鄭會(huì)城，李同凱，李軍杰(.河北省安新縣醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北 安新 07600；.河北大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北 保定 07000；.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京 0005)

·病例報(bào)告·

不典型Ramsay Hunt綜合征3例

鄭會(huì)城1，李同凱2，李軍杰3
(1.河北省安新縣醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北 安新 071600；2.河北大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北 保定 071000；3.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京 100053)

面神經(jīng)麻痹；皰疹，帶狀，耳部；診斷；治療

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.004

例1，男性，84歲，因吞咽困難5d、口角歪斜1d入院?；颊?d前出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳、惡心、嘔吐，就診于耳鼻喉科，查喉鏡示左側(cè)聲帶麻痹。1d前出現(xiàn)左眼閉合不全，口角歪斜，輕度頭暈，低熱，無頭痛、耳痛及意識(shí)障礙，無視物旋轉(zhuǎn)及視物成雙。門

診以“多顱神經(jīng)損害原因待查”收住院。既往腦梗死病史3年，未遺留明顯后遺癥。否認(rèn)高血壓、糖尿病及心臟病史。入院查體：體溫38℃，意識(shí)清楚，構(gòu)音不清，聲音嘶啞，左側(cè)額紋變淺，左側(cè)眼瞼閉合不全，左側(cè)鼻唇溝變淺，左側(cè)軟腭低垂，上抬無力，咽反射消失，余顱神經(jīng)(-)；運(yùn)動(dòng)、感覺檢查正常，四肢腱反射(++)，病理征(-)，腦膜刺激征(-)。頭顱MRI示：雙側(cè)基底節(jié)、放射冠、小腦半球陳舊性腦梗死 老年性腦改變。頭顱MRA：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈顯影淺淡、局部狹窄，遠(yuǎn)端血管分布稀疏。血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率正常。C反應(yīng)蛋白 111.9mg/L(正常值0～5mg/L)。血糖、血脂、肝腎功能正常。腰椎穿刺，腦脊液壓力100mmH2O,細(xì)胞數(shù)正常,蛋白、糖、氯化物正常。初步診斷：特發(fā)性多顱神經(jīng)炎可能性大。給予地塞米松10mg，1次/d靜脈滴注，輔以甲鈷銨和維生素B1100mg，肌內(nèi)注射1次/d，給予營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、鼻飼、營養(yǎng)支持等治療。入院第3天發(fā)現(xiàn)左側(cè)耳廓可見數(shù)個(gè)皰疹，部分結(jié)痂。此時(shí)才考慮為Ramsay Hunt綜合征 加用阿昔洛韋0.5g靜脈滴注，每8h 1次，4d后患者熱退、頭暈消失，10d后患者吞咽障礙減輕，拔出胃管，1d后面癱減輕，好轉(zhuǎn)出院。

例2，女性，71歲，因突發(fā)頭暈10d、口角歪斜7d、右耳聾1d入院。患者于10d前無誘因突發(fā)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭顱CT示雙側(cè)放射冠腔隙性腦梗死。診斷為“后循環(huán)缺血，腔隙性腦梗死”，給予抗血小板、改善循環(huán)等治療，癥狀無好轉(zhuǎn)。7d前患者發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳廓出現(xiàn)皰疹，伴有發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.8℃,同時(shí)出現(xiàn)口角左歪，1d前出現(xiàn)右耳聾。既往房顫病史10年，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。入院查體:體溫36℃，右側(cè)耳廓及外耳道可見皰疹結(jié)痂及色素沉著；意識(shí)清楚，語言流利，右額紋淺，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角左偏，右耳聽力明顯下降，余顱神經(jīng)(-)；運(yùn)動(dòng)、感覺檢查正常，四肢腱反射(++)，病理征(-),腦膜刺激征(-)。頭顱MRI:輕度腦白質(zhì)變性。純音測(cè)聽提示：右耳感音神經(jīng)性耳聾。心電圖：心房顫動(dòng)。血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率正常。血生化全項(xiàng)正常。腰椎穿刺:腦脊液壓力120mmH2O，細(xì)胞數(shù)正常，蛋白、糖、氯化物正常。入院診斷為Ramsay Hunt綜合征。給予阿昔洛韋0.5g靜脈滴注，地塞米松10mg入壺1次/d，輔以腺苷鈷銨0.5mg和維生素B1100mg，肌內(nèi)注射，1次/d，給予營養(yǎng)神經(jīng)、敏使朗止暈、前列地爾改善循環(huán)、七葉皂苷鈉抗炎等治療。經(jīng)治療6d后頭暈、嘔吐好轉(zhuǎn)，7d后停用地塞米松，改為潑尼松30mg 1次/d口服，并逐漸減量，但右耳聽力無改善，住院15d出院。

例3，男性，32歲，因咽痛伴低熱6d、口角歪斜3d、左耳及頭部疼痛1d入院?；颊哂?d前飲酒后出現(xiàn)咽痛，伴低熱，測(cè)體溫達(dá)37.5℃，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院內(nèi)科就診，診斷“急性上呼吸道感染”，給予“頭孢呋辛酯”口服抗炎治療，3d前晨起后發(fā)現(xiàn)左側(cè)口角漏水，左眼不能閉合。就診于耳鼻喉科，診斷為“左側(cè)Bell麻痹”，給予“潑尼松、維生素B110mg、甲鈷銨0.5mg，3次/d”口服，靜脈滴注“青霉素”治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，1d前出現(xiàn)左耳疼痛、皰疹、頭暈、左耳鳴及聽力減退，伴視物旋轉(zhuǎn)，劇烈頭痛，惡心、嘔吐，無四肢抽搐及意識(shí)障礙。既往體健。入院查體：體溫37.6℃，咽部充血，左側(cè)軟腭及咽部黏膜可見成簇皰疹，部分破潰呈淺潰瘍，部分相互融合成大的水皰，左軟腭腫脹，左扁桃體Ⅱ度腫大。左耳廓、外耳道口見多發(fā)簇狀淡紅色皰疹；意識(shí)清楚，語言流利，高級(jí)皮層功能正常；雙眼視力、視野粗測(cè)正常，眼底檢查示雙側(cè)視乳頭水腫；雙側(cè)瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)眼動(dòng)到位，可見水平眼震；左眼角膜反射減弱，左側(cè)額紋消失，左眼閉合不能，左側(cè)鼻唇溝淺，口角右偏，左耳聽力粗測(cè)輕度減退；懸雍垂右偏，左軟腭上抬稍無力，咽反射稍差，伸舌居中；四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)對(duì)稱穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征睜閉眼均不穩(wěn)，深淺感覺正常；四肢腱反射(++)，雙側(cè)Babinski征(-),頸部抵抗，頸胸3橫指，克氏征、布氏征(-)。頭顱MRI平掃：未見異常。純音測(cè)聽提示：左耳感音神經(jīng)性聾。血常規(guī)：白細(xì)胞12.1×109/L，紅細(xì)胞沉降率60mm/h。血生化全項(xiàng)正常。腰椎穿刺：腦脊液壓力230mmH20，白細(xì)胞數(shù)輕度增多，蛋白輕度增高，糖、氯化物均正常，革蘭染色、抗酸染色、墨汁染色均陰性。入院考慮為Ramsay Hunt綜合征合并病毒性腦膜炎，給予阿昔洛韋0.5g靜脈滴注每8h 1次，地塞米松10mg靜脈滴注1次/d，輔以甘露醇脫水降顱壓、菌必治抗炎、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、維持水和電解質(zhì)平衡等治療，經(jīng)治療3d患者退熱，7d后頭痛、頭暈、嘔吐、咽痛癥狀明顯好轉(zhuǎn)，14d后皰疹基本消退，聽力基本恢復(fù)正常，面癱好轉(zhuǎn)，復(fù)查腦脊液恢復(fù)正常出院。出院后2個(gè)月隨診，左側(cè)周圍性面癱基本消失。

討論Ramsay Hunt綜合征，又稱帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征，系由水痘-帶狀皰疹病毒感染引起的多發(fā)顱神經(jīng)炎，病毒可侵犯Ⅲ～Ⅹ顱神經(jīng)[1-2]，其中以面神經(jīng)最多見，臨床常見“周圍性面癱、耳部皰疹、耳痛”三聯(lián)征。Hunt于1907年曾觀察到外耳帶狀皰疹、面癱后87d死于肺結(jié)核的患者，病理證實(shí)為膝狀神經(jīng)節(jié)炎，對(duì)該病的臨床表現(xiàn)、病理改變做了詳述，因而得名[3]。本病臨床上較為少見，近年發(fā)病有增多趨勢(shì)，但常誤診為其他疾病，延誤治療。

本病好發(fā)于中老年人，冬春季節(jié)多發(fā)，常因受涼、感冒、勞累、飲酒、機(jī)體抵抗力下降等原因誘發(fā)。常急性起病，可有發(fā)熱、頭痛、全身不適等全身表現(xiàn)。常見臨床表現(xiàn)為：①外耳部皰疹，有時(shí)可波及頭皮、面部、頸部、鼓膜，受累部位出現(xiàn)劇烈疼痛，部分病例僅耳后出現(xiàn)劇痛而無皰疹。部分老年人可無明顯疼痛，因而可造成耳部檢查不仔細(xì)而漏診，本組例1皰疹受累部位無疼痛，考慮可能與老年人痛閾較高有關(guān)。部分可侵犯口咽部黏膜，如本組例3。②同側(cè)周圍性面癱,部分病例有味覺減退(鼓索支受累)和腺體分泌障礙。③有些病例可侵犯同側(cè)聽神經(jīng)和三叉神經(jīng)，而有眩暈、耳鳴、耳聾、眼震、面部麻木感及感覺減退。甚至可擴(kuò)展至舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)，以及頸上段的脊神經(jīng)和腮腺，出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音不清、聲嘶、血壓升高、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。④尚有少數(shù)病例出現(xiàn)腦與腦膜的癥狀以及腦脊液的改變，從而出現(xiàn)病毒性腦炎、腦膜炎、脊髓炎等，如本組例3。在這些臨床表現(xiàn)中，無疑周圍性面癱、耳部皰疹、耳痛三聯(lián)征最具特征性，其中發(fā)現(xiàn)皰疹為其診斷關(guān)鍵。

關(guān)于診斷和鑒別診斷，根據(jù)上述患者的臨床特點(diǎn)，結(jié)合詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，作出正確的臨床診斷一般不難，其中皰疹是最重要的診斷依據(jù)。國內(nèi)李英等[4]用面神經(jīng)MRI增強(qiáng)掃描輔助診斷Ramsay Hunt綜合征，認(rèn)為對(duì)于單側(cè)患病者來說，患側(cè)面神經(jīng)節(jié)段性強(qiáng)化高于健側(cè)相應(yīng)節(jié)段才有診斷意義。釓噴替酸葡甲胺增強(qiáng)MRI能夠客觀地反映面神經(jīng)的病變節(jié)段，有助于診斷及鑒別診斷，具有一定的臨床實(shí)用價(jià)值。腦干聽覺誘發(fā)電位可早期檢測(cè)Ramsay Hunt綜合征無癥狀的聽神經(jīng)損害，為早期發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)亞臨床損害提供依據(jù)[5]。本病應(yīng)注意與下列疾病鑒別。①Bell麻痹，可無皰疹，發(fā)熱少見，無前庭、耳蝸癥狀為其主要鑒別點(diǎn)。②顱神經(jīng)型吉蘭-巴雷綜合征，病前可有感染史，受累顱神經(jīng)以面、舌咽、迷走神經(jīng)多見，且雙側(cè)多見，大部分患者有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，電生理檢查可見運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。③鼻咽癌等惡性腫瘤顱底轉(zhuǎn)移，可侵犯三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)，影響面神經(jīng)少見，且常有相應(yīng)癥狀及毗鄰體征，鼻咽部MRI、活檢及腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查可明確診斷。④腦干梗死或出血，常有高血壓、糖尿病、高脂血癥等血管病危險(xiǎn)因素，除顱神經(jīng)受累體征外，常伴隨有意識(shí)障礙及長(zhǎng)束體征，顱腦CT及MRI、可確診。⑤腦干腦炎，青壯年多見，可有病前感染史，除累及顱神經(jīng)外，還有腦干神經(jīng)纖維束受累產(chǎn)生的神經(jīng)體征，顱腦CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦干腫脹、異常信號(hào)等可供鑒別。⑥特發(fā)性多顱神經(jīng)炎，與Ramsay Hunt綜合征鑒別困難，耳部皰疹是主要鑒別點(diǎn)。在臨床診斷過程中，要注意不典型病例，如發(fā)病當(dāng)時(shí)無皰疹、皰疹延期出現(xiàn)或僅出現(xiàn)皰疹前神經(jīng)痛、異位皰疹或首先出現(xiàn)面神經(jīng)以外其他顱神經(jīng)受損的癥狀體征亦是造成Ramsay Hunt綜合征誤診甚至誤治的重要原因。當(dāng)皰疹延遲出現(xiàn)，未能及時(shí)使用抗病毒藥，而激素的應(yīng)用又可使病毒易于擴(kuò)散，甚至進(jìn)入腦、脊髓等部位造成炎癥加重，治療困難，預(yù)后不佳。當(dāng)臨床上出現(xiàn)單側(cè)周圍性面癱伴同側(cè)耳、面部、頭部神經(jīng)痛或單側(cè)周圍性面癱伴客觀性感音性耳聾，即使無外耳皰疹，亦應(yīng)高度懷疑本病可能，必要時(shí)應(yīng)檢查血清水痘-帶狀皰疹病毒抗體以協(xié)助診斷。國內(nèi)王蕾等[6]認(rèn)為皰疹時(shí)可伴神經(jīng)痛，而神經(jīng)痛時(shí)未必有皰疹，僅根據(jù)有無皰疹來診斷常會(huì)導(dǎo)致誤診，而首發(fā)癥狀中神經(jīng)痛癥狀陽性率高于皰疹陽性率，因此將耳部皮膚神經(jīng)痛癥狀作為主要診斷依據(jù)可以提高診斷的敏感性，減少誤診率。本組3例患者首診時(shí)均無皰疹，數(shù)天后皰疹才延遲出

現(xiàn)，例1首先出現(xiàn)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損害的癥狀、體征，誤診為特發(fā)性多顱神經(jīng)炎，例2首先出現(xiàn)眩暈、嘔吐，誤診為后循環(huán)缺血，例3首先出現(xiàn)周圍性面癱誤診為Bell麻痹。

本組病例早期采用以阿昔洛韋和糖皮質(zhì)激素為主的治療方案，療程2～6周后觀察絕大部分治愈或好轉(zhuǎn)，提示其預(yù)后良好。但少數(shù)患者有永久性面癱、皰疹后神經(jīng)痛及聽力損失等后遺癥。這與病變嚴(yán)重程度、患者年齡、早期誤診誤治等因素有關(guān)。國內(nèi)湯建芬等[7]認(rèn)為面神經(jīng)病變部位的高低可導(dǎo)致不同的臨床表現(xiàn)，并且病變部位的高低與預(yù)后有密切關(guān)系，病變部位高者較病變部位低者面癱恢復(fù)所需時(shí)間長(zhǎng)。本病強(qiáng)調(diào)阿昔洛韋早期、足量應(yīng)用，以阻止病毒DNA復(fù)制，在此基礎(chǔ)上應(yīng)用激素，以減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，并輔以營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)制劑及對(duì)癥治療。國內(nèi)黃海龍[8]認(rèn)為更昔洛韋比阿昔洛韋作用更迅速，療效更顯著，且更安全，宜優(yōu)先選用。于出現(xiàn)皰疹72h內(nèi)及時(shí)聯(lián)合應(yīng)用抗病毒藥、激素和止痛藥，有利于預(yù)防帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛及腦神經(jīng)功能障礙[9]?；謴?fù)期可給予針灸、理療等措施，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。同時(shí)值得注意的是，在治療過程中，應(yīng)考慮到老年人對(duì)激素的耐受性較差，特別是預(yù)防其不良反應(yīng)的發(fā)生，如骨質(zhì)疏松、血糖及血壓升高、胃黏膜損害、電解質(zhì)紊亂等，臨床應(yīng)注意仔細(xì)觀察，預(yù)防及對(duì)癥治療。

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2013-10-15；

2013-11-08

鄭會(huì)城(1975-)，男，河北保定人，河北省安新縣醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事腦血管疾病診治研究。

R752.1

C

1007-3205(2014)03-0259-05

劉斯靜)

·論著·