范天鳳，范凌云，張小松，韓麗，張華英，宋麗華

（河北工程大學附屬醫(yī)院急診科，河北邯鄲 056002）

·短篇報道·

運動神經元病誤診為腦梗塞一例并文獻復習

范天鳳，范凌云，張小松，韓麗，張華英，宋麗華

（河北工程大學附屬醫(yī)院急診科，河北邯鄲 056002）

運動神經元病；腦梗塞；誤診

運動神經元病是一種罕見的神經系統(tǒng)疾病，起病隱襲，進展緩慢，早期臨床表現不典型，目前無特異的實驗室診斷及影像學依據，容易造成誤診。本文報道1例誤診病例，結合相關文獻探討其發(fā)病特征、誤診原因及預防誤診的相關問題，現報道如下：

1 病例簡介

患者男性，78歲，農民，主因“言語不清2個月余”于2012年8月11日就診，患者于2個月前無明顯誘因出現間斷性輕度言語不清，當時未注意及治療，后因言語不清加重而就診，無嗆咳、吞咽困難及肢體無力等。既往有高血壓病史10+年，長期服用降壓藥，血壓控制較好，3年前患三叉神經痛，治療后緩解，抽煙20+年，每日半包。查體：生命體征平穩(wěn)，神志清楚，精神好，輕度言語不清，口角無歪斜，伸舌居中，咽部檢查未見明顯異常，四肢活動自如，病理征陰性。頭顱CT：(1)雙側基底節(jié)及腦室旁腔隙性梗塞；(2)腦萎縮。門診以“腔隙性腦梗塞”收住院，住院后給予阿司匹林、辛伐他汀等口服，銀杏達莫、復方丹參等靜滴，配合針灸及咽部冰棒刺激治療，住院治療10+d，自覺癥狀稍有緩解，自動出院。出院后患者言語不清逐漸加重，并出現進食嗆咳及右上肢無力，3個月后再次就診。查體：神志清楚，精神可，言語不清較前加重，舌及咽部肌肉輕度萎縮，右上肢肌力減退，肌張力減低，并有間斷性肌束震顫，右手骨間肌、大小魚際肌輕度萎縮，感覺正常，右側霍夫曼氏陽性，雙側巴氏征陰性；復查頭顱CT同前無明顯變化，頭顱核磁無特殊表現。右上肢肌電圖示：神經元損害。診斷為運動神經元病(肌萎縮側束硬化癥)。因本病無特效治療方法，家屬要求出院，后經隨訪，患者回家后病情逐漸加重，出現吞咽困難(后期給予鼻飼)，左上肢逐漸受累，最終出現雙上肢癱瘓，咳痰無力，半年后因呼吸麻痹合并肺部感染而去世，病程約1年。

2 討論

2.1 發(fā)病原因運動神經元病是一種少見的神經系統(tǒng)疾病，病因不明，傳統(tǒng)認為本病與重金屬中毒及消化道腫瘤有關，近些年研究主要有自身免疫和興奮性氨基酸中毒兩種學說[1]。自身免疫學說依據是：運動神經元病例中血清和腦脊液中神經節(jié)苷脂的抗體升高。興奮性氨基酸中毒學說為：運動神經元病例中興奮性氨基酸(谷氨酸)過量積貯，激活NMDA受體(N-methyl-D-aspartic acid receptor，即為N-甲基-D-天冬氨酸受體，是離子型谷氨酸受體的一個亞型)，促使鈣通道開放，引起細胞內的鈣離子貯積、超載，繼而引起神經元死亡。病理可見病變脊髓萎縮、變細、變軟，脊髓側索的椎體束纖維鞘脫失和軸索變性。

2.2 誤診原因本病起病隱襲，進展緩慢，早期臨床表現不典型，目前尚無特異的實驗室診斷及影像學依據，主要靠臨床表現、肌電圖，以及影像學排除其他可能疾病后而診斷，肌電圖表現為：纖顫波、束顫波、正尖波和巨大電位，感覺和運動傳遞速度正常[1]。本病例早期無肢體無力表現，未進行肌電圖檢查，故發(fā)病早期診斷較為困難，本病常發(fā)生于中老年人，而腦梗塞是中老年人的常見疾病，此例患者年齡大，有高血壓病史，抽煙，具有腦梗塞的高危因素，頭顱CT有腔隙性梗塞，遂按照常規(guī)思維方式診斷腦梗塞，造成誤診，后因病情逐漸加重，出現了較為典型的臨床癥狀才得以確診。腦梗塞與運動神經元病二者主要區(qū)別是：腦梗塞一般為急性發(fā)病，有明確的影像學改變，且影像學改變與病變部位神經支配所導致病癥相一致，雖然有時可遺留有言語不清、肢體活動受限等，后遺癥本身不會繼續(xù)加重；而運動神經元病是一種緩慢加重的疾病，無明確影像學改變，借此可以加以區(qū)別，但應注意腦梗塞與本病同時存在可能。此外，本病也常與頸椎病互相誤診，曾有運動神經元病誤診為頸椎病報道，胸鎖乳突肌肌電圖對兩者具有重要的鑒別診斷價值，胸鎖乳突肌肌電圖在運動神經元疾病中陽性率大94%，而在頸椎性脊髓病患者中陽性率幾乎為零[2]。

2.3 減少誤診措施需要臨床醫(yī)師加強業(yè)務學習，擴大知識面，增強對運動神經元病的認識，對癥狀不典型的神經系統(tǒng)疾病，應詳細檢查，不放過任何細微陽性體征，改變對常見病先入為主的思維方式，爭取做到早診斷、早治療。

[1]陳灝珠.實用內科學(下冊)[M].11版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:2418-2420.

[2]潘立茂,李運剛.運動神經元病誤診為頸椎病8例分析[J].中國誤診學雜志,2003,3(10):1560.

R743.33

D

1003—6350（2014）11—1698—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.11.0660

2013-12-04)

范天鳳。E-mail：chenjxft@163.com