詹江華，宋亭亭（天津市兒童醫(yī)院外科，天津 300074）

2014年6月1日在天津召開膽道閉鎖“新肝寶貝計(jì)劃”研討會(huì)，本次會(huì)議正值國際兒童節(jié)，有超過100多例膽道閉鎖肝移植術(shù)后患兒來津參加會(huì)議，與參會(huì)醫(yī)生進(jìn)行互動(dòng)交流。會(huì)議期間來自國內(nèi)各家醫(yī)學(xué)中心的小兒外科、肝膽外科、移植外科醫(yī)生對膽道閉鎖以及膽道閉鎖肝移植的相關(guān)難點(diǎn)問題進(jìn)行深入討論，下面是這次會(huì)議討論的具體內(nèi)容紀(jì)要。

眾所周知，膽道閉鎖是新生兒期引起膽汁淤積性肝病的常見原因之一，以肝內(nèi)、肝外膽管梗阻為特征，Kasai手術(shù)（肝門空腸吻合術(shù)，葛西手術(shù)）術(shù)后伴隨反復(fù)發(fā)作性膽管炎和進(jìn)行性肝纖維化直至肝硬化，導(dǎo)致大多數(shù)患兒在1～2歲內(nèi)死亡。目前在膽道閉鎖的診治過程中還存在諸多問題沒有解決。例如如何制訂簡單可靠的檢查方法來早期診斷膽道閉鎖？如何進(jìn)行膽道閉鎖疾病的調(diào)查，確立其發(fā)病情況？如何進(jìn)行膽道閉鎖預(yù)后情況分析，解決其自體肝生存率的調(diào)查？膽道閉鎖術(shù)后膽管炎發(fā)生引起膽道梗阻是再手術(shù)，還是肝移植？以及膽道閉鎖手術(shù)過程中規(guī)范化的建立，術(shù)后控制膽管炎的方法及何時(shí)進(jìn)行肝移植最為適合。參會(huì)專家就以上問題分別進(jìn)行深入細(xì)致的討論，達(dá)成較多共識(shí)。

參加會(huì)議的人員有華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院小兒外科主任馮杰雄教授；北京兒童醫(yī)院陳亞軍教授；北京301醫(yī)院肝膽外科盧實(shí)春教授、小兒外科李浩宇教授；南京兒童醫(yī)院唐維兵教授；山西省兒童醫(yī)院任紅霞教授；中國醫(yī)科大學(xué)盛京醫(yī)院張志波教授；同濟(jì)醫(yī)院小兒外科段栩飛教授；浙江省兒童醫(yī)院黃壽獎(jiǎng)教授；廣州婦兒醫(yī)院李樂教授；新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科李萬福教授；武漢兒童醫(yī)院楊繼鑫教授；天津第一中心醫(yī)院移植外科高偉教授、蔡金貞教授；北京武警總醫(yī)院移植外科李威教授；天津市兒童醫(yī)院詹江華教授、胡博教授。

1 如何提高膽道閉鎖的早期診斷

馮杰雄建議在國內(nèi)設(shè)立膽道閉鎖前瞻性多中心臨床研究項(xiàng)目，集中調(diào)查膽道閉鎖發(fā)病率、Kasai術(shù)后激素的使用等相關(guān)問題。項(xiàng)目要具有創(chuàng)新性，可以是病例對照、驗(yàn)證性研究，也可以關(guān)注激素的使用標(biāo)準(zhǔn)和使用劑量。這些研究項(xiàng)目均需15家以上單位共同合作，尋找興趣點(diǎn)并負(fù)責(zé)收集數(shù)據(jù)進(jìn)行多中心科學(xué)性研究，希望在場各兒科中心準(zhǔn)備標(biāo)書性質(zhì)文件。

詹江華膽道閉鎖早期篩查方法的建立是解決膽道閉鎖早期診斷的唯一可靠出路，目前國外以及中國臺(tái)灣地區(qū)這方面工作進(jìn)行得比較好，但是在國內(nèi)還沒有開展起來。例如糞便篩查，這是膽道閉鎖最簡單的篩查方法之一，目前來看，今年在國內(nèi)只有深圳地區(qū)首次將糞便篩查卡片放入新生兒健康手冊中，這項(xiàng)工作對于膽道閉鎖篩查項(xiàng)目的推廣具有深遠(yuǎn)意義，而且其效果會(huì)在不遠(yuǎn)的將來得以體現(xiàn)出來。膽道閉鎖基礎(chǔ)知識(shí)的宣教工作也很重要，應(yīng)該準(zhǔn)備一些膽道閉鎖的相關(guān)材料不定期地對消化內(nèi)科醫(yī)生以及婦幼保健醫(yī)生進(jìn)行宣教工作，讓他們認(rèn)識(shí)膽道閉鎖，使其能及時(shí)轉(zhuǎn)入小兒外科進(jìn)行治療，這也是提高早期診治率的關(guān)鍵所在。

唐維兵關(guān)于膽道閉鎖發(fā)病率的調(diào)查問題，由于我國以及地方政府對每年出生人口數(shù)相對保密，不對外公開，所以若依靠某一位醫(yī)生的能力要獲取真實(shí)的數(shù)據(jù)比較困難，需要通過地方衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)（衛(wèi)計(jì)委）的信息中心拿到信息，或者和產(chǎn)科醫(yī)院聯(lián)系獲取信息。同時(shí)即使從某一個(gè)地區(qū)獲得了信息，對發(fā)病率的真實(shí)性幫助也不大，因?yàn)檫@是個(gè)罕見病，發(fā)病率本身很低，患者流動(dòng)性大，局部通過流行病學(xué)調(diào)查得到的數(shù)據(jù)和實(shí)際情況相差較遠(yuǎn)，必須多中心聯(lián)合，參加的地區(qū)越多，獲得數(shù)據(jù)的真實(shí)性越高。為提高膽道閉鎖的早期診斷和早期治療，我們可以成立膽道閉鎖專家團(tuán)隊(duì)，到基層醫(yī)院兒科和產(chǎn)科醫(yī)院進(jìn)行專題宣講，對父母進(jìn)行健康教育，提高醫(yī)務(wù)人員和全社會(huì)對膽道閉鎖的認(rèn)識(shí)。

段栩飛公共衛(wèi)生部門有出生及死亡嬰兒的原始記錄，可以從中收集黃疸肝病患兒的資料進(jìn)行流行病學(xué)調(diào)查。流行病學(xué)調(diào)查需要弄清楚哪些患兒是膽道閉鎖，哪些患兒是內(nèi)科性黃疸，混淆其中必定會(huì)干擾最終的結(jié)果分析。

李萬福新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科可以參與膽道閉鎖早期診斷標(biāo)志物的研究，也希望作為一個(gè)參照點(diǎn)加入膽道閉鎖的早期篩查項(xiàng)目中。

李樂膽道閉鎖發(fā)病率的調(diào)查需要點(diǎn)和面的內(nèi)容，可以在國內(nèi)各個(gè)地區(qū)同步進(jìn)行調(diào)查，然后再進(jìn)行匯總以得出初步的結(jié)果。婦兒醫(yī)院進(jìn)行這方面的調(diào)查更加有優(yōu)勢，可以了解本地區(qū)的人口出生情況，同樣可以了解哪些患兒有黃疸，哪些患兒最終確診為膽道閉鎖，這樣可以大致了解膽道閉鎖的發(fā)病情況。

2 膽道閉鎖患兒家長心理輔導(dǎo)及手術(shù)溝通技巧

黃壽獎(jiǎng)膽道閉鎖患兒家長對疾病了解不全面，發(fā)現(xiàn)疾病后心里十分焦慮；醫(yī)生對疾病認(rèn)識(shí)不徹底，導(dǎo)致膽道閉鎖患兒流失。浙江兒童醫(yī)院膽道閉鎖患兒流失嚴(yán)重，家長心里極度緊張焦慮，需要專業(yè)心理人員輔導(dǎo)，以提高膽道閉鎖患兒接受治療的概率。在這里請教各位專家，對于膽道閉鎖患兒的家長溝通方面有何寶貴經(jīng)驗(yàn)？

胡博膽道閉鎖患兒家長的心理輔導(dǎo)非常重要，應(yīng)先期給患兒家長講解疾病的基本知識(shí)，然后介紹Kasai手術(shù)的基本原理和將來可能出現(xiàn)的問題，盡可能減輕膽道閉鎖患兒家屬的焦慮心理；理智選擇探查手術(shù)，或接受Kasai手術(shù)；一方面通過講解使家長理解這個(gè)手術(shù)過程，也為將來如果發(fā)生并發(fā)癥做好鋪墊，不會(huì)引起大的醫(yī)療糾紛。而且良好的醫(yī)患溝通使得患兒家長相信醫(yī)生，可以給患兒帶來生存的希望，接受手術(shù)是其唯一選擇，相反會(huì)造成膽道閉鎖患兒的大量流失。

陳亞軍外科醫(yī)生首先是一名心理醫(yī)生，要懂得家長的心理，懂得如何運(yùn)用現(xiàn)有的醫(yī)療條件去說服家長接受手術(shù)，另外隨訪成功病例可以鼓勵(lì)初次就診的患兒家屬選擇Kasai手術(shù)，并相信自己的孩子也會(huì)和那些治療效果好的孩子一樣得到良好效果。

蔡金貞膽道閉鎖患兒家屬反映Kasai手術(shù)是一筆不小的費(fèi)用，且術(shù)后膽管炎治療費(fèi)用也相當(dāng)昂貴。來院接受肝移植手術(shù)的患兒家長反映Kasai手術(shù)前期、圍手術(shù)期以及術(shù)后接受膽管炎治療的費(fèi)用共接近10萬，這筆費(fèi)用是否也是阻礙患兒家長選擇Kasai手術(shù)的障礙之一？作為肝移植醫(yī)生當(dāng)然希望患兒家長能夠?qū)⑦@筆錢節(jié)省下來為肝移植手術(shù)做準(zhǔn)備，但是如何平衡這個(gè)關(guān)系也是我們小兒外科醫(yī)生和肝移植醫(yī)生一起需要探討的話題之一；如何利用有限的資源更好地為患兒服務(wù)是我們的共同責(zé)任。但就目前親屬活體肝移植的情況來看，如果手術(shù)順利，圍手術(shù)期費(fèi)用為6萬～8萬元，如果家庭經(jīng)濟(jì)確實(shí)困難，華夏器官移植救助基金會(huì)可以資助8萬元用于親屬活體肝移植圍手術(shù)期費(fèi)用，術(shù)后服用的免疫抑制劑目前多數(shù)地區(qū)的新農(nóng)村合作醫(yī)療（新農(nóng)合）可以報(bào)銷，估計(jì)費(fèi)用每月在80～100元左右；因此，一般家庭可以承受這樣的支出來維持肝移植術(shù)后患兒的恢復(fù)。

任紅霞在手術(shù)溝通方面，需要綜合考慮患兒家屬經(jīng)濟(jì)能力、知識(shí)背景、個(gè)人情感需求及醫(yī)學(xué)發(fā)展等各方面問題，而不應(yīng)強(qiáng)求，通過良好的醫(yī)患溝通避免將來發(fā)生醫(yī)療糾紛。華夏器官移植救助基金會(huì)支撐膽道閉鎖肝移植項(xiàng)目是一件非常好的事情，可挽救膽道閉鎖患兒的生命，同時(shí)為我們小兒外科醫(yī)生起到保駕護(hù)航的作用。

唐維兵膽道閉鎖是小兒重大疾病，由于其治療的復(fù)雜性和效果的不確定性，對家長構(gòu)成嚴(yán)重的生活質(zhì)量影響和心理創(chuàng)傷。所以需要對膽道閉鎖患兒家長進(jìn)行心理學(xué)調(diào)查，以便發(fā)現(xiàn)問題，利用目前的醫(yī)療進(jìn)展，對患兒家長進(jìn)行心理疏導(dǎo)，提高患兒救治率和救治成功率，讓患兒家長和醫(yī)生共同面對挑戰(zhàn)，提高患兒及其家長的救治信心和生活質(zhì)量。

詹江華心理疏導(dǎo)是膽道閉鎖治療過程中比較重要的環(huán)節(jié)，中國臺(tái)灣地區(qū)有“小黃瓜”項(xiàng)目，其目的是招募年齡大的膽道閉鎖患兒來照顧年齡小的患兒，可以使家長增加信心，而且也可以學(xué)習(xí)到許多經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)也了解到自己孩子將來可能發(fā)生的膽道閉鎖相關(guān)問題，做好心理準(zhǔn)備。膽道閉鎖的Kasai手術(shù)是做，還是不做，醫(yī)生是絕對決定因素，應(yīng)多方面考慮，不應(yīng)為了做Kasai手術(shù)而做Kasai手術(shù)。畢竟這是一個(gè)大手術(shù)，其術(shù)后會(huì)有許多問題，應(yīng)多站在家長的角度上分析考慮問題；哪種選擇對于患兒以及患兒家庭更好些，更符合現(xiàn)在的社會(huì)環(huán)境、家庭環(huán)境和患兒本身情況，只有這樣才可以得到家長的信任，成為家長得以托付患兒生命的醫(yī)生，也為避免醫(yī)療糾紛的發(fā)生打下良好基礎(chǔ)。

3 多中心共同建立膽道閉鎖Kasai手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)

陳亞軍對于膽道閉鎖而言，目前有許多問題沒有得到解決，因此最近幾年大家的關(guān)注點(diǎn)和熱度越來越高。關(guān)于膽道閉鎖的科研設(shè)計(jì)，需要解決的問題有以下幾方面內(nèi)容：面臨多中心合作，各項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，如手術(shù)解剖部位、切肝程度，又如激素用量、膽腸吻合術(shù)中腸袢預(yù)留的長短。這些都是膽道閉鎖Kasai手術(shù)中影響自體肝生存率非常關(guān)鍵的問題，需要大家齊心協(xié)力共同制訂標(biāo)準(zhǔn)。另外，各中心手術(shù)例數(shù)參差不齊，如首都兒科研究所、北京兒童醫(yī)院，每年約100例，且其中包括膽道探查，未行Kasai手術(shù)。如果在場的多家醫(yī)學(xué)中心合作，每年統(tǒng)計(jì)的病例數(shù)應(yīng)在300例以上，應(yīng)該會(huì)有非常好的反映我國現(xiàn)狀的臨床病例報(bào)告。

從天津第一中心醫(yī)院膽道閉鎖肝移植患兒術(shù)中可見Kasai手術(shù)水平不一，有的沒有解剖肝門纖維斑塊，有的Ⅰ型囊腫型膽道閉鎖未進(jìn)行肝門探查手術(shù)，更有甚者，腸袢膽支做好，膽腸未吻合。因此，目前膽道閉鎖Kasai手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)一問題亟待解決，肝門解剖不足非常普遍，統(tǒng)一膽道閉鎖手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)很重要。

詹江華手術(shù)技巧問題主要是解剖位置沒有到位，各家的解剖標(biāo)準(zhǔn)不一，大家都在談做Kasai手術(shù)，而多數(shù)忽視了手術(shù)的效果；為什么如此多的患兒在Kasai術(shù)后早期就被迫選擇肝移植手術(shù)？最近我們統(tǒng)計(jì)了近2年內(nèi)膽道閉鎖肝移植手術(shù)的情況發(fā)現(xiàn)，有80%的患兒在Kasai術(shù)后1年內(nèi)完成肝移植手術(shù)；這一定與Kasai手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)，如果選擇的病例合適，其術(shù)后有膽汁流出，Roux-en-Y腸袢足夠抵抗反流性膽管炎，一定會(huì)提高自體肝生存時(shí)間。最近一篇文獻(xiàn)證實(shí)，在門靜脈左支旁下伴有大膽管走形，再有門靜脈左支在肝門部走形相對較長，解剖過程中更容易獲得Ⅰ～Ⅳ段內(nèi)的膽汁；因此建議各位專家將來在進(jìn)行Kasai手術(shù)時(shí)，盡可能向左側(cè)多做解剖，這樣可能獲取膽汁的機(jī)會(huì)更大一些。

馮杰雄同意大家的觀點(diǎn)，統(tǒng)一Kasai手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)非常必要。建議可以在主要單位制作成Kasai手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)錄像；或者是主辦學(xué)習(xí)班時(shí)候，現(xiàn)場演示手術(shù)，也可以通過手術(shù)視頻的方式，如錄制視頻進(jìn)行培訓(xùn)，在詹江華主任的膽道閉鎖和肝移植學(xué)習(xí)班上進(jìn)行播放，進(jìn)行類似于手術(shù)PK形式的活動(dòng)等。

4 膽道閉鎖術(shù)后膽管炎的防治及其與腸袢膽支的關(guān)系

馮杰雄膽道閉鎖患兒無Kasai手術(shù)就無膽管炎的發(fā)生，有Kasai手術(shù)才有膽管炎，該問題陳亞軍主任是否已經(jīng)有答案？大家將關(guān)注點(diǎn)放在膽道閉鎖反流性膽管炎上，因此腸袢長度的留取意義重大。腸袢預(yù)留60 cm，可以減少膽管炎的發(fā)生。目前，國內(nèi)各家醫(yī)院報(bào)告的留取腸袢長度不一，有60～70 cm的，也有15～20 cm的；建議借助各中心目前的手術(shù)方式，可以總結(jié)并回顧性分析該問題，提出究竟哪種術(shù)式更適合目前的國內(nèi)情況。

陳亞軍膽腸吻合與術(shù)后膽管炎發(fā)生也有一定關(guān)系，如果腸袢留得過短，沒有達(dá)到防止反流的目的。再有手術(shù)解剖方法、吻合方法、膽汁流量都對術(shù)后發(fā)生膽管炎有一定影響；腸袢留得略長一些，對后續(xù)肝移植有利。膽道細(xì)菌停滯，抗菌藥物使用需要注意Kasai術(shù)后的生活質(zhì)量問題。先天性膽管擴(kuò)張癥（CBD）膽腸吻合術(shù)后膽汁流充足，可以沖刷細(xì)菌，也就沒有膽管炎發(fā)病的報(bào)告。

唐維兵膽道閉鎖膽管炎是膽道閉鎖最常見且影響手術(shù)效果的重要并發(fā)癥，我們現(xiàn)在已經(jīng)很重視這個(gè)問題，臨床上也想了很多辦法來預(yù)防和治療這個(gè)問題，但效果不明顯，各家報(bào)道和體會(huì)也不一樣，成立協(xié)作組后，可以分成采取若干個(gè)不同治療方案的分中心，分別進(jìn)行研究和觀察，探討出膽管炎可能的發(fā)生原因和相對較好的預(yù)防治療方案，改善預(yù)后。

盧實(shí)春充足的膽汁流量是避免膽管炎發(fā)生的可靠保證，膽道洗凈可以減少細(xì)菌定植，避免術(shù)后膽管炎的發(fā)生。成人膽腸吻合術(shù)盡量避免膽支腸袢留取過短，否則術(shù)后反流性膽管炎會(huì)無法避免。

5 膽道閉鎖患兒Kasai術(shù)后用藥問題

馮杰雄膽道閉鎖術(shù)后激素的使用目前爭議較大，沒有統(tǒng)一的觀點(diǎn)。如何使用，多少劑量合適？什么是大劑量激素？什么是小劑量激素？沒有一個(gè)統(tǒng)一的觀點(diǎn)，希望進(jìn)行多中心調(diào)查，了解激素的使用情況以及效果評估。激素可使患兒發(fā)生氣管炎等移植肺部感染，小兒抵抗力下降，應(yīng)用激素需要考慮這些因素。Kasai術(shù)后臨床藥物使用可以從以下幾方面進(jìn)行考慮：① 肝穿刺活檢進(jìn)行肝組織病理學(xué)研究，以此可以研究肝臟病變進(jìn)展程度；② 找到肝膽特異性標(biāo)志物，精確指導(dǎo)用藥；③ 術(shù)后用藥是Kasai術(shù)后管理上非常重要的環(huán)節(jié)，其目的是提高自體肝生存時(shí)間，避免肝移植。

詹江華熊去氧膽酸的使用目前也比較盲目，在訪單上明確規(guī)定有膽道梗阻者禁止使用熊去氧膽酸，因?yàn)槠淇梢约又馗闻K損害的程度。那么我們在Kasai手術(shù)后患者統(tǒng)一使用該藥，如何可以證明其療效？還有一部分患者Kasai術(shù)后膽汁引流不佳時(shí)，使用該藥是否會(huì)雪上加霜？因此，如果Kasai術(shù)后出現(xiàn)或可疑出現(xiàn)膽管梗阻時(shí)，是否可以建議暫時(shí)停用熊去氧膽酸？

張志波肝門部解剖問題值得注意，需要有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)指導(dǎo)我們的臨床工作，如何解剖？解剖到那個(gè)范圍最好？切到那個(gè)深度最適合膽汁的流出？術(shù)中超聲檢查是否可以解決這一問題？同樣，術(shù)后的藥物使用也需要統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)指導(dǎo)用藥，需要病理學(xué)研究作為循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，可以了解肝臟纖維化程度，根據(jù)纖維化程度以及肝臟內(nèi)膽管的梗阻情況來選擇Kasai術(shù)后用藥，這樣可以更好地延緩肝臟纖維化進(jìn)展，提高自體肝生存時(shí)間。

6 膽道閉鎖術(shù)后隨訪即數(shù)據(jù)庫的建立

陳亞軍隨訪問題值得關(guān)注，大家都在拼命做手術(shù)，但是如何評價(jià)手術(shù)效果？效果是考核手術(shù)成敗的唯一標(biāo)準(zhǔn)，希望予以重視。術(shù)后管理、隨訪是非常重要的內(nèi)容，這些事情一旦展開，就不能松懈，持續(xù)堅(jiān)持，才能完成。

唐維兵成立多中心協(xié)作組，按照統(tǒng)一的手術(shù)方法和術(shù)后處理，對膽道閉鎖預(yù)后情況進(jìn)行分析，解決其生存率的調(diào)查問題，同時(shí)對現(xiàn)有的診斷治療方法進(jìn)行改進(jìn)，其目的是提高膽道閉鎖自體肝的生存率。

張志波數(shù)據(jù)庫的建立應(yīng)統(tǒng)一錄入，規(guī)范隨訪；強(qiáng)制性登記，確保所錄數(shù)據(jù)準(zhǔn)確。做事情貴在堅(jiān)持，否則，任何事情都成泡影。

任紅霞隨訪與療效評估是手術(shù)最重要的一個(gè)方面，需要有這樣的數(shù)據(jù)庫來統(tǒng)一管理，這樣可以總結(jié)出我們的臨床治療情況。數(shù)據(jù)庫一旦確立，必須堅(jiān)持下去，才有希望完成。

馮杰雄數(shù)據(jù)庫的建立是一個(gè)很好的倡議，如何評價(jià)手術(shù)效果，這是最有力的證據(jù)。如果建立起來希望大家維護(hù)好這個(gè)數(shù)據(jù)庫，將臨床資料盡可能準(zhǔn)確無誤上報(bào)，這樣的結(jié)果才能更好地反映我國膽道閉鎖的治療現(xiàn)狀。

7 膽道閉鎖接受肝移植指征選擇

馮杰雄今天參會(huì)的有小兒外科醫(yī)生、成人肝膽外科醫(yī)生、移植外科醫(yī)生，大家共同的一個(gè)目的就是如何改善膽道閉鎖患兒的生存狀況，在此我提出以下問題供大家討論。

① 患兒13歲，Ⅰ型膽道閉鎖，Kasai術(shù)后，膽紅素一直20多個(gè)單位，頻繁膽管炎，CT示肝臟多發(fā)小囊腫，膽腸吻合膽支足夠長。是否需要行肝移植？

② 兒童終末期肝病評分系統(tǒng)（PELD）中主要的指標(biāo)如體重指數(shù)等，是否小于6 kg移植效果不理想，大于6 kg預(yù)后較好？是否需要制訂新的關(guān)于膽道閉鎖肝移植評分標(biāo)準(zhǔn)？

③ Kasai術(shù)后7個(gè)月，暴發(fā)性肝衰竭，需要進(jìn)行肝移植，移植后血管栓塞，最終死亡。PELD評分標(biāo)準(zhǔn)，這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)是否可以作為膽道閉鎖肝移植的標(biāo)準(zhǔn)？

楊繼鑫補(bǔ)充一個(gè)問題，肝功能檢查中膽紅素、酶學(xué)等反映機(jī)體肝臟的基本功能情況，對于膽道閉鎖患兒來講，目前有無確定界限或標(biāo)準(zhǔn)來判定膽道閉鎖患兒是否需要開始進(jìn)行肝移植術(shù)前準(zhǔn)備？

蔡金貞膽道閉鎖患兒當(dāng)肝功能處于失代償階段，出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、消化道出血、腹腔積液、肝性腦病等表現(xiàn)，則需要考慮肝移植。反復(fù)發(fā)作的難治性膽管炎也可以選擇肝移植。肝移植手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇是影響肝移植預(yù)后的關(guān)鍵因素。許多患兒因?yàn)椴∏榈耐蝗患又囟チ耸中g(shù)的機(jī)會(huì)。

高偉PELD可用于移植前兒童狀況的評價(jià)，可預(yù)測在等待移植期間的患兒病死率，但PELD評分系統(tǒng)不能作為肝移植的唯一標(biāo)準(zhǔn)。有的患兒雖然評分低，但是其門脈高壓嚴(yán)重，伴有消化道出血，仍然要考慮行肝移植。膽道閉鎖患兒肝移植的指征包括：① 肝功能失代償；② 出現(xiàn)因肝硬化引起的并發(fā)癥，如腹腔積液、肝性腦病、食管胃底靜脈曲張消化道出血、肝肺綜合征等；③ 生長發(fā)育停滯；④ Kasai術(shù)后反復(fù)發(fā)作難以治愈的膽管炎。另外，低體重不構(gòu)成肝移植的禁忌，只是體重大于5 kg時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對較小。

李威PELD評分大于20分行肝移植，大于40分不建議行肝移植，總體狀況不允許。有文獻(xiàn)指出大于5 kg存活率為75%，小于5 kg存活差。體重及血管直徑對肝移植后影響也較大。肝動(dòng)脈、靜脈、門脈系統(tǒng)直徑以及血管狀況值得考慮。膽道閉鎖患兒肝重量匹配問題與術(shù)后腹壓密切相關(guān)。Kasai術(shù)后肝移植與直接肝移植可以進(jìn)行對照比較生活質(zhì)量等有無差異。同樣也可以與正常兒童生長發(fā)育情況進(jìn)行比較，以及在將來的社會(huì)生活方面等是否存在較大差異。移植等待期間，激素使用、熊去氧膽酸的應(yīng)用問題，目前也是非常關(guān)注的話題之一。

盧實(shí)春膽腸吻合術(shù)后反流性膽管炎在成人外科中比較常見。對于小兒，膽管炎發(fā)生可能與以下因素有關(guān)：① 膽管囊性擴(kuò)張，與膽道發(fā)育畸形有關(guān)，細(xì)菌進(jìn)入，膽汁流不足，膽道系統(tǒng)細(xì)菌較難凈化；② 炎癥發(fā)生后，激素的應(yīng)用可以導(dǎo)致重復(fù)發(fā)生膽管炎癥，但可以減少肝臟纖維化的發(fā)生；③ Ⅲ型膽道閉鎖嚴(yán)重，先行Kasai術(shù)，后行肝移植是否必要；④ 膽道閉鎖患兒的治療，目前存在較大爭議，在肝移植手術(shù)技術(shù)成熟以后，衡量患兒生活質(zhì)量的標(biāo)準(zhǔn)不同，膽道閉鎖先行Kasai手術(shù)還是直接行肝移植，將這個(gè)問題提出來討論意義重大；⑤ 成人硬化性膽管炎時(shí)，即使肝功能好也需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。

李浩宇膽道閉鎖目前的治療大家比較公認(rèn)的是Kasai手術(shù)，誠然其效果不佳也得到業(yè)內(nèi)共識(shí)，如何評價(jià)膽道閉鎖是行Kasai手術(shù)還是進(jìn)行肝移植手術(shù)是目前爭議較大的話題。應(yīng)該綜合分析患兒自身?xiàng)l件、家庭以及社會(huì)的情況來做出決定，移植和Kasai手術(shù)都是挽救患兒生命的手段，只是臨床應(yīng)用上要有依據(jù)，這樣才可以說服患者，說服自己。

8 膽道閉鎖患兒術(shù)后接受肝移植術(shù)中所見與Kasai術(shù)存在的問題探討

馮杰雄請肝移植專家講解一下通過膽道閉鎖肝移植發(fā)現(xiàn)Kasai手術(shù)存在的問題。肝移植時(shí)肝門部位纖維斑塊問題，膽道和肝臟改變是否與Kasai手術(shù)后激素的應(yīng)用有關(guān)？

詹江華同意馮教授的提議，臨床上我們也有一些問題需要與肝移植專家進(jìn)行商討。例如Kasai術(shù)后膽汁流出與否，與肝硬化嚴(yán)重程度不呈正相關(guān)：有的患兒術(shù)后黃疸消退很快，且一直正常，但是肝臟硬化嚴(yán)重，如何解釋？對肝門部解剖范圍、肝板切除深度等，是否可以給出具體指導(dǎo)意見？膽支腸袢吻合到肝動(dòng)脈上是否會(huì)影響肝移植療效？

高偉Kasai術(shù)后肝移植問題，主要是解剖及粘連問題，肝門部幾乎都有纖維組織斑塊形成。我從近年來從事膽道閉鎖肝移植的工作中總結(jié)出以下幾點(diǎn)與小兒外科醫(yī)生共同探討：① 膽道閉鎖Kasai術(shù)后腹腔內(nèi)只有少數(shù)粘連特別嚴(yán)重，無論是開腹還是腹腔鏡，都面臨這個(gè)問題，粘連嚴(yán)重的情況下會(huì)延長手術(shù)時(shí)間；② 腸袢長短的問題，10～50 cm不等，腸袢過短造成肝移植術(shù)中必須重做腸袢，這樣延長肝移植手術(shù)時(shí)間；③ 肝門解剖范圍及吻合方式問題：肝門部仍有纖維組織增生，吻合口較寬，少有膽腸吻合口狹窄；④ 有的小兒外科醫(yī)生將腸吻合袢吻合到肝動(dòng)脈上，是否會(huì)影響肝移植時(shí)的肝動(dòng)脈解剖問題，從目前來看，Kasai手術(shù)對肝動(dòng)脈影響不大；⑤ 臨床上確實(shí)發(fā)現(xiàn)這樣的問題，患兒Kasai術(shù)后黃疸消退效果非常好，但是顯示肝功能的酶學(xué)指標(biāo)非常高；有的患兒有肝衰竭的征兆，而且在肝移植時(shí)也證實(shí)肝臟硬化已經(jīng)發(fā)生，但膽腸吻合口依然可以見到膽汁流出，其原因迄今不明。

本次研討會(huì)期間，與會(huì)代表在膽道閉鎖Kasai術(shù)后激素使用問題、膽道閉鎖患兒肝移植指征選擇、肝移植以后的生存情況等方面進(jìn)行深入細(xì)致的探討，爭論和統(tǒng)一共存。尤其是肝移植醫(yī)生和小兒外科醫(yī)生對于膽道閉鎖月齡超過3個(gè)月的患兒是先選擇行Kasai手術(shù)，還是直接行肝移植方面有較多爭議；膽道閉鎖Kasai術(shù)后何時(shí)行肝移植手術(shù)最適合？如何提高膽道閉鎖的總體生存率？如何提高膽道閉鎖的自體肝生存率？這些問題還存在較多分歧，與會(huì)各位專家希望在即將在天津召開的第三屆小兒膽道閉鎖與肝移植會(huì)議上繼續(xù)探討相關(guān)問題。