孔祥溢，劉 陽，關(guān) 健，楊 義，王任直

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科，北京 100730)

臨床園地

左側(cè)額骨罕見海綿狀血管瘤1例報(bào)告

孔祥溢，劉 陽，關(guān) 健，楊 義*，王任直

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科，北京 100730)

原發(fā)性骨內(nèi)海綿狀血管瘤十分罕見，發(fā)生在顱骨者更少。本病兼有良、惡性腫瘤特點(diǎn)，及時(shí)的診斷及科學(xué)的治療對預(yù)后至關(guān)重要。本文報(bào)道1例該病患者，并給予手術(shù)處理，以期為神經(jīng)外科醫(yī)師提供借鑒。

海綿狀血管瘤; 額骨; 病例報(bào)告

原發(fā)性骨內(nèi)血管瘤十分罕見，大約占所有骨腫瘤的0.7%～1.0%。多發(fā)生在椎體，發(fā)生在顱骨者僅占0.2%，一般見于額骨和頂骨，其次為枕骨和顳骨，多為單發(fā)[1]。該病雖稱血管瘤，但無真正的腫瘤細(xì)胞，故非真性腫瘤。它的臨床過程兼有良、惡性腫瘤特點(diǎn)，且可引起顱神經(jīng)癥狀，顱壓增高癥狀等，也常常引起顱骨破壞。所以對本病及時(shí)診斷和手術(shù)及對手術(shù)方式的決定對治療效果至關(guān)重要[2]。本文報(bào)道1例該病患者，并給予手術(shù)治療。術(shù)后病理證實(shí)為顱骨海綿狀血管瘤。

1 臨床資料

1.1 一般情況

患者，男，42歲。2年前患者無意間觸及左額部有包塊，花生米大小，無疼痛、眩暈等不適，未予診治。1年后，患者自覺額部包塊生長速度增快，后逐漸增大至核桃大小，且伴有脹感、異物貼覆感，同時(shí)出現(xiàn)左側(cè)間斷頭痛。否認(rèn)惡心、嘔吐、視力下降、意識障礙、癲癇發(fā)作，否認(rèn)言語不利、失讀失寫。行頭顱CT及三維重建，提示左側(cè)額骨占位性病變。

1.2 體檢及化驗(yàn)

體檢：意識清醒、語言流利、對答切題、記憶和精神均未見異常。四肢活動(dòng)良好，肌力、肌張力正常，感覺功能檢查和自主神經(jīng)功能檢查均未見異常。深淺反射正常，腦膜刺激征陰性，病理征陰性，共濟(jì)試驗(yàn)陰性。患者化驗(yàn)結(jié)果未見明顯異常，既往無頭部外傷史、家族史，無其他基礎(chǔ)疾病。

1.3 影像學(xué)檢查

頭顱CT及三維重建：左側(cè)額骨局部骨質(zhì)不規(guī)則密度不均區(qū)，邊界整齊，可見硬化帶。該占位性病變，大小約3 cm × 2.5 cm×2 cm，額葉輕度受壓，無水腫，中線居中，腦室系統(tǒng)未見受壓，顱骨外板欠完整，周圍軟組織增厚。余頭顱CT平掃未見明顯異常。

1.4 手術(shù)情況

麻醉顯效后，患者取平臥位，充分顯露額部。頭皮冠狀切口，分段切開頭皮、帽狀腱膜，上頭皮夾，分離皮瓣翻固定，顱骨病變與骨膜有黏連，勾畫骨膜及顱骨病變范圍，距病變輪廓線外0.5～1 cm進(jìn)行顱骨鉆孔4枚，線鋸鋸開，此時(shí)可見硬膜完整，腦張力正常。顱骨骨緣硬膜懸吊并證實(shí)硬膜表面無滲血。將已成形消毒好的三維鈦網(wǎng)正確放置于骨窗外肌肉及骨膜下，并在骨窗中心部硬膜與鈦網(wǎng)進(jìn)行懸吊以防止硬膜外血腫。鈦網(wǎng)與顱骨曲線貼合好，以6枚鈦釘進(jìn)行固定。縫合骨膜及肌層，嚴(yán)密縫合帽狀腱膜層，間斷嚴(yán)密縫合頭皮，無菌敷料覆蓋，加壓包扎，術(shù)畢。術(shù)畢呼吸恢復(fù)拔除氣管插管，患者清醒，四肢活動(dòng)好，進(jìn)行CT復(fù)查后安返病室。病變顱骨送病理科。

1.5 術(shù)后病理診斷

顱骨海綿狀血管。

2 討論

顱骨海綿狀血管瘤占顱骨良性腫瘤的10%，起源于板障，生長緩慢。中年多見，男女性之比為1∶3[3]。大部分為擴(kuò)張的血竇，竇內(nèi)壁覆蓋內(nèi)皮細(xì)胞，竇之間有疏密不等的纖維組著或結(jié)締組織。本病可分為扁平型和球型，前者多局限在板障內(nèi)，內(nèi)外板變薄；后者多向內(nèi)外板延伸，但很少侵襲硬腦膜及硬膜下[4]。

患者除局部腫脹感和可能觸及腫塊外，多無其他癥狀[5]。如外板已破壞或繼發(fā)病理性骨折，則在局部可以觸及非骨性腫塊。病變?nèi)粼陲D部，可表現(xiàn)為聽力障礙、耳鳴和間歇性眩暈；侵犯上頜骨或下頜骨時(shí)，可有出血；侵犯枕骨可有視力減退或突眼。反復(fù)血管瘤出血導(dǎo)致病灶急性增大并出現(xiàn)腦受壓癥狀者，則常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)功能障礙[6]。

X線可見顱骨上有圓形、橢圓形或蜂窩狀低密度區(qū)域，邊界整齊，多有硬化帶，越靠近中心部位骨小梁越不明顯，切線位片上可見放射狀的骨針排列[7]。CT呈放射狀骨刺改變，增強(qiáng)相可見血管強(qiáng)化[8]。MRI在T1加權(quán)像可呈低信號腫塊影，在T2加權(quán)像可見腫塊周圍低信號“黑環(huán)”，系大量含鐵血黃素沉積所致，是顱骨海綿狀血管瘤MRI的特征性表現(xiàn)[8]。血管造影有時(shí)可見腫瘤染色、顱內(nèi)血管移位、扭曲、擴(kuò)張等。

本病最有效的治療是外科手術(shù)切除[9]。早期病變多局限，手術(shù)難度小，預(yù)后好。術(shù)前栓塞可減少手術(shù)中的出血。對不能全切除的腫瘤可以嘗試運(yùn)用小劑量放射治療，總量約為10～20 Gy，文獻(xiàn)報(bào)道放療可觀察到腫瘤停止生長而無腫瘤大小的改變。本病多數(shù)預(yù)后良好。

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Rare primary intraosseous cavernoushemangioma in the left frontal bone: a case report

KONG Xiang-yi, LIU Yang, GUAN Jian, YANG Yi*, WANG Ren-zhi

(Dept. of Neurosurgery，PUMC Hospital，CAMS & PUMC, Beijing 100730，China)

Primary intraosseous cavernous hemangioma occurring in the skull is rare, which has the characteristics of both benign and malignant tumors. Timely diagnosis and proper treatment is important for its prognosis. We report 1 patient with this disease, and conduct the operation, aimed at providing some reference for neurosurgeons.

intraosseous cavernous hemangioma; frontal bone; case report

2013- 07-12

2013- 12- 03

*通信作者(correspondingauthor)： yangyipumch@sina.com

1001-6325(2014)08-1091-03

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