史 騰，周 亮，劉建恒，蘇祥正，劉鄭生

解放軍總醫(yī)院 骨科，北京 100853

腰椎管內(nèi)畸胎瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

史 騰，周 亮，劉建恒，蘇祥正，劉鄭生

解放軍總醫(yī)院 骨科，北京 100853

目的探討腰椎管內(nèi)畸胎瘤的臨床、影像學(xué)特點(diǎn)及治療手段。方法我院于2013年5月13日收治1例腰椎管內(nèi)畸胎瘤，患者男性，27歲。通過(guò)影像學(xué)檢查及術(shù)后病理檢查診斷為腰椎管內(nèi)畸胎瘤，同時(shí)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果術(shù)中可見(jiàn)脊髓圓錐高位，畸胎瘤位于腰椎管硬脊膜下髓內(nèi)脊髓圓錐位置，為囊實(shí)性，有包膜，內(nèi)容物為豆渣樣脂肪成分。結(jié)論發(fā)生于腰椎管內(nèi)畸胎瘤罕見(jiàn)，須經(jīng)病理檢查診斷；目前治療為顯微鏡下手術(shù)切除。

椎管內(nèi)腫瘤；顯微鏡；畸胎瘤

腰椎管內(nèi)畸胎瘤是源于原始胚胎生殖細(xì)胞的腫瘤。其主要發(fā)生部位常見(jiàn)于骶尾部、縱隔、腹膜后、性腺，椎管內(nèi)比較罕見(jiàn)[1]。本病須病理診斷才能確診，多見(jiàn)于女性。本文報(bào)告1例成人男性腰椎管內(nèi)畸胎瘤。

病例資料

1 病史 患者，男，27歲，主因“右下肢放射痛10年，加重伴左下肢放射痛10 d”，于2013年5月13日入本院骨科?；颊哂?003年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)小腿后側(cè)放射痛。自感疼痛與休息無(wú)關(guān)。自服鈣片治療，無(wú)效。2013年5月出現(xiàn)左側(cè)小腿后側(cè)放射痛，發(fā)作較右側(cè)頻繁，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行MRI檢查，診斷為腰椎管內(nèi)腫瘤。入本院后患者精神狀態(tài)良好，大便正常，小便排尿時(shí)間延長(zhǎng)。

2 查體 體溫36.5℃，脈搏78/min，呼吸18/min，血壓136/69 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。?？撇轶w陽(yáng)性體征雙側(cè)脛后肌肌力4級(jí)，伸趾肌肌力4級(jí)，屈趾肌肌力4級(jí)，膝腱反射雙側(cè)明顯減退，跟腱反射左側(cè)輕度減退、右側(cè)明顯減退，腹壁反射右側(cè)輕度減退，提睪反射右側(cè)輕度減退，肛門反射輕度減弱。

3 影像學(xué)檢查 外院MRI提示：1)腰2椎體平面椎管內(nèi)橢圓形的混雜信號(hào)，根據(jù)平掃及強(qiáng)化特點(diǎn)多考慮皮樣囊腫；2)胸11-腰1椎體平面椎管內(nèi)脂肪瘤；3)硬膜囊低位擴(kuò)張。我院CT提示：腰2/3節(jié)段脊髓內(nèi)見(jiàn)橢圓形腫物，密度略低，大小約2.7 cm×1.1 cm，其上端脊髓中央管擴(kuò)張，硬脊膜受壓向后。見(jiàn)圖1、圖2。

4 神經(jīng)外科會(huì)診 結(jié)合病史及影像學(xué)檢查，初步診斷為腰椎管內(nèi)及下胸段髓內(nèi)病變，以先天性腫瘤可能性大(畸胎瘤：含皮樣囊腫及脂肪瘤成分)，胸段髓內(nèi)病變系中央管內(nèi)脂肪瘤可能。

5 外科治療 患者于2013年5月20日在全麻下行腰椎后路椎管內(nèi)腫瘤切除、釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)。取腰1 ～腰3棘突間為中心縱行切口，長(zhǎng)約12 cm。切開(kāi)皮膚、皮下組織、深筋膜，沿棘突剝離兩側(cè)軟組織，顯露后方椎板。分離至小關(guān)節(jié)突與橫突交界處，用尖錐于左側(cè)腰1上關(guān)節(jié)突人字嵴處開(kāi)口，開(kāi)路器經(jīng)椎弓根探查螺釘路徑，球探探查孔道底和四壁均完整無(wú)缺損，經(jīng)攻絲后擰入1枚椎弓根釘，透視下見(jiàn)定位準(zhǔn)確，螺釘位置良好。同上法依次與腰1、腰2、腰3置入其余5枚椎弓根螺釘。剪裁和預(yù)彎合適長(zhǎng)度及弧度的鈦棒臨時(shí)固定。用咬骨鉗和椎板咬鉗切除腰1部分棘突，腰2全部棘突，腰3部分棘突及椎板。可見(jiàn)腫脹的硬膜囊，用椎板咬鉗切除硬膜外脂肪及黃韌帶，在顯微鏡下依次切開(kāi)硬脊膜、蛛網(wǎng)膜、軟脊膜，可見(jiàn)脊髓低位，瘤體約3.5 cm×1.5 cm×1.5 cm大小，位于脊髓圓錐內(nèi)，下部為脂肪狀，上部為皮樣囊腫狀，與脊髓、馬尾神經(jīng)、蛛網(wǎng)膜、硬脊膜廣泛粘連。在顯微鏡下用纖維剪刀、取瘤鉗行瘤體與馬尾神經(jīng)根及蛛網(wǎng)膜剝離，瘤體與周圍組織剝離困難，行瘤體分塊切除，用尖頭雙極止血。切開(kāi)瘤體可見(jiàn)脂肪成分及上皮樣囊腫成分與神經(jīng)廣泛粘連共生，先切除部分脂肪樣瘤體并將上皮樣囊腫內(nèi)糊狀內(nèi)容物吸出、減壓、清理干凈，再進(jìn)一步切除脂肪樣瘤體，最后逐步將瘤體囊壁從脊髓圓錐上剝離。囊壁撥除見(jiàn)有液狀脂肪滴從脊髓中央管內(nèi)流出，仔細(xì)檢查見(jiàn)腫瘤囊壁及脂肪已全部切除。

6 病理檢查 切下瘤體組織送病理檢查，病理檢查結(jié)果回報(bào)：(瘤體)灰白色組織一堆，大小1.2 cm× 0.8 cm×0.2 cm，質(zhì)軟。(包膜)灰紅色組織一塊，大小1.6 cm×1.1 cm×0.2 cm，質(zhì)軟。(脂肪)灰黃色碎組織一堆，總大小2.0 cm×1.2 cm×0.3 cm，質(zhì)軟。病理診斷：(瘤體、包膜)纖維囊壁組織及角化物，局部泡沫細(xì)胞及多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，另見(jiàn)局部囊壁被覆鱗狀上皮及纖毛柱狀上皮，局部組織出血伴黏液樣變性，考慮為畸胎瘤；(脂肪)送檢為纖維脂肪組織及少許神經(jīng)組織。見(jiàn)圖3。

7 術(shù)后情況 患者各項(xiàng)生命體征平穩(wěn)，各項(xiàng)化驗(yàn)檢查未見(jiàn)明顯異常。查體四肢活動(dòng)可，脊柱正常生理彎曲存在，會(huì)陰區(qū)感覺(jué)減退，雙側(cè)小腿感覺(jué)減退，雙下肢肌力4級(jí)左右，大小便能自控伴感覺(jué)減退，于2013年5月30日出院。囑其出院后繼續(xù)康復(fù)鍛煉。

圖 1 MRI提示腰2椎體平面椎管內(nèi)皮樣囊腫, 胸11-腰1椎體平面椎管內(nèi)脂肪瘤Fig. 1 MRI showing a spinal cord dermoid cyst at L2 and a spinal cord adipoma at T11-L1

圖 2 CT提示腰2/3節(jié)段脊髓內(nèi)見(jiàn)橢圓形腫物Fig. 2 CT showing an oval tumor at L2/3

討 論

椎管內(nèi)畸胎瘤出現(xiàn)在椎管內(nèi)者比較少見(jiàn)[1]，同時(shí)椎管內(nèi)的畸胎瘤在其癥狀以及其體征方面均不具有特征性的表現(xiàn)，因此容易被誤診及誤治[2-3]。其生長(zhǎng)部位可位于整個(gè)脊髓，但是以胸腰段最常見(jiàn)，尤其是脊髓圓錐部。絕大多數(shù)位于硬膜下，髓內(nèi)多發(fā)生于脊髓背側(cè)或背外側(cè)部[4-5]?；颊呖赏瑫r(shí)合并脊柱脊髓發(fā)育畸形，如脊柱裂、脊膜膨出、脊髓縱裂等[6]。本例瘤體包裹著整個(gè)脊髓圓錐與整個(gè)馬尾神經(jīng)廣泛粘連。瘤體既有發(fā)生囊變的可能，也有發(fā)生惡變的可能。本例瘤體即發(fā)生囊變。由于畸胎瘤系3個(gè)胚層所衍化的，具有器官樣組織的結(jié)構(gòu)共同構(gòu)成的腫瘤，所以其起源一直存有爭(zhēng)論，而普遍認(rèn)為該類腫瘤為胚胎發(fā)育不良所導(dǎo)致，也就是起源于其胚胎卵黃囊的內(nèi)胚層，并向性腺逐漸分化的過(guò)程中的部分原始的生殖細(xì)胞[7-8]。在WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將畸胎瘤主要分為3種類型：成熟型、未成熟型、畸胎瘤惡變。成熟型是分化良好的瘤組織構(gòu)成的良性腫瘤；未成熟型是指瘤組織分化較差，屬于惡性腫瘤。本例病理檢查結(jié)果示囊性成熟型畸胎瘤。腰椎椎管內(nèi)畸胎瘤的臨床癥狀多因腫瘤壓迫引起，表現(xiàn)為脊髓、馬尾神經(jīng)或神經(jīng)根損害征。如本例患者表現(xiàn)出的癥狀就以腰痛和雙下肢放射痛、大小便括約肌功能障礙為主。當(dāng)然，畸胎瘤由于所在部位不同，臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)，需仔細(xì)鑒別。

本例患者術(shù)前行腰椎X線檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤長(zhǎng)期壓迫的征象，如椎弓根變窄、椎管管腔增寬、椎體后緣內(nèi)凹等。此類腫瘤患者行CT可見(jiàn)椎管擴(kuò)大和高密度鈣化灶，但是很難做出明確的診斷。腰椎MRI能對(duì)畸胎瘤做出精確的定位，對(duì)了解腫瘤形態(tài)及其與脊髓的關(guān)系提供了很大的幫助，為手術(shù)治療提供準(zhǔn)確解剖信息[9]?；チ龅慕M織學(xué)特征使其在MRI圖像上表現(xiàn)為強(qiáng)度不均的混雜信號(hào)。本患者M(jìn)RI檢查腫瘤T1WI表現(xiàn)為長(zhǎng)、短或等信號(hào)，以脂肪成分為主時(shí)呈明顯高信號(hào)，囊變區(qū)為長(zhǎng)T1低信號(hào)；T2WI腫瘤信號(hào)多呈長(zhǎng)等T2混雜信號(hào)，囊性部分為長(zhǎng)T2高信號(hào)。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕度不均勻強(qiáng)化。

畸胎瘤一旦確診，應(yīng)爭(zhēng)取早期手術(shù)切除[10]。因?yàn)槭中g(shù)能夠行全椎板的切除，顯微鏡之下也能夠較好地將腫瘤暴露并予以切除，同時(shí)應(yīng)行脊柱內(nèi)固定+植骨，從而進(jìn)一步增強(qiáng)患者術(shù)后椎體穩(wěn)定性[11]。本例術(shù)者就是在顯微鏡下對(duì)畸胎瘤的瘤體行全部切除。本次手術(shù)時(shí)先行脊柱內(nèi)固定，然后行全椎板切除，在顯微鏡下處理了腫瘤的囊性部分，用鹽水棉片保護(hù)好周圍組織和軟脊膜下腔后切開(kāi)囊壁，微型吸引器吸取腫瘤囊內(nèi)豆渣樣內(nèi)容物后見(jiàn)囊壁塌陷、張力下降，從囊壁與正常神經(jīng)、脊髓的間隙剝離腫瘤內(nèi)膜。對(duì)于少數(shù)因?yàn)槟冶谂c脊髓或神經(jīng)粘連緊密切除困難者，可用電凝燒灼。腫瘤的實(shí)性部分通常是以脂肪、軟骨為主，大多數(shù)情況下只能做大部切除，若邊界清晰，可全切。本例術(shù)者使用取瘤鉗將實(shí)性部分(以脂肪為主)取出和雙極進(jìn)行燒灼。需要特別強(qiáng)調(diào)的是過(guò)多地切除腫瘤的實(shí)性部分有損傷脊髓的危險(xiǎn)。本例由于與脊髓、馬尾神經(jīng)、蛛網(wǎng)膜、硬脊膜廣泛粘連，行瘤體剝離過(guò)程中對(duì)馬尾神經(jīng)根刺激損傷較多。特別是此例合并脊髓低位，探查有終絲、腫瘤牽拉因素。將腫瘤切除后，患者雙下肢放射痛癥狀明顯改善，但出現(xiàn)會(huì)陰區(qū)感覺(jué)減退。這些癥狀在術(shù)前已與患者充分交流溝通，屬于腫瘤與神經(jīng)根粘連剝除困難神經(jīng)損傷所致。因此術(shù)者應(yīng)嚴(yán)格按髓內(nèi)腫瘤切除原則，沿腫瘤邊界分離切除。由于畸胎瘤與脊髓及神經(jīng)關(guān)系密切，粘連緊密，全切腫瘤很困難。大部切除后復(fù)發(fā)率較高，但因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)緩慢，復(fù)發(fā)往往需要數(shù)年時(shí)間[12]。個(gè)人認(rèn)為，畸胎瘤的復(fù)發(fā)率取決于腫瘤囊壁成分的切除程度。本例在清除腫瘤的囊內(nèi)容物后，腫瘤張力下降，囊壁塌陷，其囊壁內(nèi)層即顯露出來(lái)，在顯微鏡下使用纖維剪刀剝離囊壁，使得瘤體得以全部切除。

1 Sawamura Y， Kato T， Ikeda J， et al. Teratomas of the central nervous system： treatment considerations based on 34 cases［J］. J Neurosurg， 1998， 89（5）： 728-737.

2 謝京城，王振宇，劉彬，等．椎管內(nèi)畸胎瘤的診斷和治療［J］.中國(guó)脊柱脊髓雜志，2009，19（2）：90-93．

3 惠魯生，席煒濱，鄭大海，等. 小兒腰骶部椎管內(nèi)畸胎瘤的顯微外科手術(shù)治療［J］ . 中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志， 2010， 15（11）：507-508.

4 Poeze M， Herpers MJ， Tjandra B， et al. Intramedullary spinal teratoma presenting with urinary retention： case report and review of the literature［J］. Neurosurgery， 1999， 45（2）： 379-385.

5 Nonomura Y， Miyamoto K， Wada E， et al. Intramedullary teratoma of the spine： report of two adult cases［J］. Spinal Cord， 2002， 40（1）：40-43.

6 姚建華，胥少汀，時(shí)述山，等．椎管內(nèi)表皮樣囊腫及皮樣囊腫和畸胎瘤的治療［J］.中國(guó)骨腫瘤骨病，2003，2（2）：88-90．

7 姚晶晶，楊重慶，劉冬戈. 頸椎管內(nèi)成熟畸胎瘤一例［J］. 中華病理學(xué)雜志，2007，36（7）：499-500.

8 惠延平，馬世榮，程虹，等．性腺外畸胎瘤172例臨床病理分析［J］.診斷病理學(xué)雜志，2006，13（1）：17-20．

9 尚京偉，戴建平，高培毅．脊髓畸胎瘤的影像診斷［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2003，19（3）：212-214．

10 丁友志，劉傳慶. 腰椎管內(nèi)畸胎瘤1例報(bào)告［J］. 山東醫(yī)藥，2012，52（10）：92.

11 梁德壬. 椎管內(nèi)畸胎瘤MRI診斷一例［J］. 臨床放射學(xué)雜志，2008，27（10）：1313.

12 張忠，袁葛，李學(xué)真，等. 椎管內(nèi)先天性腫瘤的診斷與治療-附135例分析［J］. 中國(guó)神經(jīng)腫瘤雜志，2007，5（1）：34-37.

Lumbar spinal cord teratoma: A case report and review of literature

SHI Teng, ZHOU Liang, LIU Jian-heng, SU Xiang-zheng, LIU Zheng-sheng
Department of Orthopedics, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China Corresponding author: LIU Zheng-sheng. Email: liuzhengsheng301@yahoo.com.cn

ObjectiveTo study the clinical and imaging features of lumbar spinal cord teratoma and its treatment modalities. MethodsA 27 years old male patient admitted to our hospital on May 13, 2013 was diagnosed with lumbar spinal cord teratoma by imaging and biopsy, and its relative literature was reviewed. ResultsA solid, cystic and enveloped high spinal conus teratoma was located in lumbar spinal epidural intramedullary conus during operation, in which bean dregs-like fat components were detected. ConclusionLumbar spinal cord teratoma rarely occurs in lumbar canal, and should be diagnosed by biopsy and removed under microscope.

spinal canal tumor; microscope; teratoma

R 732

A

2095-5227(2014)02-0182-03

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.02.024

2013-09-29 11:08

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20130929.1108.007.html

2013-06-25

史騰，男，在讀碩士。Email: 460086799@qq.com

劉鄭生，男，主任醫(yī)師，教授，碩士生導(dǎo)師。Email: liu zhengsheng301@yahoo.com.cn