黃治物

1.6聽力損失診斷評估重點事項

1.6.1預估言語頻率各點聽閾值

1.6.1.1短聲(click)ABR(cABR) cABR所測得的反應閾主要反應平坦型或2～4 kHz頻段的聽閾，難以反映低頻處的聽閾；通?？蓱妙l率特性的刺激聲(如短純音tone-bourst，tbABR)來測試ABR獲得不同頻率的ABR反應閾，可用來評估言語頻率各點的閾值，它們與純音聽閾有很好的相關性，常用于預估行為聽閾，可獲得預估聽力曲線。因此，在嬰幼兒，尤其是小于6個月的聽力損失患兒，可采用cABR和tbABR的反應閾來預估各頻率聽閾值(eHL)，以獲得預估聽閾曲線，供助聽器初次驗配時參考使用。

在實際應用中，對沒有建立測試系統(tǒng)自身的正常值，其tbABR測試結果的轉換值(nHL轉換為eHL)可參考如下修正值來獲得預估聽閾曲線(表3)。

表3 各頻率tbABR測試nHL值轉換為eHL值的參考修正值及實測舉例

注：*供ABR最大輸出均無反應的患兒助聽器初次驗配時參考使用

但當tbABR和cABR的eHL值不一致時，最好復查并盡量達到一致，如仍難以一致，則取cABR的eHL值為基準依據，結合tbABR測試結果的eHL值來確定聽力構型并獲得最終預估聽閾曲線。

此外，有研究表明ASSR閾值比行為聽閾高10～30 dB，且個體差異很大，因此，ASSR反應閾值不可直接作為真實聽閾進行助聽器的初次驗配，如果一定要用，則至少應該按照ASSR反應閾值減去15 dB以上的值進行助聽器的初次驗配。

1.6.1.2cABR最大聲輸出(100 dB nHL)click聲測試無反應，其聽力等效于2～4 kHz純音聽閾>95 dB HL；即最大聲輸出刺激ABR未引出，僅表示聽力損失大于90 dB HL，但并不表示沒有殘余聽力。遇到這種情況，建議首先復查cABR，以排除設備和人為因素誤差；其次，追加ASSR測試，可通過ASSR結果來評估受試者是否有殘余聽力，對于小兒患者還必須詢問其父母患兒日常對聲音(如雷聲、鞭炮聲等，尤其是小孩淺睡時或喂奶時)的行為反應情況，對于測試結果和行為反應不一致的患兒應重新評估。最后，這部分患兒仍需驗配助聽器，尤其是小于9月齡的嬰兒，此時強烈建議其助聽器最初驗配時可采用如表3中建議的預估聽力值進行驗配。

1.6.2聽力評估是逐步精確的過程 對嬰幼兒進行行為測聽時，通常小兒很難配合做出正確反應，難以確定其聽力損失程度和類型。對于6～36月齡的嬰幼兒，隨著月齡的增長，他們的聽覺反應能力也逐漸增強，測試中做出反應的正確率也逐漸提高，即能產生反應的聲音強度降低(對聲音的敏感度增加，表4)，表中數(shù)據表明對嬰幼兒聽力的行為學評估是個持續(xù)精確的過程(一般要在7歲之后方可獲得較精確的行為測聽結果)。此外，嬰幼兒行為測聽(對聲音反應的敏感性)存在很大的個體差異，測試時測試者的經驗、小兒的年齡、測試環(huán)境和測試時小兒情緒狀態(tài)等都極大的影響測試結果，因此對于嬰幼兒不要過于倚重行為測聽的結果，對于年齡太小的嬰幼兒也不可直接以行為測聽結果作為真實聽閾進行助聽器的初次驗配。當然，隨著年齡的增長，行為測聽結果在聽力評估中的權重將越來越大，在這一過程中，要正確處理好電生理測試和行為測聽結果之間的交叉驗證工作。當采用行為測聽結果驗配助聽器時，應考慮年齡因素進行修正。

表4 不同月齡嬰幼兒對不同刺激聲產生反應的聲刺激強度

1.6.3聽力組合測試、交叉驗證和綜合評估

1.6.3.1聽力組合測試 為了確診嬰幼兒的聽力損失，僅僅靠單項測試是不夠的，必須進行包含生理測試和適合嬰幼兒發(fā)育的聽覺行為測試在內的組合聽力測試，見表1。

1.6.3.2測試結果可信度驗證 耳科醫(yī)生和聽力師在對聽力損失進行診斷評估時，首先要求查看多項(組合)測試報告結果(可參閱表1)，如缺項，應該補齊后再做診斷；其次是應該查看所有聽力檢查報告的原始圖形，不能僅看報告上的數(shù)字，因為從原始結果圖上常?？煽闯鲇行┞犃y試結果可信度不高，甚至是錯誤的。因此，要求聽力診斷醫(yī)師要了解各種聽力檢查，學會看聽力測試的原始報告單，判斷聽力測試結果的可信度，此外，小兒的行為測聽結果要求注明測試時患兒的配合程度等。

1.6.3.3多項測試結果交叉驗證(cross check principle，即任何單一測聽結果必須有獨立的第三方確認或被另一聽力測試結果支持才可信賴)，此原則已為國際社會普遍接受，不僅用于確認聽力損失，也用于排除聽力損失，只有經過相互驗證的結果，才是可靠的。因此，單項聽力測試結果不能用于聽力診斷，必須通過聽力組合測試，尤其要包含主觀和客觀測試的交叉驗證來進行聽力診斷，必要時還需要根據病史、體檢和家長對小兒日常聽性行為的觀察報告進行相互交叉驗證作出的診斷才最具說服力。

1.6.3.4聽力的綜合診斷評估 嬰幼兒聽力問題常和全身情況相關，應執(zhí)行多學科合作原則，因此要根據病史、體檢、聽力學檢查結果、必要的影像學和實驗室檢查結果，以及包括行為智力發(fā)育在內的全身情況，最終對患兒的聽力做出綜合評估(圖4)。產科可提供寶貴的圍產期資料，新生兒科及兒科可對新生兒狀況有全面的評估，兒保的跟蹤隨訪對貫徹聽力追蹤的連續(xù)性原則起關鍵作用，對每例確認有聽力損失的嬰兒都應由具有評估嬰兒經驗的眼科醫(yī)師至少評估1次視力，對確認為聽力損失嬰兒的家庭應提供遺傳咨詢，而衛(wèi)生統(tǒng)計對數(shù)據庫的建立、維護和管理，保持信息的系統(tǒng)性和完整性是必不可少的。

①聽覺發(fā)育遲緩 臨床常遇到有的嬰兒3月齡時ABR反應閾為50～60 dB nHL，到6月齡復查時ABR反應閾小于30 dB nHL，屬正常范圍，這種現(xiàn)象稱為聽覺發(fā)育遲緩。因此在臨床工作中遇到年齡在6個月以內，且聽力損失程度為輕、中度者應該考慮存在聽覺發(fā)育遲緩的可能，應詢問患兒分娩時的情況(如是否足月、順產以及是否低體重等情況)，同時建議患兒于2～3個月后(大于6月齡)復查聽力，最終確定是否存在聽力損失，在復查聽力前最好不要急于驗配助聽器，以避免對小于6個月嬰兒的過度干預。對于聽力損失超過60 dB nHL的嬰兒，則應及時驗配助聽器。

②聽神經病和高頻聽力損失的鑒別診斷 當嬰兒雙耳ABR均未引出時，應該詢問家長其日常對哪些聲音有反應(如關門聲或雷聲和鞭炮聲等能否驚醒)，如果家長反應患兒對很多聲音有反應，那首先應考慮患兒是否為高頻極重度聽力損失而存在一定的低頻聽力(可以看tbABR的500 Hz反應閾)，其次考慮是否存在聽神經病，這時應結合OAE的結果來排除之，有條件時應做行為測聽和采用正負(反轉)極性法測試的微音器電位(CM)檢查。

③分泌性中耳炎的診斷 當1 000 Hz鼓室導抗圖為平坦型，不要急于下分泌性中耳炎的診斷(中耳功能正常情況下，1 000 Hz探測音的鼓室導抗圖也可以表現(xiàn)為平坦型，只能說1000 Hz探測音的鼓室導抗圖為山峰型時表明中耳功能正常)，而應該通過耳鏡檢查了解外耳道和鼓膜情況，結合ABR反應波形的潛伏期和OAE是否引出等結果綜合判斷，必要時可做骨導ABR(BC-ABR)以鑒別傳導性聽力損失。

總之，先天性聽力損失的早期診斷評估是一個連續(xù)性的、逐步精確的和綜合評估的過程，其結果需要定期復查和校核。

圖4 嬰幼兒聽力損失的早期診斷評估及干預流程圖

(待續(xù))