曹陽(yáng)
(重慶市墊江縣人民醫(yī)院放射科,重慶 408300)
Rathke囊腫是一種少見(jiàn)的先天性疾病,為起源于垂體Rathke囊的良性上皮性囊腫,任何年齡均可發(fā)病,以40-60歲多見(jiàn),可壓迫鄰近結(jié)構(gòu)引起一系列癥狀和體征[1]。筆者回顧性分析本院2004年4月至2011年2月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例Rathke囊腫的MRI資料,探討其MRI表現(xiàn)及診斷價(jià)值,以提高對(duì)該病MRI征象的認(rèn)識(shí)。
12例Rathke囊腫患者,年齡32-65歲,平均38歲。無(wú)癥狀2例,頭暈、頭痛3例,視功能障礙3例,垂體功能障礙4例。所有病例均經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)。
12例均行平掃+增強(qiáng),采用GE公司0.2T磁共振成像系統(tǒng),頭顱正交線圈,選取常規(guī)序列掃描:冠狀位SE序 列 T1WI (TR400ms、TE14ms)、FSE 序 列 T2WI(TR3740ms、TE122ms)、 矢 狀 位 SE 序 列 T1WI(TR400ms、TE14ms),增強(qiáng)掃描采用常規(guī)矢狀面及冠狀面SE序列T1WI(TR400ms、TE14ms),造影劑采用順磁性造影劑釓噴酸葡胺(Gd-DT-PA),用量10ml。
由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)師分析MRI征象,包括病變的部位、信號(hào)特征及強(qiáng)化方式,對(duì)有異議者,經(jīng)過(guò)討論達(dá)成一致意見(jiàn)。
單純位于鞍內(nèi)者4例,平均直徑約1.3cm,位于鞍內(nèi)及鞍上者8例,平均直徑約2.0cm,所有病例均位于垂體前后葉間,視交叉受壓上抬者3例,垂體柄移位5例,鞍底下陷2例。
病灶在鞍內(nèi)或向鞍上發(fā)展,呈類(lèi)圓形或長(zhǎng)圓形,邊界均較清楚,其中T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào)者4例;T1WI高信號(hào),T2WI高信號(hào)者6例;T1WI高信號(hào),T2WI低信號(hào)者2例,增強(qiáng)后僅1例囊壁有環(huán)形強(qiáng)化,其余11例均無(wú)明顯強(qiáng)化。
圖1 Rathke囊腫,MRI示鞍內(nèi)及鞍上垂體前后葉間囊性病變,呈短T1短T2信號(hào),增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化,垂體前后葉受壓變薄,視交叉略受壓上抬。
圖2 Rathke囊腫,MRI示鞍內(nèi)及鞍上囊性病變,呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化,垂體前后葉受壓變薄,視交叉受壓上抬。
Rathke囊腫組織學(xué)發(fā)生在胚胎第3-4周時(shí),消化管的頰泡發(fā)育成一憩室樣結(jié)構(gòu)稱(chēng)為Rathke囊袋,繼而該囊袋內(nèi)細(xì)胞向顱側(cè)生長(zhǎng)形成顱咽管,大約于胚胎11-12周時(shí)消失,隨后Rathke囊袋的前、后壁增生形成垂體的前部和中部,兩者之間殘留一小腔隙,在大多數(shù)成人該腔隙逐漸被上皮細(xì)胞內(nèi)折所填充,但亦有一部分成人該腔隙可一直保留下來(lái)[1]。一般情況下無(wú)臨床意義,但當(dāng)腔隙內(nèi)分泌物明顯增加時(shí),腔隙可擴(kuò)張形成囊腫,即Rathke囊腫。囊腫較大時(shí)可產(chǎn)生占位效應(yīng),壓迫鄰近的組織結(jié)構(gòu)引起一系列癥狀和體征,主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、垂體功能障礙(男:性欲降低,性功能減退;女:泌乳、不育)、視力下降或視野缺損(雙顳側(cè)偏盲)等。
結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)[1-3]及本組資料,筆者認(rèn)為Rathke囊腫的MRI表現(xiàn)主要有以下幾點(diǎn):①部位:Rathke囊腫多位于垂體前后葉間,較小者位于鞍內(nèi),較大者可穿過(guò)鞍隔向鞍上發(fā)展,垂體前后葉受壓分別向前、后方移位,本組中所有病例均位于垂體前后葉間,單純位于鞍內(nèi)者4例,位于鞍內(nèi)及鞍上者8例,Rathke囊腫的典型部位是其鑒別診斷的重要依據(jù)。②形態(tài):多表現(xiàn)為類(lèi)圓形或長(zhǎng)圓形薄壁囊性病灶,邊界較清楚,邊緣光滑。③信號(hào)特點(diǎn):MRI信號(hào)表現(xiàn)多種多樣,主要取決于囊液的蛋白含量,可呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2、短T1長(zhǎng)T2、短T1短T2,甚至混雜T1、T2信號(hào)。 Kapoor[2]等認(rèn)為影響囊液T1馳豫時(shí)間的主要因素是蛋白濃度,當(dāng)?shù)鞍诐舛取?00000mg/L時(shí),表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào);當(dāng)?shù)鞍诐舛葹?00000-170000mg/L時(shí),表現(xiàn)為短T1長(zhǎng)T2信號(hào);當(dāng)?shù)鞍诐舛取?70000mg/L時(shí),表現(xiàn)為短T1短T2信號(hào),本組病例中T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào)者4例;T1WI高信號(hào),T2WI高信號(hào)者6例;T1WI高信號(hào),T2WI低信號(hào)者2例,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。 另有文獻(xiàn)[3]認(rèn)為囊腫中見(jiàn)到漂浮囊內(nèi)結(jié)節(jié),可作為診斷Rathke囊腫的指征,該漂浮囊內(nèi)結(jié)節(jié)主要為粘蛋白塊,常表現(xiàn)為短T1短T2信號(hào),增強(qiáng)后不強(qiáng)化,本組病例中也有這樣的漂浮囊內(nèi)結(jié)節(jié)出現(xiàn)。④強(qiáng)化情況:Rathke囊腫增強(qiáng)后多無(wú)明顯強(qiáng)化,少數(shù)囊壁可出現(xiàn)輕度強(qiáng)化,本組病例中僅出現(xiàn)1例,這可能是由于殘余垂體組織或周?chē)M織受壓引起的炎性反應(yīng),或囊壁周?chē)庋拷M織增生。
Rathke囊腫信號(hào)多樣,可呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2、短T1長(zhǎng)T2、短T1短T2,甚至混雜T1、T2信號(hào),但大多數(shù)表現(xiàn)為短T1信號(hào),本組研究結(jié)果亦是如此,表現(xiàn)為短T1信號(hào)的Rathke囊腫應(yīng)與垂體瘤卒中、動(dòng)脈瘤、顱咽管瘤、蝶竇粘液囊腫、脂肪瘤及表皮樣囊腫等鞍區(qū)表現(xiàn)為T(mén)1高信號(hào)的疾病相鑒別:①垂體腺瘤卒中:垂體瘤卒中時(shí)臨床表現(xiàn)為鞍區(qū)腫塊急驟增大所引起的視力明顯下降、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)麻痹、頭痛加劇和腦膜刺激征,瘤體較大時(shí)常向上生長(zhǎng)并突破鞍隔進(jìn)入鞍上池,局部可形成窄頸,呈明顯的葫蘆形,T1WI多呈高信號(hào),短T1信號(hào)主要源于血液成份引起的T1馳豫時(shí)間的縮短,增強(qiáng)后多表現(xiàn)為周邊強(qiáng)化,中心出血區(qū)無(wú)明顯強(qiáng)化[5]。②動(dòng)脈瘤:動(dòng)脈瘤瘤腔內(nèi)有血栓形成時(shí),由于血栓的期齡及成份不同,信號(hào)也不一致,如果血栓內(nèi)高鐵血紅蛋白含量增多或并發(fā)出血時(shí)可出現(xiàn)短T1信號(hào)影,但其信號(hào)多不均勻,CT或MR血管成像示病變與動(dòng)脈相連可供鑒別。③顱咽管瘤:顱咽管瘤多發(fā)生于年齡較小者,多位于鞍上,也可發(fā)生于鞍內(nèi),常呈囊實(shí)性,囊壁鈣化多見(jiàn),由于囊液的成分各異,故其信號(hào)強(qiáng)度十分復(fù)雜,在各成像序列上,與腦脊液和腦實(shí)質(zhì)相比可呈現(xiàn)高、等、低或混雜信號(hào)強(qiáng)度,其中形成T1WI高信號(hào)的原因主要為囊液蛋白含量較高或含有以下一種或幾種成分:膽固醇、三酰甘油、高鐵血紅蛋白、鈣化物或脫落的上皮等。④蝶竇粘液囊腫:由于其蛋白含量較高,常表現(xiàn)為短T1信號(hào),病變主要位于蝶竇內(nèi),蝶竇腔常膨脹擴(kuò)大變形,竇腔骨壁吸收變薄,囊液信號(hào)多較均勻,增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化。⑤脂肪瘤:信號(hào)均勻,T1WI及T2WI均呈高信號(hào),抑脂后無(wú)信號(hào)為其鑒別要點(diǎn)。⑥表皮樣囊腫:多見(jiàn)于橋小腦角池,但也可位于鞍旁,一般為囊性病變,MRI(包括T1WI和T2WI)信號(hào)高或略高于腦脊液,彌散加權(quán)成像為高信號(hào),增強(qiáng)后常無(wú)強(qiáng)化或僅邊緣輕度強(qiáng)化,常沿腦溝和腦池塑形生長(zhǎng),頗具特征。
綜上所述,MRI在Rathke囊腫的定位、定性及鑒別診斷中具有十分重要的價(jià)值,雖然Rathke囊腫的MRI表現(xiàn)多樣,但是只要把握其特征性表現(xiàn),重視MRI增強(qiáng)掃描的運(yùn)用,可大大提高其診斷正確率。
[1]沈天真,陳星榮主編.神經(jīng)影像學(xué)[M].上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社,2004:851-853.
[2]Kapoor V,Johnson DR,Fukui MB,et al.Neuroradiologic-Pathologic Correlation in a Neurenteric Cyst of the Clivus[J].AJNR,2002,23(3):476.
[3]Byun WM,Kim OL,Kim D.MR Imaging Findings of Rathke's Cleft Cysts:Significance of Intracystic Nodules[J].AJNR,2000,21(3):485.
[4]吳恩惠,戴建平,張?jiān)仆?中華影像醫(yī)學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)卷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:88-89.
[5]耿道穎,馮曉源.腦與脊髓腫瘤影像學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:256-257.