張麗云，羅國剛 (陜西西安交通大學(xué)，陜西 西安 710049)

顳葉癲癇是最常見的局灶性癲癇，代表了幾乎2/3手術(shù)治療的難治性癲癇。雖然癲癇發(fā)作均起源于顳葉，但是根據(jù)解剖定位及發(fā)作起源于顳葉外側(cè)或內(nèi)側(cè)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易和額葉癲癇、假性癲癇發(fā)作、原發(fā)性精神疾病、消化系統(tǒng)疾病、睡眠障礙性疾病等相混淆，造成誤診或漏診。仔細(xì)研究發(fā)作癥狀及EEG表現(xiàn)對癲癇診斷、分型、鑒別診斷以及尋找發(fā)作起源有著非常重要的作用?，F(xiàn)將34例確診為顳葉癲癇患者的臨床特點(diǎn)和腦電圖資料報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:收集2012年4月～2013年8月西安高新醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診及住院行Vedio－EEG監(jiān)測的34例顳葉癲癇患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。34例患者均符合1989年第17屆國際癲癇大會(huì)修訂的“癲癇和癲癇綜合征國際分類建議(Epilepsia，1989)”癲癇和癲癇綜合征的分類標(biāo)準(zhǔn)［1］:①具有典型顳葉癲癇發(fā)作特征的臨床表現(xiàn);②腦電圖常見單側(cè)或雙側(cè)顳葉的棘波，但也可為其他異常(包括非顳葉的異常)，或無異常改變;③可找到海馬硬化、顳葉良性腫瘤或血管畸形等病因。其中男17例，女17例，年齡4個(gè)月 ～69歲，平均(31.18±18.23)歲，發(fā)病年齡4個(gè)月～68歲，平均(25.34±19.32)歲。病程1 d～20年。

1.2 方法:采用日本光電1200－C視頻腦電圖機(jī)進(jìn)行長程視頻及腦電圖監(jiān)測。按照國際10～20系統(tǒng)安放16個(gè)記錄電極和兩個(gè)參考電極，電極為鍍銀盤狀電極，涂以導(dǎo)電膏用火棉膠固定于頭皮后再用網(wǎng)帽固定，記錄過程中對合作者均進(jìn)行睜閉眼反應(yīng)、過度換氣試驗(yàn)、閃光刺激及自然睡眠狀態(tài)的記錄。所有患者監(jiān)測8～24 h，采用單極導(dǎo)聯(lián)、雙極導(dǎo)聯(lián)回放分析，有發(fā)作的患者仔細(xì)閱讀視頻及同期腦電圖，由我院長期從事癲癇工作的副主任醫(yī)師及副主任技師得出腦電圖報(bào)告。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn):34例患者中，腦外傷史4例，高熱驚厥史1例，腦炎史1例，生產(chǎn)時(shí)窒息史1例，腦梗死史1例，癲癇家族史1例，余25例無相關(guān)病史。癲癇在睡眠中發(fā)作6例，清醒時(shí)發(fā)作13例，清醒及睡眠時(shí)均有發(fā)作15例。發(fā)作表現(xiàn):①先兆癥狀:34例患者中，11例(32.4%)發(fā)作前有先兆，表現(xiàn)為胃氣上涌感4例，頭暈3例，恐慌感1例，頭痛1例，心慌1例，夢幻感1例。②意識(shí)改變:表現(xiàn)為動(dòng)作停止、凝視17例。③自動(dòng)癥:24例(70.6%)發(fā)作時(shí)有自動(dòng)癥表現(xiàn)，其中13例表現(xiàn)為咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等口咽部自動(dòng)癥，10例出現(xiàn)單手或雙手摸索、抓握等手部自動(dòng)癥，5例有眨眼，4例出現(xiàn)發(fā)聲、喊叫、胡言亂語，3例出現(xiàn)原地繞圈等走動(dòng)性自動(dòng)癥，3例出現(xiàn)奔跑、跳舞等復(fù)雜自動(dòng)癥。有的患者表現(xiàn)為一種自動(dòng)癥，大多數(shù)患者表現(xiàn)為兩種以上自動(dòng)癥。最常見的癥狀出現(xiàn)的順序包括動(dòng)作停止，跟隨著出現(xiàn)消化道和手自動(dòng)癥，接下來出現(xiàn)漫無目的的凝視和全身動(dòng)作。發(fā)作類型:在患者整個(gè)病程中，有16例患者的臨床發(fā)作中僅有一種發(fā)作形式，其中10例患者僅有復(fù)雜部分性發(fā)作，6例患者僅有繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣樣發(fā)作;18例患者有兩種及以上發(fā)作形式，其中，既有單純部分性發(fā)作又有繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作5例，既有復(fù)雜部分性發(fā)作又有繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣樣發(fā)作12例，既有單純部分性發(fā)作又有繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作1例。34例患者病程中曾有繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣樣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)3例，復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)1例。

2.2 腦電圖表現(xiàn)

2.2.1 發(fā)作間期腦電圖:34例患者中，28例(82.35%)患者的EEG有發(fā)作間期癲癇樣放電，3例有非癲癇樣放電異常，9例患者既有癲癇樣放電又有非癲癇樣放電。非癲癇樣放電異常中表現(xiàn)為局灶性非節(jié)律性慢波1例，顳葉間斷δ節(jié)律(TIRDA)11例，。癲癇樣放電主要局限于一側(cè)22例(64.7%)，雙側(cè)獨(dú)立放電6例。癇樣放電局限于顳葉18例，8例在顳葉及其以外腦區(qū)均有癇樣放電，2例定位不明確。

2.2.2 發(fā)作期監(jiān)測結(jié)果:34例患者中共有20例監(jiān)測到47次發(fā)作。其中，44次為CPS發(fā)作，主要表現(xiàn)為突然發(fā)呆、動(dòng)作停止，或從睡眠中睜眼，凝視，后咀嚼、咂嘴或吞咽，單手或雙手摸索或抓握，后茫然四顧，出現(xiàn)全身性動(dòng)作。同步記錄的腦電圖均監(jiān)測到發(fā)作期癇性放電，其中12例患者發(fā)作期癇性放電起源局限于單側(cè)顳葉，3例起源于顳葉及顳葉以外腦區(qū)(1例起源于右前額、額，1例起源于左枕、顳，1例起源于右枕、后顳)，余6例無法明確放電起源。發(fā)作起始表現(xiàn)為背景衰減(25%以上)5例，有5～10 Hz單側(cè)節(jié)律性正弦樣波或尖波、棘波11(81%)例，2～5 Hz不規(guī)律的單側(cè)電活動(dòng)4例。4例患者監(jiān)測到4次部分繼發(fā)全面性發(fā)作，主要表現(xiàn)為突然發(fā)呆、頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)強(qiáng)直，喉嚨發(fā)聲，與頭眼偏轉(zhuǎn)同側(cè)上肢屈曲，對側(cè)伸直，繼而全身強(qiáng)直、抽搐。同步記錄的腦電圖主要表現(xiàn)為:頭眼偏轉(zhuǎn)對側(cè)顳區(qū)首先出現(xiàn)節(jié)律性改變，尖波、棘波或慢波節(jié)律，隨后出現(xiàn)棘波募集，并向?qū)?cè)泛化，兩側(cè)波幅增高，夾入大量肌電偽差，后頻率逐漸減慢，出現(xiàn)棘波、多棘波、棘慢、多棘慢、尖慢綜合波發(fā)放，后出現(xiàn)平坦腦波。

2.3 頭顱CT/MRI檢查:34例患者均行顱腦CT或/和MRI掃描檢查，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病灶者13例(38.2%)，其中海馬萎縮1例，雙側(cè)海馬輕度擴(kuò)大1例，海馬區(qū)海綿狀血管瘤伴鈣化2例、顳葉軟化灶6例、腦梗死后遺留額顳頂葉腦軟化灶1例，顳區(qū)動(dòng)靜脈畸形2例(均經(jīng)MRA及全腦血管造影術(shù)證實(shí))。余21例(61.8%)未見明顯異常改變。

3 討論

在顳葉癲癇中，發(fā)作可起源于顳葉內(nèi)側(cè)或外側(cè)新皮質(zhì)區(qū)，很多這種患者是藥物難治性癲癇。然而，大多數(shù)患者手術(shù)效果很好，大量研究報(bào)道顳葉內(nèi)側(cè)切除術(shù)后60% ～80%患者癲癇完全控制［2］。故明確顳葉癲癇的診斷和定位定側(cè)至關(guān)重要，這有賴于發(fā)作癥狀學(xué)、EEG和神經(jīng)影像等對致癇灶的術(shù)前評價(jià)。

一些感覺性先兆被許多學(xué)者認(rèn)為是顳葉癲癇的特征性表現(xiàn)［3］。國外的回顧性分析顯示［4］，有先兆癥狀的 TLE患者占83.0%，以內(nèi)臟癥狀、恐懼感、陌生感和似曾相識(shí)感最為常見。本組患者中32.35%有先兆癥狀，與相關(guān)研究結(jié)果差異較大，考慮與本組患者量較少，且先兆癥狀大多依據(jù)患者自身體會(huì)描述，可能會(huì)使病史丟失或不準(zhǔn)確有關(guān)。目前大多認(rèn)為TLE臨床發(fā)作類型以CPS多見，本組患者中25例有CPS發(fā)作，占73.5%，亦支持該結(jié)論。顳葉癲癇中，繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣樣發(fā)作可以頻繁也可以很稀少，大約1/10患者從不出現(xiàn)。本組患者中23例病程中曾有GTCS發(fā)作，占67.6%。本組患者中70.6%出現(xiàn)自動(dòng)癥，主要表現(xiàn)為口咽部自動(dòng)癥和手部自動(dòng)癥，此外還可見眨眼、發(fā)聲、言語性及走動(dòng)性自動(dòng)癥等，有些患者出現(xiàn)復(fù)雜自動(dòng)癥。在顳葉癲癇發(fā)作中，最常見的癥狀出現(xiàn)的順序包括動(dòng)作停止，跟隨著出現(xiàn)口消化道和手自動(dòng)癥，接下來出現(xiàn)漫無目的的凝視和全身動(dòng)作。

VEEG被認(rèn)為是目前最為有效地診斷及鑒別癲癇發(fā)作類型的檢查方法，在藥物難治性局灶性癲癇的術(shù)前評估中起著特殊的作用。顳葉癲癇發(fā)作間期腦電圖改變可以出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)的癇樣放電或顳區(qū)間斷性節(jié)律性δ波(TIRDA)以及非節(jié)律性慢波等非癲癇樣放電異常。本組患者82.35%有IEDs，64.7%局限于單側(cè)，91.2%存在典型的IED和/或間斷性的前顳區(qū)的慢波。雖然發(fā)作間期單側(cè)的顳區(qū)棘波和發(fā)作起源側(cè)有很大的相關(guān)性，然而，頭皮腦電圖記錄仍可能錯(cuò)誤的定側(cè)發(fā)作起源，因此，發(fā)作期腦電圖記錄在術(shù)前評估中仍然是必需的。顳葉新皮層起源的EEG發(fā)作起始的頻率常常在2～5 Hz，且波幅和頻率多變，EEG改變分布更廣泛，常累及額中線導(dǎo)聯(lián)。已經(jīng)報(bào)告頭皮腦電圖定側(cè)的總的準(zhǔn)確性在60%～83%。當(dāng)頭皮腦電圖記錄的資料對于致癇灶的檢測不夠充分或不一致，需要行侵入性顱內(nèi)腦電圖記錄進(jìn)一步定位癲癇灶。發(fā)作間期和發(fā)作期頭皮腦電圖可以指導(dǎo)顱內(nèi)腦電圖記錄，以便描繪出需要切除的致癇區(qū)域。

顳葉癲癇的病因多種多樣，部分患者為癥狀性，有些為隱源性，有些與遺傳有關(guān)。其病因主要包括海馬硬化、良性或惡性腫瘤、病毒感染、其他感染和寄生蟲病、腦血管病、皮質(zhì)發(fā)育畸形、外傷以及其他腦損傷等［5］。影像學(xué)檢查可以幫助發(fā)現(xiàn)病灶，本組患者經(jīng)頭顱CT和MRI檢查發(fā)現(xiàn)38.2%有顱內(nèi)病灶，結(jié)合發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖改變，對顳葉癲癇的臨床定位非常有幫助。典型的臨床表現(xiàn)及發(fā)作間期、發(fā)作期記錄到的顳區(qū)或以顳區(qū)為主的腦電圖改變，結(jié)合影像學(xué)檢查有助于顳葉癲癇的診斷及定位定側(cè)。

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