姜鈺+　齊愛(ài)霞　+趙仁兵

[摘要] 目的 探討纖維支氣管鏡（纖支鏡）在氣道發(fā)育畸形中的作用價(jià)值及安全性。 方法 對(duì)我院兒科2011年6月～2013年12月期間的106例喉喘鳴伴呼吸困難、嬰幼兒喘息、慢性咳嗽及反復(fù)呼吸道感染的嬰幼兒行纖支鏡檢查，并將34例氣道發(fā)育畸形患兒的檢查結(jié)果及臨床資料進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果 106例患兒中發(fā)現(xiàn)氣道發(fā)育畸形34例（32%），其中喉部囊腫2例；會(huì)厭軟骨軟化5例；氣管、支氣管軟化20例；氣管、支氣管狹窄3例；支氣管起源異常并狹窄3例，氣管食管瘺1例。 結(jié)論 纖支鏡術(shù)對(duì)嬰幼兒氣道發(fā)育畸形的診斷發(fā)揮重要作用，能有效降低嬰幼兒呼吸道疾病的漏診和誤診，值得臨床推廣應(yīng)用。

[關(guān)鍵詞] 支氣管鏡；氣道發(fā)育畸形；病因診斷

[中圖分類號(hào)] R725.6 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2014）29-0048-03

Diagnostic value of flexible fiberoptic bronchoscopy in children with airway anomaly

JIANG Yu QI Aixia ZHAO Renbing

Department of Pediatrics， Zibo City Maternal and Child Health Care Hospital in Shandong Province， Zibo 255029， China

[Abstract] Objective To observe the diagnostic value and the safety of fiberoptic bronchoscopy in the children with airway malformations. Methods The test results and clinical data of 106 cases of bronchoscopy infants of our hospital from June 2011 to December 2013 were retrospectively analyzed. And the results and clinical date of 34 cases of children with airway malformations of the inspection were restrospectively analyzed. Results Of all 106 cases， there were 34 cases with airway malformations（32%）， including 2 cases with laryngeal cyst， 5 cases with epiglottic cartilage softening， 20 cases with tracheobronchomalacia， 3 cases with tracheobronchial， 3 cases with anomalous origin and stenosis of bronchus，l cases with tracheo-esophageal fistula. Conclusion The fiberoptic bronchoscopy plays an important role in diagnosis of children with airway malformations. It can degrade the rate of clinical misdiagnosis and missed diagnosis in the children with respiratory diseases and is worth to be widely implemented.

[Key words] Fiberoptic bronchoscopy； Airway anomaly； Etiological diagnosis

氣道發(fā)育畸形主要包括氣道狹窄、軟化、喉部囊腫、腺樣體肥大、氣管食管瘺、氣管憩室及氣管支氣管偏離正常解剖位置等病變。由于該類患兒存在不同程度的狹窄和阻塞，可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、慢性咳嗽、嬰幼兒喘息、先天性喉喘鳴、呼吸困難等。往往在詢問(wèn)病史、體格檢查及常規(guī)輔助檢查后尚不能明確診斷，普通影像學(xué)檢查也難以發(fā)現(xiàn)異常，漏診率較高。近年來(lái)，纖維支氣管鏡（纖支鏡）作為應(yīng)用于呼吸系統(tǒng)疾病臨床診斷和治療的一項(xiàng)先進(jìn)技術(shù)，隨著臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，其適應(yīng)證不斷擴(kuò)大，其在兒科呼吸系統(tǒng)疾病的應(yīng)用價(jià)值中得到廣泛肯定，顯示出廣闊的前景，并成為氣道發(fā)育異常不可缺少的檢查[1，2]。本文現(xiàn)總結(jié)近年來(lái)我院在進(jìn)行纖支鏡檢查后診斷為氣道發(fā)育畸形的臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對(duì)2011年6月～2013年12月我科收治的106例經(jīng)常規(guī)治療效果不佳的喉喘鳴伴呼吸困難、嬰幼兒喘息、慢性咳嗽及反復(fù)呼吸道感染的嬰幼兒行纖支鏡檢查，共診斷氣道發(fā)育畸形患兒34例，其中男23例，女11例；1～6個(gè)月13例（38.2%），6個(gè)月～1歲16例（47.1%），1～3歲5例（14.7%）。

1.2 治療方法

本組患兒入院后完善痰培養(yǎng)、胸片或胸部CT、心臟彩超等檢查，經(jīng)抗炎、霧化吸入等常規(guī)治療無(wú)效或效果欠佳，為進(jìn)一步明確診斷、查找病因，行纖維支氣管鏡檢查[3]。所有患兒術(shù)前均行心電圖、凝血五項(xiàng)等檢查。纖維支氣管鏡采用日本產(chǎn)Olympus BF-XP260支氣管鏡（外徑2.8 mm，內(nèi)徑孔道1.2 mm）進(jìn)行檢查及治療。常規(guī)纖維支氣管鏡術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前禁食4 h，術(shù)前2%利多卡因2 mL鼻腔及咽喉部氧氣驅(qū)動(dòng)噴霧麻醉5～10 min、適當(dāng)鎮(zhèn)靜（咪唑安定，每次0.2 mg/kg～0.3 mg/kg，5 mL生理鹽水稀釋后術(shù)前靜脈注射），術(shù)中1%～2%利多卡因“邊麻邊進(jìn)”的咽、喉、氣管及支氣管內(nèi)局部黏膜表面麻醉方法，同時(shí)術(shù)中予鼻導(dǎo)管吸氧（1～2）L/min，檢測(cè)呼吸、心率、血氧飽和度，均采用經(jīng)鼻進(jìn)入法。患兒取仰臥位，纖支鏡經(jīng)鼻插入依次觀察會(huì)厭、聲門、氣管、隆突、各葉支氣管，并留取肺泡灌洗液送病原學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查。endprint

2 結(jié)果

2.1 纖支鏡下診斷

通過(guò)對(duì)106例反復(fù)呼吸道感染、喘息、呼吸困難嬰幼兒行支氣管鏡檢查，共診斷34例氣道發(fā)育畸形患兒，占32%。其中喉部囊腫2例（位于喉上側(cè)壁1例，見(jiàn)圖1；喉室內(nèi)1例）；會(huì)厭軟骨軟化5例（圖2）；氣管、支氣管軟化20例（圖3），其中6例合并會(huì)厭軟骨軟化，3例合并支氣管狹窄（左主支氣管狹窄2例，右主支氣管狹窄1例）；氣管、支氣管狹窄3例（O型軟骨環(huán)1例，圖4；氣管下段狹窄1例，左主支氣管狹窄1例）；支氣管起源異常并狹窄3例（右上葉支氣管開口于氣管近隆突處即氣管支氣管2例，橋支氣管1例），氣管食管瘺1例。34例氣道發(fā)育畸形患兒年齡分布情況見(jiàn)表1。

表1 34例氣道發(fā)育畸形患兒年齡分布情況

2.2 纖支鏡下氣道發(fā)育畸形與對(duì)應(yīng)的臨床表現(xiàn)及體征

2例喉部囊腫及5例會(huì)厭軟骨軟化患兒皆因喉喘鳴伴呼吸困難入院，表現(xiàn)為喉喘鳴伴不同程度呼吸困難，其中2例喉部囊腫患兒及3例會(huì)厭軟骨軟化患兒存在陣發(fā)性紫紺。20例氣管、支氣管軟化患兒中12例患兒因嬰幼兒喘息入院，8例因反復(fù)呼吸道感染入院，查體肺部可聞及喘鳴音、痰鳴音，6例合并有會(huì)厭軟骨軟化的患兒存在喉喘鳴。3例氣管、支氣管狹窄患兒中1例因嬰幼兒喘息入院，2例因反復(fù)呼吸道感染入院。3例支氣管起源異常并狹窄患兒及1例氣管食管瘺患兒皆因反復(fù)呼吸道感染入院。

2.3 纖維支氣管鏡檢查術(shù)中并發(fā)癥情況

該34例氣道發(fā)育畸形患兒行纖維支氣管鏡檢查術(shù)皆未發(fā)生麻醉意外及呼吸心跳驟停。術(shù)中12例患兒出現(xiàn)并發(fā)癥，發(fā)生率約35.3%，包括：喉痙攣（1例）、鼻腔黏膜出血（2例）、缺氧（4例）、術(shù)后聲音嘶?。?例）、咳嗽氣喘加?。?例）。2例鼻腔黏膜出血皆為輕度出血，予1：10000腎上腺素1～2滴滴鼻后緩解。4例患兒在檢查過(guò)程中出現(xiàn)缺氧，SaO2降至90%以下，加大氧流量后缺氧皆緩解。術(shù)后聲音嘶啞及咳喘加劇患兒術(shù)后連續(xù)予布地奈德懸液1 mg霧化吸入2次癥狀緩解。最嚴(yán)重并發(fā)癥為喉痙攣，表現(xiàn)為氣管鏡通過(guò)聲門插入氣道后無(wú)法呼吸，SaO2下降，面色發(fā)紺，立即退出氣管鏡，給予拍背、加大氧流量，約10余秒后緩解，患兒面色恢復(fù)紅潤(rùn)，再次插入氣管鏡至聲門時(shí)，經(jīng)工作孔予1%利多卡因1 mL對(duì)聲門再次麻醉后，后續(xù)檢查過(guò)程順利，未再出現(xiàn)喉痙攣、缺氧表現(xiàn)。

3 討論

氣道發(fā)育畸形是一組氣管、支氣管和肺先天發(fā)育不良所致的疾病，盡管不是小兒常見(jiàn)疾病，但可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、喘鳴、呼吸困難、慢性咳嗽等表現(xiàn)，嚴(yán)重的畸形可影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命。有文獻(xiàn)報(bào)道，呼吸系統(tǒng)畸形占嬰兒畸形死亡的第3位[4，5]，在臨床上極易造成誤診，因此，對(duì)于存在上述癥狀的患兒經(jīng)常規(guī)治療無(wú)效或效果欠佳時(shí)，應(yīng)積極尋找是否存在基礎(chǔ)性疾病顯得尤為重要[6，7]。尤其是在6個(gè)月內(nèi)發(fā)病的反復(fù)或持續(xù)性喘息、呼吸困難的小嬰兒，首先應(yīng)考慮到先天氣道或肺發(fā)育異常的疾病[8]。

氣道畸形患兒臨床癥狀多樣且無(wú)特異性，最常見(jiàn)的癥狀為咳嗽、喘息、喉鳴，與哮喘、過(guò)敏性咳嗽、喉炎等呼吸道疾病難以鑒別，故漏診、誤診率較高。目前診斷該類疾病的檢查包括影像學(xué)檢查（胸部X線、CT）、呼吸道內(nèi)鏡（硬性支氣管鏡、纖維支氣管鏡）等。影像檢查無(wú)法清晰顯示氣道結(jié)構(gòu)、內(nèi)徑變化，診斷意義有局限。硬性支氣管鏡管道直、管徑大，操作時(shí)需進(jìn)行全身麻醉，對(duì)患兒刺激損傷大，且硬質(zhì)鏡撐開氣道不易觀察氣管呼氣相內(nèi)陷情況，影響氣管軟化的診斷。纖維支氣管鏡術(shù)近年來(lái)越來(lái)越廣泛的應(yīng)用于兒科臨床，其管徑細(xì)、可彎曲轉(zhuǎn)換方向，能插入深部氣管，對(duì)氣道刺激相對(duì)較小，可在局部麻醉下操作，照明采光好，視野清晰，能直接觀察到局部微小病變及氣管、支氣管結(jié)構(gòu)及動(dòng)力學(xué)狀況，可為氣道畸形的診斷提供直觀的診斷依據(jù)。本組病例中32%的患兒存在氣道發(fā)育畸形，在行纖支鏡檢查前皆完善胸片、胸部CT、肺功能等檢查，影像學(xué)檢查提示炎癥改變，肺功能檢查提示存在阻塞性通氣功能障礙，特異性不高，經(jīng)纖支鏡檢查確診氣道發(fā)育畸形，檢查過(guò)程中部分病例出現(xiàn)并發(fā)癥，經(jīng)恰當(dāng)處理后皆緩解，無(wú)一例患兒出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，是安全、可靠的檢查方法[9，10]。

綜上所述，氣道發(fā)育畸形是嬰幼兒反復(fù)咳喘的重要病因之一，因其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，導(dǎo)致易出現(xiàn)誤診漏診。纖支鏡的應(yīng)用為氣道發(fā)育畸形的診斷提供了有效、直觀的診斷方法，是該病診斷的金指標(biāo)，盡管在局部麻醉下行氣管鏡操作存在一定的并發(fā)癥，但大多輕微，無(wú)后遺癥，是一種安全、可靠、直接的檢查方法。對(duì)于嬰幼兒喘息、慢性咳嗽、反復(fù)呼吸道感染、先天性喉喘鳴等遷延不愈的患兒，應(yīng)盡早進(jìn)行纖支鏡檢查以助確診。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 盧根，靳蓉，陳敏，等. 纖維支氣管鏡對(duì)小兒氣管-支氣管異物的診治作用[J]. 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào) 2012，37（3）： 300-301.

[2] 胡次浪，劉建梅，陳強(qiáng)，等. 電子支氣管鏡檢查在小兒氣道發(fā)育異常診斷中的應(yīng)用[J]. 江西醫(yī)藥，2012，46（10）：927-928.

[3] 曾平，范楚平，范如艷，等. 纖維支氣管鏡術(shù)在兒童反復(fù)咳喘疾病診治中的應(yīng)用分析[J]. 醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2013， 26（17）：2254-2256.

[4] 孫黎黎，常青，鄭世菊，等. 214例胎嬰兒先天性畸形病理解剖分析[J]. 重慶醫(yī)學(xué)，2006，35（3）：248-249.

[5] 唐小奈，吳小青，李泳. 317例胎嬰兒先天性畸形病理解剖分析[J]. 診斷病理學(xué)雜志，1998，5（2）：20-23.

[6] 尚云曉. 嬰幼兒喘息診斷及鑒別診斷思路[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2013，28（11）：811-814.

[7] El-Gamal YM，El-Sayed SS. Wheezing in infancy[J]. World Allergy Organization Journal，2011，4（5）：1-6.

[8] 張?chǎng)?，韓曉華. 小兒先天性氣道畸形 23 例臨床及影像學(xué)特點(diǎn)[J]. 中國(guó)小兒急救醫(yī)學(xué)，2013，20（4）：369-372.

[9] 靳蓉，盧根，蘇守碩，等. 纖維支氣管鏡術(shù)在小兒呼吸道疾病診治中的作用及安全性研究[J]. 貴州醫(yī)藥，2012， 36（6）：492-496.

[10] 朱燦紅，季偉，黃莉，等. 兒童電子支氣管鏡術(shù)并發(fā)癥及處理策略探討[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2013，28（6）：449-451.

（收稿日期：2014-05-20）endprint

2 結(jié)果

2.1 纖支鏡下診斷

通過(guò)對(duì)106例反復(fù)呼吸道感染、喘息、呼吸困難嬰幼兒行支氣管鏡檢查，共診斷34例氣道發(fā)育畸形患兒，占32%。其中喉部囊腫2例（位于喉上側(cè)壁1例，見(jiàn)圖1；喉室內(nèi)1例）；會(huì)厭軟骨軟化5例（圖2）；氣管、支氣管軟化20例（圖3），其中6例合并會(huì)厭軟骨軟化，3例合并支氣管狹窄（左主支氣管狹窄2例，右主支氣管狹窄1例）；氣管、支氣管狹窄3例（O型軟骨環(huán)1例，圖4；氣管下段狹窄1例，左主支氣管狹窄1例）；支氣管起源異常并狹窄3例（右上葉支氣管開口于氣管近隆突處即氣管支氣管2例，橋支氣管1例），氣管食管瘺1例。34例氣道發(fā)育畸形患兒年齡分布情況見(jiàn)表1。

表1 34例氣道發(fā)育畸形患兒年齡分布情況

2.2 纖支鏡下氣道發(fā)育畸形與對(duì)應(yīng)的臨床表現(xiàn)及體征

2例喉部囊腫及5例會(huì)厭軟骨軟化患兒皆因喉喘鳴伴呼吸困難入院，表現(xiàn)為喉喘鳴伴不同程度呼吸困難，其中2例喉部囊腫患兒及3例會(huì)厭軟骨軟化患兒存在陣發(fā)性紫紺。20例氣管、支氣管軟化患兒中12例患兒因嬰幼兒喘息入院，8例因反復(fù)呼吸道感染入院，查體肺部可聞及喘鳴音、痰鳴音，6例合并有會(huì)厭軟骨軟化的患兒存在喉喘鳴。3例氣管、支氣管狹窄患兒中1例因嬰幼兒喘息入院，2例因反復(fù)呼吸道感染入院。3例支氣管起源異常并狹窄患兒及1例氣管食管瘺患兒皆因反復(fù)呼吸道感染入院。

2.3 纖維支氣管鏡檢查術(shù)中并發(fā)癥情況

該34例氣道發(fā)育畸形患兒行纖維支氣管鏡檢查術(shù)皆未發(fā)生麻醉意外及呼吸心跳驟停。術(shù)中12例患兒出現(xiàn)并發(fā)癥，發(fā)生率約35.3%，包括：喉痙攣（1例）、鼻腔黏膜出血（2例）、缺氧（4例）、術(shù)后聲音嘶啞（2例）、咳嗽氣喘加?。?例）。2例鼻腔黏膜出血皆為輕度出血，予1：10000腎上腺素1～2滴滴鼻后緩解。4例患兒在檢查過(guò)程中出現(xiàn)缺氧，SaO2降至90%以下，加大氧流量后缺氧皆緩解。術(shù)后聲音嘶啞及咳喘加劇患兒術(shù)后連續(xù)予布地奈德懸液1 mg霧化吸入2次癥狀緩解。最嚴(yán)重并發(fā)癥為喉痙攣，表現(xiàn)為氣管鏡通過(guò)聲門插入氣道后無(wú)法呼吸，SaO2下降，面色發(fā)紺，立即退出氣管鏡，給予拍背、加大氧流量，約10余秒后緩解，患兒面色恢復(fù)紅潤(rùn)，再次插入氣管鏡至聲門時(shí)，經(jīng)工作孔予1%利多卡因1 mL對(duì)聲門再次麻醉后，后續(xù)檢查過(guò)程順利，未再出現(xiàn)喉痙攣、缺氧表現(xiàn)。

3 討論

氣道發(fā)育畸形是一組氣管、支氣管和肺先天發(fā)育不良所致的疾病，盡管不是小兒常見(jiàn)疾病，但可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、喘鳴、呼吸困難、慢性咳嗽等表現(xiàn)，嚴(yán)重的畸形可影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命。有文獻(xiàn)報(bào)道，呼吸系統(tǒng)畸形占嬰兒畸形死亡的第3位[4，5]，在臨床上極易造成誤診，因此，對(duì)于存在上述癥狀的患兒經(jīng)常規(guī)治療無(wú)效或效果欠佳時(shí)，應(yīng)積極尋找是否存在基礎(chǔ)性疾病顯得尤為重要[6，7]。尤其是在6個(gè)月內(nèi)發(fā)病的反復(fù)或持續(xù)性喘息、呼吸困難的小嬰兒，首先應(yīng)考慮到先天氣道或肺發(fā)育異常的疾病[8]。

氣道畸形患兒臨床癥狀多樣且無(wú)特異性，最常見(jiàn)的癥狀為咳嗽、喘息、喉鳴，與哮喘、過(guò)敏性咳嗽、喉炎等呼吸道疾病難以鑒別，故漏診、誤診率較高。目前診斷該類疾病的檢查包括影像學(xué)檢查（胸部X線、CT）、呼吸道內(nèi)鏡（硬性支氣管鏡、纖維支氣管鏡）等。影像檢查無(wú)法清晰顯示氣道結(jié)構(gòu)、內(nèi)徑變化，診斷意義有局限。硬性支氣管鏡管道直、管徑大，操作時(shí)需進(jìn)行全身麻醉，對(duì)患兒刺激損傷大，且硬質(zhì)鏡撐開氣道不易觀察氣管呼氣相內(nèi)陷情況，影響氣管軟化的診斷。纖維支氣管鏡術(shù)近年來(lái)越來(lái)越廣泛的應(yīng)用于兒科臨床，其管徑細(xì)、可彎曲轉(zhuǎn)換方向，能插入深部氣管，對(duì)氣道刺激相對(duì)較小，可在局部麻醉下操作，照明采光好，視野清晰，能直接觀察到局部微小病變及氣管、支氣管結(jié)構(gòu)及動(dòng)力學(xué)狀況，可為氣道畸形的診斷提供直觀的診斷依據(jù)。本組病例中32%的患兒存在氣道發(fā)育畸形，在行纖支鏡檢查前皆完善胸片、胸部CT、肺功能等檢查，影像學(xué)檢查提示炎癥改變，肺功能檢查提示存在阻塞性通氣功能障礙，特異性不高，經(jīng)纖支鏡檢查確診氣道發(fā)育畸形，檢查過(guò)程中部分病例出現(xiàn)并發(fā)癥，經(jīng)恰當(dāng)處理后皆緩解，無(wú)一例患兒出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，是安全、可靠的檢查方法[9，10]。

綜上所述，氣道發(fā)育畸形是嬰幼兒反復(fù)咳喘的重要病因之一，因其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，導(dǎo)致易出現(xiàn)誤診漏診。纖支鏡的應(yīng)用為氣道發(fā)育畸形的診斷提供了有效、直觀的診斷方法，是該病診斷的金指標(biāo)，盡管在局部麻醉下行氣管鏡操作存在一定的并發(fā)癥，但大多輕微，無(wú)后遺癥，是一種安全、可靠、直接的檢查方法。對(duì)于嬰幼兒喘息、慢性咳嗽、反復(fù)呼吸道感染、先天性喉喘鳴等遷延不愈的患兒，應(yīng)盡早進(jìn)行纖支鏡檢查以助確診。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 盧根，靳蓉，陳敏，等. 纖維支氣管鏡對(duì)小兒氣管-支氣管異物的診治作用[J]. 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào) 2012，37（3）： 300-301.

[2] 胡次浪，劉建梅，陳強(qiáng)，等. 電子支氣管鏡檢查在小兒氣道發(fā)育異常診斷中的應(yīng)用[J]. 江西醫(yī)藥，2012，46（10）：927-928.

[3] 曾平，范楚平，范如艷，等. 纖維支氣管鏡術(shù)在兒童反復(fù)咳喘疾病診治中的應(yīng)用分析[J]. 醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2013， 26（17）：2254-2256.

[4] 孫黎黎，常青，鄭世菊，等. 214例胎嬰兒先天性畸形病理解剖分析[J]. 重慶醫(yī)學(xué)，2006，35（3）：248-249.

[5] 唐小奈，吳小青，李泳. 317例胎嬰兒先天性畸形病理解剖分析[J]. 診斷病理學(xué)雜志，1998，5（2）：20-23.

[6] 尚云曉. 嬰幼兒喘息診斷及鑒別診斷思路[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2013，28（11）：811-814.

[7] El-Gamal YM，El-Sayed SS. Wheezing in infancy[J]. World Allergy Organization Journal，2011，4（5）：1-6.

[8] 張?chǎng)?，韓曉華. 小兒先天性氣道畸形 23 例臨床及影像學(xué)特點(diǎn)[J]. 中國(guó)小兒急救醫(yī)學(xué)，2013，20（4）：369-372.

[9] 靳蓉，盧根，蘇守碩，等. 纖維支氣管鏡術(shù)在小兒呼吸道疾病診治中的作用及安全性研究[J]. 貴州醫(yī)藥，2012， 36（6）：492-496.

[10] 朱燦紅，季偉，黃莉，等. 兒童電子支氣管鏡術(shù)并發(fā)癥及處理策略探討[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2013，28（6）：449-451.

（收稿日期：2014-05-20）endprint

2 結(jié)果

2.1 纖支鏡下診斷

通過(guò)對(duì)106例反復(fù)呼吸道感染、喘息、呼吸困難嬰幼兒行支氣管鏡檢查，共診斷34例氣道發(fā)育畸形患兒，占32%。其中喉部囊腫2例（位于喉上側(cè)壁1例，見(jiàn)圖1；喉室內(nèi)1例）；會(huì)厭軟骨軟化5例（圖2）；氣管、支氣管軟化20例（圖3），其中6例合并會(huì)厭軟骨軟化，3例合并支氣管狹窄（左主支氣管狹窄2例，右主支氣管狹窄1例）；氣管、支氣管狹窄3例（O型軟骨環(huán)1例，圖4；氣管下段狹窄1例，左主支氣管狹窄1例）；支氣管起源異常并狹窄3例（右上葉支氣管開口于氣管近隆突處即氣管支氣管2例，橋支氣管1例），氣管食管瘺1例。34例氣道發(fā)育畸形患兒年齡分布情況見(jiàn)表1。

表1 34例氣道發(fā)育畸形患兒年齡分布情況

2.2 纖支鏡下氣道發(fā)育畸形與對(duì)應(yīng)的臨床表現(xiàn)及體征

2例喉部囊腫及5例會(huì)厭軟骨軟化患兒皆因喉喘鳴伴呼吸困難入院，表現(xiàn)為喉喘鳴伴不同程度呼吸困難，其中2例喉部囊腫患兒及3例會(huì)厭軟骨軟化患兒存在陣發(fā)性紫紺。20例氣管、支氣管軟化患兒中12例患兒因嬰幼兒喘息入院，8例因反復(fù)呼吸道感染入院，查體肺部可聞及喘鳴音、痰鳴音，6例合并有會(huì)厭軟骨軟化的患兒存在喉喘鳴。3例氣管、支氣管狹窄患兒中1例因嬰幼兒喘息入院，2例因反復(fù)呼吸道感染入院。3例支氣管起源異常并狹窄患兒及1例氣管食管瘺患兒皆因反復(fù)呼吸道感染入院。

2.3 纖維支氣管鏡檢查術(shù)中并發(fā)癥情況

該34例氣道發(fā)育畸形患兒行纖維支氣管鏡檢查術(shù)皆未發(fā)生麻醉意外及呼吸心跳驟停。術(shù)中12例患兒出現(xiàn)并發(fā)癥，發(fā)生率約35.3%，包括：喉痙攣（1例）、鼻腔黏膜出血（2例）、缺氧（4例）、術(shù)后聲音嘶?。?例）、咳嗽氣喘加?。?例）。2例鼻腔黏膜出血皆為輕度出血，予1：10000腎上腺素1～2滴滴鼻后緩解。4例患兒在檢查過(guò)程中出現(xiàn)缺氧，SaO2降至90%以下，加大氧流量后缺氧皆緩解。術(shù)后聲音嘶啞及咳喘加劇患兒術(shù)后連續(xù)予布地奈德懸液1 mg霧化吸入2次癥狀緩解。最嚴(yán)重并發(fā)癥為喉痙攣，表現(xiàn)為氣管鏡通過(guò)聲門插入氣道后無(wú)法呼吸，SaO2下降，面色發(fā)紺，立即退出氣管鏡，給予拍背、加大氧流量，約10余秒后緩解，患兒面色恢復(fù)紅潤(rùn)，再次插入氣管鏡至聲門時(shí)，經(jīng)工作孔予1%利多卡因1 mL對(duì)聲門再次麻醉后，后續(xù)檢查過(guò)程順利，未再出現(xiàn)喉痙攣、缺氧表現(xiàn)。

3 討論

氣道發(fā)育畸形是一組氣管、支氣管和肺先天發(fā)育不良所致的疾病，盡管不是小兒常見(jiàn)疾病，但可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、喘鳴、呼吸困難、慢性咳嗽等表現(xiàn)，嚴(yán)重的畸形可影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命。有文獻(xiàn)報(bào)道，呼吸系統(tǒng)畸形占嬰兒畸形死亡的第3位[4，5]，在臨床上極易造成誤診，因此，對(duì)于存在上述癥狀的患兒經(jīng)常規(guī)治療無(wú)效或效果欠佳時(shí)，應(yīng)積極尋找是否存在基礎(chǔ)性疾病顯得尤為重要[6，7]。尤其是在6個(gè)月內(nèi)發(fā)病的反復(fù)或持續(xù)性喘息、呼吸困難的小嬰兒，首先應(yīng)考慮到先天氣道或肺發(fā)育異常的疾病[8]。

氣道畸形患兒臨床癥狀多樣且無(wú)特異性，最常見(jiàn)的癥狀為咳嗽、喘息、喉鳴，與哮喘、過(guò)敏性咳嗽、喉炎等呼吸道疾病難以鑒別，故漏診、誤診率較高。目前診斷該類疾病的檢查包括影像學(xué)檢查（胸部X線、CT）、呼吸道內(nèi)鏡（硬性支氣管鏡、纖維支氣管鏡）等。影像檢查無(wú)法清晰顯示氣道結(jié)構(gòu)、內(nèi)徑變化，診斷意義有局限。硬性支氣管鏡管道直、管徑大，操作時(shí)需進(jìn)行全身麻醉，對(duì)患兒刺激損傷大，且硬質(zhì)鏡撐開氣道不易觀察氣管呼氣相內(nèi)陷情況，影響氣管軟化的診斷。纖維支氣管鏡術(shù)近年來(lái)越來(lái)越廣泛的應(yīng)用于兒科臨床，其管徑細(xì)、可彎曲轉(zhuǎn)換方向，能插入深部氣管，對(duì)氣道刺激相對(duì)較小，可在局部麻醉下操作，照明采光好，視野清晰，能直接觀察到局部微小病變及氣管、支氣管結(jié)構(gòu)及動(dòng)力學(xué)狀況，可為氣道畸形的診斷提供直觀的診斷依據(jù)。本組病例中32%的患兒存在氣道發(fā)育畸形，在行纖支鏡檢查前皆完善胸片、胸部CT、肺功能等檢查，影像學(xué)檢查提示炎癥改變，肺功能檢查提示存在阻塞性通氣功能障礙，特異性不高，經(jīng)纖支鏡檢查確診氣道發(fā)育畸形，檢查過(guò)程中部分病例出現(xiàn)并發(fā)癥，經(jīng)恰當(dāng)處理后皆緩解，無(wú)一例患兒出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，是安全、可靠的檢查方法[9，10]。

綜上所述，氣道發(fā)育畸形是嬰幼兒反復(fù)咳喘的重要病因之一，因其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，導(dǎo)致易出現(xiàn)誤診漏診。纖支鏡的應(yīng)用為氣道發(fā)育畸形的診斷提供了有效、直觀的診斷方法，是該病診斷的金指標(biāo)，盡管在局部麻醉下行氣管鏡操作存在一定的并發(fā)癥，但大多輕微，無(wú)后遺癥，是一種安全、可靠、直接的檢查方法。對(duì)于嬰幼兒喘息、慢性咳嗽、反復(fù)呼吸道感染、先天性喉喘鳴等遷延不愈的患兒，應(yīng)盡早進(jìn)行纖支鏡檢查以助確診。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 盧根，靳蓉，陳敏，等. 纖維支氣管鏡對(duì)小兒氣管-支氣管異物的診治作用[J]. 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào) 2012，37（3）： 300-301.

[2] 胡次浪，劉建梅，陳強(qiáng)，等. 電子支氣管鏡檢查在小兒氣道發(fā)育異常診斷中的應(yīng)用[J]. 江西醫(yī)藥，2012，46（10）：927-928.

[3] 曾平，范楚平，范如艷，等. 纖維支氣管鏡術(shù)在兒童反復(fù)咳喘疾病診治中的應(yīng)用分析[J]. 醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2013， 26（17）：2254-2256.

[4] 孫黎黎，常青，鄭世菊，等. 214例胎嬰兒先天性畸形病理解剖分析[J]. 重慶醫(yī)學(xué)，2006，35（3）：248-249.

[5] 唐小奈，吳小青，李泳. 317例胎嬰兒先天性畸形病理解剖分析[J]. 診斷病理學(xué)雜志，1998，5（2）：20-23.

[6] 尚云曉. 嬰幼兒喘息診斷及鑒別診斷思路[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2013，28（11）：811-814.

[7] El-Gamal YM，El-Sayed SS. Wheezing in infancy[J]. World Allergy Organization Journal，2011，4（5）：1-6.

[8] 張?chǎng)n曉華. 小兒先天性氣道畸形 23 例臨床及影像學(xué)特點(diǎn)[J]. 中國(guó)小兒急救醫(yī)學(xué)，2013，20（4）：369-372.

[9] 靳蓉，盧根，蘇守碩，等. 纖維支氣管鏡術(shù)在小兒呼吸道疾病診治中的作用及安全性研究[J]. 貴州醫(yī)藥，2012， 36（6）：492-496.

[10] 朱燦紅，季偉，黃莉，等. 兒童電子支氣管鏡術(shù)并發(fā)癥及處理策略探討[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2013，28（6）：449-451.

（收稿日期：2014-05-20）endprint