孫 毅 謝麗響 胡春峰 徐 凱

2 江蘇省連云港市第二人民醫(yī)院影像科

孤立性纖維性腫瘤于2002年被WH0定義為纖維母細(xì)胞／肌纖維母細(xì)胞來源軟組織腫瘤，其可發(fā)生于全身多個部位，但臨床總體發(fā)病率低，且常見于胸膜，胸膜外孤立性纖維性腫瘤(extra-pleura solitary fibrous tumor，ESFT)臨床上更為少見，約占軟組織腫瘤的0.6%[1,2]，本文收集12例ESFT的CT及MR資料并總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)。

方 法

1.臨床資料

搜集徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2008年1月至2014年6月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例ESFT影像與臨床資料。其中女4例，男8例，年齡23～72歲，平均46歲。臨床表現(xiàn)以腫塊壓迫癥狀多見，如頭痛、無痛性腫塊等，部分體檢偶見，實(shí)驗(yàn)室檢查均無明顯特殊。隨訪未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2.檢查方法

CT平掃和增強(qiáng)5例，MR平掃和增強(qiáng)4例，2例僅MR平掃，1例行CT平掃及MR平掃和增強(qiáng)。CT掃描采用GE多排螺旋CT，增強(qiáng)采用碘海醇1.2ml／kg，注射速率2～3ml/s，注射后30s行動脈期掃描，60s行靜脈期掃描。MRI采用GE 3.0T及1.5T磁共振，常規(guī)T1WI、T2WI、DWI掃描序列，對比劑采用Gd-DTPA，劑量0.1～0.2 mmol/kg，注射速率3ml/s。病理采用HE染色，免疫組化主要檢測Vim、CD34、Bcl-2、CD99、Ki67等參數(shù)。觀察腫瘤部位、大小、形態(tài)、密度（信號）、增強(qiáng)類型及與周圍組織關(guān)系，并對照病理結(jié)果。

結(jié) 果

1.部位及形態(tài)

12例患者中位于腹盆部5例，頭面部5例，四肢2例，最大徑線2～22cm（平均6.7cm）。1例雙發(fā)，11例單發(fā)，共13處病灶；5例瘤體呈類圓形，8例不規(guī)則形；邊緣清楚6例，邊緣呈浸潤或模糊不清7例；10例實(shí)性病灶，3例囊實(shí)性。

2.CT/MRI表現(xiàn)

CT平掃等密度3例，混雜密度3例，增強(qiáng)后（1例CT僅平掃）2例動脈期輕中度均勻強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化程度更高，呈進(jìn)行性增強(qiáng)（圖1）；3例動脈期中度以上不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化呈斑片狀和線條狀，靜脈期2例進(jìn)行性增強(qiáng)（圖2），1例強(qiáng)化程度減低。1例病灶內(nèi)見斑片狀壞死區(qū)，2例病灶內(nèi)有鈣化。MRI示3例囊實(shí)性病變，5例為實(shí)性病灶；腫瘤實(shí)質(zhì)部分MR平掃4例T1WI呈等信號，T2WI為等、稍高信號，4例T1WI呈等、低信號，T2WI為等、低或高混雜信號，DWI呈稍高信號；壞死囊變部分T1WI呈低信號，T2WI為高信號；6例MR增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分T1WI或T2WI出現(xiàn)的等、低信號均明顯強(qiáng)化，2例出現(xiàn)“腦膜尾征”，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化（圖3）。四肢2例病變平掃T1WI呈等、低信號，T2WI為等、高混雜信號，DWI呈稍高信號，其內(nèi)及周邊均大量流空血管影。影像診斷11例良性，1例惡性病變位于腎臟，呈密度不均實(shí)性病灶，侵犯腎實(shí)質(zhì)及腎周脂肪組織，CT增強(qiáng)呈中度不均勻進(jìn)行性強(qiáng)化。

3.病理結(jié)果

11例良性，1例惡性。HE染色示腫瘤主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，富含多少不等膠原纖維及薄壁血管，富細(xì)胞區(qū)和富纖維區(qū)交替分布，2例有鈣化，4例出現(xiàn)壞死或囊變，惡性病灶邊界不清，細(xì)胞異型性明顯，核分裂象易見（＞4/10 HPF）。免疫組化CD34、Vim、CD99、Bcl-2的陽性表達(dá)例數(shù)分別為9/12、9/12、10/12、8/12。

圖1 膽囊管SFT。A.CT平掃肝門區(qū)見一3.9cm×5.1cm類圓形團(tuán)塊狀低密度軟組織腫塊，邊界清，密度均勻（平均34HU）（白箭）。B.增強(qiáng)動脈期病灶輕度均勻強(qiáng)化（平均39HU）（白箭）。C.靜脈期強(qiáng)化欠均勻，中央強(qiáng)化較明顯（平均53HU），呈進(jìn)行性強(qiáng)化（白箭）。

圖2 左側(cè)腎盂SFT。A.CT平掃左側(cè)腎盂見一3.6cm×3.5cm類圓形團(tuán)塊狀等密度軟組織腫瘤，邊界清，密度均勻（平均47HU）（白箭）。B.增強(qiáng)動脈期明顯不均勻強(qiáng)化（平均112HU）（白箭）。C.靜脈期強(qiáng)化更明顯（平均133 HU），呈周邊向中心進(jìn)行性強(qiáng)化（白箭）。

圖3 右側(cè)顳葉SFT。A.T1WI顯示右側(cè)顳葉不規(guī)則形囊實(shí)性軟組織腫塊，實(shí)性部分呈等信號，中央見低信號（白箭），周圍囊變部分呈低信號，邊界欠清。B.T2WI顯示腫瘤實(shí)性部分等、低信號，中央呈稍高信號（白箭）。C.增強(qiáng)后T1WI等信號明顯強(qiáng)化，中央低信號部分強(qiáng)化更明顯，可見“腦膜尾征”（白箭），周邊見強(qiáng)化血管影，囊變部分未強(qiáng)化D.DWI示周邊稍高信號，中間等信號（白箭）E.病理示瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)富含膠原纖維，排列成簇狀，可見血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)（HE×100）。

討 論

ESFT是一組形態(tài)多樣且含多少不等膠原纖維的梭形細(xì)胞腫瘤[2]，病因不明，臨床表現(xiàn)無特異性，以腫塊壓迫所致癥狀或體檢偶然發(fā)現(xiàn)為主，發(fā)病人群較廣泛，好發(fā)于中老年人，性別無明顯差異[3]，但本組中男8例女4例，男性多發(fā)。早期認(rèn)為SFT僅發(fā)生于漿膜腔間皮細(xì)胞的單發(fā)病變，后來報(bào)道漿膜以外身體各部位均可發(fā)生，如顱內(nèi)、肝、泌尿生殖系統(tǒng)、乳腺、眼眶、頸部和肢體等[4]，也可多發(fā)，本組病例腹盆腔、頭面部及四肢均出現(xiàn)，1例雙發(fā)病灶，余為單發(fā)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。SFT最終診斷依靠HE染色結(jié)合免疫組化[5]，王艷麗等[6]報(bào)道SFT免疫組化CD34、Vim、CD99等參數(shù)全部陽性，本組CD34、Vim、CD99的陽性表達(dá)例數(shù)分別為9/12、9/12、10/12，部分呈陰性改變，考慮可能與病變組織成分及病理診斷方法不同有關(guān)。

CT及MRI可以直觀描述并分析腫瘤的部位、大小、形態(tài)、密度或信號、增強(qiáng)方式、供血血管及與周圍組織關(guān)系[3-4]，而其影像表現(xiàn)與其特殊的病理有很大相關(guān)性。本組12例ESFT影像定位顱內(nèi)3例，面頸部2例，腹部3例，盆腔2例，四肢2例，形態(tài)呈類圓形及不規(guī)則形，病灶多實(shí)性，與術(shù)后病理所見一致。病理認(rèn)為ESFT主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成的實(shí)性腫瘤，細(xì)胞間富含膠原纖維及多少不等血管，部分包膜完整，富細(xì)胞區(qū)和富膠原纖維區(qū)交替分布，并有鈣化、壞死及囊性變，本組病例CT平掃病灶多實(shí)性，邊界清，呈等或稍高軟組織密度，可見高密度不定形鈣化及低密度壞死及囊變，MR平掃腫瘤實(shí)質(zhì)T1WI呈等、低信號，T2WI為等、低或稍高信號，DWI稍高信號，而壞死及囊變呈T1WI低信號T2WI高信號，部分腫瘤內(nèi)及周邊出現(xiàn)較多迂曲流空血管，平掃影像表現(xiàn)與病理一致，Kakihara等[7]認(rèn)為T1WI及T2WI出現(xiàn)反映纖維組織的低信號是SFT特征性MR征象，但本組面頸部2例T1WI及T2WI均未出現(xiàn)明顯低信號，而呈T1WI等、T2WI等及稍高信號，3例顱內(nèi)病變1例T1WI及T2WI均有低信號，另外2例T1WI或T2WI有低信號，考慮可能與腫瘤組織成分不同組成比例及排列方式有關(guān)。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分CT多表現(xiàn)明顯進(jìn)行性強(qiáng)化，而MR表現(xiàn)為T1WI或T2WI等低信號區(qū)明顯強(qiáng)化，這些征象是由于腫瘤細(xì)胞區(qū)和纖維區(qū)交替分布且富含血管，加上對比劑在纖維組織內(nèi)擴(kuò)散緩慢所形成。本組部分顱內(nèi)腫瘤出現(xiàn)“腦膜尾征”，考慮病灶可能來源于富血供腦膜組織。ESFT多為良性，本組1例惡性，11例良性，良惡性影像診斷與病理一致，Song等[8]認(rèn)為CT上腫瘤直徑＞10cm伴有低密度區(qū)應(yīng)考慮惡性SFT可能，但本組惡性病變位于腎臟，最大徑只有5cm，較本組平均值低，但其邊界不清，侵犯腎實(shí)質(zhì)及腎周脂肪組織，病理及影像均診斷惡性；另1例直徑22cm病灶，其內(nèi)壞死明顯，邊界不清，無周圍組織侵犯征象，病理及影像診斷其為良性，與其理論不一致，本研究初步認(rèn)為ESFT的良惡性影像診斷應(yīng)主要依據(jù)腫瘤有無周圍浸潤征象，而體積大小與良惡性無明顯相關(guān)，因病例偏少，還需增加病例進(jìn)一步探討。Deniz等[9]報(bào)道良惡性SFT術(shù)后均可出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，本組隨訪未見此病例。ESFT需要與相應(yīng)發(fā)病部位常見病變鑒別，最終確診還需病理診斷，其鑒別診斷意義在于當(dāng)影像出現(xiàn)上述征象時要考慮到ESFT診斷。

綜上所述，ESFT有一定的影像學(xué)特征，典型征象為孤立明顯進(jìn)行性強(qiáng)化的軟組織腫瘤，當(dāng)腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)T1WI或T2WI出現(xiàn)等低信號且增強(qiáng)明顯強(qiáng)化時應(yīng)考慮SFT診斷可能。

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