1.安徽醫(yī)科大學(xué)(安徽 合肥 230032)

2.北京大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(廣東 深圳 518035)

劉龍平1,2王成林2

門脈高壓分型及CT、MRI診斷現(xiàn)狀＊

1.安徽醫(yī)科大學(xué)(安徽 合肥 230032)

2.北京大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(廣東 深圳 518035)

劉龍平1,2王成林2

門脈高壓分型; CT; MRI

門靜脈高壓癥是指由不同原因引起的門靜脈血流受阻或者血流異常增多而導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力增高和廣泛側(cè)支循環(huán)形成的臨床綜合征。門脈高壓的影像學(xué)診斷比較簡單，當(dāng)門靜脈主干內(nèi)徑≥1.3cm，脾靜脈內(nèi)徑≥1.0cm即可提示門靜脈高壓，但門靜脈高壓的病因非常復(fù)雜，許多病因引起的門脈高壓臨床表現(xiàn)非常相似，鑒別診斷有一定困難，所以有必要在影像學(xué)上將門脈高壓進(jìn)行分型，以提高門脈高壓不同病因的診斷水平，并對臨床診斷及治療提供參考。按照血流受阻的部位門脈高壓可分為：(1)肝前型：常見病因有門靜脈血栓形成，門靜脈海綿樣變性，胰源性門脈高壓等。(2)肝內(nèi)型：常見病因有肝炎后肝硬化，特發(fā)性門脈高壓癥，血吸蟲病性肝硬化等。(3)肝后型：常見病因有Budd-Chiari綜合征、右心衰竭等。本文就以上門脈高壓的幾種常見病因的CT及MRI診斷現(xiàn)狀做一綜述。

1 肝前型門脈高壓

肝前型門脈高壓，指肝外的門靜脈主干或其主要分支的阻塞或狹窄，病因復(fù)雜，常見病因有門靜脈血栓形成、門靜脈海綿樣變性、胰源性門脈高壓等，其他如先天性門靜脈閉塞、門脈系統(tǒng)的動(dòng)靜脈瘺等較少見。

1.1門靜脈血栓形成(portal vein thrombosis，PVT)指門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或者脾靜脈發(fā)生血栓。CT及MRI平掃門靜脈及其屬支內(nèi)可見高、等或低密度(信號(hào))的血栓，不同類型范圍不一，不同時(shí)期密度或信號(hào)不一，當(dāng)門靜脈完全阻塞時(shí)在增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為“靶征”、“雙軌征”[1,2]。CTA及MRA血栓表現(xiàn)為低密度或低信號(hào)類圓形、結(jié)節(jié)狀、斑塊狀、條狀充盈缺損[1]。PVT肝臟無明顯變化，主要有兩個(gè)原因，一是肝動(dòng)脈的代償機(jī)制，對于門脈血流的減少，肝動(dòng)脈血管床相應(yīng)的立即擴(kuò)張；另一代償機(jī)制是被阻塞的門靜脈旁側(cè)支循環(huán)很快建立。所以整個(gè)肝臟的血供僅輕微減少，肝功能正常，肝臟不會(huì)出現(xiàn)形態(tài)學(xué)的改變。PVT門靜脈表現(xiàn)為梗阻近端擴(kuò)張，可以見到向肝性及離肝性側(cè)支血管形成，呈網(wǎng)狀、纖細(xì)的條狀、蚯蚓狀、蜂窩狀改變，急性期門靜脈血栓形成時(shí)，脾臟迅速增大，可見食管胃底靜脈曲張，慢性期PVT血栓機(jī)化后，阻塞門靜脈，其周圍側(cè)支循環(huán)迂曲擴(kuò)張可形成海綿樣變，此為PVT較特異的表現(xiàn)，此時(shí)，可以在罕見部位出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)，如膽囊靜脈和結(jié)腸靜脈曲張等[3]。如果血栓累及腸系膜上靜脈，可以看到腸壁增厚、腸壁密度改變、腸管積液、積氣等表現(xiàn)[4,5]。

1.2門靜脈海綿樣變性(Cavernous transformation of portal vein，CTPV)是指門靜脈主干和(或)分支完全或部分阻塞后，致門靜脈壓力增高。CT及MRI平掃可見門靜脈主干和(或)分支部分或完全阻塞，門靜脈正常結(jié)構(gòu)消，其走行區(qū)出現(xiàn)大量扭曲纏繞的結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀軟組織影，增強(qiáng)后門脈期軟組織影明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)為彎曲索條狀血管影或擴(kuò)張竇隙樣血管團(tuán)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈晚期可見到肝臟的團(tuán)片狀異常灌注，與門靜脈栓塞引起的肝臟的肝動(dòng)脈供血代償性增加有關(guān)。CTPV的側(cè)枝血管主要包括向肝性側(cè)枝血管和離肝性側(cè)枝血管。向肝性側(cè)枝血管主要為膽囊靜脈和膽管周圍靜脈叢，膽囊靜脈起自門靜脈右支，沿膽總管走行至膽囊周圍靜脈；離肝性側(cè)枝血管主要包括門靜脈胃支、胰十二指腸后上靜脈、臍旁靜脈。膽叢和膽總管周圍側(cè)支血管開放具特征性，為門脈栓塞后特有的一組側(cè)支循環(huán)路徑。CTPV有時(shí)可見到膽系異常，表現(xiàn)為膽囊、膽道壁增厚和(或)管腔不規(guī)則狹窄，病理基礎(chǔ)是膽囊、膽管壁及其附近的門-門側(cè)支靜脈叢，致膽囊、膽管壁增厚，甚至膽管受壓狹窄，形成所謂“假性膽管癌征”，嚴(yán)重時(shí)可引起梗阻性黃疸[6]。

1.3胰源性門脈高壓(Pancreatic sinistral portal hypertension，PSPH)又稱為區(qū)域性門靜脈高壓癥，是由脾靜脈血液回流受阻引起脾胃區(qū)域靜脈壓力增高。CT及MRI直接征象為脾靜脈阻塞，門脈系統(tǒng)僅看到脾靜脈迂曲擴(kuò)張，而無門靜脈及腸系膜上靜脈擴(kuò)張。因?yàn)殚T靜脈主干不受累，肝臟血供正常，肝功能正常，所以肝臟表現(xiàn)正常。PSPH側(cè)枝循環(huán)表現(xiàn)為胃短靜脈(孤立性胃底靜脈曲張具有特征性)、胃網(wǎng)膜靜脈明顯曲張，食管下端靜脈曲張少見，不會(huì)出現(xiàn)孤立性食管靜脈曲張，少數(shù)情況下可出現(xiàn)胃體、十二指腸、結(jié)腸等部位靜脈曲張。胃冠狀靜脈曲張盡管較常見，但曲張的程度往往不如肝炎性門靜脈高壓時(shí)明顯，主要原因是：第一胃冠狀靜脈離脾門區(qū)較遠(yuǎn)，PSPH發(fā)生時(shí)，越靠近脾門區(qū)壓力越高；第二PSPH發(fā)生時(shí)，門靜脈主干壓力往往并不升高，所以很少出現(xiàn)食管下端靜脈曲張。同時(shí)可見到胰腺原發(fā)疾病，如胰腺炎、腫瘤、膿腫及囊腫等影像學(xué)表現(xiàn)。

2 肝內(nèi)型門脈高壓

肝內(nèi)型門脈高壓是指肝內(nèi)門靜脈梗阻、肝內(nèi)肝靜脈梗阻或肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈共同梗阻導(dǎo)致的門脈高壓。最常見病因?yàn)楦窝缀蟾斡不?。其次見于特發(fā)性門脈高壓癥。血吸蟲病性肝硬化、先天性肝纖維化、肝竇阻塞綜合征及肝豆?fàn)詈俗冃缘饶壳拜^少見。

2.1肝炎后肝硬化(posthepatitic cirrhosis PHC)是肝硬化發(fā)展過程中由于假小葉形成，破壞匯管區(qū)結(jié)構(gòu)，門靜脈肝內(nèi)分支受擠壓使管徑逐漸變細(xì)，管腔內(nèi)壓力逐漸增加而最終導(dǎo)致門靜脈高壓。CT表現(xiàn)為肝臟體積縮小、肝葉比例失常、肝裂增寬、肝門區(qū)擴(kuò)大、肝臟表面呈波浪狀改變，肝臟質(zhì)地不均，呈彌漫分布的高密度小結(jié)節(jié)影與低密度區(qū)域相間，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可出現(xiàn)肝包膜下片狀強(qiáng)化灶，門靜脈期大多數(shù)肝硬化病例的肝實(shí)質(zhì)均勻強(qiáng)化，與正常肝臟比較呈稍低或等密度或信號(hào)表現(xiàn)，肝硬化嚴(yán)重程度不同，再生結(jié)節(jié)使肝密度增高，肝細(xì)胞壞死及脂肪浸潤使肝組織密度降低，多種變化混雜也可使肝實(shí)質(zhì)在增強(qiáng)掃描呈不均勻性強(qiáng)化。肝硬化患者因肝靜脈血流沒有受到影響，較少出現(xiàn)尾狀葉增大[7]。MRI不單能從形態(tài)學(xué)上評(píng)價(jià)肝硬化，還能從血流動(dòng)力學(xué)性能對肝硬化進(jìn)行診斷。PHC可見門脈顯著增寬，脾靜脈常迂曲、擴(kuò)張，門-體側(cè)支循環(huán)主要有三條通路，包括食管胃底靜脈曲張、臍旁靜脈側(cè)枝循環(huán)的開放、脾腎分流，其中脾靜脈-胃左靜脈-胃底食管靜脈-奇靜脈為主要側(cè)支循環(huán)通路，所以PHC側(cè)枝循環(huán)以胃冠狀靜脈、食管下端靜脈曲張最為明顯且常見，一般不發(fā)生肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)開放，也不會(huì)發(fā)生下腔靜脈與上腔靜間形成的肝外側(cè)支循環(huán)，因?yàn)镻HC不發(fā)生下腔靜脈和肝靜脈阻塞。

2.2特發(fā)性門脈高壓(Idiopathic portal hypertension IPH)是一種病因未明，以竇前性門脈壓增高為主要特征，主要臨床表現(xiàn)為門脈高壓，顯著脾臟腫大伴脾功能亢進(jìn)，而肝功能基本正常的綜合征。IPH主要因?yàn)殚T靜脈纖維化、肝內(nèi)門靜脈終末支破壞、以及肝實(shí)質(zhì)萎縮而無肝硬化改變?yōu)樘卣鳎赂蝺?nèi)竇前性門脈高壓，門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈，胃短靜脈通過食道靜脈叢與奇靜脈相吻合，流入上腔靜脈，CT及MRI表現(xiàn)無明顯特征性，肝臟表現(xiàn)基本正常，門靜脈及脾靜脈擴(kuò)張，側(cè)枝循環(huán)以食管胃底靜脈曲張為主，脾大，腹水等[8]。

2.3血吸蟲性肝硬化(Liver schistosomiasis LS)晚期血吸蟲肝病，由于大量血吸蟲卵進(jìn)入門脈系統(tǒng)，肝內(nèi)門靜脈受阻，血液回流障礙引起門靜脈高壓。CT及MRI表現(xiàn)為肝臟各葉比例失調(diào)，右葉縮小而左葉、尾葉增大。CT掃描見肝內(nèi)鈣化為LS的基本病理特征和主要診斷依據(jù)[9]，表現(xiàn)為肝內(nèi)線樣、網(wǎng)狀、蟹足狀、地圖狀、團(tuán)塊狀或包膜下鈣化。蟲卵移行途中沉著于血管壁，可引門靜脈系統(tǒng)血管壁鈣化，呈點(diǎn)狀、半弧形或整個(gè)管壁的高密度影，其形態(tài)與血管走行相關(guān)。部分病人可見蟲卵逆流至脾臟引起脾內(nèi)鈣化，表現(xiàn)為斑片狀或簇狀，部分可見腸壁鈣化，主要在結(jié)腸腸壁表現(xiàn)條帶狀高密度影。MRI對肝內(nèi)鈣化的顯示不如CT，但在顯示肝臟早期纖維化方面優(yōu)于CT，早期肝內(nèi)蟲卵結(jié)節(jié)形成纖維化和纖維間隔，其形態(tài)和信號(hào)特征與肝內(nèi)血管相似，MRI呈長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)早期輕度和延遲期較明顯強(qiáng)化，但與強(qiáng)化的肝內(nèi)血管相比呈相對低信號(hào)[10]。LS側(cè)枝循環(huán)表現(xiàn)為胃底靜脈與脾門靜脈擴(kuò)張扭曲呈蚯蚓狀。LS側(cè)支循環(huán)開放包括脾靜脈、食管胃底靜脈叢、腹膜后側(cè)支血管、腸系膜側(cè)支血管，以及前腹壁的皮下靜脈等側(cè)支循環(huán)開放。

2.4肝竇阻塞綜合征(Sinusoidal obstruction syndrome，SOS0是由于肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損害導(dǎo)致肝竇流出道阻塞引起門靜脈高壓。CT及MRI可見肝內(nèi)動(dòng)脈及肝門靜詠的分支受壓變細(xì)，肝靜脈無明顯變化，下腔靜脈特別是肝段均呈現(xiàn)出不同程度的受壓改變。SOS急性期CT或MR平掃表現(xiàn)為肝腫脹，肝實(shí)質(zhì)密度或信號(hào)呈斑片狀或“地圖狀”不均勻減低，其病理基礎(chǔ)是肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損害，肝竇流出道阻塞，引起肝內(nèi)竇性門靜脈高壓征，肝組織淤血，肝細(xì)胞變性、壞死區(qū)呈“補(bǔ)丁狀”分布[11]。增強(qiáng)檢查肝臟呈地圖狀、斑片狀強(qiáng)化的低灌注區(qū)為SOS的特征性表現(xiàn)，側(cè)枝循環(huán)主要為食管胃底靜脈曲張。

2.5先天性肝纖維化(Congenital hepatic fibrosis CHF)是一種遺傳發(fā)育畸形的疾病，屬于肝膽管板系畸形，其組織學(xué)特點(diǎn)是膽管板再塑不全，肝內(nèi)門靜脈分支異常，肝門束出現(xiàn)進(jìn)展性纖維化，導(dǎo)致肝臟內(nèi)血液阻力增加而導(dǎo)致門靜脈高壓。CHF為一種少見的常染色體隱性遺傳病，可累及膽道、肝內(nèi)膽管及腎臟，發(fā)病機(jī)制至今未明，有一定的家族遺傳傾向，近親結(jié)婚會(huì)增加子女發(fā)病機(jī)會(huì)[12]。CT及MRI表現(xiàn)為肝、脾腫大，肝內(nèi)可見致密纖維條索組織包繞大致正常的肝實(shí)質(zhì)，無典型假小葉，伴小膽管增生、擴(kuò)張和畸形。門靜脈無狹窄及閉塞，肝內(nèi)門靜脈分支減少、狹窄、受壓。側(cè)枝循環(huán)主要為食管胃底靜脈曲張。CHF超過一半的病人可見腎臟病變，如多囊性腎病、髓樣海綿腎、腎結(jié)石等[13]。

3 肝后型門脈高壓

肝后型門脈高壓是指肝外肝靜脈梗阻，肝外肝靜脈與右心之間的肝血流出道受阻引起的門脈高壓。常見病因有肝靜脈阻塞綜合征(布-加綜合征)、右心衰竭及縮窄性心包炎等。其中最常見為布-加綜合征及右心衰竭。

3.1布-加綜合征(Budd -Chiari syndrome BCS)，又稱為肝靜脈阻塞綜合征，指肝靜脈流出道或(和)肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈狹窄或阻塞，由肝血竇后壓力增高導(dǎo)致門脈高壓綜合征。急性期肝臟腫大，CT平時(shí)肝實(shí)質(zhì)呈彌漫性低密度改變，MRI平掃T2WI顯示充血壞死區(qū)呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描肝中心性強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化減弱，可能為肝靜脈流出道急性阻塞引發(fā)完全性離斷肝門靜脈血流所致。亞急性期和慢性期表現(xiàn)為肝臟縮小硬化，只有尾狀葉增大，肝尾狀葉有多支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈，在三支肝靜脈流出道部分或完全受阻的情況下，尾狀葉的回流受影響較小，導(dǎo)致代償性增大[14]，增強(qiáng)掃描肝臟呈不均勻強(qiáng)化，門靜脈血流量灌注減少是肝臟強(qiáng)化程度減低及延遲強(qiáng)化的主要原因，肝中央?yún)^(qū)域包括尾狀葉和部分左葉呈高密度或高信號(hào)，周邊呈相對低密度或低信號(hào)，這主要是因?yàn)楦戊o脈壓力增高導(dǎo)致門靜脈血流減少或逆流，肝實(shí)質(zhì)灌注減少，而肝門區(qū)和尾狀葉區(qū)域靜脈獨(dú)立的引流方式使局部淤血程度相對于肝臟其他區(qū)域較輕，局部血流灌注量較其他區(qū)域增多，強(qiáng)化相對正常呈斑片狀[15]。慢性期肝臟可見再生結(jié)節(jié)形成，患者因肝動(dòng)脈代償性充血及血流分布不均，可在肝硬化或門靜脈高壓癥狀出現(xiàn)以前形成再生結(jié)節(jié)。BCS下腔靜脈及肝靜脈表現(xiàn)為狹窄或血栓形成，側(cè)枝循環(huán)包括肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)與肝外側(cè)枝循環(huán)[16]。BCS肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)血管主要有包膜下血管與體循環(huán)交通，阻塞肝靜脈與未阻塞肝靜脈交通。肝外側(cè)支循環(huán)血管包括：左腎靜脈、半奇靜脈通道；腰升靜脈、奇靜脈通道；腹壁淺靜脈通道；膈下靜脈、心膈周圍靜脈血管通路及副肝靜脈[16]。

3.2右心衰竭(Right ventricle failure RVF)是指由于心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能的異常而導(dǎo)致右心室充盈或射血功能受損所引起的一種復(fù)雜的臨床綜合征。RVF導(dǎo)致靜脈回流受阻，使腔靜脈及其屬支壓力升高，肝臟淤血，肝靜脈及門靜脈回流受阻[17]。CT及MRI早期表現(xiàn)為肝臟淤血腫大，肝實(shí)質(zhì)密度/信號(hào)減低。當(dāng)發(fā)展至晚期淤血性肝硬化后，肝體積縮小，肝表面光滑或偶見細(xì)結(jié)節(jié)狀突起，肝實(shí)質(zhì)密度不均。下腔靜脈、肝靜脈、門靜脈輕度擴(kuò)張；門脈高壓程度一般不重，較少出現(xiàn)廣泛性的側(cè)枝循環(huán)，食管胃底靜脈曲張少見，偶可見腹壁靜脈曲張[17]。晚期可見脾大，腹水，頸靜脈擴(kuò)張。

4 總 結(jié)

目前CT及MRI成像技術(shù)不僅能清楚顯示門脈高壓梗阻或狹窄的部位，而且能明確門脈高壓的原因及分型，從而對門脈高壓的病因進(jìn)行鑒別診斷，正確認(rèn)識(shí)各種類型門脈高壓的影像學(xué)表現(xiàn)，將為臨床診斷與治療提供可靠的依據(jù)。

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(本文編輯:謝婷婷)

R657.34;R445.3;R445.2

A

國家科技支撐項(xiàng)目(編號(hào)：2013BAI07B100)；2014年深圳科技創(chuàng)新委員會(huì)知識(shí)創(chuàng)新計(jì)劃(編號(hào)：JCYJ2014 0415162338812）

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.05.036

2015-03-11

王成林