程巧玫 呂愛紅

河南大學(xué)附屬鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450004

1 資料與方法

1．1 一般資料 40例患者均選取我院收治的住院患者，男26例，女14例，年齡41～82歲，平均（63．5±6．8）歲；全部病例均急性起病，診斷符合全國第4屆腦血管病學(xué)術(shù)會議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，均經(jīng)頭顱CT 或磁共振（MRI）證實。糖尿病史21例，高血壓史16例，高脂血癥史15例。所有患者均無舞蹈癥家族史，均排除Huntington舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、中毒、感染、藥物及甲狀腺功能亢進等全身疾病所致的舞蹈癥。

1．2 臨床特征 40例患者均急性起病，表現(xiàn)為肢體迅速出現(xiàn)有力的、粗大的、形式多變的、無目的不自主運動，是由近端肌及遠端肌復(fù)合動作所造成，手指亦可受累。癥狀在清醒狀態(tài)下出現(xiàn)，隨意運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。患者常保留一定程度的隨意控制能力，能進行簡單的動作，但一次隨意控制異常運動的時間只有片刻而不能持久。舞蹈癥狀表現(xiàn)在右側(cè)肢體18例，左側(cè)肢體22例，面部同時受累的8例。39例舞蹈癥癥狀表現(xiàn)病灶對側(cè)，其中1例大面積腦出血的表現(xiàn)為病灶同側(cè)，患者錐體束受累較輕，肢體肌力均在4～5級。

1．3 實驗室檢查 患者風(fēng)濕五項、肝腎功能、電解質(zhì)、血清銅、銅藍蛋白、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物、抗磷脂抗體均在正常范圍，其中1例大面積腦出血患者血常規(guī)提示中性粒細胞高，18例空腹和／（或）餐后2h血糖高，22例存在復(fù)合性高脂血癥。

1．4 影像學(xué)檢查 患者發(fā)病時均行頭顱CT 檢查，異常32例，其中出血9例，另31 例均進一步查頭顱MRI包括彌散加權(quán)像（DWI）序列，急性腦梗死診斷成立。腔隙性腦梗死31例，均位于偏側(cè)舞蹈癥對側(cè)，其中尾狀核11例，殼核7例，丘腦9例，蒼白球2例，額葉2例，9例腦出血中1例為基底節(jié)區(qū)大面積腦出血，中線有移位，8 例為基底節(jié)區(qū)少量腦出血（出血量＜10mL）。

1．5 治療和效果 患者急性腦血管病診斷明確后分別按腦梗死、腦出血常規(guī)治療。腦梗死患者給予抗血小板聚集、調(diào)脂、活血化瘀改善微循環(huán)、腦保護劑。腦出血患者給予脫水降顱壓、抑酸保護胃黏膜。合并高血壓、糖尿病、高脂血癥者給予控制高危因素。同時給予多巴胺受體阻滯劑氟哌啶醇片2～6mg／d，2～3次／d，情緒煩躁者加用阿普唑侖。治療效果評價：治療14d后依據(jù)患者臨床癥狀改善情況進行效果評價，治愈：指舞蹈癥狀消失，患肢功能基本恢復(fù)；有效：舞蹈癥狀明顯減輕，患肢功能有所改善；無效：指舞蹈癥狀無顯著改善。治愈35例，有效5例，無效0例。

2 討論

偏側(cè)舞蹈癥是錐體外系病變，導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運動，表現(xiàn)為快速無規(guī)則、失平衡、無目的的舞蹈樣變幻多端動作。急性腦血管病、糖尿病、風(fēng)濕熱、顱腦腫瘤、外傷、甲狀腺功能亢進、神經(jīng)變性疾病等均可引起偏側(cè)舞蹈癥。此病需與慢性進行性舞蹈癥、小舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃缘燃膊¤b別［1］。錐體外系結(jié)構(gòu)復(fù)雜，纖維聯(lián)系廣泛，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，組成了多條調(diào)節(jié)運動的復(fù)雜神經(jīng)環(huán)路?；缀耸谴竽X皮層下一組灰質(zhì)核團，由尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)組成［2］。對運動功能的調(diào)節(jié)主要通過大腦皮質(zhì)-基底核-丘腦-大腦皮質(zhì)環(huán)路間的聯(lián)系，有直接和間接通路，其平衡被打破會出現(xiàn)運動障礙。間接通路過度抑制，導(dǎo)致基底核輸出減少，皮質(zhì)運動功能過度易化，出現(xiàn)運動增多舞蹈樣運動［2］。Keney等［3］研究顯示，病灶僅損傷殼核、尾狀核、丘腦底核，較少累及蒼白球及蒼白球-黑質(zhì)通路、且錐體束無明顯損傷時，才引起偏身舞蹈癥［3-4］。

急性腦血管病是偏側(cè)舞蹈癥的主要病因［5］，但發(fā)病率較偏癱、偏身感覺障礙及失語少見。本文腦梗死31 例（77．5%），腦出血9 例（22．5%），缺血性腦血管病明顯高于出血性腦血管病，并多見于有動脈粥樣硬化的老年患者，多數(shù)既往有糖尿病、高血壓、高血脂等高危因素，與文獻報道相符。經(jīng)神經(jīng)影像學(xué)證實，責(zé)任病灶大多位于對側(cè)基底節(jié)區(qū)37例（2．5%），腦血管病變損傷基底節(jié)區(qū)時，其核團供血發(fā)生障礙，γ-氨基丁酸能神經(jīng)元喪失，相對多巴胺作用增強，造成運動增強，舞蹈樣動作發(fā)生［6］。1例（7．5%）大面積腦出血患者病灶位于偏側(cè)舞蹈癥同側(cè)，影像學(xué)提示中線結(jié)構(gòu)有移位，考慮病灶位于中線附近，急性期存在腦水腫，擠壓刺激對側(cè)相應(yīng)結(jié)構(gòu)而引起病灶同側(cè)的舞蹈動作。舞蹈樣動作不僅出現(xiàn)在病灶對側(cè)，也可出現(xiàn)在同側(cè)，與文獻報道相一致。2例（占5%）病灶位于額葉，說明其他部位病變亦可引起偏側(cè)舞蹈癥，證實了錐體外系的神經(jīng)環(huán)路在腦內(nèi)分布較為廣泛［7］。

本研究資料提示急性腦血管病所致偏側(cè)舞蹈癥以基底節(jié)區(qū)腦梗死為多見，大多數(shù)有高血壓、糖尿病、高脂血癥等高危因素?；坠?jié)區(qū)為終末血管供血，側(cè)支循環(huán)差，平素高危因素控制不良，引起腦組織長期缺血、缺氧，導(dǎo)致微血管管腔增寬，管壁增厚，動脈變細，可出現(xiàn)微血管瘤。此部位急性梗死或出血，使神經(jīng)遞質(zhì)平衡被破壞，腦細胞代謝能源γ-氨基丁酸減少，多巴胺活性相對增強，間接通路被抑制，基底核正?；顒邮軗p害，產(chǎn)生舞蹈癥。故應(yīng)用多巴胺受體阻滯劑氟哌啶醇降低多巴胺神經(jīng)元活性，取得良好效果。

綜上所述，急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥臨床特點是缺血多于出血，以基底節(jié)區(qū)微血管病變?yōu)橹?，錐體束損害較輕。除給予控制高危因素，腦血管病的常規(guī)治療外，同時應(yīng)用多巴胺受體阻滯劑及安定類藥物控制癥狀，一般預(yù)后良好?？紤]與局部微循環(huán)改善，神經(jīng)遞質(zhì)達到新的平衡有關(guān)。

［1］高有安，馬和平，劉平，等．急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥臨床分析［J］．中國實用神經(jīng)疾病雜志，2006，9（5）：95．

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