周宏艷，左玉明，王月光，趙洪波

（河北省唐山市第二醫(yī)院小兒骨科，河北 唐山 063000）

·新進(jìn)展研究·

兒童膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤的臨床診治

周宏艷，左玉明，王月光，趙洪波

（河北省唐山市第二醫(yī)院小兒骨科，河北 唐山 063000）

目的對(duì)5例膝關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管瘤病例進(jìn)行回顧性分析，探討兒童膝關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管瘤的臨床特點(diǎn)及治療體會(huì)。方法回顧性分析2005年7月-2013年12月收治的兒童膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤患者5例。其中，男性3例，女性2例；年齡2歲10個(gè)月～13歲7個(gè)月（平均10歲8個(gè)月）；均采用手術(shù)切除治療。隨訪術(shù)后膝關(guān)節(jié)功能恢復(fù)情況，采用改良HSS評(píng)分進(jìn)行膝關(guān)節(jié)功能評(píng)定。結(jié)果術(shù)后5例患者隨訪1年2個(gè)月～4年6個(gè)月，平均2年7個(gè)月。至末次復(fù)查，均未見復(fù)發(fā)。膝關(guān)節(jié)功能均改善，術(shù)前HSS評(píng)分：（39±8.1）分，術(shù)后4周HSS評(píng)分：（95±3.2）分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。結(jié)論血管瘤極易漏診誤診，術(shù)前仔細(xì)查體，結(jié)合磁共振及彩超檢查有助于提高膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤的診斷準(zhǔn)確率。手術(shù)徹底切除是治療本病的有效方法。

膝關(guān)節(jié)；滑膜血管瘤；兒童

滑膜血管瘤是一種十分罕見的良性腫瘤，最早由BOUCHUT在1856年發(fā)現(xiàn)，迄今為止所有文獻(xiàn)報(bào)道的不足200例。文獻(xiàn)報(bào)道，此類病例好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，絕大多數(shù)病例見于兒童和青少年。由于此類疾病缺乏特異的臨床表現(xiàn)，使其診斷往往延誤數(shù)年至數(shù)十年，給患者造成極大的痛苦。現(xiàn)就我院診治的5例兒童滑膜血管瘤報(bào)告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

2005年7月-2013年12月收治并確診的滑膜血管瘤患兒5例。其中，男3例，女2例；年齡2歲10個(gè)月～13歲7個(gè)月（平均10歲8個(gè)月）；5例均為膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤；發(fā)病至最終病理確診時(shí)間1年2個(gè)月～5年8個(gè)月，平均2年10個(gè)月。

1.2 臨床癥狀

①腫脹和包塊：5例患者均有反復(fù)發(fā)作的膝關(guān)節(jié)腫脹、伴有間斷性跛行，2例有輕微的外傷史，3例無明確外傷史，其中，僅1例在膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)可觸及一包塊，在膝關(guān)節(jié)完全伸直時(shí)包塊更明顯，其余均未觸及明顯包塊。②活動(dòng)受限：2例有膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、股四頭肌萎縮，以屈伸活動(dòng)受限為主。③疼痛：所有患兒均有膝關(guān)節(jié)疼痛，髕上囊壓痛1例，膝內(nèi)側(cè)壓痛2例，髕下脂肪墊區(qū)壓痛2例。④關(guān)節(jié)腔積液：2例患兒關(guān)節(jié)腔穿刺時(shí)抽出血性積液，曾診斷為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，后經(jīng)病理證實(shí)為滑膜血管瘤。

1.3 輔助檢查

①X線片表現(xiàn)：5例患者均未見明顯骨質(zhì)異常表現(xiàn)。②MRI檢查：5例患者均行膝關(guān)節(jié)MRI檢查，關(guān)節(jié)內(nèi)均有T1中等信號(hào)，T2異常高信號(hào)的異常信號(hào)影。③彩色超聲：2例在膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)，3例在關(guān)節(jié)外軟組織異常不均質(zhì)低回聲，具有可壓縮性，呈靜脈血流頻譜。④關(guān)節(jié)鏡：2例大齡患兒行關(guān)節(jié)鏡診斷性治療，其余均行切開手術(shù)處理。

1.4 術(shù)前診斷

僅1例患兒術(shù)前考慮為滑膜血管瘤，有2例術(shù)前被診斷為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，1例考慮為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，1例懷疑為滑膜肉瘤。

2 結(jié)果

5例患兒均采取手術(shù)治療，行病灶切除。2例請(qǐng)關(guān)節(jié)科醫(yī)生在關(guān)節(jié)鏡下病灶切除，3例采取開放手術(shù)切除。術(shù)中發(fā)現(xiàn)：1例在膝關(guān)節(jié)股骨髁間窩處，1例位于膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)溝，2例位于髕下囊，1例位于髕上囊。術(shù)中均見關(guān)節(jié)液黏稠，滑膜增厚，滑膜組織可見靜脈迂曲，并可見點(diǎn)狀沉積物。其中，1例位于膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)側(cè)擴(kuò)散至關(guān)節(jié)外軟組織，關(guān)節(jié)外部分附以膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)小切口予以清除。5例病例均未發(fā)現(xiàn)腫物帶有明顯蒂狀結(jié)構(gòu)。腫瘤直徑1.2～4.3 cm，平均3.5 cm。術(shù)后病理檢查為滑膜血管瘤。術(shù)后隨訪1年2個(gè)月～4年6個(gè)月，平均2年7個(gè)月。至最后1次復(fù)查，均未見復(fù)發(fā)。隨訪術(shù)后膝關(guān)節(jié)功能恢復(fù)情況，采用改良HSS評(píng)分進(jìn)行膝關(guān)節(jié)功能評(píng)定，膝關(guān)節(jié)功能均得到明顯改善。術(shù)前HSS評(píng)分：（39±8.1）分，術(shù)后4周HSS評(píng)分：（95±3.2）分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。

3 討論

滑膜血管瘤是一種發(fā)生在關(guān)節(jié)、滑膜囊和腱鞘滑膜的血管病變，以膝關(guān)節(jié)多見，其次為肘關(guān)節(jié)，手指或其它罕見部位[1]，在所有血管瘤中占1%[2]，一般認(rèn)為是良性病變，分為局限型和彌散型。關(guān)節(jié)滑膜血管瘤可以是關(guān)節(jié)內(nèi)、關(guān)節(jié)周圍或混合發(fā)生。在青少年及兒童中好發(fā)。LENCHIK等[1]報(bào)告75%發(fā)生在16歲以前，男性比女性多發(fā)，男女之比約為2∶1。RODRIGUEZ報(bào)告年齡最小的為10個(gè)月的嬰兒[2]，這類疾病因臨床癥狀極不典型，診斷常被延誤數(shù)月至數(shù)年，只有侵犯皮膚的血管瘤早期容易作出診斷。

膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤臨床癥狀變化多樣，通常表現(xiàn)為不明原因的膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹，間斷的痛性跛行，關(guān)節(jié)疼痛，多有固定的壓痛點(diǎn)，多有關(guān)節(jié)腫脹、腫塊和關(guān)節(jié)腔積液，部分患者有膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，股四頭肌萎縮，癥狀可一起出現(xiàn)，也可單獨(dú)發(fā)生。文獻(xiàn)報(bào)告約35%有外傷史[1]，本組5例患者中2例有輕微的外傷史，但本組患者例數(shù)較少，外傷史發(fā)生率統(tǒng)計(jì)可能與文獻(xiàn)不符。

滑膜血管瘤無特異性臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷較為困難。對(duì)于反復(fù)發(fā)作的膝關(guān)節(jié)腫脹，具有局限性疼痛和固定壓痛，不伴有全身癥狀的患者要想到滑膜血管瘤的可能性。同時(shí)要注意與以下幾種疾病鑒別：色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、結(jié)核性滑膜炎、類風(fēng)濕性滑膜炎、血友病性滑膜炎、滑膜肉瘤及血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。目前常用的診斷方法有：X線、血管造影、彩超、MRI及關(guān)節(jié)鏡[3]。X線對(duì)已形成靜脈石的病例診斷有意義。血管瘤在核磁表現(xiàn)上有很大差異，這是因?yàn)榕c其結(jié)構(gòu)相關(guān)。血管瘤內(nèi)除血管組織外，還包括各種不同的非血管性組織，如脂肪、纖維組織、肌肉、黏液基質(zhì)、含鐵血黃素、血栓甚至骨組織。病理組織成分不同，MRI表現(xiàn)各異。但普遍呈T1像等、低信號(hào)，T2像高信號(hào)，如在T2加權(quán)像上看到迂曲走行的條狀低信號(hào)血管影，則血管瘤的診斷就比較可靠。MRI在明確病變范圍，顯示為局限型或彌散型或是否有蒂方面具有優(yōu)勢(shì)。有作者認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡是診斷滑膜血管瘤最可靠的方法[4]，但也有作者提出反對(duì)意見，認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡是一種有創(chuàng)檢查，有血管損傷的風(fēng)險(xiǎn)，且對(duì)正在生長發(fā)育中的兒童有損傷骺軟骨的風(fēng)險(xiǎn)，而且認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡并不是總能確切的明確病變的范圍，因此建議在兒童患者中慎重使用[5]。超聲檢查則可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)病變呈靜脈血流頻譜。血管造影可以發(fā)現(xiàn)病變?cè)錾难懿⒖芍琅R床在相應(yīng)部位進(jìn)行栓塞治療。筆者5例患者均行了X線、超聲及MRI檢查，術(shù)前即可以對(duì)病灶準(zhǔn)確定位、確定累及范圍，為臨床治療方案的制訂提供重要依據(jù)。最終的確診則有賴于病理組織學(xué)檢查。

大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤病史良性病變，當(dāng)病灶反復(fù)出血及血栓形成時(shí)可導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛，可侵犯肌肉、脂肪和骺軟骨，故應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)治療。主要的治療方法有：外科開放切除、關(guān)節(jié)鏡下切除、激光射頻治療、局部血管栓塞硬化、電凝燒灼及放療。一般認(rèn)為局限型膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤手術(shù)切除預(yù)后良好；彌散型膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤則應(yīng)在徹底切除手術(shù)后，還需輔以放療。本組5例患者均予以手術(shù)徹底切除病變，2例關(guān)節(jié)鏡下切除，3例開放手術(shù)切除，術(shù)后隨訪無1例復(fù)發(fā)，疼痛、腫脹等癥狀均消失，膝關(guān)節(jié)功能均明顯改善。

總之，滑膜血管瘤是一種十分罕見的病癥，臨床醫(yī)師對(duì)此往往認(rèn)識(shí)不足，極易造成漏診、誤診。故對(duì)于沒有明確外傷史的關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛，及反復(fù)發(fā)生的關(guān)節(jié)腫痛且病史較長的患者，更應(yīng)提高警惕，仔細(xì)查體，結(jié)合膝關(guān)節(jié)MRI及超聲檢查，以利于早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。早期手術(shù)治療、廣泛切除病灶及其周圍組織是治療本病的有效方法。

[1]尚希福,戴尅戎,朱六龍.兒童滑膜血管瘤的診斷與治療[J].中華小兒外科雜志,2001,22(5):280-281.

[2]ARES-RODRIGUEZ O,SOLDADO-CARRERA F,FONTECHA CG,et al.Synovial hemangioma in the knee of a 10-month-old boy[J].Arch Orthop Trauma Surg,2008,128(6):583-584.

[3]MRANI ALAOUI N,LAMALMI N,SAOUAB R,et al.Synovial hemangioma:a rare case of knee joint tumefaction in children[J]. Ann Vasc Surg,2014,28(1):260.

[4]SUH JT,CHEON SJ,CHOI SJ.Synovial hemangioma of the knee[J].Arthroscopy,2003,19(7):E27-30.

[5]RAMSEIER LE,EXNER GU.Arthropathy of the knee joint caused by synovial hemangioma[J].J Pediatr Orthop,2004,24 (1):83-86.

Clinical diagnosis and therapy intraarticular synovial hemangioma of the knee in children

Hong-yan ZHOU,Yu-ming ZUO,Yue-guang WANG,Hong-bo ZHAO
(Department of Pediatric Orthopedics,the Second Hospital,Tangshan,Hebei 063000,P.R.China)

【Objective】To analyze 5 cases of intraarticular synovial hemangioma of the knee and to approach the treatment.【Methods】From July 2005 to December 2013,5 patients with intraarticular synovial hemangioma of the knee were adopted,including 3 males and 2 females.The average age was 10 years and 8 months old(range 2 years and 10 months to 13 years and 7 months).Surgery was performed on all the patients.The improved hematological scoring system(HSS)was used to evaluate the postoperative recovery of the knee.【Results】All the 5 patients were followed up for an average period of 31 months(range:14 to 54 months).All the patients were greatly improved when compared with that before the operation.No recurrence was found in all the patients until the latest subsequent visit.The preoperative HSS score was(39±8.1)points,which was(95±3.2)points at 4 weeks after the operation. The differences between them were statistically significant(P＜0.001).【Conclusions】The missed diagnosis and misdiagnosis frequently occur in the treatment of intraarticular synovial hemangioma.The diagnostic accuracy rate can be improved with careful physical examination,magnetic resonance imaging(MRI)and color Doppler ultrasound. The curative effects of operation are satisfactory,and the joint function will recover earlier.

knee joint;synovial hemangioma;children

R726.8

B

1005-8982（2015）31-0082-03

2015-03-10