李 鵬，李德閩，叢壯壯，申 翼

0 引 言

肺隔離征是指一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊。這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復發(fā)作的局限性感染，不相通時則不會出現任何呼吸道癥狀，又稱為支氣管肺隔離征。該病發(fā)病率低，誤診率較高［1］。臨床特點是存在異常動脈供血。本文將結合我院治療經驗，探討其臨床診斷、分類及外科治療，以期提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院自2009 年9 月至2014 年9 月期間手術治療的18 例肺隔離征患者。其中男性8 例，女性10 例;年齡20 ～68 歲，平均(42.37±14.63)歲。主要癥狀為咳嗽、咳痰，咯血，胸悶、疼痛等。本組患者中咯血5 例，胸悶、疼痛2例，咳嗽、咳痰7 例，無癥狀4 例?；颊卟∽儾课挥谧笙路?5 例(83.3%)，其中左肺下葉背段3 例、左肺后基底段8 例、左肺內基底段4 例，病變部位于右上肺3 例(16.7%)。

1.2 影像學檢查 胸部X 線片檢查主要表現為腫塊影(n=11)及囊性改變(n=7)。胸部CT 檢查中10 例示尖部指向脊柱旁的楔狀腫塊影，8 例示尖端與胸主動脈、脊柱旁有索狀相連。14 例增強CT 掃描顯示有異常血管影。

1.3 手術方法 本組18 例均行手術切除治療，采取雙腔氣管內插管靜脈復合麻醉。術中發(fā)現葉內型17 例(94.4%)，全部行病變肺葉切除;葉外型1 例(5.6%)，行肺局部隔離病變切除。異常供血血管源于胸主動脈15 例，2 例源于腹主動脈，1 例源于膈肌動脈。血管直徑3 ～15 mm 不等，靜脈血均回流至肺靜脈。手術首先切斷、結扎異常血管以防止破裂出血，再按正常程序切除肺葉或病變組織。

2 結 果

本組18 例中14 例術前明確診斷，1 例漏診，3例術前誤診，誤診率為16.67%。所有患者無圍手術期死亡，術中未出現大出血。傳統(tǒng)開胸10 例，胸腔鏡8 例;異常血管源于胸主動脈15 例，2 例源于腹主動脈，1 例源于膈肌動脈。術后并發(fā)肺不張、肺部感染2 例，經抗感染、纖維支氣管鏡吸痰后痊愈。術后無并發(fā)咯血。所有患者均痊愈出院，平均住院時間(10.31±4.25)d。18 例患者術后全部得到隨訪，隨訪8 ～18 個月，通過患者手術前后對比，生存質量明顯提高，無遠期復發(fā)。

3 討 論

3.1 病因與分型 肺隔離征是指發(fā)育異常的一段或一葉肺和正常的肺組織隔離開來形成相對隔離的肺。占肺先天畸形的0.15%～6.4%［1，6－7］。如隔開的肺組織生長在正常的肺實質內，且為正常臟層胸膜所包被，并與正常支氣管樹通過Kohn孔和(或)細支氣管存在異常交通或不通，此為葉內型隔離癥(intralobarsequestration，ILS)，本組17 例患者為此類型;如隔開的肺組織生長在正常的肺外，且有獨立完整的胸膜包裹，并與正常支氣管樹不相通，此為葉外型隔離癥(extralobarsequestration，ELS)［2］。葉內型因其囊腔病變與支氣管有正?；虿±硇酝ǖ?，局部易反復發(fā)生感染，常表現為發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰、血性痰或咯血等。由于癥狀缺乏特異性，常誤診為肺炎、肺膿腫、肺囊腫及支氣管擴張等。葉外型與支氣管無相通，可長期無癥狀，常位于肺下葉與膈肌間或后縱隔脊柱旁，易誤診為后縱膈腫瘤、膈肌腫瘤及肺囊腫等。

3.2 影像診斷 傳統(tǒng)的數字減影血管造影術(digital subtraction angiography，DSA)是診斷肺隔離征的金標準。近年，隨著醫(yī)療技術的發(fā)展，減少侵入性成像技術成為醫(yī)學診斷追求的目標，CT 血管造影術(computed tomographic angiography，CTA)應運而生。長期的臨床實踐證明，CTA 與DSA 相對比成像效果相仿，但CTA 對人體侵入性更低、更為安全［8－9］。本組中14 例患者通過CTA 找到明確的異常血管分支，3 例符合肺隔離征的臨床特征，但CTA下未發(fā)現明顯的異常血管分支。另1 例患者未出現臨床癥狀，在并發(fā)夾層手術中發(fā)現并治療。CTA 能夠通過多平面重建、最大密度投影以及虛擬現實等技術，將肺隔離征的血管起源、分布以及走行清楚地呈現在術者面前。通過多平面重建可測量異常血管的直徑，同時與異常血管有關聯的肺部正常動靜脈也能清晰呈現。通過最小強度投射和多平面重建技術能夠將肺葉受影響部分的氣管分支以及肺葉受影響的區(qū)域清晰呈現［3］。本組14 例患者因此確診并可獲取異常血管管征及分支來源，17 例患者因此可確定肺葉累及情況。隨著CTA 技術的成熟，其逐漸取代傳統(tǒng)的DSA 技術，成為臨床診斷肺隔離征的新標準。CTA 能夠精確提供畸變血管的部位、尺寸、數量以及與主動脈的關系，使診斷更加明確，減少誤診率［3］。

3.3 鑒別診斷 肺隔離征缺乏特異性臨床表現，診斷相對困難，尤其是葉內型，因其與支氣管有病理性通道，且肺部表現為在同一部位的反復感染，發(fā)熱、咳嗽為其主要表現，有時伴胸痛、咯血等癥狀，時有杵狀指的體征表現，偶可聞及啰音、血管雜音等。故臨床反復肺部感染，且與囊性支氣管擴張癥、肺膿腫和肺大泡等難以區(qū)分。同時影像學檢查顯示單個或多囊性改變，且與肺部其他囊性樣病變如支氣管源性肺囊腫、先天性肺囊性腺瘤樣畸形難以區(qū)分，可以考慮葉內型肺隔離征。葉外型臨床癥狀相對不明顯，發(fā)病率也明顯低于葉內型，但常伴有脊柱、胸壁、膈膜和前腸等先天性異常。

3.4 手術方法 由于異常血管起源位置不固定，往往缺少肌層，受炎癥侵襲，管壁較脆，易破裂出血，故結扎要求較高。對于較為粗大的血管腔鏡下暴露的視野不夠，容易發(fā)生危險，一般采用傳統(tǒng)的開胸手術。開胸手術能夠充分暴露視野，清晰呈現各種異常分支。10 例患者由于異常血管分支粗大，腔鏡下結扎風險較高。為防止血管破裂出血，行傳統(tǒng)的開胸手術，術后患者愈后良好。近年來胸腔鏡技術等微創(chuàng)手術的發(fā)展為肺隔離征提供了一種創(chuàng)傷小、恢復快、切口美觀的治療方式［10］。電視胸腔鏡手術既可診斷又可治療。國內外已有運用胸腔鏡技術治療肺隔離征較多報道［4］。電視腔鏡技術的升級版本，即達芬奇機器人的推廣應用，將微創(chuàng)技術推向高峰。達芬奇機器人手術采用三維立體成像技術，能夠將人體內部的結構清晰地呈現在術者面前，而且手術穩(wěn)定性更高，操作更加的精細，這些優(yōu)點都是傳統(tǒng)的電視腔鏡所無法比擬［11－12］。本組患者中8 例采用此種方法治療，創(chuàng)傷小、恢復快、愈后良好。此外，介入手術即利用彈簧栓堵塞隔離肺供血動脈，切斷異常肺組織的供血，取得良好效果，但僅適用于部分葉外型患者［5］。

3.5 術后病理 將所有患者切除的肺組織送檢。全部患者的肺組織發(fā)育不良，無炭末沉著，但結構紊亂，含有單個或多個大小不等囊腫。囊壁含平滑肌和軟骨成分，囊壁內襯纖毛呼吸上皮，伴纖維組織增生及炎性細胞浸潤。其中11 例患者出現腫塊影，7例為囊性改變。異常供血動脈主要由彈力纖維組成，肌纖維少，部分動脈有粥樣硬化的改變，部分病例伴支氣管擴張、膿腫改變。

總之，肺隔離征是一種少見的肺部先天畸形。合理掌握其診斷、分類、外科手術時機及切除方法，做好相應的處理預案，手術治療預后良好。

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