張興 綜述 閆軍 審校

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心外科，北京 100037)

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的治療進(jìn)展

張興 綜述 閆軍 審校

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心外科，北京 100037)

內(nèi)科治療的目的在于緩解缺氧狀態(tài)、改善心功能、維持內(nèi)環(huán)境平衡和防治感染，為進(jìn)—步手術(shù)創(chuàng)造條件［1］。應(yīng)用前列腺素E1［2］擴(kuò)張肺小動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管，增加左房回流血量，從而使左房壓力增加，左房動(dòng)脈化的血經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損分流至右房、右室，使主動(dòng)脈血氧飽和度增加，改善低氧血癥。同時(shí)前列腺素E1擴(kuò)張肺小動(dòng)脈及未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，使回流到左室的血流增加，有助于維持良好的左室構(gòu)型及一定的壓力，以保證外科手術(shù)后左室能擔(dān)負(fù)起供應(yīng)全身體循環(huán)血流的功能。使用球囊導(dǎo)管撕開(kāi)房間隔造成缺損或擴(kuò)大原有的缺損，可使左、右房血充分混合，提高血氧飽和度，緩解缺氧狀況，使患兒能生存至能夠接受外科矯治術(shù)，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition of great arteries，TGA)的生存率已由以前的20%左右提高到85%以上。本癥病嬰出生后行心導(dǎo)管檢查或心血管造影時(shí)施行此術(shù)。

TGA的外科治療由早期房間隔切開(kāi)、肺動(dòng)脈環(huán)縮等姑息手術(shù)治療。發(fā)展至心房調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)(atrial switch operation)的生理性糾正治療，至大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(arterial switch operation，ASO)的解剖性根治手術(shù)。隨著手術(shù)技巧的提升及體外設(shè)備的精細(xì)化，目前的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)取得了良好的近、遠(yuǎn)期療效，是治療TGA的首選手術(shù)方式。

1 姑息手術(shù)

TGA的姑息治療主要是針對(duì)患兒青紫，采用正中切口，非體外循環(huán)下應(yīng)用特殊技術(shù)將房間隔切開(kāi)，增加患兒心房間的血液混合，從而改善青紫狀態(tài)，但因病死率高而被取代。直視體外循環(huán)下房間切開(kāi)術(shù)，能對(duì)切開(kāi)大小精確控制，但因體外循環(huán)對(duì)不穩(wěn)定循環(huán)的干擾，逐漸轉(zhuǎn)而采用經(jīng)導(dǎo)管球囊房間隔切開(kāi)術(shù)(balloon atrial septostomy，BAS)。對(duì)于合并較大的室間隔缺損(VSD)繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓的復(fù)雜性TGA的姑息治療，可采用肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)(PA banding，PAB)，可減少患兒肺血流量，減緩肺動(dòng)脈高壓的形成，并可促進(jìn)解剖左室的發(fā)育，為二期行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli術(shù)做準(zhǔn)備。合并嚴(yán)重左心室流出道或肺動(dòng)脈狹窄的患兒因肺內(nèi)血管發(fā)育較差而無(wú)條件接受根治手術(shù)時(shí)可施行體肺動(dòng)脈分流術(shù)，常使用的有B-T分流或中心動(dòng)脈分流術(shù)。前者是于無(wú)名動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈之間建立交通管道，后者是于升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈之間建立交通管道。常規(guī)使用4或5 mm直徑的膨體聚四氟乙烯人造血管作為交通管道。目前，PAB主要與體肺動(dòng)脈分流術(shù)一起應(yīng)用于功能衰退的解剖左心室的恢復(fù)鍛煉。

2 根治手術(shù)

2.1 生理根治手術(shù)

2.1.1 Mustard和Senning心房?jī)?nèi)板障術(shù)

在1954年由Albert提出心房水平的生理矯治。1958年，Ake Senning在心房?jī)?nèi)用自身的組織為板障將上、下腔靜脈血引流至左心室，進(jìn)入肺循環(huán)，肺靜脈回流血液通過(guò)左心房切口回流至右心室，進(jìn)入體循環(huán)，實(shí)現(xiàn)了心房水平的調(diào)轉(zhuǎn)。1964年，Mustard報(bào)道另一種心房水平調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，手術(shù)通過(guò)心房?jī)?nèi)板障將上、下腔靜脈血經(jīng)切開(kāi)的房間隔引流至左心室進(jìn)入肺循環(huán)，肺靜脈血液通過(guò)房間隔回流至右心室，進(jìn)入體循環(huán)，因其手術(shù)方式簡(jiǎn)單直接，為外科醫(yī)生廣泛采用，幾乎取代當(dāng)時(shí)的Senning手術(shù)［3］，兩種術(shù)式適用于TGA室間隔完整的較大兒童，左/右心室收縮壓力比值＜0.6。Mutard術(shù)中的心包板障以及Senning術(shù)中右心房的翻轉(zhuǎn)結(jié)果使體靜脈血回流入左心室至肺動(dòng)脈，并在肺部氧合。氧合血回流入右心室至主動(dòng)脈，并供應(yīng)全身循環(huán)。手術(shù)病死率為5%左右。兩種生理性矯治手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單，近期手術(shù)結(jié)果較滿意，遠(yuǎn)期并發(fā)癥有上腔靜脈梗阻、板障漏、房性心律失常、室性心律失常、三尖瓣反流以及右心室功能衰竭等。但隨著隨診時(shí)間的延長(zhǎng)，人們逐漸認(rèn)識(shí)到，無(wú)論是解剖右心室，還是三尖瓣，都難于長(zhǎng)期承擔(dān)體循環(huán)的壓力負(fù)荷，各類并發(fā)癥隨時(shí)間的延長(zhǎng)而明顯增多。這兩種術(shù)式使用率有逐漸減少的趨勢(shì)。

2.2 解剖根治手術(shù)——ASO

相對(duì)早期其他外科醫(yī)生不對(duì)冠狀動(dòng)脈進(jìn)行移植，Mustard試圖行ASO并將左冠狀動(dòng)脈移植至新主動(dòng)脈，但手術(shù)也未能成功，轉(zhuǎn)而進(jìn)行心房水平調(diào)轉(zhuǎn)。1975年，Jatene等首次成功地實(shí)施了ASO手術(shù)。1981年，Lecompte等發(fā)表了對(duì)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)改良的Lecompte操作，將肺動(dòng)脈置于主動(dòng)脈前，避免了在新肺動(dòng)脈重建時(shí)使用外來(lái)管道。1984年，Castaneda等首次報(bào)道了成功的新生兒期ASO。1988年，Planche等建議使用單片的自體心包進(jìn)行新肺動(dòng)脈的重建。2007年，Roussin等［4］報(bào)道＜2 000 g的低體質(zhì)量患兒采取ASO術(shù)，手術(shù)病死率為16%，術(shù)后95%的存活患兒與無(wú)先天性心臟病的低體質(zhì)量患兒發(fā)育曲線一致。ASO術(shù)已成為治療新生兒和小嬰兒TGA的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，適用于:(1)左室發(fā)育良好(左/右室收縮壓力比值＞0.6);(2)無(wú)嚴(yán)重左室流出道梗阻及肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS);(3)無(wú)嚴(yán)重的三尖瓣或二尖瓣反流;(4)無(wú)嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈畸形;(5)無(wú)嚴(yán)重的梗阻性肺血管疾病。手術(shù)將轉(zhuǎn)位的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈切斷后互相轉(zhuǎn)換連接，并將冠狀動(dòng)脈移植到新的主動(dòng)脈根部。其優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后恢復(fù)由左心室及二尖瓣來(lái)完成體循環(huán)泵血功能。TGA室間隔完整者應(yīng)在生后2周內(nèi)手術(shù)，不能超過(guò)1個(gè)月，否則左/右心室收縮壓力比值＜0.6，左心室將不能承擔(dān)體循環(huán)壓力。合并大VSD患兒一旦確診應(yīng)立即手術(shù)，最好選擇在生后1月內(nèi)手術(shù)。延期手術(shù)將產(chǎn)生阻塞性肺血管病變，肺血管阻力≥10 Wood便失去手術(shù)機(jī)會(huì)。近年來(lái)隨手術(shù)技術(shù)的提高和一氧化氮等擴(kuò)血管藥物在術(shù)中和術(shù)后的應(yīng)用。目前單純TGA手術(shù)病死率低于3%，合并復(fù)雜畸形的TGA手術(shù)病死率低于5% ～8%。手術(shù)死亡的原因包括:移植冠狀動(dòng)脈的扭曲和阻塞、左心室功能低下、吻合口出血等。

2.2.1 冠狀動(dòng)脈的移植

一直以來(lái)大家普遍認(rèn)為冠狀動(dòng)脈的類型是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。冠狀動(dòng)脈的處理不當(dāng)將導(dǎo)致扭曲、張力形成及彎折，這些將直接導(dǎo)致動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的失敗。根據(jù)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口、冠狀動(dòng)脈的走行，Yaccoub將其分為 5型(A-E)。Pasquali等［5］對(duì)20年來(lái)9個(gè)文獻(xiàn)的冠狀動(dòng)脈異常與病死率關(guān)系的回顧性meta分析認(rèn)為，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈單一開(kāi)口，病死率增加3倍;冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)走行，病死率增加6倍;回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈雙開(kāi)口的主動(dòng)脈環(huán)繞，并未明顯增加手術(shù)的病死率。針對(duì)影響手術(shù)存活率的冠狀動(dòng)脈變異，各種巧妙的移植方案見(jiàn)諸報(bào)道。幾種復(fù)雜冠狀動(dòng)脈畸形的移植技術(shù):(1)肺動(dòng)脈“活板門”切口:適合冠狀動(dòng)脈較早分支者，特別是左冠狀動(dòng)脈圓錐支分支較早者［6］;(2)“凸窗”技術(shù):適用于無(wú)或短冠狀動(dòng)脈主干或者多個(gè)開(kāi)口的冠狀動(dòng)脈［7］; (3)心包或肺動(dòng)脈罩?jǐn)U大技術(shù):對(duì)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈尺寸不匹配，冠狀動(dòng)脈移植可能或已造成扭曲、缺血需要調(diào)整冠狀動(dòng)脈吻合口位置者，可應(yīng)用此方法［8］;(4)壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈移植:將含有2個(gè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的紐扣旋轉(zhuǎn)，或者將壁內(nèi)支去頂，使兩個(gè)開(kāi)口獲得一定的距離分開(kāi)，然后分別移植［9］;(5)原位冠狀動(dòng)脈移植:適用于任何一種冠狀動(dòng)脈畸形和主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈位置關(guān)系［10］。隨著冠狀動(dòng)脈移植經(jīng)驗(yàn)的積累，因冠狀動(dòng)脈變異引起的手術(shù)病死率在逐步減少［11］。Boston兒童醫(yī)院報(bào)道的單根冠狀動(dòng)脈的變異在1983～1991年手術(shù)病死率26%。1992年后為0%。其年風(fēng)險(xiǎn)降低率為30%［12］。此外，Chiu等［13］采用改良的技術(shù)不將冠狀動(dòng)脈開(kāi)口移動(dòng)，而借用肺動(dòng)脈壁，重建新主動(dòng)脈根部應(yīng)用于9例患者，避免了由于冠狀動(dòng)脈的移植引起的過(guò)緊、扭曲、打折。Denvor兒童醫(yī)院和Newyork兒童醫(yī)院報(bào)道了2002～2012年107例行手術(shù)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)患兒，其中49%為復(fù)雜冠狀動(dòng)脈畸形，住院病死率0%，遠(yuǎn)期死亡1例，行冠狀動(dòng)脈移植2例，1例為單冠狀動(dòng)脈畸形，1例正常冠狀動(dòng)脈走形，無(wú)遠(yuǎn)期再手術(shù)患兒，并由此得出結(jié)論:冠狀動(dòng)脈解剖不再是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素［14］。目前認(rèn)為，基本的冠狀動(dòng)脈都可以調(diào)轉(zhuǎn)以完成手術(shù)。

2.2.2 單純性TGA/室間隔完整的TGA

由于患兒心室水平不存在分流，導(dǎo)致手術(shù)后需承擔(dān)體循環(huán)工作的左心室隨著新生兒期肺動(dòng)脈壓力的降低，心室功能降低以至于不能承擔(dān)ASO后的工作而需要先進(jìn)行左心室功能鍛煉，然后進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，稱為二期手術(shù)。1977年Yacoub提出二期動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)策略，主要針對(duì)那些由于各種原因未能在新生兒期進(jìn)行手術(shù)的室間隔完整型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者，使失去最佳手術(shù)方法的完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者得到了解剖矯治。一期手術(shù)包括肺動(dòng)脈環(huán)縮或者同時(shí)進(jìn)行體肺分流術(shù)進(jìn)行左室訓(xùn)練。其目的是增加左室的后負(fù)荷，以促進(jìn)左室心肌發(fā)育，增加心肌質(zhì)量。肺動(dòng)脈環(huán)縮的程度直接關(guān)系到左室訓(xùn)練的成敗，關(guān)鍵是松緊適度。過(guò)松不能促進(jìn)左室發(fā)育;過(guò)緊則加重心功能損害和低氧血癥。Bonnet等［15］報(bào)道，對(duì)3～10 kg的患兒采用Flo-Watch-PAB的遙控調(diào)節(jié)肺動(dòng)脈環(huán)縮裝置，可以根據(jù)患兒氧飽和度的情況對(duì)環(huán)縮的松緊度進(jìn)行遙控調(diào)節(jié)，使左心室功能得到更好的鍛煉，在盡可能短的時(shí)間內(nèi)恢復(fù)至能夠承擔(dān)體循環(huán)負(fù)荷。此外，le Bret等［16］通過(guò)不同方式環(huán)縮羊主肺動(dòng)脈，鍛煉右心室，經(jīng)過(guò)5周后發(fā)現(xiàn)，采用2次/d，每次1 h的心室功能鍛煉，右心室實(shí)驗(yàn)組與其他長(zhǎng)期固定環(huán)縮和根據(jù)參數(shù)調(diào)整環(huán)縮對(duì)照組大體形態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)無(wú)異，在纖維結(jié)構(gòu)上沒(méi)有出現(xiàn)纖維化現(xiàn)象;顯示肺動(dòng)脈環(huán)縮進(jìn)行間斷鍛煉能在恢復(fù)心室功能的同時(shí)減少心室肌的纖維化。除了使用PAB進(jìn)行左心室功能鍛煉，Sivakumar等［17］報(bào)道應(yīng)用心導(dǎo)管對(duì)已關(guān)閉的動(dòng)脈導(dǎo)管重新擴(kuò)張并以支架支撐再通鍛煉左心室功能后行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。一期術(shù)后6個(gè)月左右行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。雖然手術(shù)結(jié)果尚滿意，但是過(guò)于延遲的手術(shù)可能導(dǎo)致左心室功能不良、心律失常、新主動(dòng)脈瓣反流和主動(dòng)脈瓣下狹窄［18］。

室間隔完整的TGA患兒何時(shí)開(kāi)始需要左心室功能的鍛煉，標(biāo)準(zhǔn)難以確定，Lacour-Gayet等［19］采用標(biāo)準(zhǔn)為:年齡＞3周。超聲顯示為外“香蕉型”突向右心室的室間隔，左心室質(zhì)量＜35 g/m2，經(jīng)一期鍛煉，順利行二期的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。但對(duì)于年齡＞3周的患兒仍有不少作者認(rèn)為仍可行一期動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù);Kang等［20］對(duì)380例患兒中105例超過(guò)3周患兒行一期ASO，對(duì)比發(fā)現(xiàn)兩組患兒的病死率沒(méi)有差別，9例2～6個(gè)月的患兒無(wú)手術(shù)死亡，認(rèn)為手術(shù)的年齡可以擴(kuò)大到2個(gè)月。此外在肺動(dòng)脈壓力下降的情況下，憑借左心室的形狀不能準(zhǔn)確反映此時(shí)的心室是否已經(jīng)衰退。Poirier等［21］對(duì)39例心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后出現(xiàn)右心功能衰竭的患兒行二期的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)研究認(rèn)為年齡＞12歲的患兒因極大可能存在左心功能的衰竭，不宜行解剖矯治。

1989年Jonas提出快速二期動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)策略，快速二期動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)，一期手術(shù)行肺動(dòng)脈環(huán)縮+改良鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)。左室經(jīng)7～10 d功能鍛煉可耐受ASO術(shù)。快速二期ASO術(shù)效果的可靠性已得到臨床的驗(yàn)證，并取得滿意的臨床效果［22］。在左心室“準(zhǔn)備”術(shù)后需嚴(yán)密觀察左心室質(zhì)量、容量和壁厚度、舒張期末內(nèi)徑以及心室、心室隔形狀等的變化，一般在l周左右均能發(fā)生明顯變化，可適應(yīng)二期動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)對(duì)左心室的要求［23］。近年來(lái)更多的人接受快速二期ASO，即在左心室“準(zhǔn)備”術(shù)后l周左右進(jìn)行ASO術(shù)。

2.2.3 復(fù)雜性TGA

2.2.3.1 TGA合并VSD:體質(zhì)量早期認(rèn)為是限制因素，隨著體外循環(huán)技術(shù)及設(shè)備的提升，Roussin等［4］研究25例體質(zhì)量＜2 000 g的患兒，經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為行根治手術(shù)是可行的。Wetter等［24］認(rèn)為合并VSD的患兒在早期(3周內(nèi))實(shí)施根治手術(shù)，病死率可達(dá)較低的5%，但關(guān)閉VSD應(yīng)盡量避免經(jīng)原肺動(dòng)脈進(jìn)行修補(bǔ)，認(rèn)為可能損傷傳導(dǎo)束同時(shí)補(bǔ)片將影響左室流出道。

2.2.3.2 TGA合并VSD及PS:瓣及辨環(huán)發(fā)育良好的患兒可采用ASO。經(jīng)典的手術(shù)于1969年Rastelli提出，Lecompte將其改良為適合于新生兒的REV手術(shù)方式，但有需定期更換外來(lái)管道的弊端。國(guó)內(nèi)胡盛壽等［25］在Nikaodoh手術(shù)基礎(chǔ)上提出雙動(dòng)脈根部的調(diào)轉(zhuǎn)，形成新肺動(dòng)脈根部，保留部分肺動(dòng)脈瓣功能，取得良好效果。對(duì)于左心室到肺動(dòng)脈狹窄的判斷，不應(yīng)單純根據(jù)其間的壓力差來(lái)進(jìn)行判斷，還應(yīng)注意其解剖結(jié)構(gòu)。Lee等［26］認(rèn)為右心室高壓是發(fā)生晚期左心室流出道梗阻的另一因素，因?yàn)橛倚氖腋邏簩?dǎo)致室間隔增厚和左后間隔的移位，影響左心室流出道的形狀;由此Lecompte手術(shù)和Rastelli手術(shù)在平均6年隨訪時(shí)間內(nèi)結(jié)果滿意;相比下Rastelli手術(shù)在與流出道相關(guān)的晚期死亡中更有優(yōu)勢(shì);Lecompte手術(shù)可以在早期實(shí)施并避免使用外管道，但有單瓣引起的問(wèn)題仍需解決。

3 并發(fā)癥

3.1 術(shù)后早期并發(fā)癥

ASO手術(shù)后早期(當(dāng)次住院期間及30 d內(nèi))死亡原因有冠狀動(dòng)脈處理不當(dāng)引起的冠狀動(dòng)脈懸吊、扭曲和壓迫出現(xiàn)相應(yīng)區(qū)域的心肌缺血，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致患兒死亡。Prifti等［27］對(duì)134例ASO回顧性分析認(rèn)為早期死亡與體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間和心臟停跳時(shí)間相關(guān)，對(duì)合并主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈弓發(fā)育不良行一期根治手術(shù)是增加手術(shù)后死亡的一項(xiàng)危險(xiǎn)因素。

3.2 中遠(yuǎn)期并發(fā)癥

常見(jiàn)中遠(yuǎn)期并發(fā)癥有PS、新主動(dòng)脈關(guān)閉不全。

3.2.1 PS

PS是ASO手術(shù)后最常出現(xiàn)的的并發(fā)癥，包括肺動(dòng)脈主干和/或分支狹窄、瓣環(huán)狹窄和竇部狹窄，常需要再次手術(shù)。Prifti等［27］對(duì)134例ASO分析認(rèn)為手術(shù)年齡小、采用Rastelli手術(shù)、術(shù)中動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎與術(shù)后肺動(dòng)脈狹窄相關(guān)，“褲型補(bǔ)片(pantaloon patch)”比雙片法和直接吻合法更好地避免了肺動(dòng)脈的狹窄。

3.2.2 新主動(dòng)脈關(guān)閉不全

由肺動(dòng)脈瓣代替主動(dòng)脈瓣，存在新主動(dòng)脈瓣反流的風(fēng)險(xiǎn)。Losay等［28］一項(xiàng)多中心協(xié)作研究，1 156例術(shù)后存活的患者進(jìn)行平均76.2個(gè)月的隨訪發(fā)現(xiàn)，14.9%患者出現(xiàn)主動(dòng)脈反流，隨訪10年的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(AR)為22%，隨訪16年仍有新發(fā)現(xiàn)的AR;ASO的手術(shù)年齡大，主、肺動(dòng)脈直徑不匹配與AR相關(guān);TGA/ VSD和出院時(shí)存在AR使AR存在的風(fēng)險(xiǎn)增加。所幸AR存在并不增加晚期的死亡風(fēng)險(xiǎn)。60%的AR無(wú)臨床意義，僅1.4%存活患兒需外科治療。Prifti等［27］也認(rèn)為合并VSD及新主動(dòng)脈根部與升主動(dòng)脈不匹配是發(fā)生AR的危險(xiǎn)因素。

［1］ 貝斐，步軍，黃萍，等.新生兒青紫型先天性心臟病15例的早期診治分析［J］.中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2005，20(7):404-406.

［2］ 周愛(ài)卿.心臟、大血管畸形內(nèi)科治療［A］.丁文祥，蘇肇伉.小兒心臟外科學(xué)［M］.濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社，2002:78-80.

［3］ Konstantinov IE，Alexi-MeskishviliVV，WilliamsWG，et al.Atrial switch operation:past，present，and future［J］.Ann Thorac Surg，2004，77:2250.

［4］ Roussin R，Belli E，Brnniaux J，et al.Surgery for transposition of the great arteries in neonatesweighing less than 2，000 grams:a consecutive series of25 patients［J］.Ann Thorac Surg，2007，83:173.

［5］ Pasquali SK，Hasselblad V，Li JS，et al.Coronary artery pattern and outcome of arterial switch operation for transposition of the great arteries:a meta-analysis［J］.Circulation，2002，106:2575.

［6］ Chang YH，Sung SC，Lee HD，et al.Coronary reimplantation after neoaortic reconstruction can yield better result in arterial switch operation:comparison with open“trap door”technique［J］.Ann Thorac Surg，2005，80(5):1634-1640.

［7］ YamagishiM，Shuntoh K，F(xiàn)ujiwara K，et al.“Bay window”technique for the arterial switch operation of the transposition of the great arteries with complex coronary arteries［J］.Ann Thorac Surg，2003，75(6):1769-1774.

［8］ Tireli E，Korkut AK，Basaran M，et al.Implantation of the coronary arteries after reconstruction of the neoaoGa by using“pericardial or pulmonary hood“techniques.A significant impact on the outcome of arterial switch operations［J］.Cardiovasc Surg，2003，44(2):173-178.

［9］ Sung SC，Chang YH，Lee HD，etal.Arterial switch operation for transposition of the great arteries with coronary arteries from a single aortic sinus［J］.Ann Thorac Surg，2005，80(2):636-641.

［10］Murthy KS，Coelho R，Kulkarni S，et al.Arterial switch operation with in situ coronary realtocation for transposition of great arterieswith single coronary artery［J］.Eur JCardiothorac Surg，2004，25:246-249.

［11］Brown JW，Park HJ，Turrentine MW.Arterial switch operation:factors impacting survival in the current era［J］.Ann Thorac Surg，2001，71:1978.

［12］Scheule AM，Zurakowski D，Blume ED，et al.Arerial switch operation with a single coronary artery［J］.JThorac Cardiovasc Surg，2002，123:1164.

［13］Chiu IS，Wu SJ，Chen MR，et al.Modified arterial switch operation by spiral reconstruction of the greatarteries in transposition［J］.Ann Thorac Surg，2000，69:1887.

［14］Stoica S，Carpenter E，Campbell D，et al.Morbidity of the arterial switch operation［J］.Ann Thorac Surg，2012，93:1977-1983.

［15］Bonnet D，Come AF，Sidi D，et al.Early clinical results of the telemetric adjustable pulmonary artery banding FloWatch PAB［J］.Circulation，2004，110: 11158.

［16］le Bret E，Lupoglazof JM，Borenstein N，et al.Cardiac“fitness”training:an experimental comparative study of threemethods of pulmonary artery banding for ventricular training［J］.Ann Thorac Surg，2005，79:198.

［17］Sivakumar K，F(xiàn)rancis E，Krishnan P，et al.Ductal stenting retrains the left ventricle in transposition of great arteries with intact ventricular septum［J］.J Thorac Cardiovase Surg，2006，132:1081.

［18］AIQethamy HO，Aizaz K，Aboelnazar SA，et al.Two stage arterial switch operation:is late ever too late?［J］.Asian Cardiovasc Thorac Arm，2002，10 (3):235-239.

［19］Lacour-Gayet F，Piot D，Zeghbi J，et al.Surgicalmanagement and indication of left ventricular retraining in arterial switch for transposition of the great arteries with intact ventricular septum［J］.Eur JCardiothorac Surg，2001，20:824.

［20］Kang N，de LevalMR，ElliottM，etal.Extending the boundaries of the primary arterial switch operation in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum［J］.Circulation，2004，110:Ⅱ123.

［21］Poirier NC，Yu JH，Brizard CP，et al.Long-term results of left ventricular reconditioning and anatomic correction for systemic right ventricular dysfunction after atrial switch procedures［J］.JThorac Cardiovasc Surg，2004，127:975.

［22］沈向東，李守軍，王旭，等.動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)分期手術(shù)中左室訓(xùn)練的臨床應(yīng)用［J］.中華胸心血管外科雜志，2005，21(3):136-l38.

［23］Corno AE，HurniM，PayotM，et al.Adequate left ventricular preparation allows for arterial switch despite late referral［J］.Cardiol Young，2003，13(1): 49-52.

［24］Wetter J，Belli E，Sinzobahamvya N，et al.Transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect:surgical results and long-term outcome［J］.Eur JCardiothorac Surg，2001，20:816.

［25］胡盛壽，李守軍，王欣，等.改良主、肺動(dòng)脈根部置換術(shù)治療伴左室流出道狹窄的大動(dòng)脈錯(cuò)位［J］.中華胸心血管外科雜志，2007，14:1.

［26］Lee JR，Lim HG，Kim YJ，et al.Repair of transposition of the great arteries，ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction［J］.Eur JCardiothorac Surg，2004，25:735.

［27］Prifti E，Crucean A，BonacchiM，etal.Early and long term outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries:predictors and functional evaluation［J］.Eur JCardiothorac Surg，2002，22:864.

［28］Losay J，Touchot A，Capderou A，etal.Aortic valve regurgitation after arterial switch operation for transposition of the great arteries incidence，risk factors，and outcome［J］.JAm Coll Cardiol，2006，47:2057.

Advances in Treatment of Transposition of Great Arteries

ZHANG Xing，YAN Jun
(Department of Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital，CAMS＆PUMC，Beijing 100037，China)

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種嚴(yán)重的先天性心臟復(fù)雜畸形，其發(fā)病率占先天性心臟病的7%～8%。影響選擇手術(shù)方案的常見(jiàn)心臟合并畸形有左心室流出道狹窄、左心室發(fā)育不良、房室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈異常等。隨著手術(shù)技巧的提升及體外設(shè)備的精細(xì)化，目前的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)取得了良好的近、遠(yuǎn)期療效，是治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的首選手術(shù)方式。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位;大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù);肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)

Transposition ofgreatarteries(TGA)is a critical and complex congenital heart disease.The incidence of TGA in congenital heart disease is 7%～8%.Influencing the type of surgery to treat TGA is leftventricular outflow tract stenosis，hypoplastic leftheart，atrioventricular septal defect，coronary artery anomalies，etc.With the promotion of surgical skills and themeticulous ofextracorporeal circulation device，at present the arterial switch operation has obtained good curative effectboth the recentand long-term，the arterial switch operation is the first choice of surgical treatment of transposition of great arteries.

transposition of great arteries;arterial switch operation;pulmonary artery banding

1004-3934(2015)01-0011-05

R541.1

A

10.3969/j.issn.1004-3934.2015.01.004

2014-06-04

2014-09-23

張興(1983—)，主治醫(yī)師，在職博士，主要從事小兒先天性心臟病研究。Email:zhangxing1983003@163.com

閆軍，主任醫(yī)師，博士，主要從事小兒先天性心臟病的研究。Email:yanjun1112@aliyun.com