北京大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 郭學(xué)軍

耳聾尤其是先天性耳聾不僅是患者個(gè)人或其家庭的不幸和缺憾，同時(shí)也帶來了相應(yīng)的教育、心理、社會(huì)和經(jīng)濟(jì)等一系列問題。近年來耳蝸植入術(shù)得到了較廣泛的開展，為耳聾患者感知有聲世界提供了有力的保證，從而為千千萬萬的家庭帶來無盡的歡樂。影像學(xué)評(píng)估在耳蝸植入術(shù)前已被視為常規(guī)的必要手段，其對(duì)術(shù)后也有著同樣非常重要的作用，近年來越來越受到臨床醫(yī)生的重視。

1 人工耳蝸及其工作原理

耳聾患者的聽力喪失主要是由于內(nèi)耳毛細(xì)胞病變或缺失所致。盡管其耳蝸還存在一定數(shù)量的聽神經(jīng)纖維，但由于毛細(xì)胞的變形或缺失而不能完成機(jī)械能-化學(xué)能的轉(zhuǎn)換,無法調(diào)控聽神經(jīng)使之產(chǎn)生神經(jīng)沖動(dòng)，從而導(dǎo)致聽力喪失。人工耳蝸植入術(shù)是目前公認(rèn)的治療重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾的最佳方法。

人工耳蝸植入裝置是一種模擬人耳蝸功能的換能器。蝸內(nèi)電極通過圓窗植入鼓階，蝸內(nèi)多通道電極的優(yōu)點(diǎn)在于根據(jù)刺激頻率實(shí)現(xiàn)部位編碼，使傳導(dǎo)的頻率信息更為精確，提高患者的語言識(shí)別能力。電極植入的理想深度最好達(dá)到距圓窗20～25mm，這樣可保證達(dá)到語言頻率反應(yīng)區(qū)(500～2000Hz)。此外，植入電極載體的外形須與鼓階的形狀相吻合，既減少機(jī)械摩擦又可與基底膜神經(jīng)纖維緊密接觸，降低刺激閾值[1]。 人工耳蝸的工作原理是將外界聲信號(hào)經(jīng)言語處理器轉(zhuǎn)換為電信號(hào)，后者經(jīng)植入體內(nèi)的接受刺激器解碼處理后，將電信號(hào)經(jīng)植入耳蝸內(nèi)的電極直接刺激殘存的螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元及聽神經(jīng)。因此，人工耳蝸植入手術(shù)成功與否的關(guān)鍵性指標(biāo)，是人工耳蝸裝置電極的植入部位及植入耳蝸內(nèi)的深度。故在人工耳蝸植入術(shù)后如何準(zhǔn)確判斷人工耳蝸電極植入部位及其在耳蝸內(nèi)的深度，一直是耳科醫(yī)師密切關(guān)注并致力于探討的課題。另外，人工耳蝸對(duì)雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性耳聾患者的聽覺與言語康復(fù)效果，與人工耳蝸裝置的電信號(hào)能否有效地刺激患者殘存的螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元及聽神經(jīng)密切相關(guān)，亦即與術(shù)后電極各通道的開啟與刺激參數(shù)的調(diào)試密切相關(guān)[2]。故人工耳蝸電極植入的部位與深度亦是人工耳蝸裝置調(diào)試技術(shù)人員及聽覺言語康復(fù)師極其關(guān)注的內(nèi)容。

2 耳蝸植入術(shù)的臨床應(yīng)用

據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，截至2006年初，全世界已有8萬余耳聾患者成功接受耳蝸植入術(shù)，其中50%為兒童。我國(guó)自1995年引進(jìn)該項(xiàng)技術(shù)以來，至2006年初已有3千余例患者成功植入人工電子耳蝸，其中兒童所占比例超過75%[3]。且隨著電子耳蝸設(shè)備的不斷改進(jìn)，功能的不斷完善，耳蝸植入術(shù)在近年來得到了更為飛速的發(fā)展。截至2009年4月，全世界接受耳蝸植入術(shù)的患者已接近16萬人[4]。

耳蝸植入術(shù)是一項(xiàng)復(fù)雜而又充滿風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)。如何顯示面神經(jīng)、圓窗和耳蝸，如何準(zhǔn)確插入電極，如何避免損傷耳蝸保護(hù)殘存聽力，對(duì)耳鼻喉科醫(yī)師都是一項(xiàng)挑戰(zhàn)。而不少耳聾患者伴有中耳和內(nèi)耳的先天畸形、耳蝸纖維化或骨化、面神經(jīng)裸露或位置變異、中耳炎等也給手術(shù)增添了更大的難度。因此，目前CT和MRI檢查在術(shù)前已被要求作為常規(guī)檢查，以了解患耳的解剖結(jié)構(gòu)、先天畸形或變異及存在的病變等，為制定手術(shù)方案提供參考，避免并發(fā)癥的發(fā)生。

由于電子耳蝸價(jià)格昂貴，患者及其家屬對(duì)術(shù)后的效果期望值很高，而手術(shù)操作復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)性大，技術(shù)水平要求很高，因此，確保手術(shù)的成功率及其精確性就顯得尤為重要。手術(shù)路徑、手術(shù)方式、術(shù)后電極形態(tài)及走行、電極植入耳蝸內(nèi)深度及電極與耳蝸的空間關(guān)系、并發(fā)癥等因素均與手術(shù)的成功率及術(shù)后患耳的聽力改善程度密切相關(guān)。耳蝸植入術(shù)的操作視野小，鄰近結(jié)構(gòu)復(fù)雜，因此發(fā)生電極誤置和并發(fā)癥的幾率并不低。Green KM等[5]對(duì)當(dāng)?shù)?40名成人耳蝸植入的病例進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)有61例(占25.4%)發(fā)生了并發(fā)癥。

3 臨床聽力學(xué)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[6]

臨床聽力學(xué)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)主要有：聽覺行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(categories of auditory performance，CAP)，言語可懂度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(speech intelligibility rating，SIR)及行為測(cè)聽。

CAP反映患者日常生活環(huán)境中的聽覺水平。將患者聽覺能力分為1～8級(jí)，由患者生活環(huán)境中的密切接觸者根據(jù)患者對(duì)所有外界聲音(包括環(huán)境聲音和言語聲)的行為反應(yīng)程度對(duì)其進(jìn)行直觀的分級(jí)評(píng)價(jià)。具體為：8級(jí)：能使用電話與熟悉的人進(jìn)行交流；7級(jí)：不借助唇讀即可與人交流；6級(jí)：不借助唇讀可理解常用的短句；5級(jí)：不借助唇讀，能夠辨別一些言語聲；4級(jí)：能夠辨認(rèn)環(huán)境聲音；3級(jí)：對(duì)言語聲能夠作出行為反應(yīng)；2級(jí)：能夠感知環(huán)境聲音；1級(jí)：不能夠感知環(huán)境聲音。

SIR用于評(píng)估語前聾患者的言語產(chǎn)生能力。根據(jù)患者自發(fā)言語中理解患者言語方式和程度將患者言語可懂度分為1～5級(jí)。同樣由患者生活環(huán)境中的密切接觸者進(jìn)行直觀的分析評(píng)價(jià)。具體為：5級(jí)：連貫言語可被所有人聽懂，在El常語境下兒童可輕易聽懂；4級(jí)：連貫言語可被不具備聆聽聾人言語經(jīng)驗(yàn)的人聽懂；3級(jí)：連貫言語需要聽著集中注意力，并結(jié)合唇讀方可被聽懂；2級(jí)：連貫言語可懂，但聽者主要是通過個(gè)別詞語并借助語境和唇讀提示理解其言語；1級(jí)：連貫言語不可懂，口語中的單詞只有手術(shù)之前可懂的單詞能被識(shí)別，主要交流方式為手語或手勢(shì)。

4 耳蝸植入術(shù)的影像學(xué)評(píng)估

耳蝸植入術(shù)后常需了解植入電極的深度和形態(tài)，目前仍主要以耳蝸位(改良斯氏位)X線攝片作為常規(guī)檢測(cè)手段。主要用來了解耳蝸植入電極是否到位，判斷有無滑脫、扭結(jié)等。評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)為自上半規(guī)管頂端至前庭中央連一直線，該線與電極相交處為圓窗。若電極在該線前方，則表明電極位于耳蝸內(nèi)；反之，若電極在該線后方，則提示電極脫出耳蝸。1991年Gray[7]用術(shù)后經(jīng)眶位X線片觀察電子耳蝸狀態(tài)，1993年Marsh等[8]、Roland等[9]等用改良Stenver位X線片行電子耳蝸植入后攝片，判斷電極深度或跟蹤評(píng)估，但不夠精確。Christian等[10]用改良Chausse III式確定電子耳蝸深度并與手術(shù)對(duì)比。澳大利亞Xu等[11]在對(duì)成人內(nèi)耳迷路的病理切片三維重建的基礎(chǔ)上設(shè)計(jì)耳蝸位X線片作為耳蝸植入術(shù)后的常規(guī)檢查，報(bào)道其效果令人滿意，認(rèn)為此位置能清楚地顯示整個(gè)耳蝸電極排列和個(gè)別電極的排列。國(guó)內(nèi)黃德健等[12]通過對(duì)8個(gè)尸頭的15個(gè)耳蝸內(nèi)行模擬人工耳蝸電極植入后分別拍攝經(jīng)眶前后位、側(cè)位、耳蝸位X線片，并與顳骨高分辨CT(HRCT)對(duì)比，認(rèn)為HRCT圖像只能顯示部分電極，卻無法區(qū)別單個(gè)電極的形態(tài)。而耳蝸位X線片不僅可見螺旋形排列的電極走向，而且能辨認(rèn)前庭和后半規(guī)管的形態(tài)，并可以此為標(biāo)記劃出參考線，以幫助計(jì)算耳蝸內(nèi)電極的深度。但X線攝片由于骨性結(jié)構(gòu)重疊較多，受曝光條件、體位、放大因素、患者頭顱及其耳蝸發(fā)育狀態(tài)、植入電極形態(tài)等影響較明顯，對(duì)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)辨別常常存在困難，也難以準(zhǔn)確判斷植入電極的實(shí)際部位和深度，因此其評(píng)估價(jià)值也會(huì)受到限制。

隨著多排螺旋CT(MSCT)及其后處理影像工作站的發(fā)展，利用容積再現(xiàn)(volume rendering，VR)、表面遮蓋顯示(surface shaded display，SSD)、最大強(qiáng)度投影(maximum intensity projection，MIP)、曲面重建(curve reconstruction，CR)和仿真內(nèi)鏡(virtual endoscopy，VE)等技術(shù)對(duì)感興趣耳的內(nèi)耳及植入電極進(jìn)行三維重建，可直接顯示耳蝸與電極的狀態(tài)及其相互關(guān)系，為臨床醫(yī)師和人工耳蝸裝置調(diào)試技術(shù)人員了解植入術(shù)后的基本病情提供了可能性。近年來，國(guó)內(nèi)外已有學(xué)者運(yùn)用CT對(duì)電極的植入部位和在耳蝸內(nèi)的植入深度進(jìn)行初步判斷[13-15]，其評(píng)估價(jià)值逐漸得到了臨床醫(yī)生的重視，但相關(guān)應(yīng)用報(bào)道較少，這可能與電極在CT圖像中易產(chǎn)生金屬偽影影響對(duì)電極位置的準(zhǔn)確判斷有關(guān)。Skinner等[16]在實(shí)驗(yàn)檢測(cè)CT掃描重建的耳蝸模型內(nèi)電極排列影像的基礎(chǔ)上，報(bào)道了一例人工耳蝸植入術(shù)后CT掃描觀察蝸內(nèi)電極。Shpizner等[17]、Youssefzadeh等[18]和Greess等[19]以及Jain等[20]分別報(bào)道，當(dāng)X線攝片不能滿意顯示人工耳蝸電極植入狀態(tài)、伴有術(shù)后并發(fā)癥、或平片顯示電極不規(guī)則等復(fù)雜病例,可用CT掃描方法檢查。但是，Himi等[21]報(bào)道，螺旋CT掃描耳蝸三維重建的方法雖可很好顯示內(nèi)耳淋巴空間與蝸內(nèi)電極位置的關(guān)系，但不能識(shí)別單個(gè)電極。國(guó)內(nèi)孔維佳等[13]、劉寒波等[14]運(yùn)用不同CT三維重建方法顯示了電極在耳蝸內(nèi)的部位和植入的深度，并認(rèn)為應(yīng)用螺旋CT掃描三維重建的方法，可直觀顯示人工耳蝸電極植入的形態(tài)、部位、與耳蝸的關(guān)系以及各電極對(duì)在耳蝸內(nèi)的深度，是臨床人工耳蝸植入術(shù)后觀察植入電極的直觀而準(zhǔn)確的方法，有其獨(dú)特的臨床應(yīng)用價(jià)值。

MRI檢查在耳蝸植入術(shù)前的評(píng)估較CT有較明顯的優(yōu)勢(shì)[22]，但卻是耳蝸植入術(shù)后的禁忌癥，因此其應(yīng)用價(jià)值尚有待開發(fā)和研究。但Emanuele等[23]利用耳蝸植入術(shù)前的高分辨MRI和術(shù)后MSCT數(shù)據(jù)進(jìn)行耦合獲得植入電極在內(nèi)耳膜迷路中的走行狀態(tài)，并認(rèn)為這是目前評(píng)估膜迷路內(nèi)電極位置的唯一方法。但其利用的MRI數(shù)據(jù)為耳蝸植入術(shù)前獲得，因此，其有限價(jià)值更值得探討和進(jìn)一步改進(jìn)。

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