劉曉華 李大文 伊志剛

(1武警內(nèi)蒙古總隊(duì)醫(yī)院內(nèi)一科 內(nèi)蒙古 呼和浩特 010040;2武警內(nèi)蒙古總隊(duì)醫(yī)院外二科 內(nèi)蒙古 呼和浩特 010040)

對(duì)成人Still 病誤診為淋巴結(jié)炎1例分析如下。

1.病例摘要

女，21 歲。因頸部淋巴結(jié)腫大1 周，發(fā)熱3 天入院?；颊哂谌朐呵?周感冒后出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，疼痛，近3 天出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.5℃，并伴有手指關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹。查體:T 38.0℃，神清，雙側(cè)頸前、頜下可觸及多個(gè)腫大的淋巴結(jié)，最大3cm ×2cm 大小，觸痛陽(yáng)性，邊界欠清。心、肺、腹部未見異常。手指關(guān)節(jié)輕度腫脹，四肢活動(dòng)自如。血常規(guī):WBC 7.65 ×109/L，N 0.826，L 0.111，PLT 200 ×109/L，Hb 117g/L;ESR 65mm/第1 小時(shí);超敏C 反應(yīng)蛋白27.1mg/L;肝功:ALT 43U/L，AST 68U/L，GGT 21U/L，ALP 73U/L;肺炎三聯(lián)(－);血培養(yǎng)(－);胸片、心電圖未見異常。入院診斷:淋巴結(jié)炎。給予抗炎、抗病毒、補(bǔ)液等藥物治療。以阿洛西林鈉3.0，靜脈滴注，每日2 次;病毒唑0.3，痰熱清20ml，每日1次，靜脈滴注。治療期間，患者每日仍發(fā)熱，以下午及夜間明顯，體溫最高39.9℃，伴有寒戰(zhàn)。住院3 天，患者背部及雙側(cè)髖部出現(xiàn)紅色皮疹，伴有瘙癢，抓后留有色素沉著。治療1 周后，患者關(guān)節(jié)疼痛癥狀好轉(zhuǎn)，但體溫仍高，為進(jìn)一步明確診斷行頸部淋巴結(jié)活檢，結(jié)果為:淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，考慮淋巴結(jié)炎性病變。更換抗生素為替考拉寧0.2，每日1 次，左氧氟沙星0.4，每日1 次，繼續(xù)抗炎治療無(wú)效。之后查鐵蛋白＞2000ng/ml，類風(fēng)濕因子＜10 IU/ml，ANA 斑點(diǎn)型1:80(+)，其余免疫系統(tǒng)各項(xiàng)化驗(yàn)均為陰性。住院2 周左右，診斷考慮:成人Still 病。給予甲強(qiáng)龍30mg，每日2次，靜脈滴注，甲氨喋呤10mg，每周1 次，靜推。之后患者體溫正常，皮疹消失，淋巴結(jié)縮小，血沉及血常規(guī)恢復(fù)正常。

2.討論

成人Still 病(adult onset still＇s disease，AOSD)是一組病因、發(fā)病機(jī)制不清，臨床上以高熱、一過(guò)性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)，伴有周圍粒細(xì)胞增高、肝、脾及淋巴結(jié)腫大等多系統(tǒng)受累的一種臨床綜合征。近年來(lái)，該病呈增長(zhǎng)趨勢(shì)，一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。由于本病缺乏特異性診斷方法，極易造成漏診和誤診。成人Still 病臨床表現(xiàn)差異較大，也可能與臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)，臨床上多見發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、咽痛、肌肉痛、肝脾淋巴結(jié)腫大。其中以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛為三主征。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)熱占85%－100%，常呈弛張熱，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，體溫?？沙^(guò)39.0℃，熱退如常。皮疹占47.1%－100%，皮疹常為一過(guò)性，呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可呈多行性，常與發(fā)熱伴行。關(guān)節(jié)痛的發(fā)病率占64%－100%，表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱時(shí)重，熱退后減輕或緩解。此外常有肝、脾和淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)活檢多為反應(yīng)性增生或慢性非特異性炎癥。約1/3 患者有咽痛，漿膜炎等臨床表現(xiàn)。最近血清鐵蛋白作為疾病的診斷指標(biāo)和活動(dòng)性指標(biāo)受到了極大的關(guān)注。血清鐵蛋白是一種急性期反應(yīng)物，炎癥時(shí)鐵蛋白在組織巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的生成增多，受損的肝細(xì)胞釋放增多，有些細(xì)胞因子如腫瘤壞死因子－α、L－ 1β、L－ 18 和L－ 6 似乎也能促使鐵蛋白生成增加［1］。成人Still 病的診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)多采用1992年日本成人Still 病研究委員提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。主要指標(biāo):(1)發(fā)熱體溫≥39℃并持續(xù)1 周以上;(2)關(guān)節(jié)痛持續(xù)2 周以上;(3)典型皮疹;(4)白細(xì)胞增高≥10 ×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥80%。次要指標(biāo):(1)咽痛;(2)淋巴結(jié)和(或)脾大;(3)肝功能異常;(4)類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。以上診斷指標(biāo)符合5 項(xiàng)或以上，其中主要指標(biāo)必須在2 項(xiàng)或以上，并排除感染性疾病、惡性腫瘤和其他風(fēng)濕性疾病者，可作出診斷。早期的診斷和治療對(duì)成人Still 病的預(yù)后影響較大。常用的有非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等。大多數(shù)預(yù)后良好，但容易復(fù)發(fā)。分析誤診的原因:①臨床表現(xiàn)差異較大，增加了誤診的機(jī)會(huì)和診斷的難度。②診斷存在不確定的問(wèn)題，診斷標(biāo)準(zhǔn)以臨床表現(xiàn)為主，有時(shí)難以把握，缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)，診斷標(biāo)準(zhǔn)多要求排除其他疾病，給診斷帶來(lái)了一定的困難。③本病相對(duì)發(fā)病率低，每年10萬(wàn)病人中有0.16 新增病例，因此許多臨床醫(yī)師缺乏對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，增加了該病的誤診率。④本例患者淋巴結(jié)腫大為最先出現(xiàn)的表現(xiàn)，且腫大明顯，淋巴結(jié)活檢為反應(yīng)性增生，考慮淋巴結(jié)炎性病變。且外周血象是急性炎癥改變，故忽略了其他的臨床表現(xiàn)，導(dǎo)致了患者誤診。

［1］ ARLET J.B，BOUTIN－ LED，POUCHOT J，et al.Current concepts on the pathogenesis of adult－ onset Still＇s disease［J］.Rev Med Interne，2005，(26):549－ 556.

［2］ 李玲，曾小峰，唐福林.48例成人Still 病臨床分析及Bruno 診斷標(biāo)準(zhǔn)的驗(yàn)證［J］.醫(yī)學(xué)臨床研究，2004，21(2):104－ 107.