龍然

摘要：目的 總結(jié)發(fā)生于頭頸部的腺樣囊性癌的影像特征，增加認(rèn)識。方法 回顧性分析頭頸部腺樣囊性癌12例，其中10例手術(shù)、2例為病理穿刺活檢證實。結(jié)合臨床及病理，觀察CT（平掃/增強(qiáng)）表現(xiàn)。結(jié)果 腫瘤來源：軟腭及口底各2例，上頜竇3例，腮腺、頜下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。CT表現(xiàn)：①腫瘤形態(tài)不規(guī)則呈無定形生長。②腫瘤常沿間隙長，為明顯骨質(zhì)破壞3例，另有7例有不同程度壓迫、吸收。結(jié)論 ①頭頸部ACC的CT影像有以下特征：軟組織密度團(tuán)塊；增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化，可侵潤性生長或外生性生長。②CT對骨質(zhì)破壞情況顯示較好，但不能夠顯示腫瘤沿神經(jīng)生長的情況，對范圍估計不足。

關(guān)鍵詞：腺樣囊性癌；頭頸部；影像表現(xiàn)

腺樣囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于頭頸部腺上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，除腮腺、頜下腺、舌下腺和淚腺外，在頭頸部的小涎腺組織亦均可發(fā)生。常見于大小涎腺，約占涎腺腫瘤的10%[1]，但發(fā)生于鼻腔鼻竇者少見[2]，又稱圓柱瘤。它是一種生長緩慢的低度惡性腫瘤，很少發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，能帶瘤長期生存，但ACC具有明顯的具備浸潤性和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特征。

1臨床資料

收集近2年內(nèi)我院的發(fā)生于頭頸部、經(jīng)過病理確診的腺樣囊性癌，選取其中影像資料完整的12例、進(jìn)行相關(guān)分析。其中女性7例，男性5例，年齡在37～79歲，均行CT檢查，GE4/16/64排螺旋CT機(jī)，造影劑為碘海醇/優(yōu)維顯，掃描層厚為2.5mm。其中3例患者只有CT平掃圖像，6例患者只有CT增強(qiáng)圖像，3例患者有CT平掃+增強(qiáng)圖像。

2結(jié)果

2.1影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1腫塊部位及范圍 軟腭2例：2例可見軟腭區(qū)團(tuán)塊影，其中1例僅可見右側(cè)軟腭向后突出的軟組織密度影，密度均勻，周圍結(jié)構(gòu)未見異常。口底2例，下頜骨右側(cè)受侵。上頜竇3例：上頜骨骨質(zhì)破壞，并見不規(guī)則軟組織團(tuán)塊影。腮腺1例：右側(cè)腮腺內(nèi)側(cè)團(tuán)塊狀影，增強(qiáng)掃描后明顯、不均勻強(qiáng)化。病灶沿右側(cè)頸內(nèi)動脈鞘后方縱形走形。頜下腺1例：左側(cè)頜下腺上方見團(tuán)塊狀影，增強(qiáng)掃描后邊緣明顯、環(huán)形強(qiáng)化，其內(nèi)見片狀液化壞死區(qū)。左側(cè)下頜骨輕度受壓、變薄。鼻腔內(nèi)1例，向上突入右側(cè)前組篩竇，骨性鼻中隔向左推擠、壓迫、變薄。眼眶1例：右側(cè)眼環(huán)外上方團(tuán)塊影，邊界清楚，右側(cè)眼環(huán)完整，右側(cè)眼環(huán)及右眼外直肌向內(nèi)向下推擠。右眼眶外上壁稍變薄。外耳道1例：右側(cè)外耳道區(qū)粘膜增厚，見不規(guī)則軟組織密度影，增強(qiáng)掃描后明顯、不均勻強(qiáng)化；病灶向下與右側(cè)腮腺分界欠清。

2.1.2密度和強(qiáng)化 軟組織密度為主，病灶較大者可見壞死，增強(qiáng)掃描后實行成分強(qiáng)化明顯。

2.1.3骨質(zhì) 發(fā)生于上頜竇者3例，骨質(zhì)破壞明顯。發(fā)生于軟腭、鼻腔、眼眶及外耳道者，對鄰近骨質(zhì)多表現(xiàn)為推擠、壓迫、吸收、變薄，無明顯骨質(zhì)破壞。發(fā)生于腮腺及頜下腺者無明顯骨質(zhì)破壞。

2.1.4侵犯和轉(zhuǎn)移 發(fā)生于口底者1例較局限，1例侵犯右側(cè)口咽壁，相應(yīng)口咽腔變窄，右側(cè)頜下腺向后推擠。發(fā)生于上頜竇者侵犯較廣，3例侵犯鄰近鼻腔及上頜竇，2例侵犯左側(cè)翼顎窩及左上牙槽突。1例合并同側(cè)腮腺及雙肺轉(zhuǎn)移，1例合并雙肺轉(zhuǎn)移。

2.2手術(shù)結(jié)果 以上12例中有2例為細(xì)胞學(xué)穿刺結(jié)果，10例接受手術(shù)治療。術(shù)中表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)相似。

3討論

腺樣囊性癌是源發(fā)于頭頸部大、小涎腺組織的常見腫瘤，既可發(fā)生于如上腭、鼻腔、鼻竇、舌、頰黏膜等小涎腺，也可以發(fā)生于腮腺、頜下腺、舌下腺等大腺體，極少數(shù)分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、食道和結(jié)腸等部位[3，4]。其中在鼻部以上頜竇最常見，鼻腔亦較常見；腭部富含小唾腺，亦是很常見的發(fā)病部位；喉部較罕見，常為氣管ACC侵犯所致[5]；眼眶ACC來源于淚腺，居淚腺上皮性腫瘤的第二位，在惡性上皮性淚腺腫瘤中最常見[6]；耳部ACC通常發(fā)生于外耳道，多數(shù)認(rèn)為可能來源于耵聹腺。

根據(jù)1991年WHO組織學(xué)分型，ACC病理類型分為篩狀型、管狀型及實質(zhì)型[7]。文獻(xiàn)報道ACC的CT表現(xiàn)有低密度"篩狀"改變、浸潤性生長、沿神經(jīng)生長并侵犯神經(jīng)及粘膜下生長等特征，鄰近骨質(zhì)改變以受壓膨脹為主，局部可見蟲蝕狀或溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)。但病理上的篩狀型并不等同于影像上的"篩狀"改變，所謂"篩狀改變"與腫瘤細(xì)胞堆大小及其間夾雜基質(zhì)的比例多少有關(guān)，而與病理分型無關(guān)，也就是說"篩狀改變"可見于任意組織學(xué)類型[8]。

本例本組病例顯示，頭頸部的ACC多為單側(cè)發(fā)病、部分跨過中線向?qū)?cè)侵犯，中等大小，與腫瘤生長緩慢有關(guān)；形態(tài)多為不規(guī)則形、邊界不清，呈浸潤性生長，同時也沿著各間隙外生性生長、侵犯。腫瘤密度欠均勻，可見片狀壞死，但所謂"篩狀改變"并不顯著。腫瘤對鄰近骨質(zhì)多為壓迫、吸收，發(fā)生于上頜竇的病變局部可見溶骨性骨質(zhì)破壞。綜上所述，ACC的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，但鑒別診斷仍有一定的難度。

Laine等[9]報道腺樣囊性癌的標(biāo)本在顯微鏡下幾乎均可見神經(jīng)受侵，也有報道顯示腺樣囊性癌的患者M(jìn)RI檢查時發(fā)現(xiàn)鄰近神經(jīng)信號及形態(tài)異常，部分患者出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)癥狀。但CT對此類征象觀察困難。MRI在顯示"篩狀"改變、觀察軟組織受累情況和自然孔道的擴(kuò)大、直接顯示神經(jīng)增粗和強(qiáng)化、提示腫瘤已侵犯神經(jīng)方面，遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于CT，可幫助術(shù)前準(zhǔn)確評估腫瘤范圍。

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編輯/孫杰