1例兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速患兒的護(hù)理

王琳, 田金萍, 顧凱

(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科, 江蘇 南京, 210029)

關(guān)鍵詞:兒茶酚胺類; 室性; 心動(dòng)過速; 電極脫位; 護(hù)理

兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速(CPVT)是一種少見的遺傳性惡性室性心律失常，表現(xiàn)為無器質(zhì)性心臟病的個(gè)體在運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生雙向性或多形性室性心動(dòng)過速(下稱室速)，導(dǎo)致發(fā)作性暈厥。大部分CPVT患者室速發(fā)作可自行終止，少數(shù)情況下室速轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)(室顫)，若未及時(shí)心肺復(fù)蘇可導(dǎo)致猝死[1]。CPVT是一種原發(fā)性心臟電紊亂，平均發(fā)病年齡7～9歲，可能是青少年無器質(zhì)性心臟病猝死的主要原因之一[2]。本科于 2011年9月收治了1例兒茶酚胺敏感性多形性室速的女童，在植入雙腔起搏器后順利出院，后又因右心室電極脫位再次入院行起搏器電極拔除及更換術(shù)，植入起搏器后聯(lián)合足量美托洛爾治療。在2年的隨訪中，患兒美托洛爾的劑量從每日75 mg增加至每日275 mg，患兒房性、室性心律失常的持續(xù)時(shí)間以及頻度都明顯降低，學(xué)習(xí)、生活均正常，并且患兒再無暈厥出現(xiàn)，現(xiàn)將護(hù)理過程報(bào)告如下。

1病例介紹

患兒，女，10歲，因“陣發(fā)性心悸2年余伴1年內(nèi)反復(fù)暈厥”入院?；純河?009年6月1日始無明確誘因下出現(xiàn)頭暈心悸，伴心前區(qū)疼痛，持續(xù)約數(shù)分鐘，其母親遂進(jìn)行心臟聽診，家長訴患兒心律不齊，心動(dòng)過速，即于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，心電圖示心房顫動(dòng)，具體心率不詳，診斷為“病毒性心肌炎”、“心律失?！保?jīng)對(duì)癥治療好轉(zhuǎn)出院。2010年患者情緒激動(dòng)后出現(xiàn)暈厥2次，2011年勞累后再發(fā)暈厥4次，多能自行緩解，發(fā)作時(shí)無惡心嘔吐，無呼吸困難，無胸痛胸悶，至外院就診未明確診斷，病情不緩解，為求進(jìn)一步診治來本院?；純鹤阍?，剖宮產(chǎn)，說話、走路發(fā)育遲緩，既往智力測試報(bào)告IQ為47，處于中等智力落后范圍，患“先天性弱視、斜視”，家族中無青年猝死病史。入院查體：體溫36.7 ℃, 脈搏68 次/min, 呼吸20次/min, 血壓90/60 mmHg, 神志清楚，偏瘦體型，營養(yǎng)差，查體合作，反應(yīng)應(yīng)答一般。聽診心律不齊，房顫律，心室率68次/min, 各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。入院后心臟彩超正常，基線心電圖提示無QT間期延長, 24 h中動(dòng)態(tài)心電圖中頻發(fā)室早、雙向性室速、房性心動(dòng)過速、竇性靜止，最長RR間歇3.84 s。腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)成功誘發(fā)雙向性室速，且該心動(dòng)過速可被靜脈美托洛爾終止，由此診斷為CPVT。CPVT通常需大劑量β受體阻滯劑治療，但該患者同時(shí)合并竇性心動(dòng)過緩及竇性靜止，最長竇性停搏3.84 s，因此需在雙腔起搏器保駕下治療?？紤]患兒年幼同時(shí)合并智力低下，且尚未經(jīng)過足量美托洛爾治療，暫未予ICD植入。最終在家屬知情同意后，于全麻下植入雙腔起搏器?；純撼鲈汉? d即主訴左側(cè)腰肋部陣發(fā)性刺痛，胸片提示右心室電極穿出心包進(jìn)入胸腔，再次入院在全麻下行起搏器電極拔除及更換術(shù)，術(shù)后1周出院。在2年隨訪中，在雙腔起搏器的保駕下，患兒美托洛爾的劑量從每日75 mg增加至每日275 mg。起搏器隨訪發(fā)現(xiàn)，患兒房性及室性心律失常的持續(xù)時(shí)間以及頻度都明顯降低，學(xué)習(xí)、生活均正常，而且未再暈厥。

2護(hù)理

2.1　病情觀察

因病情需要，患兒入院時(shí)即留置靜脈通道，給予心電監(jiān)測，備齊搶救用物及藥品。監(jiān)護(hù)電極片粘貼時(shí)避開除顫部位，避免緊急除顫時(shí)因去除電極而浪費(fèi)時(shí)間。護(hù)士要能準(zhǔn)確及時(shí)識(shí)別心律的變化，如頻發(fā)室性期前收縮、多形性室速、雙向性室速、心室顫動(dòng)等，該患兒不能配合長時(shí)間臥床及心電監(jiān)護(hù)導(dǎo)線的限制，經(jīng)常自己取下電極片及監(jiān)護(hù)導(dǎo)線，因此，在病情允許的范圍內(nèi)，護(hù)士可以暫時(shí)幫患兒停止監(jiān)護(hù)，允許患兒在床邊及病室內(nèi)活動(dòng)，但不能離開病房，以便于及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。患兒住院期間未發(fā)生惡性心律失常及暈厥。

2.2　心理護(hù)理

該患兒母親為醫(yī)學(xué)院老師，有一定醫(yī)學(xué)知識(shí)基礎(chǔ)，但從2010年6月患兒第1次發(fā)病以來反復(fù)多處就診均未能明確診斷，并且該患兒智力落后于同齡兒童，曾做過智力測試，報(bào)告為IQ47，處于中等智力落后范圍，看著患兒發(fā)病時(shí)痛苦的樣子卻不能提供幫助，患兒父母比平常父母承受了更大的心理壓力，抱著試試看的心態(tài)至本院就診，家長情緒焦慮，入院后向各級(jí)主治及主任醫(yī)師反復(fù)詢問病情，如果得不到完全相同的回復(fù)會(huì)更加焦急，擔(dān)心孩子的診斷及預(yù)后，而患兒卻認(rèn)識(shí)不到自己疾病的嚴(yán)重程度，因此主管護(hù)士根據(jù)患兒的特殊情況給予更多的關(guān)愛與照顧，經(jīng)常和患兒及家長交流，取得其信任，使其積極配合做好各項(xiàng)檢查及相關(guān)治療，以盡早明確診斷、確定治療方案。

2.3　腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)后的護(hù)理

腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)是診斷CPVT的方法之一，是較運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)更有效的診斷方法[3]。但腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)過程中可能誘發(fā)室速、室顫，故患者存在發(fā)生猝死的風(fēng)險(xiǎn)。激發(fā)試驗(yàn)后仍有可能誘發(fā)惡性心律失常。此項(xiàng)檢查在導(dǎo)管室完成，用藥過程中心電圖出現(xiàn)多形性或雙向性室速，立即描記心電圖，同時(shí)護(hù)士停用腎上腺素，并予美托洛爾1.67 mg靜脈注射，室速終止。該患兒腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)成功激發(fā)雙向性室速。檢查回室后安排專科經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)士進(jìn)行護(hù)理，建立心電及血壓監(jiān)測，將除顫器設(shè)置在備用狀態(tài)，放在床邊，備好搶救用藥[4]。向家屬介紹該檢查對(duì)于明確診斷及指導(dǎo)治療的重要意義和檢查結(jié)束后繼續(xù)心電監(jiān)測的必要性，以取得家長的理解和配合，監(jiān)測心率、心律、血壓有無明顯變化。

2.4　藥物治療的觀察與護(hù)理

β受體阻滯藥被證明是對(duì)60%CPVT個(gè)體有效的預(yù)防暈厥復(fù)發(fā)的干預(yù)措施[5-7]。根據(jù)年齡、體質(zhì)量不同，β受體阻滯藥由初始劑量逐漸加量，直至運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)或腎上腺素試驗(yàn)不能激發(fā)出心律失常。但40%患者即使通過反復(fù)的運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)進(jìn)行藥物優(yōu)化治療, 仍不能滿意控制心律失常發(fā)生。此時(shí)，心臟復(fù)律除顫器(ICD) 治療可能有效。該患兒在本院診斷明確后考慮使用倍他樂克，但動(dòng)態(tài)心電圖提示有3.84 s的竇性停搏，沒有起搏器的保護(hù)下無法使用足量美托洛爾。如果僅植入ICD對(duì)患兒來說也存在許多問題: ① CPVT發(fā)病和交感興奮高度相關(guān)，而ICD工作可導(dǎo)致交感進(jìn)一步興奮，因此易導(dǎo)致ICD電風(fēng)暴; ② 植入ICD的適應(yīng)證是足量美托洛爾治療無效，然而患兒尚未接收足量美托洛爾治療; ③ 該患者年幼，且智力發(fā)育明顯延遲，ICD術(shù)后不便于管理。因此，經(jīng)專家討論后制定治療方案，決定植入雙腔起搏器(DDD)后使用美托洛爾。初始劑量為75 mg, 根據(jù)患者的血壓、心率耐受情況逐步增加劑量，初次用藥時(shí)詳細(xì)詢問患兒有無呼吸系統(tǒng)疾病尤其是哮喘病史等用藥禁忌，護(hù)士指導(dǎo)并督促患兒按時(shí)服藥，嚴(yán)密監(jiān)測心率與血壓變化。住院期間患兒的美托洛爾用量為75 mg/QD，心率為70次/min左右，竇性心律，血壓為90/60 mmHg, 由于需長期服藥，并且藥物劑量會(huì)根據(jù)患兒耐受情況還會(huì)逐漸加量，住院期間護(hù)理人員反復(fù)向家屬宣教堅(jiān)持服藥的重要性，告知其漏服或停服藥物的嚴(yán)重后果，講解大劑量使用藥物的必要性和意義，以取得家長的理解和配合，講解服藥后可能會(huì)出現(xiàn)的不良反應(yīng)，如乏力、頭暈、心率減慢、血壓下降等。建議家屬每日提醒并幫助患兒服藥，幫其聽心率、測血壓，如血壓低于80/50 mmHg，或者心率低于50次/min, 并且出現(xiàn)頭暈、乏力等癥狀時(shí)立即停用藥物并到病區(qū)復(fù)診。患兒出院后每個(gè)月復(fù)查1次，根據(jù)起搏器測試結(jié)果及對(duì)美托洛爾的耐受程度調(diào)整用藥，患兒的藥物用量已從出院時(shí)的75 mg增加至275 mg, 房性、室性心律失常的持續(xù)時(shí)間及額度都明顯降低，患兒無暈厥發(fā)生。

2.5　安裝雙腔起搏器的護(hù)理

2.5.1術(shù)后護(hù)理：術(shù)后傷口縫合后上覆重約500 g的沙袋[8](常規(guī)使用1 000 g沙袋，因該患兒較瘦，用500 mL的輸液袋包裹一次性治療巾后加壓)，告知家屬術(shù)側(cè)肢體制動(dòng)，并使用胸帶固定包扎8 h, 8 h后可以下床如廁或室內(nèi)活動(dòng), 24 h內(nèi)盡量以臥床為主，該患兒不能配合絕對(duì)臥床, 7 h即去除沙袋下床活動(dòng)，并且動(dòng)作幅度較大。這可能是導(dǎo)致患兒起搏電極脫位的原因之一。臥床期間還需嚴(yán)密觀察有無紅腫、滲出、裂開等征象，以便及時(shí)予以處理。傷口換藥每天1次, 換藥過程中嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作，保持傷口的清潔、干燥，密切觀察傷口敷料有無滲血、縫合處有無異常情況，該患兒術(shù)后第7天拆線, 傷口愈合好。因該患兒是全麻下行起搏器植入術(shù)，術(shù)后飲食指導(dǎo)非常重要，避免過早進(jìn)食引起嗆咳、窒息等，等患兒回室完全清醒后6 h給予少量飲水，無嗆咳后指導(dǎo)進(jìn)食易消化半流質(zhì)。

2.5.2并發(fā)癥的觀察與護(hù)理：起搏器植入后常見并發(fā)癥有感染、血腫、電極脫位等, 根據(jù)醫(yī)囑在術(shù)后常規(guī)使用抗生素1次，同時(shí)進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)12 h。電極脫位的發(fā)生與起搏導(dǎo)線選擇不當(dāng)、定位不滿意、術(shù)后患者過早下床活動(dòng)或劇烈咳嗽等原因有關(guān)[9]。每日做12導(dǎo)心電圖，觀察有無未奪獲情況、感知功能、室性期前收縮及其他異常心律?；純鹤≡浩陂g無不適主訴，出院前起搏程控正常，出院后2 d訴左側(cè)腰肋部陣發(fā)性刺痛，胸片提示右心室電極穿出心包進(jìn)入胸腔，再次入院在全麻下行起搏器電極拔除及更換術(shù)，此次手術(shù)后護(hù)理人員加強(qiáng)了對(duì)患兒及家屬的健康教育，說明限制活動(dòng)對(duì)防止并發(fā)癥發(fā)生的重要性，術(shù)前也讓家長準(zhǔn)備好患兒愛吃的食品及玩具，便于術(shù)后患兒不能配合時(shí)轉(zhuǎn)移患兒注意力，同時(shí)安排經(jīng)驗(yàn)豐富、性格外向、善于和患兒溝通交流的護(hù)士作為責(zé)任護(hù)士，以取得患兒的配合，第2次住院7 d患兒順利出院，無并發(fā)癥發(fā)生。

2.6　健康教育及心理支持

2.6.1 健康教育：CPVT是兒茶酚胺介導(dǎo)的遺傳性惡性心律失常，預(yù)后較差，如未經(jīng)及時(shí)診治，30歲以下的病死率高達(dá)30%～50%[5]。家長的思想負(fù)擔(dān)很重，認(rèn)為是遺傳因素導(dǎo)致患兒患病，對(duì)此本科耐心向家屬講解CPVT的相關(guān)知識(shí)及目前的治療方法、效果，告知家屬該疾病是一種可控制的疾病，并且隨著年齡的增長，發(fā)生猝死的可能性明顯降低[10]，所以早治療對(duì)CPVT患者具有重要的意義，治療的關(guān)鍵是要維持完全和持續(xù)的β受體阻滯，避免漏服藥物而發(fā)生猝死[8]。同時(shí)告知誘發(fā)CPVT的因素，包括劇烈運(yùn)動(dòng)、激動(dòng)、緊張、驚嚇、感冒發(fā)熱等，故應(yīng)盡量避免讓患兒處于應(yīng)激狀態(tài)。

2.6.2心理支持：該患兒是兒童時(shí)起病，反復(fù)暈厥發(fā)作，多次就診，日常運(yùn)動(dòng)及娛樂也受到限制，并且起搏器到了使用年限還需更換，因此隨著年齡的增長，患兒會(huì)逐漸意識(shí)到自己與其他同學(xué)或伙伴的不同，心理成長或多或少會(huì)受到一定的影響。家屬因擔(dān)心患兒情緒激動(dòng)對(duì)疾病的影響，往往對(duì)其呵護(hù)有加。護(hù)理人員向家長說明CPVT已形成了規(guī)范化的治療手段，通過醫(yī)患雙方共同努力可以大大改善預(yù)后，但不中斷服藥對(duì)病情的控制非常重要，故要充分發(fā)揮家屬的支持作用，提高服藥的依從性。根據(jù)患兒智力發(fā)育遲緩等特殊情況，有針對(duì)性地進(jìn)行個(gè)體化心理疏導(dǎo)，幫助家屬及患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，使其擁有健康的心理，不會(huì)因?yàn)樵摷膊《^多影響自己的生活質(zhì)量。住院期間家屬及患兒心理狀態(tài)良好，能積極配合檢查及治療。

3討論

CPVT是一種比較少見的遺傳性疾病，因其可誘發(fā)惡性室性心律失常而越來越引起臨床的高度重視。β受體阻滯藥被證明是對(duì)60%CPVT個(gè)體有效的預(yù)防暈厥復(fù)發(fā)的干預(yù)措施，該患兒因有多次長達(dá)3.84 s的竇性停搏植入雙腔起搏器后使用足量β受體阻滯藥，因此安置后的術(shù)后護(hù)理和定期程控的健康宣教及用藥指導(dǎo)尤顯重要。該患兒因年齡及智力因素，術(shù)后不能很好地配合絕對(duì)臥床，并且下床后手臂動(dòng)作幅度較大，這可能是導(dǎo)致右心室電極穿出心包進(jìn)入胸腔的原因，兒童的心肌較薄，但是起搏器型號(hào)和電極粗細(xì)程度和成人一樣，是否因?yàn)檫@個(gè)原因而導(dǎo)致電極穿孔也值得醫(yī)護(hù)人員考慮，本科對(duì)患兒的術(shù)后護(hù)理與成人一樣，這也提醒護(hù)理人員在以后護(hù)理類似的患者時(shí)要考慮到年齡、心肌厚度、電極導(dǎo)線粗細(xì)等因素，術(shù)后肢體活動(dòng)和下床時(shí)間是否要延長也值得進(jìn)一步研究?；颊咝g(shù)后的起搏器程控各項(xiàng)參數(shù)是正常的，程控后2 d出院，據(jù)患兒家長主訴，在出院前2 d患兒已有左側(cè)腰肋部陣發(fā)性刺痛癥狀，估計(jì)電極脫位就發(fā)生在程控后和出院的間歇，但家長未告知醫(yī)護(hù)人員，這也提示護(hù)理人員在工作時(shí)應(yīng)觀察病情、多和患者及家屬主動(dòng)溝通交流、重視任何主訴的重要性，并且建議醫(yī)生起搏器程控最好在臨近出院時(shí)完成，出院前常規(guī)拍攝胸片以評(píng)估起搏器電極在位情況，而患兒出院后也存在電極再次脫位的可能，要針對(duì)該患兒的生理心理特點(diǎn)做好活動(dòng)指導(dǎo)及教會(huì)家屬如何測量患兒的脈搏等，知道低于目標(biāo)值時(shí)要及時(shí)就診。關(guān)于β受體阻滯藥的靶劑量目前尚無定論，有學(xué)者將運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)最快心率下降30次/min或小于110次/min作為治療目標(biāo)[11]，目前該患兒美托洛爾的用量已達(dá)到每日275 mg，要密切監(jiān)測由β受體阻

滯藥引起的心率減慢和血壓下降及頭暈、乏力等不良反應(yīng)。因患兒智力落后，服藥需在家長的幫助下進(jìn)行，并且漏服藥物會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重后果，但該患兒現(xiàn)已正常上學(xué)，中午這一頓的口服藥能否按時(shí)按量完成也對(duì)病情預(yù)后起到重要作用，醫(yī)護(hù)人員需要對(duì)家長說明遵醫(yī)囑服藥的重要性，和家長一起制定服藥計(jì)劃。此外，因患兒智力原因，護(hù)理人員與家長及患兒的交流中要表現(xiàn)出充分的尊重及理解，要一視同仁對(duì)待患兒，建立良好的護(hù)患關(guān)系，因此在出院后發(fā)生電極脫位并發(fā)癥的情況下，家屬的理解配合在整個(gè)治療康復(fù)過程中也有很重要的作用。

參考文獻(xiàn)

[1]劉茜倩. 兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速診治新進(jìn)展[J].心血管病學(xué)進(jìn)展, 2010, 31(1): 10.

[2]張秀義, 周娟華. 兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速患者1例的護(hù)理[J].嶺南心血管病雜志, 2013, 19(5): 645.

[3]Krahn A D, Gollob M, Yee R, et al. Diagnosis of unexplained cardiacarrest: role of adrenaline and procainamide infusion[J].Circulation, 2005, 112(15): 2228.

[4]陶源, 孫國珍, 唐騫, 等.5例兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速患者的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志, 2013, 48(1): 80.

[5]Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, et al. Catecholaminergic polymorphicventricular tachycardia in children. A 7-year follow-up of 21 patients[J].Circulation, 1995, 91(5): 1512.

[6]Frommeyer G, Pott C, Eckardt L, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia[J]. Herzschrit tmacherther Elektrophysiol, 2012, 9(18): 535.

[7]Priori S G, Napolitano C, Memmi M, et al. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventriculartachycardia[J]. Circulation, 2002, 106(1): 69.

[8]朱曉萍, 崔德君. 1例兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速安裝ICD病人的護(hù)理[J]. 護(hù)理研究, 2010, 24(9): 2347.

[9]張蔚青, 蔣曉蓮. CRT治療慢性心力衰竭及其相關(guān)并發(fā)癥與護(hù)理[J]. 護(hù)士進(jìn)修雜志, 2009, 24(10): 880.

[10]Sumitomo N, Harada K, Nagashima M, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death[J]. Heart, 2003, 89(1): 66.

[11]Postma A V, Denjoy I, Kamblock J, et al. Catecholaminergic polymorphicventricular tachycardia: RYR2 mutations, bradycardia, and follow up ofthe patients[J]. J Med Genet, 2005, 42: 863.

護(hù)理個(gè)案

收稿日期:2014-03-26

中圖分類號(hào):R 473.72

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:A

文章編號(hào):1672-2353(2015)06-153-03

DOI:10.7619/jcmp.201506052