馮永明

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬無(wú)錫市人民醫(yī)院，江蘇南京214023）

小腸間質(zhì)瘤的臨床病理及CT表現(xiàn)

馮永明

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬無(wú)錫市人民醫(yī)院，江蘇南京214023）

目的：分析小腸間質(zhì)瘤（GIST）的CT表現(xiàn)特點(diǎn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法：回顧性分析18例我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的小腸間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)，所有病例術(shù)前均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果：18例小腸間質(zhì)瘤中，原發(fā)于十二指腸2例，空腸7例，回腸9例；惡性14例，良性2例，交界性2例；CT表現(xiàn)為與腸壁密切相關(guān)的軟組織腫塊，病灶一般境界清晰；良性者，多數(shù)小于3cm，密度較均勻；惡性者，多數(shù)大于5cm，密度多不均勻，腫塊內(nèi)可見出血囊變壞死區(qū)。腫塊多為富血供，增強(qiáng)后，腫塊的實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化顯著，囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化。結(jié)論：小腸間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，CT能夠準(zhǔn)確顯示GIST的部位、形態(tài)、大小及強(qiáng)化特點(diǎn)，對(duì)于術(shù)前定位、定性和腫瘤分級(jí)具有重要價(jià)值。

胃腸道間質(zhì)瘤；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

小腸間質(zhì)瘤（GIST）是非常少見的非上皮性腫瘤，占胃腸道間質(zhì)瘤的20% ～30%［1］。臨床變化較大，病理形態(tài)復(fù)雜多樣，過去曾稱為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、成平滑肌細(xì)胞瘤等。近年來，隨著分子生物學(xué)、免疫組織化學(xué)以電鏡技術(shù)的發(fā)展，GIST已被證實(shí)是一類來源于胃腸道原始間葉組織、原癌基因c-kit陽(yáng)性的梭形細(xì)胞或上皮樣腫瘤［2］。相關(guān)臨床病理研究較多，而影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較少。回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的18例小腸間質(zhì)瘤患者的臨床影像資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料：收集2008年6月～2014年10月期間，我院收治的18例小腸間質(zhì)瘤的患者資料。其中女性10例，男性8例，年齡30～75歲，平均52.6歲。臨床表現(xiàn)為反復(fù)腹部隱痛10例、消化道出血8例、腹部腫塊5例、腹部不適4例、消瘦2例、體檢偶然發(fā)現(xiàn)2例。體檢：體溫37.2～38.3℃；實(shí)驗(yàn)室檢查：大便隱血陽(yáng)性10例，血紅蛋白、紅細(xì)胞及血細(xì)胞比容均有不同程度下降。

1.2 影像學(xué)檢查：采用西門子雙源CT機(jī)掃描，所有病例均經(jīng)螺旋CT平掃和增強(qiáng)檢查。常規(guī)仰臥位，先平掃后增強(qiáng)掃描，掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合水平，層厚層距均5 mm，經(jīng)高壓注射器注射對(duì)比劑碘海醇，速率3 ml／s。靜脈注射造影劑后25 s行動(dòng)脈期掃描，50s行門脈期掃描，90 s行延遲期掃描。對(duì)掃描所得數(shù)據(jù)進(jìn)行薄層重組，進(jìn)行多平面重組（MPR）及最大密度投影（MIP）等影像后處理。

1.3 影像學(xué)分析：由2名5年以上CT診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師分析病變的CT影像表現(xiàn)，包括病變的部位、大小、密度、邊緣及與相鄰器官或結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并結(jié)合臨床表現(xiàn)分析。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)：18例小腸間質(zhì)瘤患者中，十二指腸2例（圖1，2），空腸7例，回腸9例。CT平掃表現(xiàn)為大小不等的圓形、類圓形、分葉狀或不規(guī)則軟組織腫塊影，最大徑線2～15cm，平均為7.6cm，直徑＜3cm者2例，直徑3～5 cm者4例，直徑＞5 cm者12例。CT值15-36HU；＜3cm的病灶密度相對(duì)較均勻，＞5cm的病灶密度多不均勻。11例境界清，4例境界欠清；1例可見瘤內(nèi)潰瘍及口服對(duì)比劑（圖3）；1例伴肝臟轉(zhuǎn)移瘤及腹水（圖4）；1例病變內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化；1例伴小腸套疊 （圖5）；1例累及腹壁 （圖7）；增強(qiáng)動(dòng)脈期CT掃描時(shí)所有病灶的實(shí)性部分均可見明顯強(qiáng)化（圖2，6），增強(qiáng)前后（動(dòng)脈期）CT值增加40～130HU，平均增加84.6HU，靜脈期CT掃描時(shí)有5例較動(dòng)脈期明顯，4例強(qiáng)化程度無(wú)明顯差異，9例強(qiáng)化程度較動(dòng)脈期低。腫瘤內(nèi)壞死、囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化（圖2，8）。

2.2 影像學(xué)診斷：本組18例患者中，8例術(shù)前診斷正確，3例診斷錯(cuò)誤，7例未作出定性診斷。3例診斷錯(cuò)誤分別診斷為胰頭癌，平滑肌肉瘤，血管畸形。

2.3 手術(shù)及病理所見：在全麻下行剖腹探查，小腸腫瘤及部分腸管切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤大小約2cm×2cm×2.5cm～10cm×12cm×15cm，肉眼所見腫塊呈灰白色或帶暗紅，有出血、囊變及壞死灶。3例腫瘤侵及腸壁全層與周圍組織廣泛粘連；1例侵犯腹壁；1例空腸腫瘤見腸系膜腫瘤結(jié)節(jié)并肝臟轉(zhuǎn)移瘤及腹水；1例瘤體內(nèi)見血管破裂，腹腔內(nèi)有出血；多數(shù)病例均無(wú)鄰近淋巴結(jié)腫大。切除腫瘤及部分腸管，標(biāo)本送病理檢查。電子光鏡下見腫塊由梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞豐富，血管增生，大多數(shù)病例有異型，可見核分裂，胞漿豐富，局部見出血壞死伴囊性變 （圖9）。免疫組化CDll7陽(yáng)性17例、CD34陽(yáng)性15例、S-100蛋白陽(yáng)性2例、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）陽(yáng)性6例、DES陽(yáng)性1例、VIM陽(yáng)性4例。病理診斷：小腸間質(zhì)瘤，惡性14例，良性2例，交界性2例。

圖1 ，2十二指腸惡性間質(zhì)瘤CT平掃：十二指腸降部見團(tuán)狀軟組織腫物，境界尚清，密度欠均勻；CT增強(qiáng)動(dòng)脈期：腫物明顯不均勻環(huán)狀強(qiáng)化，中央壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化；圖3，4空腸惡性間質(zhì)瘤伴肝轉(zhuǎn)移、腹水CT平掃：空腸巨大腫物，可見瘤內(nèi)潰瘍及口服對(duì)比劑；CT增強(qiáng)動(dòng)脈期：腫物的實(shí)質(zhì)部分明顯不均勻強(qiáng)化，肝右葉轉(zhuǎn)移瘤伴腹水；圖5，6空腸良性間質(zhì)瘤伴腸套疊CT平掃：空腸團(tuán)狀軟組織腫物，境界清，密度均勻，空腸套疊；CT增強(qiáng)動(dòng)脈期：腫物的實(shí)質(zhì)部分顯著均勻強(qiáng)化；圖7，8，9回腸惡性間質(zhì)瘤CT平掃：回腸團(tuán)狀軟組織腫物，境界清，密度不均勻，累及腹壁；CT增強(qiáng)動(dòng)脈期：腫物明顯不均勻強(qiáng)化，中央壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化；病理檢查鏡下：腫塊內(nèi)瘤細(xì)胞呈梭形，彌漫分布，有異型，見壞死；

3 討論

胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）最早由Mazur和Clark于1983年根據(jù)腫瘤的分化特征而提出，是一組獨(dú)立起源于胃腸道Cajal間質(zhì)細(xì)胞的腫瘤［3］。近年來，隨著分子生物學(xué)、免疫組織化學(xué)以電鏡技術(shù)的發(fā)展，GIST已被證實(shí)是一類來源于胃腸道原始間葉組織、原癌基因c-kit陽(yáng)性的梭形細(xì)胞或上皮樣腫瘤［4］。95%的GIST的原發(fā)腫瘤在胃腸道，GIST最常見的好發(fā)部位為胃、小腸、大腸、食管，發(fā)生于其他部位如腸系膜、網(wǎng)膜和后腹膜的病變很少。

GIST的病理學(xué)診斷主要依靠免疫組織化學(xué)技術(shù)，高達(dá)95%的GIST對(duì)CDll7抗體呈強(qiáng)陽(yáng)性和高達(dá)82%的CD34抗體強(qiáng)陽(yáng)性而胃腸道平滑肌源性腫瘤及神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤均不表達(dá)腸道CDll7、CD34，因而可作出鑒別診斷，這也是目前將胃腸道間質(zhì)瘤認(rèn)為是一種獨(dú)立的胃腸道間葉性腫瘤的主要依據(jù)［5］。本組病例中94.4%的小腸間質(zhì)瘤CDll7呈陽(yáng)性表達(dá)，有83.3%的小腸間質(zhì)瘤CD34呈陽(yáng)性表達(dá)，與文獻(xiàn)報(bào)道相類似。根據(jù)腫瘤大小、細(xì)胞核異形性及核分裂相活性等指標(biāo)可進(jìn)一步區(qū)分為良性、交界性、惡性。以腫瘤最大徑超過5cm，每50個(gè)高倍鏡視野有絲分裂率大于10為惡性；直徑小于2cm，每50個(gè)HPF有絲分裂率小于5為良性；介于兩者之間為交界性。出現(xiàn)轉(zhuǎn)移、術(shù)后復(fù)發(fā)等確切惡性證據(jù)而無(wú)論腫瘤大小均為惡性。本組小腸間質(zhì)瘤，惡性14例，良性2例，交界性2例。

小腸間質(zhì)瘤好發(fā)于中年以上人群，男性稍多于女性。本組40歲以上者達(dá)15例，平均52.6歲。女性多于男性，可能與樣本數(shù)量較少有關(guān)。小腸間質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，消化道出血是最常見的癥狀。其它癥狀包括反復(fù)腹部隱痛、腹部不適、腹部腫塊等。臨床癥狀與腫瘤的大小、發(fā)生的部位、腫瘤與與腸壁的關(guān)系以及腫瘤良惡性有關(guān)。腫瘤較小時(shí)常無(wú)癥狀，往往在體檢或其它手術(shù)時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)。小腸間質(zhì)瘤大多為惡性，本組18例中14例為惡性，僅2例確診為良性。惡性GIST可通過血行和種植轉(zhuǎn)移至肝、腹膜和肺等部位，而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。本組有1例轉(zhuǎn)移至肝臟，所有病例均未見臨近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

分析本組18例的影像學(xué)表現(xiàn)并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，可以發(fā)現(xiàn)小腸間質(zhì)瘤在CT平掃上多表現(xiàn)為與腸壁密切相關(guān)的等、低欠均勻密度或混雜密度軟組織腫塊，病灶一般境界清晰，病灶內(nèi)未見明顯鈣化及脂肪組織。良性者，多數(shù)＜3cm，密度較均勻；惡性者，多數(shù)＞5cm，密度多不均勻，腫塊內(nèi)可見出血囊變壞死區(qū)。腫塊多富于血供，增強(qiáng)后腫塊的實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化顯著，囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化。部分病例可見周圍器官或組織受侵犯征象，以及肝臟等處的轉(zhuǎn)移灶，但少見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

小腸間質(zhì)瘤屬軟組織腫瘤，具有軟組織腫瘤的一般影像學(xué)表現(xiàn)，需要與消化道的其他間葉性腫瘤、上皮性惡性腫瘤、淋巴瘤等病變相鑒別。消化道的其他間葉性腫瘤如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，這些腫瘤發(fā)生率遠(yuǎn)低于小腸間質(zhì)瘤，影像學(xué)表現(xiàn)與小腸間質(zhì)瘤極為相似，難以鑒別，確診只有靠病理學(xué)檢查［6］。上皮性惡性腫瘤一般易于鑒別，多呈環(huán)形生長(zhǎng)導(dǎo)致管腔狹窄及梗阻，常伴有局域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。淋巴瘤難以與小腸間質(zhì)瘤鑒別，小腸原發(fā)性淋巴瘤不常見，出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大及其他結(jié)外病變可提示診斷。

綜上所述，小腸間質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，消化道出血是最常見的癥狀，CT影像學(xué)檢查可以明確顯示瘤體的部位、形態(tài)、大小、與周圍關(guān)系及有無(wú)轉(zhuǎn)移灶。通過增強(qiáng)掃描可以了解瘤體血供情況。當(dāng)患者影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)小腸腫物，境界清晰，病灶內(nèi)未見明顯鈣化及脂肪組織，增強(qiáng)后腫塊的實(shí)質(zhì)部分顯著強(qiáng)化，要高度懷疑小腸間質(zhì)瘤。最終確診需靠免疫組化和電鏡檢查。

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1002-2376（2015）07-0033-02

2015-05-08