廣東省第二人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 （廣東 廣州 510317）

張學輝 肖 平 劉華盛 張沈華

·頭頸疾病·

原發(fā)性咽周圍間隙神經(jīng)鞘膜瘤的診斷與治療

廣東省第二人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 （廣東 廣州 510317）

張學輝 肖 平 劉華盛 張沈華

目的 探討原發(fā)性咽周圍間隙神經(jīng)鞘膜瘤的診斷與治療及其療效。方法 總結7例咽周圍間隙神經(jīng)鞘膜瘤的臨床資料。分析臨床體征和手術方法，采用頸側徑路5例、頸頜徑路2例。結果 咽旁隙腫瘤5例、咽后隙腫瘤2例，與影像學診斷相符。病理學結果為神經(jīng)鞘膜瘤，均為良性。無術后大出血或呼吸困難病例，無術后感染或咽瘺病例，全組病例Ⅰ期愈合。經(jīng)隨訪1年至3年，無復發(fā)病例。結論 原發(fā)性咽周圍間隙神經(jīng)鞘膜瘤臨床罕見,影像學檢查是定位定性診斷的基礎,頸側切開或頸頜徑路是唯一有效治療方法。

咽周圍間隙；神經(jīng)鞘膜瘤；磁共振成像；診斷/治療

原發(fā)于咽周圍間隙(peripharyngeal space)的腫瘤臨床少見，而原發(fā)于此區(qū)域的神經(jīng)鞘膜瘤(neurolemmoma)臨床更為罕見。該區(qū)域位置深在隱匿，解剖結構復雜，使其發(fā)生于此的腫瘤定性困難，易發(fā)生錯診或誤診。熟悉該區(qū)域應用解剖，應用影像學資料初步明確診斷，了解腫瘤與毗鄰組織的關系，是外科治療成功的必需條件。本文報道7例原發(fā)于咽周圍間隙的神經(jīng)鞘膜瘤病例，進行臨床特征和手術徑路分析，旨在提高耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)師對原發(fā)于此區(qū)域腫瘤的診斷與治療水平。

1 資料與方法

本文報道7例，其中男5例、女2例。年齡最小16歲、最大62歲，平均41.1歲。病程最短1年、最長6.5年(為他院術后復發(fā)病例)，平均2.7年。首診主訴：咽部異物刺痛感并漸進性加重1例、咽喉部異物梗阻伴吞咽不適4例、飲食返逆并嗆咳伴頸部不適2例。在院體檢：咽部直觀和觸診可捫及圓形光滑腫瘤2例(圖1)、鼻咽內(nèi)窺鏡下可見鼻咽側壁腫瘤3例、頸深部可捫及隱匿性腫瘤2例。CT平掃加增強或MRI、CTA檢查提示咽旁隙腫瘤5例、咽后隙腫瘤2例，瘤體最小4cm×2cm×1.5cm，最大10cm×7cm×6cm。手術徑路：①頸側切開徑路5例，腫瘤上下徑小于7cm，上端未擴展致顱底。采取同側徑路，作橫T形切口，于胸鎖乳突肌前緣作縱行切口，下頜下緣作平行橫切口。切開皮膚和肌層、筋膜層，將胸鎖乳突肌向后牽開顯露頸鞘區(qū)，分離出頸內(nèi)靜脈和頸總動脈并予保護。向上分離顯露二腹肌及頜下腺。于下頜角、舌骨水平面上、頸鞘區(qū)內(nèi)側夾角區(qū)域內(nèi)可捫及腫塊。分離周圍組織和鞘膜層，解剖騎跨，剝離腫瘤。②頸頜徑路2例，腫瘤上下徑大于8cm，上端擴展致顱底，行下頜升支截骨。先完成頸側徑路步驟，再行胸鎖乳突肌離斷，將兩斷端分別向上下翻轉并保護。上端翻轉至乳突部，組織內(nèi)縱行切口向耳前延伸，處理腮腺和面神經(jīng)后分離顯露下頜骨升支，作水平截骨術。顯露顱底區(qū)腫瘤，分離周圍組織和鞘膜層，剝離腫瘤。

2 結 果

手術證實咽旁隙腫瘤5例、咽后隙腫瘤2例，與影像學診斷相符。組織病理學檢查結果為神經(jīng)鞘膜瘤，均為良性腫瘤。無術后大出血或呼吸困難病例，無術后感染或咽瘺病例，全組病例Ⅰ期愈合。經(jīng)隨訪1年至3年，無復發(fā)病例，發(fā)音及吞咽功能正常，嗆咳及咽喉部梗阻感消除。

3 討 論

3.1 咽周圍間隙應用解剖學 在咽后椎前及咽兩側，筋膜間形成一些潛在間隙。如位于脊柱頸段與椎前筋膜之間的椎前間隙。椎前筋膜屬頸深筋膜的深層，被覆于椎前肌、斜角肌等的表面。頸椎結核所致的寒性膿腫最初積蓄于此間隙內(nèi)[1]。咽旁以莖突為界分為莖突前間隙和莖突后間隙，再由莖突延伸筋膜至咽后壁，將咽后隙與咽旁隙分隔。兩部分統(tǒng)稱為咽周圍間隙，均與腫瘤臨床有關[2]。咽后間隙內(nèi)多為蔬松結蒂組織和咽后淋巴結。咽旁間隙之前間隙內(nèi)有下頜神經(jīng)及其分支，上頜動脈分支和淋巴結等。咽旁間隙之后間隙內(nèi)有頸內(nèi)靜脈、頸內(nèi)動脈、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)、咽升動脈、腭升動脈及頸深淋巴結等[3]。頸內(nèi)靜脈位于后外，頸內(nèi)動脈居于前內(nèi)，迷走神經(jīng)隱匿在頸內(nèi)動、靜脈之間的偏后深層，副神經(jīng)在頸內(nèi)靜脈內(nèi)后方，舌下神經(jīng)和舌咽神經(jīng)在頸內(nèi)動脈的前外側。

3.2 咽周圍間隙神經(jīng)鞘膜瘤診斷 神經(jīng)鞘膜瘤生長緩慢，病程長，多為單發(fā)，極少惡變。身體各部位均可發(fā)生，頭頸部發(fā)病率25%～45%。發(fā)生于咽后隙的腫瘤多為黏膜上皮的鱗狀上皮細胞癌，起源于此間隙內(nèi)的非上皮性腫瘤罕見，目前文獻僅有5例咽后隙神經(jīng)源性腫瘤報道，均為良性腫瘤[4]。神經(jīng)源性腫瘤極少見，發(fā)生于咽周圍間隙神經(jīng)鞘膜瘤更加罕見，它是起源于神經(jīng)組織的良性腫瘤，臨床表現(xiàn)形式復雜多樣，易被誤診誤治。因生長于咽周圍間隙的神經(jīng)鞘膜瘤深在隱匿，一般情況下小腫瘤無明顯癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)。臨床出現(xiàn)腫塊時，其直徑多已超過3cm，最大可達10cm。神經(jīng)鞘膜瘤邊緣清晰，表面光滑。咽壁黏膜或頸部皮膚外觀均正常。觸診感為軟膠狀硬度，個別有囊狀感。因神經(jīng)走向關系，多表現(xiàn)為左右活動度大于上下活動度，與吞咽動作無關。腫瘤呈緩慢膨脹生長形式，對周圍組織及神經(jīng)本體產(chǎn)生壓迫或推擠而表現(xiàn)臨床癥狀。如迷走神經(jīng)干受累可出現(xiàn)間隙或持續(xù)性聲嘶，擠壓腫塊可引起反射性咳嗽。影像學檢查對咽周圍間隙腫瘤的性質(zhì)區(qū)分和神經(jīng)鞘膜瘤診斷可提供重要依據(jù)，本組7例影像學確診。其主要特征是：①腫塊影一般位于頸2-5椎體水平，陰影與椎間孔相關聯(lián)，一端可能撐開椎間孔而伸入椎管(圖2)。②MRI提示腫塊呈軟組織影，CT或CTA呈低密度影。③腫塊多呈橢圓形或啞鈴狀，邊界清晰，臨近骨質(zhì)呈現(xiàn)受壓或擠壓圖像。④咽旁隙腫瘤上行生長浸蝕顱底與顱內(nèi)溝通(圖3)。⑤動脈增強掃描瘤旁血管迂曲走行，瘤體不強化或輕度強化或囊變。同側頸鞘區(qū)無腫大淋巴結。⑥瘤體多位于莖突后咽旁間隙，此間隙因受壓變形向外/前移位，頸內(nèi)動靜脈同向外移位。

3.3 咽周圍間隙神經(jīng)鞘膜瘤的治療 本瘤體增大可產(chǎn)生壓迫和破壞作用，一經(jīng)確診，應及時手術切除。原發(fā)于咽周圍間隙腫瘤手術徑路有多種[5]，多從頸側徑路，亦可經(jīng)口腔入路或頸-咽聯(lián)合入路。一般情況下不宜口內(nèi)徑路，因術野狹窄，操作受限，難以控制出血，且可能切除不全或誤傷頸部大血管。

應從腫瘤大小及與臨近結構和術中阻力因素靈活選擇徑路。原則是能夠充分暴露并能徹底整塊切除腫瘤，可以避免損傷重要結構如血管和神經(jīng)，減少術后遺留畸形[6]。頸側徑路是目前最適宜手術入路，視野寬趟清晰便于安全操作，切口可酌情延伸擴展，便于解剖與保護頸鞘區(qū)大血管。常規(guī)頸側徑路適宜于咽周圍間隙腫瘤切除，并可有效保護頸鞘區(qū)大血管和神經(jīng)，亦可充分解剖面神經(jīng)和切除腮腺深部腫瘤并保留腮腺淺葉。頸頜徑路最適宜于巨大的并侵及顱底的咽周圍間隙腫瘤，下頜升支截骨后，無論是顳下區(qū)腫瘤或與顱底及頸內(nèi)動脈相關腫瘤，還是莖突后間隙腫瘤，都能完整切除。水平截骨適用于前者，但創(chuàng)傷大，可能損傷腮腺或面神經(jīng)。垂直截骨適用于后者，可清晰分離頸部血管神經(jīng)并有效保護面神經(jīng)和下頜神經(jīng)，但無法處理顳下區(qū)和顱底區(qū)腫瘤。

[1] 伍國號,主編.頭頸腫瘤外科手術術式與技[M].人民軍醫(yī)出版社(第1版),2004：38-39.

[2] 李樹玲,主編.頭頸腫瘤學[M]. 天津科學技術出版社(第1版), 1993：609-610．

[3] 付升旗,范錫印,郭進學,等.咽旁間隙的臨床應用解剖學[J].中國臨床解剖學雜志,2003，21(5)：457-459.

[4] Huang CM，Leu YS．Schwannoma of the posterior pharyngeal wall．The joumal of laryngology and otology，2002，116：740. [5] COHEN S M,BURKEY B B,NETTERVILLE J L．Surgical management of parapha ryngeal space masses[J]. Head Neck, 2005，27：669-675.

[6] 蔡曉嵐,史麗,董頻,等.咽旁間隙腫瘤[J].中華耳鼻咽喉科雜志,1998，33（3）：178-180.

Diagnosis and Therapy of Primary Gappharyngeal Space Around Nerve Sheath Tumors

ZHANG Wue-hui, XIAO Ping, LIU Hua-sheng, et al., Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery,Second People’s Hospital of Guangdong, Guangzhou China, 510317

Objective To investigate the diagnosis, therapy and treatment effect of primary gap pharyngeal space around nerve sheath tumors.Methods 7 cases of clinical data of nerve sheath tumors around pharyngeal were studied. Clinical signs and surgical methods were analyzed, with lateral neck pathway in five cases, cervical jaw pathways in two cases.Results Gap parapharyngeal tumor in five cases, retropharyngeal tumors in two cases, were consistent with the imaging diagnosis. Pathology results for nerve sheath tumors, were benign ,with.no cases of postoperative bleeding or dyspnea, no postoperative infection or pharyngeal fistula patients,while , all patients were Ⅰ Healing. After follow-up of 1 year to 3 years, there was no recurrence.Conclusions Primary pharyngeal space around nerve Sheath tumors are rare, with clinical imaging diagnosis positioning the foundation base,.and the throat or neck incision jaw pathway is the only effective treatment.

Peripharyngeal Space; Neurolemmoma; Magnetic Resonance Imaging; Diagnosis/Therapy

R322.4+2

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.002

2015-10-08

圖1 口咽左側可見梭狀隆起，上至軟腭平面，下達杓會厭側壁平面。圖2 腫塊位于頸2-5椎體水平，從椎間孔突入椎管。圖3 咽旁隙腫瘤上行生長浸蝕顱底與顱內(nèi)溝通。

張學輝，男，耳鼻咽喉頭頸外科專業(yè)。主任醫(yī)師，科室負責人。主要從事耳鼻咽喉頭頸外科臨床研究

張學輝