楊 英

（甘肅省臨夏回族自治州人民醫(yī)院，甘肅 臨夏 731100）

垂體前葉功能減退癥的誤診分析

楊 英

（甘肅省臨夏回族自治州人民醫(yī)院，甘肅 臨夏 731100）

目的 分析垂體前葉功能減退癥臨床表現(xiàn)，以免臨床誤診及漏診。方法 采用回顧性分析病歷研究方法，對(duì)2014年誤診的9例垂體前葉功能減退癥的病例資料進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果 病初診斷為腎病綜合征、慢性胃炎、貧血、低血糖等，患者最后診斷為：2例為空泡蝶鞍并腺垂體功能減退癥，7例為席漢氏綜合征。結(jié)論 垂體前葉功能減退癥容易被誤診，因此診斷時(shí)要詳細(xì)了解患者病史，以免誤診及漏診。

腺垂體功能減退癥；空泡蝶鞍；診斷

垂體前葉功能減退癥指各種不同病因損傷下丘腦，下丘腦-垂體通路或垂體所致的腺體全部或部分受損，表現(xiàn)為一種或多種垂體激素分泌減少或缺乏所引起的臨床綜合征[1]。

空泡蝶鞍綜合征是指鞍隔擴(kuò)大或缺如，鞍上蛛網(wǎng)膜下腔和腦脊液疝入鞍內(nèi)，導(dǎo)致蝶鞍擴(kuò)大，垂體受壓變形而產(chǎn)生的一組癥候群，頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌功能紊亂是其三大主要臨床表現(xiàn)[2-3]?？张莸暗脑\斷以Bjerre為標(biāo)準(zhǔn)：鞍內(nèi)部分或全部被腦脊液充填；垂體腺的高度＜2 mm；垂體柄有或無(wú)受壓后移；排除垂體腺萎縮或正在發(fā)育的垂體。

1　臨床資料

本文收集2014年我院收治的9例腺垂體功能減退癥患者，均為女性患者，漢族3例，回族6例，平均年齡（40.3±4.7）歲。其中3例因?yàn)椤凹{差、虛弱、惡心、嘔吐”疑診消化道疾患收住于消化內(nèi)科（病例1～3），2例因“浮腫、面色蒼白、胸悶、氣短”疑診“腎病綜合征”收住于腎內(nèi)科（病例4～5），1例因“重度貧血”收住于“血液科”（病例6），3列因“低血糖”收住于“內(nèi)分泌科” （病例7～9）。上述患者均表現(xiàn)為面色蒼白，毛發(fā)稀疏，體毛稀疏，低血壓，經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)有低血糖、低血鈉，追問(wèn)病史都已絕經(jīng)，絕經(jīng)年齡平均29.6歲，就診年限與發(fā)病相隔（10±8）年，行甲狀腺功能及性腺功能、腎上腺功能檢查，提示垂體性甲減，繼發(fā)性性腺功能減退及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，7例有產(chǎn)后大出血史及產(chǎn)后停經(jīng)、無(wú)乳，2例產(chǎn)后無(wú)大出血史及產(chǎn)后停經(jīng)（病例5～6），停經(jīng)年限2～5年，經(jīng)垂體MRI示空泡蝶鞍。9例患者均無(wú)尿崩癥及高泌乳素血癥。上述患者的臨床資料及實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)見表1、2。9例患者均存在垂體性甲狀腺功能減退、性腺功能減退及腎上腺皮質(zhì)功能減退。

表1　患者臨床資料

表2　內(nèi)分泌實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)

2　治療及預(yù)后

上述患者首先進(jìn)行腎上腺皮質(zhì)激素的替代治療，患者體力、精神面貌明顯改善，血壓回升，食欲好轉(zhuǎn)，電解質(zhì)等生化指標(biāo)恢復(fù)正常。繼而開始甲狀腺素的替代治療，從小劑量開始，患者的貧血、浮腫、高脂血癥均得以糾正。雖然以上患者已不要求生育，但考慮到患者年齡偏小，仍然給予性激素替代，行人工周期。隨訪患者時(shí)均按時(shí)服藥，病情穩(wěn)定。

3　討論

腺垂體功能減退癥起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣。臨床表現(xiàn)取決于垂體激素缺乏的程度、種類、速度和相應(yīng)的靶器官萎縮程度。容易受累的順序是生長(zhǎng)激素、其次是泌乳素、促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素。有與病因有關(guān)的表現(xiàn)、腺垂體激素不足及相應(yīng)靶腺功能減退的表現(xiàn)、垂體危象。泌乳素不足的表現(xiàn)有產(chǎn)后不泌乳或乳汁很少。促性腺激素不足的表現(xiàn)有停經(jīng)或月經(jīng)量甚少，以后不能再孕，乳房萎縮、乳暈色變淡、毛發(fā)脫落；男性表現(xiàn)為胡須減少、嗓音變細(xì)、陰毛脫落、睪丸變小、性欲減退、陽(yáng)痿等。促甲狀腺激素不足的表現(xiàn)為皮膚干燥蒼白、彈性差或浮腫、貧血、納差、便秘、毛發(fā)脫落、畏冷、表情淡漠、音調(diào)低沉、反應(yīng)遲鈍。促腎上腺皮質(zhì)激素不足可引起繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，表現(xiàn)為虛弱無(wú)力、食欲減退、惡心、嘔吐、體質(zhì)量減輕、心率緩慢、心音低鈍、血壓下降、低血糖等。垂體危象有低血糖型：低血糖可以是自發(fā)的，因進(jìn)食少或不進(jìn)食而產(chǎn)生，也可以是反應(yīng)性的，多因高糖飲食或注射大劑量葡萄糖而誘發(fā)；循環(huán)衰竭型與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退危象相似，在應(yīng)激可出現(xiàn)嚴(yán)重鈉、水丟失，甲狀腺制劑使用不當(dāng)是誘因之一；低溫型見于促甲狀腺激素不足較明顯的患者，因甲減患者對(duì)寒冷的耐受力降低，患者在寒冷季節(jié)的保溫不力出現(xiàn)神志模糊，久之可致昏迷。

空泡蝶鞍綜合征其臨床癥狀復(fù)雜多樣缺乏特異性。頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌功能紊亂是其三大主要臨床表現(xiàn)，隨著MRI檢查的普及以及對(duì)空泡蝶鞍癥的相關(guān)報(bào)道增多，已經(jīng)逐漸被人們重視。此癥女性及肥胖者多見，由于鞍部手術(shù)、放療及垂體卒中引起的為繼發(fā)性空泡蝶鞍癥，非上述因素的為原發(fā)性空泡蝶鞍癥[4]。

本文9例患者均為女性，因存在文化差異，對(duì)產(chǎn)后停經(jīng)、月經(jīng)稀少、不泌乳、毛發(fā)脫落等現(xiàn)象未予以重視，待三個(gè)腺體癥狀明顯才就診，且臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)癥狀，以突出的癥狀就診不同科室，導(dǎo)致最初的誤診，但通過(guò)后續(xù)的詳細(xì)體格檢查及對(duì)甲狀腺功能的檢查，逐漸考慮到系4內(nèi)分泌疾病鎖導(dǎo)致的一系列癥候群，經(jīng)內(nèi)分泌功能檢查確診腺垂體功能減退癥。所以，在臨床中此類疾病并不少見，對(duì)于皮膚干燥蒼白、彈性差或浮腫、貧血、納差、便秘、毛發(fā)脫落、畏冷、表情淡漠、音調(diào)低沉、反應(yīng)遲鈍、虛弱無(wú)力、食欲減退、惡心、嘔吐、體質(zhì)量減輕、心率緩慢、心音低鈍、血壓下降、低血糖等表現(xiàn)的患者要考慮是否存在腺垂體功能減退癥。因此每位醫(yī)師在遇到此類患者時(shí)詳細(xì)的病史資料一定要掌握，以免誤診及漏診。

[1] 彭武.楊琍琦.垂體前葉功能減退的研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2012, 18(24):4150-4153.

[2] 史軼繁,王姮,吳從愿,等.協(xié)和內(nèi)分泌與代謝學(xué)[M].北京:北京科學(xué)出版社,1999:759.

[3] Gallardo E,Schachter D,Cacerces E,et al.The empty sella:results oftreatment in 76 successive case and high freguency of en-docrine and neurological disturbances[J].Clin Endocrinol,1992,37(6): 529-531.

[4] 劉新民,潘長(zhǎng)玉,張達(dá)青,等.實(shí)用內(nèi)分泌學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2004.

R586.1

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1671-8194（2015）36-0107-02