肖雪玲，傅懋林，葉迎安

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誤診誤治分析

脊髓癆誤診為脊髓星型細(xì)胞瘤1例

肖雪玲，傅懋林，葉迎安

脊髓星型細(xì)胞瘤；脊髓癆；誤診

1 王維治.神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:680-683.

2 劉全生.神經(jīng)梅毒患者5例分析[J].疑難病雜志,2009,8(4):239-240.

3 宿英英.神經(jīng)系統(tǒng)急危重癥監(jiān)護(hù)和治療[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:370-375.

4 趙雪松,繆飛,吳志遠(yuǎn),等.神經(jīng)梅毒的MRI表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2011,21(2):162-163.

362000 泉州，解放軍第180醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.05.014

2014-12-22)

患者，女，66歲，因發(fā)作性左側(cè)胸痛2個(gè)月余入住我院骨科。緣于入院2月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性左側(cè)胸痛，伴左側(cè)腋窩、左上肢放射痛，每次持續(xù)約30 min癥狀可好轉(zhuǎn)，就診我院。門診行全脊柱MR平掃檢查：(1) C7～T1節(jié)段脊髓內(nèi)異常信號(hào)，建議增強(qiáng)掃描；(2)T6/7、T7/8椎間盤膨?。?3)T6～8鄰近椎體面異常信號(hào)，考慮終板炎；(4)胸椎退行性變、T3/4水平黃韌帶輕度增厚。胸椎MR增強(qiáng)提示C7～T1節(jié)段脊髓內(nèi)異常信號(hào)，考慮星型細(xì)胞瘤。入院后查體：生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹未見明顯異常。?？魄闆r：意識(shí)清醒，言語正常，對(duì)答切題，定向力、計(jì)算力、記憶力正常，顱神經(jīng)無異常。四肢肌肉無萎縮，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)協(xié)調(diào)，未見不自主運(yùn)動(dòng)，Romberg征陰性。雙側(cè)痛溫覺、關(guān)節(jié)位置覺、圖形覺檢查正常。腹壁反射(+)，雙側(cè)肱二、三頭肌反射(++)，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射消失，雙側(cè)Babinski征、Brudzinski征、Kerning征(-)。初步診斷為“胸髓星型細(xì)胞瘤”，擬行手術(shù)治療。術(shù)前檢查提示血梅毒螺旋體抗體陽性，梅毒甲苯胺紅不加熱血1∶32陽性；腰穿檢查示腦脊液壓力80 mm Hg，腦脊液梅毒二項(xiàng)示梅毒甲苯胺紅不加熱血陰性、梅毒螺旋體抗體1∶64陽性，腦脊液常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)102×106/L，遂以“脊髓癆”轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科，予青霉素鈉480 U靜脈滴注，6 h 1次，療程21 d，2周后癥狀完全緩解，1個(gè)月后復(fù)查MR提示病灶明顯縮小。

討 論 梅毒性脊髓癆是蒼白螺旋體感染人體后引起實(shí)質(zhì)型神經(jīng)梅毒的一種類型，臨床少見，病情發(fā)展緩慢。病理改變主要是脊髓后索和后根出現(xiàn)變性萎縮，以腰骶段常見，外周神經(jīng)正常，早期髓鞘變性，隨后髓鞘脫失、神經(jīng)軸突崩解、膠質(zhì)纖維瘢痕形成[1]。神經(jīng)梅毒的病理改變分為間質(zhì)型和主質(zhì)型：間質(zhì)型以腦膜炎、 動(dòng)脈炎和肉芽腫為主要病理改變；主質(zhì)型腦膜和血管病變輕，神經(jīng)細(xì)胞變性、脫失嚴(yán)重，同時(shí)伴有明顯的膠質(zhì)增生[2]。臨床上間質(zhì)型神經(jīng)梅毒分為無癥狀神經(jīng)梅毒、梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒；主質(zhì)型神經(jīng)梅毒分為脊髓癆、麻痹性癡呆、梅毒性視神經(jīng)萎縮[3]。常見的特征性臨床表現(xiàn)是：(1)雙下肢或全身疼痛：可呈針刺樣、閃電樣或刀割痛等，持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日；伴淺感覺障礙、深感覺障礙、感覺性共濟(jì)失調(diào)、Romberg征陽性等；(2)神經(jīng)營養(yǎng)障礙：如潰瘍、足底穿孔、Charcot關(guān)節(jié)等；(3)自主神經(jīng)障礙：如低張力性膀胱尿失禁、陽痿、便秘和巨結(jié)腸等；(4)其他如阿羅瞳孔、視神經(jīng)萎縮、內(nèi)臟危象等。腦脊液檢查：白細(xì)胞升高達(dá)(100～300)×106/L，蛋白可增高(40～200 mg/dl)，TPPA、RPR陽性，可協(xié)助診斷。目前，青霉素仍是治療神經(jīng)梅毒的首選藥物，安全有效，劑量為1 800萬～2 400萬U/d靜脈滴注，4 h 1次，10～14 d為1個(gè)療程；然后再用芐星青霉素240萬U肌內(nèi)注射，每周1次，療程4周。我國衛(wèi)生防疫司提出，驅(qū)梅治療后第1、3、6、12、18、24個(gè)月及2年后每年復(fù)查1次腦脊液常規(guī)、生化和性病研究實(shí)驗(yàn)室檢查(VDRL)[1]，大多數(shù)脊髓癆患者臨床癥狀可緩解或改善。

典型脊髓癆根據(jù)臨床診斷并不困難，但脊髓癆患者常隱瞞梅毒感染史，發(fā)病年齡跨度大，臨床表現(xiàn)復(fù)雜且不典型，缺乏脊髓癆典型體征，加之影像學(xué)缺乏特征性表現(xiàn)，特別是樹膠樣腫，發(fā)生在髓內(nèi)時(shí)表現(xiàn)為脊髓腫脹，呈類圓形式結(jié)節(jié)狀腫物，與顱內(nèi)樹膠樣表現(xiàn)類似，臨近脊膜強(qiáng)化并增厚[4]，容易誤診為脊髓炎、脊髓占位、亞急性聯(lián)合變性、周圍神經(jīng)病變等疾病，造成延誤治療，病情持續(xù)進(jìn)展，治療效果差。應(yīng)加強(qiáng)對(duì)脊髓癆的臨床認(rèn)識(shí)，對(duì)于可疑患者應(yīng)進(jìn)行非特異性血清梅毒試驗(yàn)檢查，如TPPA、RPR，并行腰穿檢查協(xié)助排除。