摘要：目的 探討伴發(fā)呼吸衰竭的重癥肌無力患者預(yù)后相關(guān)的危險因素，改善重癥肌無力患者呼吸相關(guān)并發(fā)癥的預(yù)后。方法 對44例重癥肌無力伴發(fā)呼吸衰竭的患者進(jìn)行回顧性研究。對重癥肌無力患者的性別、年齡、患病時間、并發(fā)癥等因素與呼吸衰竭的預(yù)后進(jìn)行相關(guān)性分析。結(jié)果 重癥肌無力的患病時間與呼吸衰竭的預(yù)后呈負(fù)相關(guān)（r=-0.318，P<0.05），重癥肌無力的合并癥中，肺部感染與呼吸衰竭的預(yù)后有關(guān)（P<0.05），而患者的性別、年齡、其他并發(fā)癥與呼吸衰竭的預(yù)后無關(guān)（P>0.05）。結(jié)論 重癥肌無力的患者隨著患病時間的延長，伴發(fā)呼吸衰竭而致不良預(yù)后的可能性會明顯增大，而肺部感染是重癥肌無力伴發(fā)呼吸衰竭的重要危險因素。要加強(qiáng)重癥肌無力患者肺部感染的防治以改善呼吸衰竭的預(yù)后。

關(guān)鍵詞：重癥肌無力；呼吸衰竭；重癥肌無力危象；肺部感染

重癥肌無力是一種周圍神經(jīng)系統(tǒng)性疾病，臨床上并不少見，是神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體異常所致的一種慢性自身免疫性疾病，以骨骼肌無力為主要臨床表現(xiàn)，通常在運動后癥狀加重，休息后和使用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀可減輕，多發(fā)生于胸腺瘤患者。重癥肌無力患者大多病程長，長期在家中口服藥物維持治療，隨著病情進(jìn)展最后會影響到呼吸肌，患者也會出現(xiàn)咳嗽咳痰無力，飲水嗆咳等癥狀，引起墜積性或者吸人性肺炎，誘發(fā)重癥肌無力危象[1，2]。重癥肌無力危象會累及延髓而致呼吸和吞咽困難。本研究擬探討伴發(fā)呼吸衰竭的重癥肌無力患者預(yù)后相關(guān)的危險因素，報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料 天津市泰達(dá)醫(yī)院神經(jīng)科2013年5月～2015年5月收治重癥肌無力伴呼吸衰竭患者44例。住院前已經(jīng)確診患有重癥肌無力并因呼吸衰竭入院者42例，均長期或間斷用藥治療中。以單純呼吸衰竭人院，住院期間發(fā)現(xiàn)并確診重癥肌無力患者2例。呼吸衰竭以血氣分析指標(biāo)進(jìn)行診斷。其中男14例，女30例；年齡14～76歲，平均（57±13.79）歲；胸腺瘤28例，其中已行胸腺瘤切除術(shù)16例；長期服用類固醇藥物患者28例。本研究的設(shè)計符合倫理委員會標(biāo)準(zhǔn)。

1.2方法 患者入院后予以多參數(shù)監(jiān)護(hù)，積極繼續(xù)個體化治療原發(fā)病，即刻完善血氣分析、血常規(guī)、胸片、痰培養(yǎng)等檢查，并動態(tài)復(fù)查血氣分析，根據(jù)化驗結(jié)果和患者的情況加強(qiáng)氣道通暢，改善缺氧，抗感染，重要臟器保護(hù)等治療，必要時予以無創(chuàng)性或氣管插管機(jī)械通氣甚至氣管切開治療。對確診重癥肌無力伴呼吸衰竭患者的性別、年齡、患重癥肌無力的時間、合并癥，包括肺部感染、糖尿病、高血壓、冠心病等資料進(jìn)行采集。住院期間的重癥肌無力治療結(jié)合患者既往的治療情況，采用個體化規(guī)范性治療以控制病情進(jìn)展，對重癥肌無力危象患者鑒別危象的類別后加以糾正。對患者本次住院后1個月的呼吸衰竭預(yù)后進(jìn)行分組：死亡或未見好轉(zhuǎn)組、好轉(zhuǎn)組和痊愈組。

1.3統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件，采用Spearman相關(guān)性分析，對重癥肌無力患者的性別、年齡、患重癥肌無力的時間、合并癥等因素和本次住院后1個月呼吸衰竭預(yù)后進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。

2結(jié)果

2.1發(fā)病相關(guān)情況 患有重癥肌無力的時間0～15年，平均（35.38±12.63）個月。肌無力危象14例，膽堿能危象10例，反拗危象8例。

2.2呼吸衰竭類型及通氣模式 44例重癥肌無力伴呼吸衰竭患者中，I型呼吸衰竭24例，Ⅱ型呼吸衰竭20例。36例患者至少間斷進(jìn)行了機(jī)械通氣，無創(chuàng)機(jī)械通氣14例，其中病情逐漸恢復(fù)8例，氣管插管僅4例，氣管切開2例；因病情需要直接氣管切開12例。

2.3并發(fā)癥 結(jié)合患者的體溫、血常規(guī)和胸片診斷肺感染34例（77.27%），根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選用對重癥肌無力無禁忌的抗生素治療。合并糖尿病30例（68.18%），合并高血壓34例（77.27%），合并冠心病10例（22.73%）?；颊唛L期或者間斷服用類固醇類藥物，可能引發(fā)高血壓、高血糖，而長期的高血糖和高血壓又是心腦血管病的高危因素。

2.4經(jīng)治療后1個月的預(yù)后情況 死亡或未見好轉(zhuǎn)10例（22.73%），呼吸衰竭好轉(zhuǎn)但仍間斷發(fā)作者26例（59.09%），其中1個月內(nèi)再次住院患者14例，本次呼吸衰竭糾正后無復(fù)發(fā)患者8例（18.18%）。

2.5重癥肌無力的各臨床因素與呼吸衰竭預(yù)后的關(guān)系 重癥肌無力的患病時間與呼吸衰竭的預(yù)后呈負(fù)相關(guān)（r=-0.318，P<0.05），即患重癥肌無力時間越長，呼吸衰竭的預(yù)后越差。重癥肌無力的合并癥中，肺部感染與呼吸衰竭的預(yù)后有關(guān)（P<0.05），即肺部感染患者的呼吸衰竭預(yù)后差。而患者的性別、年齡和其他。并發(fā)癥與呼吸衰竭的預(yù)后無關(guān)（P>0.05）。

3討論

本研究中44例重癥肌無力伴呼吸衰竭患者中42例人院前已經(jīng)診斷明確，因為呼吸衰竭癥狀入神經(jīng)科，呼吸感染科協(xié)同治療，以單純呼吸衰竭起病而在住院期間確診重癥肌無力2例。文獻(xiàn)報道約2/3的重癥肌無力患者以眼外肌麻痹為首發(fā)表現(xiàn)，延髓麻痹也可表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，肌無力癥狀逐漸向四肢發(fā)現(xiàn)，3%～8%晚期重癥肌無力患者出現(xiàn)呼吸衰竭并發(fā)癥。

一般診斷明確的重癥肌無力患者一旦發(fā)生吞咽和呼吸困難，首先考慮重癥肌無力危象。在胸腺瘤患者發(fā)生率較高。大多數(shù)患者的情況也的確如此，但重癥肌無力發(fā)展到最后，會影響到呼吸肌而致呼吸肌無力導(dǎo)致潮氣量和有效肺泡通氣量下降而致呼吸衰竭。臨床上將重癥肌無力危象分為3類，即肌無力危象、膽堿能危象和反拗危象，要注意區(qū)別膽堿酯酶的缺乏還是過量，治療原則相應(yīng)不同。本研究中入院后診斷明確的肌無力危象14例，膽堿能危象10例，反拗危象8例。其中反拗性危象主要見于全身型重癥肌無力患者，在服用膽堿能或類固醇藥物期間突然對藥物失效，導(dǎo)致患者出現(xiàn)全身肌肉無力并發(fā)周圍型呼吸衰竭甚至

重癥肌無力或者重癥肌無力危象所致的吞咽和呼吸困難引起的飲水嗆咳或嘔吐誤吸會導(dǎo)致肺部感染，而肺部感染早期如果未予重視，很可能繼續(xù)惡化從而誘發(fā)呼吸衰竭，同時肺部感染也是誘發(fā)重癥肌無力危象的主要因素本研究證實肺部感染與呼吸衰竭預(yù)后有關(guān)，肺部感染與重癥肌無力危象互為因果。重癥肌無力合并肺部感染抗生素的使用，在經(jīng)驗性用藥和尊重痰培養(yǎng)藥敏結(jié)果的基礎(chǔ)上可適當(dāng)使用青霉素類或頭孢菌素類藥物，盡量避免使用氨基糖甙類、大環(huán)內(nèi)酯類或磺胺等藥物，可能會加重肌無力的病情。

目前對重癥肌無力后呼吸衰竭的治療多在神經(jīng)科進(jìn)行，對肺部感染對呼吸衰竭的誘發(fā)作用研究和重視較少。本研究認(rèn)為，晚期重癥肌無力或者重癥肌無力危象患者吸人性或者墜積性肺感染的發(fā)生會誘發(fā)或加重呼吸衰竭的發(fā)生，而呼吸衰竭又反過來會誘發(fā)或加重重癥肌無力危象的發(fā)生。因此對重癥肌無力患者肺部感染的預(yù)防和控制在重癥肌無力患者的治療和護(hù)理上非常重要，特別是晚期的重癥肌無力患者，要加強(qiáng)肺部感染的防治以改善呼吸衰竭的預(yù)后。

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編輯/丁一