侯立春　張錦輝

病例報(bào)告

鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤1例

侯立春1張錦輝2

病人，女，39歲，左側(cè)鼻腔被一豐滿息肉阻塞，有膿性分泌物排出。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）掃描鼻竇腔顯示，一個(gè)起源于中鼻甲的較大息肉樣腫瘤阻塞左側(cè)上頜竇口，未發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)或顱腔侵入?；罱M織檢查顯示腫瘤為藍(lán)色圓形細(xì)胞；腫瘤細(xì)胞內(nèi)CD99呈彌漫性膜性強(qiáng)陽性，CD34不完全陽性表達(dá)；細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示EWSR1和SS18/SYT基因易位陰性。針對這種非侵入性和低增殖指數(shù)（ki-67）的腫瘤，行內(nèi)側(cè)上頜骨切除術(shù)。術(shù)中顯示，其他部位呈梭形細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變，脈管系統(tǒng)有膿性分泌物。術(shù)后組織中，CD99、CD34、平滑肌肌動(dòng)蛋白和肌肉特定肌動(dòng)蛋白均呈陽性免疫反應(yīng)，符合鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤特點(diǎn)。

血管外皮細(xì)胞瘤；鼻腔鼻竇；病理

鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤（HPC）是一種少見的上消化呼吸道腫瘤。常見癥狀包括鼻出血和鼻塞。組織學(xué)上，鼻腔鼻竇HPCs是由單一紡錘圓形細(xì)胞核和嗜酸性清透細(xì)胞質(zhì)構(gòu)成的細(xì)胞群，排列成束；更醒目的是伴隨一個(gè)細(xì)胞外皮血管，有鹿角形血管及血管周圍的透明樣變。本文旨在討論該腫瘤的組織學(xué)特征及其主要鑒別診斷依據(jù)。

1 病例報(bào)告

1.1臨床資料 病人，女，39歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)鼻腔被一豐滿的鼻息肉阻塞且有膿性分泌物排出，持續(xù)6個(gè)月。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）掃描鼻側(cè)的蛀牙顯示一個(gè)大的息肉樣腫瘤，起源于中鼻甲并阻塞左側(cè)上頜竇口，但沒有發(fā)現(xiàn)侵入骨質(zhì)或顱腔。最初的活組織檢查顯示腫瘤呈藍(lán)色小圓形態(tài)細(xì)胞。隨著腫瘤細(xì)胞顯示彌漫性膜CD99強(qiáng)陽性、bcl-2陰性、肌間線蛋白和CD45陰性，初步診斷為尤文氏肉瘤。然而，細(xì)胞遺傳學(xué)輔助檢查EWSR1基因易位呈陰性。病人之后接受了內(nèi)窺鏡下內(nèi)側(cè)上頜骨切除術(shù)。術(shù)中見左鼻息肉來自前篩骨區(qū)的鼻外側(cè)壁，并向上頜竇口擴(kuò)展。

1.2病理檢查 提取多片段的紅褐色組織，顯微鏡下顯示腫瘤細(xì)胞增生主要呈紡錘形和局部圓形細(xì)胞成束并伴有鹿角形血管，腫瘤細(xì)胞缺乏嗜酸性透明細(xì)胞質(zhì)，泡狀核和核仁模糊。每10個(gè)高倍視野顯示＞10個(gè)有絲分裂，ki-67細(xì)胞增殖指數(shù)為10%。免疫組織化學(xué)顯示，腫瘤細(xì)胞顯示彌漫性波形蛋白和CD99呈陽性表達(dá)；平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）、肌肉特定肌動(dòng)蛋白（MSA）和CD34呈陽性表達(dá)；bcl-2、EMA、肌間線蛋白、CD45和S100呈陰性表達(dá)。

1.3鑒別診斷 初始活檢顯示，腫瘤呈藍(lán)色小圓細(xì)胞外觀，認(rèn)為主要鑒別診斷包括尤文氏肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤和淋巴瘤。隨后切除標(biāo)本顯示，其他區(qū)域的殘存細(xì)胞和病灶內(nèi)的血管外皮細(xì)胞形態(tài)診斷為鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤。SMA和MSA免疫組化染色證實(shí)有外皮細(xì)胞瘤的特性。此外，重復(fù)細(xì)胞遺傳學(xué)檢測EWSR1和SS18/SYT易位陰性，排除尤文氏肉瘤和滑膜肉瘤診斷。

2　討論

鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤是一種少見腫瘤，通常從鼻出血發(fā)展至氣道阻塞平均需要10個(gè)月時(shí)間［1］。該腫瘤通常是一種惰性腫瘤，完整手術(shù)切除后預(yù)后較好，5年生存率可＞90%［2］。有報(bào)道顯示，其局部復(fù)發(fā)率為7%～40%，主要是由于手術(shù)切除不完整所致。侵襲性病例發(fā)生非常罕見，通常是大腫瘤（＞5 cm），中發(fā)生顯示骨入侵、嚴(yán)重的核多形性、壞死、有絲分裂活躍（4個(gè)有絲分裂/10個(gè)高倍視野）和細(xì)胞增殖活躍（ki-67指數(shù)10%）［3］。

鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤組織學(xué)上是一種含有單一紡錘圓形細(xì)胞核和嗜酸性清透細(xì)胞質(zhì)的細(xì)胞群，細(xì)胞邊界模糊，有絲分裂不明顯，無明顯壞死。此外，還有特異性的鹿角形血管及血管周圍透明樣變，多數(shù)病例有炎性細(xì)胞浸潤和紅細(xì)胞滲出［4］。本病例中，最初活檢顯示其呈藍(lán)色小圓細(xì)胞形態(tài)且?guī)缀鯖]有任何殘存細(xì)胞，無鹿角形血管。最初診斷并未考慮鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤，這說明鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤診斷的潛在缺陷不可能只顯示殘存細(xì)胞和血管外皮脈管系統(tǒng)，重要的是要找到血管外皮肌樣分化。還有報(bào)道顯示，其他特性包括血管瘤相似、孤立的纖維性腫瘤與瘢痕相關(guān)膠原蛋白沉積、脂肪瘤變化、骨髓造血作用和多核巨細(xì)胞［5］。

鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤表現(xiàn)為肌樣表型血管外皮性腫瘤，可通過免疫組織化學(xué)和電鏡得到論證，因此這些腫瘤通常波形蛋白呈強(qiáng)陽性染色，也可為SMA和MSA陽性；盡管有時(shí)不完整，即肌間線蛋白染色、CD34和S100是陰性的，CD34染色和S100有局部和弱陽性表達(dá)；另外，bcl-2、CD99、CD117、細(xì)胞角蛋白和鈣調(diào)結(jié)合蛋白也是陰性的。本病例中，切除的標(biāo)本CD99呈膜性強(qiáng)陽性。文獻(xiàn)檢索中，CD99從未在鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤中被報(bào)道為強(qiáng)陽性。此外，本病例中SMA和MSA染色是不完整的，這些因素可能是導(dǎo)致病理工作人員誤診為尤文氏肉瘤的原因，而細(xì)胞遺傳學(xué)檢測EWSR1基因易位陰性是為了防止這種誤診。

超微結(jié)構(gòu)檢查顯示，成熟的肌動(dòng)蛋白薄絲和亞質(zhì)膜囊泡斑塊，可證實(shí)其上為血管外皮分化的腫瘤［6］。因此電子顯微鏡可作為確認(rèn)血管外皮腫瘤的來源另一個(gè)輔助工具。

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R36

A

1672-7185（2016）09-0074-02 doi：10.3969/j.issn.1672-7185.2016.09.032

2016-04-14）

1.118000 遼寧 丹東，丹東市婦女兒童醫(yī)院病理科；2.遼東學(xué)院醫(yī)學(xué)院分子醫(yī)學(xué)研究室

張錦輝，Email：276673312@qq.com