蘇港林，劉紅艷，孫巖峰，苗麗霞，王　軍，李彥珊，袁海蓮，劉秋玲

兒童腹膜后Castleman病2例

蘇港林，劉紅艷，孫巖峰，苗麗霞，王軍，李彥珊，袁海蓮，劉秋玲

回顧性分析2例兒童腹膜后Castleman病的臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)分析Castleman病的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)和治療及預(yù)后，以期為此類患者日后臨床治療提供借鑒。

Castleman病；淋巴結(jié)；兒童

Castleman病又稱巨大淋巴結(jié)增生、血管濾泡性淋巴結(jié)增生、瘤樣淋巴組織增生、濾泡性淋巴網(wǎng)狀瘤等，是一種淋巴結(jié)增生性疾病，因其發(fā)病率低，起病隱匿，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，臨床上極易誤診［1］?，F(xiàn)將我院兒科病理確診的2例Castleman病進(jìn)行報(bào)道，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以總結(jié)Castleman病的臨床特點(diǎn)，指導(dǎo)臨床診斷。

1　臨床資料

患者1，男，17歲，主因“發(fā)熱伴乏力半個(gè)月，超聲發(fā)現(xiàn)左上腹包塊2 d”入院。外院超聲示十二指腸空曲外側(cè)可見多枚低回聲包塊，部分融合，總范圍約4.1 cm×2.7 cm×5.8 cm，內(nèi)部可見豐富血流信號(hào)，周圍系膜稍厚，可見低回聲條片；骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示小細(xì)胞性貧血。發(fā)病前合并急性上呼吸道感染（發(fā)熱、頭痛、乏力、納差），血常規(guī)示小細(xì)胞低色素性貧血（血紅蛋白86 g/L，紅細(xì)胞體積 57.3 fl，平均血紅蛋白含量 16.4 pg，平均血紅蛋白濃度287 g/L），紅細(xì)胞沉降率及C-反應(yīng)蛋白高。查體面色蒼白，呈貧血貌。入院后行腫物活檢術(shù)，腫物大部分切除。術(shù)后病理診斷：（左上腹膜后）淋巴結(jié)增生性病變，形態(tài)提示巨大淋巴結(jié)增生（Castleman?。?。術(shù)后隨訪5年未見腫瘤復(fù)發(fā)。

患者2，女，6歲，主因“間斷腹痛6個(gè)月余，發(fā)現(xiàn)腹部包塊1 d”入院?；颊?個(gè)月前開始出現(xiàn)間斷腹痛，不劇烈，未予重視，可自行緩解；之后癥狀反復(fù)。外院腹部超聲示腹膜后探及一實(shí)性稍低回聲包塊，大小約3.7 cm×2.0 cm，邊界清，形態(tài)規(guī)則，彩色多譜勒血流圖、彩色多普勒能量圖示血流豐富。超聲診斷：腹膜后實(shí)性包塊（Castleman病？）；腹部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）示L2、3椎體右前方可見一團(tuán)狀軟組織密度包塊，邊界清，大小約2.2 cm×2.9 cm，CT值約54 HU，鄰近腎動(dòng)脈受壓呈弧形推移，增強(qiáng)可見病灶明顯均勻強(qiáng)化，CT值約115 HU。考慮神經(jīng)源性腫瘤或其他來源腫瘤待排？查神經(jīng)元特異性烯醇化酶19.2 ng/ml。人絨毛膜促性腺激素＜1.00 U/L；甲胎蛋白0.76 ng/ml；高香草酸+香草杏仁酸：高香草酸1.6 HVA/Cr·%，香草杏仁酸9.4 HVA/Cr·% （HVA/Cr·%）；骨髓細(xì)胞學(xué)檢查未見明顯異常。轉(zhuǎn)入我院后行腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)后病理：（右側(cè)腹膜后）淋巴結(jié)增生，以濾泡增生為主，考慮為巨大淋巴結(jié)增生（Castleman?。?。免疫組化結(jié)果顯示：BCL2（部分+），CD10（灶+），CD138（個(gè)別+），CD15（個(gè)別+），CD163（散在+），CD20（部分+），CD21 （FDC網(wǎng)+），CD3（部分+），CD30（個(gè)別+），CD34（血管+），CD68（散在 +），CgA（-），Cyclin D1（-），Ki-67（+10%），LCA（+），Mum-1（少數(shù)+），NSE（-），PC（+），Syn（-）。結(jié)合臨床表現(xiàn)和病理結(jié)果，診斷：?jiǎn)沃行男虲astleman病（透明血管型）?，F(xiàn)患者術(shù)后隨訪2個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶。

2　討　論

Castleman病是一種以不明原因淋巴結(jié)腫大為臨床特征的特殊類型的淋巴結(jié)增生性疾病，最常見的病灶為胸部、腹部、骨盆、頸部的淋巴結(jié)組織，也可見淋巴結(jié)外組織病灶，如淚腺、肺、胰腺、喉、腮腺、腦膜、甚至肌肉。Castleman病可發(fā)生于任何年齡，沒有明顯性別差異。文獻(xiàn)［2］表明Castleman病是炎性疾病，主要表現(xiàn)在高水平的白細(xì)胞介素-6（Interleukin-6，IL-6）和血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）。IL-6和VEGF的 水 平 與Castleman病的癥狀成正相關(guān)。但其病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確。IL-6能夠激活JAK-STAT信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑，并能刺激VEGF的分泌，導(dǎo)致Castleman病的發(fā)生。而人皰疹病毒8 （human herpesvirus 8，HHV-8）產(chǎn)生病毒源性IL-6（v IL-6），與hIL-6的作用相似并能增強(qiáng)hIL-6的作用。

根據(jù)淋巴結(jié)受累范圍，Castleman病分為單中心型Castleman?。╱nicentric castleman disease，UCD） 和多中心型Castleman?。╩ulticentric Castleman’s disease，MCD）；病理學(xué)上按組織學(xué)特征分為透明血管型（hyaline-vascular type，HV）、漿細(xì)胞型（plasma cell type，PC）和兼有二者特征的混合型［3］。UCD主要表現(xiàn)為HV型，其病灶局限，預(yù)后良好；MCD是主要表現(xiàn)為PC型和混合型，多預(yù)后不良。

Castleman病的CT表現(xiàn)與臨床類型、病理分型密切相關(guān)。HV型Castleman病主要表現(xiàn)為局部單發(fā)淋巴結(jié)腫大，在CT中可呈中心分支狀或簇狀鈣化的特征性改變；因其供養(yǎng)血管豐富，病灶血管增生以及毛細(xì)血管異常增生和擴(kuò)張，故CT強(qiáng)化時(shí)其CT值接近主動(dòng)脈，強(qiáng)化方式與主動(dòng)脈同步。PC型Castleman病大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，血管較少，呈輕-中度強(qiáng)化，其CT表現(xiàn)缺乏特征性［4，5］?；颊?為單中心型，腹部CT示增強(qiáng)可見病灶明顯均勻強(qiáng)化，CT值約115 HU，接近主動(dòng)脈密度，與上述文獻(xiàn)報(bào)道一致。

Castleman病的超聲表現(xiàn)多提示腫物邊界清晰，完整包膜，內(nèi)部回聲不均勻，以低回聲為主，偶見點(diǎn)、條狀強(qiáng)回聲；彩色多普勒多提示腫物血供豐富［6］。本研究中2例患者的超聲都提示腹膜后血流豐富的低回聲腫物，符合文獻(xiàn)［6］中Castleman病的超聲表現(xiàn)。

UCD大部分僅以局部淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)，多不伴全身癥狀，亦有少部分可出現(xiàn)全身表現(xiàn)。有文獻(xiàn)［7］報(bào)道UCD可以伴有慢性、鐵治療無效的小細(xì)胞貧血，甚至出現(xiàn)貧血、消瘦、高C反應(yīng)蛋白和紅細(xì)胞沉降率、POEMS綜合征（多發(fā)性神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌失調(diào)、單克隆丙種球蛋白病，皮膚病變綜合征）和骨髓漿細(xì)胞增多，與MCD的臨床表現(xiàn)相似［8］。

該病的治療和預(yù)后與臨床類型有很大關(guān)系。UCD最主要的治療方法是手術(shù)切除腫物，其切除率和總生存率均達(dá)90%以上［9］。MCD手術(shù)切除效果較差，化療是其主要的治療方式，但目前無標(biāo)準(zhǔn)的化療方案，多基于非霍奇金淋巴瘤的治療經(jīng)驗(yàn)，療效不甚滿意；其他治療方法有放療、抗病毒治療、免疫調(diào)節(jié)劑治療和生物治療等多種方法，但MCD的療效仍有待提高［10］。本研究中2例患者均為UCD，患者1大部切除腫物，患者2完整切除腫物，術(shù)后病理為透明血管型。2例患者術(shù)后均未行化療或放療，現(xiàn)患者1為術(shù)后5年，患者2為術(shù)后2個(gè)月，未見疾病復(fù)發(fā)跡象。

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（2016-04-19 收稿2016-07- 25 修回）

（責(zé)任編輯張亞麗）

2 cases of retroperitoneal Castleman's disease in children

SU Ganglin，LIU Hongyan，SUN Yanfeng，MIAO Lixia，WANG Jun，LI Yanshan，YUAN Hailian，and LIU Qiuling. Department of Pediatrics，General Hospital of Chinese People’s Armed Police Force，Beijing 100039，China Corresponding author： LIU Qiuling，E-mail： wj670@vip.sina.com

2 cases of retroperitoneal Castleman’s disease in children were reported and relevant literature was reviewed to analyze its pathogenesis，clinical manifestations，imaging characteristics，treatment and prognosis，hopefully providing a reference for clinically treating these patients in the future.

Castleman’s disease； lymph node； children

R551.2

10.13919/j.issn.2095-6274.2016.08.020

蘇港林，碩士研究生在讀，E-mail：1044363462@qq.com

100039北京，武警總醫(yī)院兒科

劉秋玲，E-mail：wj670@vip.sina.com