王艷民

鄭州中康醫(yī)院普外科　新密　453400

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成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫14例診治體會(huì)

王艷民

鄭州中康醫(yī)院普外科新密453400

【摘要】目的探討成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫的臨床特點(diǎn)，總結(jié)診治體會(huì)。方法2005-01—2015-01，共收治14例成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫患者，均經(jīng)彩超掃查和磁共振水成像(MRCP)檢查確診。均給予膽囊切除、囊腫黏膜剝離切除和肝總管空腸Roux-en-Y端側(cè)吻合術(shù)。結(jié)果本組均成功完成手術(shù)。病理學(xué)檢查結(jié)果未發(fā)現(xiàn)癌變病例。術(shù)后發(fā)生膽腸吻合口漏膽2例，經(jīng)充分引流，分別于術(shù)后第9 、11 天愈合。12例患者獲1～5 a隨訪，1例患者偶有反流性膽管炎發(fā)作，經(jīng)抗感染治療癥狀得到控制。其余患者恢復(fù)良好。結(jié)論對(duì)成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫患者，囊腫黏膜剝離切除和肝總管空腸Roux-en-Y端側(cè)吻合術(shù)是首選的有效治療手段。對(duì)于并發(fā)急性感染的患者，可先行抗感染治療或囊腫外引流術(shù)，待癥狀控制、全身情況改善后，再行Ⅱ期根治性手術(shù)。

【關(guān)鍵詞】先天性膽總管囊腫；囊腫黏膜剝離切除；肝總管空腸吻合術(shù)

先天性膽總管囊腫是指肝內(nèi)、外膽管的任何部分因先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖引起的囊性擴(kuò)張。因90%患者的病變位于膽總膽管(Ⅰ型)，故又稱為先天性膽管擴(kuò)張癥。女性多見(jiàn)，男女比例約1∶3～4[1]。其中約20%～25%的患者在成人期出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)[2]方得以確診。由于膽管炎長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致膽汁性肝硬化、癌變或囊腫穿孔等并發(fā)癥，故一旦確診，應(yīng)盡早給予手術(shù)治療。2005-02—2014-11，我們共收治的14例成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫患者，現(xiàn)將患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析并報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1一般資料本組14例患者中男4例，女10例；年齡26～48歲。14例患者均有反復(fù)發(fā)作的右上腹疼痛病史，11例患者伴有間歇性皮膚、鞏膜黃染。6例患者以右上腹包塊就診。5例患者具有持續(xù)性腹部鈍痛、間歇性黃疸及右上腹包塊三聯(lián)征。術(shù)前行彩超掃查14例，MRCP檢查8例,結(jié)果顯示：肝總管、膽總管呈球形囊狀擴(kuò)張，直徑38～54 mm。從左、右肝管會(huì)合處下方1～2 cm始，直至胰頭內(nèi)膽管末端狹窄處。膽囊管開(kāi)口于囊腫的前右側(cè)壁上方。其中11例囊內(nèi)伴有結(jié)石，2例合并膽囊結(jié)石。根據(jù)膽管囊性擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài)分型標(biāo)準(zhǔn)[1]：本組均為Ⅰ型患者。1.2手術(shù)方法 (1)術(shù)前準(zhǔn)備：除完善各項(xiàng)常規(guī)準(zhǔn)備外，對(duì)近期有急性膽管炎發(fā)作史的患者，術(shù)前靜滴抗生素3～5 d，控制感染。(2)探查：氣管插管全身麻醉。平臥位、腰橋提升10 cm 。常規(guī)消毒鋪巾，取右肋緣下斜切口逐層入腹。分離囊腫及膽囊與周?chē)M織的粘連，探查膽管囊性擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài)。(3)切除膽囊:在囊腫的右前壁上分離出膽囊管和膽囊動(dòng)脈，分別鉗夾、切斷，結(jié)扎。膽囊動(dòng)脈近心斷端細(xì)絲線縫扎，用電刀將膽囊從膽囊床上分離下來(lái)。(4)囊腫內(nèi)膜剝離切除術(shù)[3-4]: 在十二指腸球部上緣1 cm橫形切開(kāi)囊腫前壁，吸出膽汁、取出結(jié)石。用游離鉗小心由囊腫左側(cè)壁經(jīng)后壁向右壁作黏膜下分離，并用電刀將黏膜橫斷之。用組織鉗提起囊腫近側(cè)斷端黏膜，在黏膜下層邊向肝門(mén)方向游離，邊用副腎素鹽水紗布(250 mL生理鹽水中加入1支副腎素)對(duì)黏膜下的滲血點(diǎn)壓迫止血。直至左右肝管匯合處遠(yuǎn)端1～2 cm處將囊腫端橫斷，使肝總管斷端成為喇叭口狀以利于吻合。同法將囊腫遠(yuǎn)側(cè)的黏膜游離至胰頭內(nèi)的狹窄處，縫扎后切除。去除壓迫止血的副腎素鹽水紗布，電凝所有出血點(diǎn)。(5)肝總管空腸Roux-en-Y端側(cè)吻合：檢查黏膜下創(chuàng)面無(wú)滲血后，距Treitz韌帶15 cm處橫斷空腸。遠(yuǎn)端縫閉后，經(jīng)結(jié)腸前(后)上提至肝門(mén)，距斷端3～4 cm的對(duì)系膜緣切開(kāi)腸壁，與肝總管預(yù)留的喇叭口用4-0的薇喬線行肝-腸端側(cè)吻合。距肝-腸吻合口遠(yuǎn)側(cè)40～50 cm處行空腸-空腸的端側(cè)吻合?？漳c與空腸漿肌層并行縫合4～6 cm以防反流。小網(wǎng)膜孔處放置腹腔引流管，術(shù)后3～5 d，患者體溫恢復(fù)正常，無(wú)膽汁漏出，無(wú)腹痛、腹脹，拔除引流管。

2結(jié)果

全部患者均成功完成手術(shù)。常規(guī)病理學(xué)檢查結(jié)果未發(fā)現(xiàn)癌變病例。術(shù)后發(fā)生膽腸吻合口漏膽2例，經(jīng)充分引流，分別于術(shù)后第9 、11 天愈合。12例患者獲1～5 a隨訪，1例患者偶有反流性膽管炎發(fā)作(1～2次/a)，經(jīng)抗感染治療2～3 d癥狀得到控制。其余患者恢復(fù)良好。

3討論

膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發(fā)生先天性膽總管囊腫的基本因素。根據(jù)囊腫的部位、范圍和形態(tài)可分為：Ⅰ型:囊性擴(kuò)張型，Ⅱ型:憩室樣擴(kuò)張型，Ⅲ型: 膽總管開(kāi)口部囊性脫垂型，Ⅳ型:肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張型，Ⅴ型:肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型(Caroli病)。其中Ⅰ型最為常見(jiàn)，約占90%[1]。囊腫常累及膽(肝)總膽管。膽管炎反復(fù)發(fā)作及膽汁潴留致使擴(kuò)張的膽管壁發(fā)生潰瘍、破裂、癌變(10%～20%)，晚期可發(fā)展為膽汁性肝硬化和門(mén)靜脈高壓癥，嚴(yán)重威脅患者的生命安全。故早期診斷和根據(jù)臨床分型盡早采取相應(yīng)的手術(shù)方式，是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。

3.1診斷依據(jù)

3.1.1臨床表現(xiàn)(1)癥狀：持續(xù)性右上腹鈍痛、間歇性黃疸，反復(fù)發(fā)作。并發(fā)膽管炎時(shí)可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，腹痛及黃疸進(jìn)行性加劇。(2)體征：80 %患者伴右上腹可捫及表面光滑、邊界具體的囊性腫塊，合并感染時(shí)有壓痛。

3.1.2影像學(xué)檢查(1)彩超掃查：可重復(fù)進(jìn)行、無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、快捷、準(zhǔn)確率高。能清晰顯示囊腫的大小、部位、范圍、形態(tài)及有否結(jié)石，應(yīng)作為首選的檢查方法。(2)MRCP檢查：亦為無(wú)創(chuàng)檢查，能提供完整清晰的膽胰管造影重建圖像，對(duì)臨床分型及術(shù)式選擇有重要意義。結(jié)合彩超掃查已成為診斷先天性膽總管擴(kuò)張癥的金標(biāo)準(zhǔn)[5]。

3.2成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫的治療原則

3.2.1囊腫外引流術(shù)對(duì)于并發(fā)嚴(yán)重感染或穿孔等病情危重的患者，若行可采取腹腔鏡下或開(kāi)腹囊腫切開(kāi)外引流手術(shù)。以引流感染的膽汁，迅速降低膽道壓力，在較短時(shí)間內(nèi)控制感染，從而挽救患者的生命。由于該術(shù)式未將病灶切除，術(shù)后不能拔除外引流管或拔除外引流管后再次并發(fā)嚴(yán)重感染或穿孔等，故僅能作為姑息性治療措施,為Ⅱ期根治性手術(shù)作準(zhǔn)備。

3.2.2囊腫內(nèi)膜剝離切除、肝總管空腸Roux-en-Y端側(cè)吻合術(shù)由于成人先天性膽總管囊腫病程長(zhǎng)、反復(fù)感染，病變段膽管壁增厚、水腫，尤其是與左側(cè)的門(mén)靜脈形成致密粘連。若強(qiáng)行切除，可能會(huì)損傷門(mén)靜脈，引起難以控制的大出血。故采取囊腫黏膜完整剝離切除，行肝總管空腸Roux-en-Y端側(cè)吻合術(shù)。使操作變得簡(jiǎn)單易行，又可減少出血并避免門(mén)靜脈損傷[6]。手術(shù)時(shí)應(yīng)注意：(1)行黏膜剝離過(guò)程中，隨時(shí)用副腎素鹽水紗布?jí)浩瑞つは聺B血。(2)在左右肝管匯合處以遠(yuǎn)1～2 cm橫斷囊腫，使肝總管斷端成為喇叭口狀，不但便于吻合，而且可防止術(shù)后發(fā)生吻膽腸合口狹窄。(3)必須將囊腫遠(yuǎn)端的黏膜游離到胰頭部的狹窄處，給予結(jié)扎、切斷，以防黏膜殘留發(fā)生癌變。(4)將切除的囊腫黏膜送病理學(xué)檢查，以排除癌變。

4參考文獻(xiàn)

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(收稿2015-12-12)

【中圖分類(lèi)號(hào)】R657.4+6

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

【文章編號(hào)】1077-8991(2016)02-0017-02