那開憲

心臟黏液瘤是最常見的一種原發(fā)性心臟腫瘤，約占全部心臟腫瘤的30%～50%。臨床上以左心房黏液瘤居多（約占75%），其次是右心房黏液瘤（約占18%）、左心室和右心室黏液瘤。

左心房黏液瘤是良性的心臟腫瘤，一般通過一個蒂附著在房間隔上，由于該腫瘤是可動的，能隨血流運動，在舒張期時，它可以完全或部分脫入到左心室，阻塞二尖瓣口，使心房排空困難，左室灌注時間延長，酷似二尖瓣狹窄，可導致暈厥發(fā)生

心房黏液瘤的臨床表現(xiàn)有三聯(lián)征（心內(nèi)梗阻、外周栓塞及全身性癥狀）中1個或多個癥狀體征，70%的患者有心臟癥狀，主要是心力衰竭和暈厥。臨床上常常誤診為風濕性心臟病二尖瓣狹窄。臨床上一旦診斷心房黏液瘤，應行手術治療

[案例介紹]

左心房黏液瘤致一過性暈厥

患者，女，43歲，因“生氣后感到心悸、氣短，隨即發(fā)生一過性暈厥”到附近醫(yī)院診治。

當?shù)蒯t(yī)生測血壓120/70mmHg，心率78/min，聽診心臟二尖瓣區(qū)可聽到舒張期雜音，遂診斷為風濕性心臟病二尖瓣狹窄。心電圖示竇性心律，不完全性右束支傳導阻滯，偶發(fā)室性期前收縮；動態(tài)心電圖示頻繁室性期前收縮，有時呈三聯(lián)律，24h室性期前收縮1678次。當?shù)蒯t(yī)生考慮患者暈厥可能是風濕性心臟病二尖瓣狹窄伴頻繁室性期前收縮所致，室性期前收縮的發(fā)生與患者生氣有關。遂給予谷維素10mg，3次/d口服；補心口服液10mL，3次/d口服；心律平150mg，3次/d口服。服藥后心悸、氣短癥狀明顯好轉，持續(xù)服藥1個月后停藥。

3個月后，患者又發(fā)生一過性暈厥，此次當?shù)蒯t(yī)生在二尖瓣區(qū)未聽到舒張期雜音，僅聽到二級收縮期雜音。立即做超聲心動圖檢查，發(fā)現(xiàn)左心房內(nèi)有一個實性塊狀物，隨心跳在左心房內(nèi)飄動，當?shù)蒯t(yī)生考慮心臟腫瘤，建議患者到北京診治。

2d后，患者到筆者診室求診，筆者細致地給患者做常規(guī)體檢。神清，查體合作，輕度貧血貌，未見二尖瓣面容。血壓130/70mmHg，心率84次/min，呼吸18次/min。全身皮膚黏膜無黃染及皮疹，全身淺表淋巴結未及。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音。心界無擴大，律齊，第一心音亢進，二尖瓣區(qū)可聽到2級收縮期吹風樣雜音，左側臥位可聽到舒張早、中期的“腫瘤撲通聲”，當囑咐患者右側臥位時在二尖瓣區(qū)僅可聽到2級收縮期吹風樣雜音，未聽到舒張早、中期的“腫瘤撲通聲”雜音。腹軟，全腹無壓痛，肝脾肋下未觸及，脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫。生理反射正常，病理反射未引出。

經(jīng)過以上檢查，初步考慮患者左心房黏液瘤可能性大，立即安排做超聲心動圖檢查。心臟超聲M型：二尖瓣前葉呈城垛樣改變，前后葉鏡向運動，舒張期二尖瓣前葉后方有一云霧狀寬回聲帶。2-DE：左心房大，左心房內(nèi)見一實質(zhì)性的類似息肉樣腫塊，大小4～5cm，回聲較均勻，借助蒂附著房間隔卵圓孔周圍，隨心動周期腫塊從左心房脫入左心室，又回復到左心房的運動。于是診斷為左心房黏液瘤收入病房。患者入院后檢查血紅蛋白10g/L，頭顱磁共振示雙側基底節(jié)區(qū)陳舊性腦梗死，患者否認家族中有心臟腫瘤病史。

入院1周后，在全麻體外循環(huán)下行“左心房黏液瘤摘除術”，術中見左心房黏液瘤為7cm×6cm大小，蒂部連于房間隔近左房頂部，切除黏液瘤，附著部分切除。術后患者恢復良好，2周后出院。術后定期隨訪無任何不適。

[知識拓展]

左心房黏液瘤起源于原始內(nèi)皮細胞或心內(nèi)膜下細胞，此種細胞于房間隔卵網(wǎng)窩處最豐富，故黏液瘤多發(fā)生于卵網(wǎng)窩附近。有報道，91.4%的瘤體附著于房間隔。大多數(shù)瘤體為單個，瘤體大小不一，大者直徑可達10cm。腫瘤外觀呈灰色，表面光滑，質(zhì)脆易碎，主要為黏液樣組織構成，呈凝膠樣，分葉，伴有散在出血或鈣化灶。瘤體帶蒂，蒂為纖維素性，其間可有血管通過：

左心房黏液瘤的癥狀體征與瘤體大小、生長部位和蒂的長短有關

瘤體所帶蒂的長短不一，長者可使瘤體漂浮于左心房，隨血流移動，當二尖瓣開放時，瘤體可隨著血流通過二尖瓣進入左心室，此時可出現(xiàn)腫瘤撲落音。當腫瘤阻塞二尖瓣瓣口時，可出現(xiàn)類似二尖瓣狹窄的隆隆樣舒張期雜音，心尖區(qū)第一心音亢進。瘤體不僅影響二尖瓣血流，還可在左心房內(nèi)阻礙靜脈叫流而產(chǎn)生肺靜脈高壓征。若腫瘤侵及瓣膜，可引起關閉不全，出現(xiàn)收縮期雜音。瘤體表面若附有血栓或腫瘤碎片，脫落時可引起栓塞。

主要癥狀

全身癥狀 發(fā)熱，多為低熱。系腫瘤內(nèi)有出血、壞死及炎性細胞浸潤所致，常伴乏力、消瘦、貧血、杵狀指等。

循環(huán)受阻癥狀 帶蒂的瘤體漂浮于左心房內(nèi)，在舒張期瘤體隨血流向二尖瓣瓣口漂浮，可造成二尖瓣狹窄。據(jù)統(tǒng)計，大約每350例診斷為風濕性心臟病二尖瓣狹窄的病例中，就有1例為左心房黏液瘤。在一般心血管?？漆t(yī)院中，每年可發(fā)現(xiàn)1～2例左心房黏液瘤患者，可見本病并非十分罕見。

阻塞癥狀 瘤體可引起血流受阻，會產(chǎn)生瘀血性左心房功能不全的癥狀，如心悸、氣短，且多呈勞累性及陣發(fā)性發(fā)作，伴暈厥、咯血、胸悶、胸痛、心衰，甚至猝死。

栓塞征象 是左心房黏液瘤的第2常見癥狀。有資料統(tǒng)計，185例左心房黏液瘤中有34例發(fā)生栓塞，占18.4%。其原因是由脫落的瘤體碎片栓塞血管所致。由于栓子大小和被栓塞的部位不同，其臨床表現(xiàn)各異。如栓塞腦動脈，可突然出現(xiàn)偏癱、意識障礙；栓塞冠狀動脈，可出現(xiàn)急性心肌梗死；栓塞肢體血管，可出現(xiàn)劇烈疼痛，感覺和運動障礙，甚至組織壞死等。

主要體征 左心房黏液瘤的主要體征是隨體位變化的心臟雜音，當患者變化體位時二尖瓣區(qū)雜音可有變化，這是有別于風濕性心臟病二尖瓣狹窄的體征。

輔助檢查及相關意義 心血管造影：在肺動脈注入造影劑時，可見左心房內(nèi)有分葉狀充盈缺損的腫瘤影。超聲心動圖：心房黏液瘤的首選和最佳的診斷方法，尤其是二維超聲心動圖可以提供實時、高時間、高空間分辨率的影像，為腫瘤的大小、附著物及活動性提供信息。連續(xù)多普勒超聲：可對腫瘤引起的瓣膜梗阻或關閉不全進行血流動力學評估。

本病應與心房血栓、感染性心內(nèi)膜炎的贅生物等相鑒別

心房血栓 心房血栓多發(fā)生于左房耳部，附著面大，游離面不規(guī)則，無蒂，一般無活動，形態(tài)不變，回聲呈多層次，病史常有風濕性心臟病二尖瓣狹窄或慢性房顫?；顒有匝▋H隨血流擺動，體積改變不明顯。

感染性心內(nèi)膜炎的贅生物 感染性心內(nèi)膜炎的贅生物一般較小，不會引起血流動力學改變。感染性心內(nèi)膜炎贅生物導致的瓣膜破壞明顯，超聲心動圖圖像可顯示瓣膜關閉不全嚴重，彩色多普勒檢出的反流信號分布范圍大，而黏液瘤主要造成瓣口堵塞血流動力學改變。感染性心內(nèi)膜炎患者病程中有不同程度發(fā)熱，皮膚黏膜可有出血點。