徐鵬程，唐黎黎，汪耀，高宗良

獲得性肝腦變性1例

徐鵬程，唐黎黎，汪耀，高宗良

獲得性肝腦變性；肝硬化；治療

慢性肝病存在多種神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，最常見的1是肝性腦病，還包括獲得性肝腦變性（acquired hepatocerebral degeneration，AHCD）和肝性脊髓病。在肝1硬化患者中AHCD的患病率在1%左右。與肝性腦病相反，AHCD緩慢進展，治療效果不佳。目前在臨床中該病未引起重視，容易誤診誤治?，F(xiàn)報道1例獲得性肝腦變性病例，以引起臨床醫(yī)生的重視。

1 臨床資料

患者，男，38歲，漢族，因“四肢乏力1年余，伴言語不清半年余”入院?；颊?年前開始逐漸出現(xiàn)四肢乏力，活動欠靈活，無肢體麻木、疼痛等不適，之后，病情進行性加重，出現(xiàn)雙下肢僵硬感，行走困難。半年前出現(xiàn)言語不清，飲水稍有嗆咳。此次住院時無發(fā)熱，無嘔血、黑便，無腹脹、尿少。既往史和家族史：患者10余年前曾因昏迷，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查乙肝標(biāo)志物陽性，上腹部B超提示肝硬化，診斷為乙型肝炎后肝硬化、肝性腦病。近10年間多次出現(xiàn)嘔血、黑便、意識不清，最近一次在3個月前。平素不規(guī)則口服保肝及降血氨藥物，間斷服用中草藥治療，一直未抗病毒治療。已戒煙、戒酒，無吸毒史，否認類似家族遺傳病史。查體：神志清楚，精神狀態(tài)一般，查體合作。慢性肝病面容，鞏膜輕度黃染，肝掌陽性。心肺未見異常。腹膨軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝區(qū)叩擊痛陰性，腹壁靜脈曲張，肝頸靜脈回流征陰性，撲翼樣震顫陰性。定向力及計算力正常，對答切題，言語含糊。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏，眼球活動自如，未見眼球震顫，角膜未見K-F環(huán)。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，伸舌、示齒居中。頸軟，布、克氏征陰性。四肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力增高，下肢為甚，呈鉛管樣強直。四肢腱反射亢進，雙側(cè)霍夫曼征陽性，掌頜反射陽性，巴氏征陽性。針刺痛覺和位置覺檢查未見明顯異常。輔檢：血常規(guī)：血小板計數(shù)37×109/L。肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶15 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶54 U/L，直接膽紅素10.4 μmol/L，間接膽紅素22.5 μmol/L，白蛋白31.4 g/L，球蛋白31.1 g/L。血栓與止血：凝血酶原時間14.9 s，凝血酶原活動度 51.9%，凝血酶時間23.0 s，活化部分凝血活酶時間51.6 s，纖維蛋白原1.43 g/L。血氨164.00 μmol/L。乙肝五項定量：表面抗體 64.860 IU/L，E抗體 0.019 s/co，核心抗體0.005 s/co。銅藍蛋白 0.119 g/L，甲胎蛋白.91 ng/mL，超敏HBV-DNA＜20.0 IU/mL。微量元素測定提示鋅 59.60 μmol/L，鎂 1.10 mmol/L，鈣.45 mmol/L。腎功能、電解質(zhì)、血糖、心肌酶譜正常。胸片基本正常。彩超：肝硬化聲像圖改變，膽囊繼發(fā)性改變，門靜脈管徑變細、血流信號反向，脾大、脾靜脈曲張，臍靜脈重開、脾周粗大曲張靜脈，考慮食道胃底靜脈曲張。頭顱MRI：廣泛皮質(zhì)、雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈思按竽X腳異常信號（圖1）；雙側(cè)額葉小缺血灶；側(cè)腦室旁腦白質(zhì)脫髓鞘；老年性腦改變。頸椎MRI提示C3/4椎間盤右后突出，C4/5～C6/7椎間盤向后突出，神經(jīng)根受壓可能；C2椎體后方結(jié)節(jié)、鈣化可能，頸椎退行性變。入院后診斷：AHCD，乙型肝炎后肝硬化，脾功能亢進。予降血氨、緩解肌張力、營養(yǎng)腦細胞改善腦代謝等治療后雙上肢肌張力基本正常，下肢僵硬較前稍好轉(zhuǎn)出院。

圖1 患者頭顱MRI檢查影像

2 討論

AHCD是一種慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，較多見于肝硬化、慢性活動性肝炎及肝移植術(shù)后的患者。目前AHCD的病理生理學(xué)機制尚未完全闡明[1]，高血胺可能是其發(fā)病主要誘因，越來越多的證據(jù)支持錳在AHCD發(fā)生中可能發(fā)揮致病作用[2]。AHCD病理學(xué)特征包括神經(jīng)元缺失及星形細胞改變，主要見于灰白質(zhì)交界區(qū)、基底核區(qū)、腦干、小腦皮質(zhì)等。

AHCD起病一般隱匿，主要表現(xiàn)為錐體外系癥狀，神經(jīng)精神癥狀和小腦癥狀等[3]。椎體外系癥狀多呈雙側(cè)對稱出現(xiàn)，進展迅速，以動作性震顫更為常見。可出現(xiàn)肌陣攣、強直、構(gòu)音障礙，亦可出現(xiàn)舞蹈手足徐動等癥狀。神經(jīng)精神癥狀表現(xiàn)為情感淡漠、嗜睡、認知功能下降甚至癡呆等。

AHCD頭顱MRI有特征性改變，主要為基底核區(qū)T1高信號，蒼白球明顯，也見于豆?fàn)詈?、尾狀核、中腦紅核周圍、齒狀核[4]。T2WI及FLAIR、頭顱CT通常未見異常。血氨水平可正?；蛏摺Ｔ\斷主要依賴于有慢性肝病史，臨床出現(xiàn)椎體外系及神經(jīng)精神癥狀，頭顱MRI顯示基底核區(qū)T1高信號圖像。

AHCD主要與肝性腦病和肝豆?fàn)詈俗冃韵噼b別。前者主要以意識障礙、行為異常、性格改變?yōu)橹饕攸c，伴有特征性的撲翼樣震顫，病理主要為彌漫性腦水腫。治療后癥狀改善明顯，但容易慢性反復(fù)發(fā)作。后者臨床表現(xiàn)與典型AHCD相似，鑒別主要依靠有無銅代謝障礙及頭顱MRI表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃酝邈~藍蛋白減少，血清銅及尿銅增加，頭顱MRI顯示腦干、齒狀核長T1、長T2信號與AHCD截然不同。

本例患者慢性病程，有慢性肝病史，漸出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損癥狀和體征，頭顱MRI可見雙側(cè)豆?fàn)詈?、大腦腳T1高信號，廣泛皮質(zhì)FLAIR高信號，故診斷AHCD。AHCD藥物治療不理想，一旦懷疑本病，應(yīng)積極控制肝臟原發(fā)疾病，早期肝移植可使多數(shù)患者的癥狀改善[5]。臨床醫(yī)師有必要加強對該病的認識。

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（本文編輯：唐穎馨）

R741;R575.3

A DOI 10.16780/j.cnki.sjssgncj.2016.02.033

安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科合肥230601

2015-07-23

高宗良xpc9003@qq.com