田承南 唐志賢 劉子由

右心室雙出口合并房室間隔缺損的治療體會(huì)

田承南 唐志賢 劉子由

目的 探討雙心室矯正治療術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的臨床效果。方法 回顧性分析右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者實(shí)施雙心室矯正治療術(shù)的20例患者臨床資料，總結(jié)手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，評(píng)估患者治療效果。結(jié)果 本組患者治療過(guò)程中體外循環(huán)建立時(shí)間122～320 min，平均（205.2±48.3）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間110～240 min，平均（164.2±40.3）min，住院時(shí)間24～106 d，平均（55.7±14.9）d，ICU入住時(shí)間5～65 d，平均（25.7±6.6）d，機(jī)械通氣時(shí)間1～35 d，平均（10.2±1.9）d。本組患者手術(shù)均獲成功，無(wú)術(shù)后死亡病例，術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥發(fā)生。同時(shí)本組患者均給予12～24個(gè)月的隨訪(fǎng)，期間未有嚴(yán)重并發(fā)癥患者。結(jié)論 雙心室矯正治療術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔患者有著良好的臨床效果，成功率較高且患者術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥，遠(yuǎn)期治療效果良好。

雙心室矯正治療術(shù)；右心室雙出口；完全性房室間隔缺損

右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損是當(dāng)前臨床極為少見(jiàn)的一種先天性心臟疾病，患者心臟生長(zhǎng)先天性呈現(xiàn)畸形狀態(tài)，檢查可見(jiàn)患者非限制性、邊緣性、不斷向前延伸而出現(xiàn)的流入道型室間隔缺損、原發(fā)孔房間隔缺損、共同房室瓣關(guān)閉不全、漏斗部間隔不斷向前上方偏移、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道狹窄等諸多癥狀，對(duì)患者正常生活及生命安全均造成嚴(yán)重影響[1]。本次研究將探討雙心室矯正治療術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的臨床效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院2005年1月～2014年1月收治的右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者實(shí)施雙心室矯正治療術(shù)的20例患者臨床資料，本組患者中男15例、女5例，年齡6個(gè)月～32歲，平均（15.2±1.8）歲，體質(zhì)量6.5～55.2 kg，平均（38.2±1.8）kg。本組患者中病情分型[2]為AVSD Rastelli A型、Rastelli B型、Rastelli C型。

同時(shí)本組患者均符合以下入選標(biāo)準(zhǔn)[3]：（1）患者行超聲心動(dòng)圖或者心血管造影檢查確診為右心室雙出口疾病標(biāo)準(zhǔn)；（2）患者均伴有發(fā)育不良癥狀，部分患者合并有肺動(dòng)脈高壓，而未合并有肺動(dòng)脈高壓的患者則表現(xiàn)出明顯的心力衰竭癥狀；（3）患者攜帶有肺動(dòng)脈狹窄癥狀者均表現(xiàn)出明顯的紫紺癥狀，程度為輕度、中度，患者檢查結(jié)果可發(fā)現(xiàn)其靜息下脈搏血氧飽和度在74%～88%之間；（4）患者X線(xiàn)檢查結(jié)果顯示其肺部血量較少、全部心臟呈擴(kuò)大現(xiàn)象、肺動(dòng)脈平直、心胸比率在0.60～0.78之間；（5）患者心臟畸形具體表現(xiàn)為單心房、雙上腔靜脈、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、體肺側(cè)枝、肝靜脈與下腔靜脈分別進(jìn)入單心房、冠狀動(dòng)脈異常走向、右位心、左心房結(jié)構(gòu)異?；蛘呷啃牡戎T多形式。

1.2 方法 患者手術(shù)前均給予全身麻醉，醫(yī)生應(yīng)該升起主動(dòng)脈、上、下腔靜脈插管以建立體外循環(huán)，在低溫情況下完成手術(shù)?；颊呔褂谩半p片法”[4]完成對(duì)完全性房室間隔缺損的修補(bǔ)，同時(shí)使用人工血管或者醫(yī)用滌綸片完成對(duì)室間隔缺損的修補(bǔ)，最終醫(yī)生將室間隔缺損修剪成為合適大小的“逗號(hào)狀”，手術(shù)主要經(jīng)過(guò)患者右心房并于右心室上方做切口完成。本組患者中有部分患者室間隔缺損距離肺動(dòng)脈瓣較近，醫(yī)生在其缺損區(qū)域后上方切除整個(gè)漏斗間隔。此外，醫(yī)生使用自體心包片完成對(duì)房間隔缺損患者的修補(bǔ)，具體過(guò)程為醫(yī)生將室間隔缺損補(bǔ)片的上緣、共同房室瓣以及房間隔缺損補(bǔ)片的下緣使用間斷縫合的方法將其縫合在一起，同時(shí)在房間隔缺損的修補(bǔ)過(guò)程中，醫(yī)生將冠狀竇隔離在右心房?；颊咦髠?cè)房室瓣的成形手術(shù)應(yīng)該根據(jù)其注水情況具體決定，本組患者均選擇對(duì)二尖瓣裂實(shí)施常規(guī)縫合，順帶完成右側(cè)房室瓣的成形手術(shù)。針對(duì)本組患者中合并有右心室異常肥厚肌束者，使用自體心包片以加寬其右心室流出道；針對(duì)攜帶有冠狀動(dòng)脈行走于右心室流出道患者，使用與肺動(dòng)脈同種的人工血管完成對(duì)右心室直至肺動(dòng)脈連接血管的重建工作，最終完成整個(gè)手術(shù)。

1.3 觀(guān)察指標(biāo)[5]統(tǒng)計(jì)本組患者體外循環(huán)建立時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、住院時(shí)間、ICU入住時(shí)間、機(jī)械通氣時(shí)間以及并發(fā)癥發(fā)生率等指標(biāo)，對(duì)比患者術(shù)前術(shù)后NYHA心功能等級(jí)差異[6]。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 本次研究中所有數(shù)據(jù)均使用SPSS 18.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)處理，計(jì)量資料采用“x±s”表示，組間比較采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料用“n，%”表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

本組患者治療過(guò)程中體外循環(huán)建立時(shí)間122～320 min，平均（205.2±48.3）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間110～240 min，平均（164.2±40.3）min，住院時(shí)間24～106 d，平均（55.7±14.9）d，ICU入住時(shí)間5～65 d，平均（25.7±6.6）d，機(jī)械通氣時(shí)間1～35 d，平均（10.2±1.9）d。本組患者手術(shù)均獲成功，無(wú)術(shù)后死亡病例，術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥發(fā)生。同時(shí)本組患者均給予12～24個(gè)月的隨訪(fǎng)，期間未有嚴(yán)重并發(fā)癥患者。同時(shí)依據(jù)NYHA心功能等級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，患者手術(shù)前后心功能等級(jí)對(duì)比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表1。

表1 患者手術(shù)前后心功能等級(jí)對(duì)比（n）

3 討論

右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損是一種非常復(fù)雜且罕見(jiàn)的心臟畸形疾病類(lèi)型，患者生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中由于自身心臟先天性畸形狀態(tài)，還容易出現(xiàn)包括肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、房室間隔缺損、完全性肺靜脈異位連接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形等諸多心臟畸形癥狀，導(dǎo)致患者出現(xiàn)心悸、右心室雙出道、心臟雜音、左向右分流、肺高壓證候等諸多癥狀，對(duì)患者的正常生活以及生命安全造成嚴(yán)重威脅[7]。有關(guān)統(tǒng)計(jì)顯示[8]，完全性房室間隔缺損患者合并右心室雙出口疾病的概率約為3%～5%，而右心室雙出口疾病患者合并完全性房室間隔缺損疾病的概率則在1.7%左右，由此可見(jiàn)右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者雖然少見(jiàn)，但其治療仍然是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域應(yīng)該研究的重點(diǎn)。

以往針對(duì)右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的治療主要是以擴(kuò)大室間隔交通口，包括體肺動(dòng)脈分流術(shù)、雙向格林手術(shù)、全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)等諸多手術(shù)類(lèi)型，但其死亡率極高[9]，尤其是針對(duì)合并有肺動(dòng)脈狹窄或者肺靜脈異位連接患者的治療過(guò)程中。而隨著當(dāng)前臨床醫(yī)學(xué)的發(fā)展，雙心室矯正治療術(shù)開(kāi)始逐漸應(yīng)用在右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的治療過(guò)程中。雙心室矯正治療術(shù)的關(guān)鍵在于如何構(gòu)建通暢的心內(nèi)隧道，連接患者左心室與主動(dòng)脈。事實(shí)上，醫(yī)生在雙心室矯正治療術(shù)的實(shí)施過(guò)程中尤其應(yīng)該注意患者心房與心室兩個(gè)手術(shù)切口應(yīng)該充分顯露其房室間隔的缺損形態(tài)，同時(shí)以“逗號(hào)狀”補(bǔ)片乃至雙片法完成對(duì)左心室流出道的建立，盡量擴(kuò)大患者心室交通通道并保持暢通，同時(shí)醫(yī)生在左右房室瓣通道的重建過(guò)程中必須保證其連接的精確性，手術(shù)過(guò)程中盡量避免傷及傳導(dǎo)術(shù)，以免影響患者術(shù)后快速康復(fù)。

綜上所述，本次研究針對(duì)右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的雙心室矯正治療術(shù)進(jìn)行了回顧性分析，雙心室矯正治療術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔患者有著良好的臨床效果，成功率較高且患者術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥，遠(yuǎn)期治療效果良好。

[1] 陶涼,金晶,華正東，等.完全性房室通道合并法洛四聯(lián)癥或右心室雙出口主要特點(diǎn)及手術(shù)治療[J].心血管外科雜志,2014,3（4）：154-157.

[2] 嚴(yán)勤,徐志偉,劉錦,等.紛雙心室矯治法洛四聯(lián)癥合并完全性房室間隔缺損的效果[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：159-162.

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[5] 張晶,劉迎龍,蘇俊武,等.雙心室矯正法洛四聯(lián)癥合并完全性房室間隔缺損的手術(shù)技巧[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：163-165.

[6] 張輝,程沛,尤斌,等.雙心室矯治完全型房室間隔缺損合并右心室雙出口或法洛四聯(lián)癥[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：166-171.

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10.3969/j.issn.1009-4393.2016.14.007

贛州市指導(dǎo)性科技計(jì)劃項(xiàng)目（GZ2014ZSF123）

江西 341000 贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心胸外科 （田承南唐志賢 劉子由）