肖云華，包長(zhǎng)斌，姚　晉，趙思修（.重慶市渝北區(qū)人民醫(yī)院放射科400；.四川大學(xué)華西醫(yī)院放射科，四川成都6004）

原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT特征

肖云華1，包長(zhǎng)斌1，姚晉2，趙思修2
（1.重慶市渝北區(qū)人民醫(yī)院放射科401120；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院放射科，四川成都610041）

肝腫瘤；癌，神經(jīng)內(nèi)分泌；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；診斷，鑒別

原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌（primary hepaticneuroendocrine carcinoma，PHNEC）是一種罕見(jiàn)的原發(fā)于肝臟的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤［1］，術(shù)前極易誤診。本文回顧性分析本院5例經(jīng)病理證實(shí)的PHNEC患者的CT資料，探討PHNEC的CT特征，以提高其術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1　臨床資料

1.1一般資料收集2009年5月至2015年5月四川大學(xué)華西醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的5例PHNEC患者的臨床資料。其中男2例，女3例；年齡23～78歲，中位年齡48歲；均行CT平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查；臨床表現(xiàn)：右上腹脹痛不適伴食欲減退3例，發(fā)現(xiàn)腹部包塊2例；5例患者均無(wú)肝硬化；患者甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、腫瘤相關(guān)糖類(lèi)抗原CA19-9均在正常值范圍。

1.2方法

1.2.1檢查方法采用美國(guó)GE LightSpeed 64層螺旋CT掃描機(jī)。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流240 mA，螺距1.0，掃描層厚5 mm，層間距5 mm。掃描范圍自膈頂以上3 cm至右腎下緣。平掃后注入非離子對(duì)比劑碘海醇90 mL，速率3.5 mL/s。應(yīng)用Smart prep掃描方式，在腹主動(dòng)脈閾值達(dá)到150 HU啟動(dòng)動(dòng)脈期掃描，28 s行門(mén)靜脈期掃描，60 s行肝靜脈期掃描，必要時(shí)180 s行延遲期掃描。

1.2.2圖像分析由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像診斷副主任醫(yī)師共同閱片，觀察病灶部位、形態(tài)、大小、密度、強(qiáng)化特點(diǎn)、伴隨征象等。

1.3結(jié)果

1.3.1病灶部位、形態(tài)、大小5例患者2例多發(fā)，均表現(xiàn)為單個(gè)較大腫塊伴多發(fā)子灶，單發(fā)3例，2例位于肝右葉，1例位于肝左葉；病灶均呈圓形，邊界清楚，腫瘤最大徑2.4～6.8 cm。

1.3.2CT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)5例患者均無(wú)肝硬化背景，CT平掃均為實(shí)性低密度，3例密度均勻，2例密度不均勻，中心見(jiàn)裂隙狀、斑片狀囊變、壞死，均無(wú)鈣化，邊界清晰（圖1A、2A）。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描4例動(dòng)脈期表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化明顯（圖1B、2B），其中3例門(mén)脈期持續(xù)強(qiáng)化呈不均勻稍高密度（圖1C、2C），延遲期呈等或及中心稍高密度（圖1D、2D），1例門(mén)脈期開(kāi)始廓清，門(mén)脈期及延遲期呈不均勻低密度，2例多發(fā)病灶強(qiáng)化方式同主病灶一致。1例動(dòng)脈期及門(mén)靜脈期持續(xù)輕度強(qiáng)化，延遲期呈相對(duì)低密度。所有患者均無(wú)門(mén)脈癌栓，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖1　肝臟多發(fā)PHNEC CT圖像（女，28歲）

圖2　肝臟多發(fā)PHNEC CT圖像（男，46歲）

1.3.3病理結(jié)果鏡檢：腫瘤細(xì)胞較小，胞質(zhì)少，細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，核質(zhì)比例大，核染色深，核分裂象多見(jiàn)。免疫組織化學(xué)示：嗜鉻蛋白A（CgA）、神經(jīng)元特異烯醇化酶（NSE）、突觸素（Syn）均為陽(yáng)性。

2　討　論

神經(jīng)內(nèi)分泌癌也稱(chēng)為類(lèi)癌或嗜銀細(xì)胞瘤，一般起源于神經(jīng)嵴Kulchisky細(xì)胞（嗜銀細(xì)胞），具有分泌生物活性多肽類(lèi)激素和神經(jīng)介質(zhì)的功能，約90%位于胃腸道［2］。按分化程度的不同，神經(jīng)內(nèi)分泌癌可分為類(lèi)癌、中分化的不典型類(lèi)癌和小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。類(lèi)癌惡性程度最低，預(yù)后較好，小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度最高，預(yù)后較差。PHNEC非常罕見(jiàn)，一般認(rèn)為其起源于肝內(nèi)毛細(xì)膽管上皮散在分布的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞［3］。PHNEC多發(fā)生于40歲以上成年人，女性比男性稍多，本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致［4］。PHNEC惡性度較肝癌低，多不伴有類(lèi)癌綜合征，早期一般無(wú)臨床癥狀，當(dāng)瘤體較大或肝內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)子灶時(shí)才出現(xiàn)上腹不適等癥狀，故患者就診時(shí)病灶往往較大。本組病例均無(wú)肝硬化、無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其惡性度低于肝臟其他惡性腫瘤。

既往文獻(xiàn)報(bào)道，PHNEC以囊實(shí)性結(jié)節(jié)為主，壞死、囊變、微出血多見(jiàn)，并可見(jiàn)不同程度纖維化，本組病例均以實(shí)性為主，僅2例病灶內(nèi)見(jiàn)少許囊變、壞死，與文獻(xiàn)報(bào)道略有差異［5-6］。CT增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期PHNEC實(shí)質(zhì)呈中到高度不均勻強(qiáng)化，延遲后病灶仍強(qiáng)化較明顯，與腫塊內(nèi)含豐富血竇及纖維組織有關(guān)，子病灶與較大腫瘤強(qiáng)化程度及方式一致［7］。本組4例病例動(dòng)脈期強(qiáng)化與文獻(xiàn)報(bào)道一致［8］，門(mén)脈期及延遲期強(qiáng)化略有差異，可能與血竇及纖維成分比例差異有關(guān)，纖維成分比例較低時(shí)強(qiáng)化方式表現(xiàn)為快進(jìn)快出，門(mén)脈期開(kāi)始廓清，纖維成分比例較高時(shí)強(qiáng)化方式表現(xiàn)為快進(jìn)慢出，門(mén)脈期持續(xù)強(qiáng)化。本組1例病灶增強(qiáng)表現(xiàn)為缺乏血供，持續(xù)強(qiáng)度強(qiáng)化，可能與腫瘤的分化程度及瘤細(xì)胞排列方式有關(guān)。

鑒別診斷：（1）原發(fā)性肝癌：多有肝硬化背景，AFP明顯升高，CT增強(qiáng)動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門(mén)脈期廓清，強(qiáng)化方式呈快進(jìn)快出；PHNEC多無(wú)肝硬化背景，AFP不高，CT增強(qiáng)動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門(mén)脈期多持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化方式呈快進(jìn)慢出。（2）轉(zhuǎn)移瘤：原發(fā)惡性腫瘤病史，肝內(nèi)病灶呈大小均勻多發(fā)結(jié)節(jié)，中央易出現(xiàn)壞死，CT增強(qiáng)環(huán)形持續(xù)性強(qiáng)化伴中央無(wú)強(qiáng)化區(qū)，呈牛眼征；PHNEC多表現(xiàn)為一較大腫塊伴多發(fā)子灶，血供豐富，壞死較轉(zhuǎn)移瘤輕，均質(zhì)明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)以動(dòng)脈期為主，延遲期呈等或略低密度。（3）肝膽管細(xì)胞癌：多伴膽管擴(kuò)張、肝被膜凹陷、肝門(mén)區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，CT增強(qiáng)動(dòng)脈期邊緣輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期中心填充強(qiáng)化，延遲期持續(xù)花環(huán)狀強(qiáng)化，邊緣密度高于正常肝實(shí)質(zhì)；PHNEC少見(jiàn)膽管擴(kuò)張、肝被膜凹陷，多無(wú)肝門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，CT增強(qiáng)動(dòng)脈期邊緣明顯強(qiáng)化，延遲期多呈等或稍低密度，強(qiáng)化較均勻。

綜上所述，PHNEC作為一種肝臟少見(jiàn)的原發(fā)低度惡性腫瘤，多無(wú)肝硬化，AFP常無(wú)異常，其CT表現(xiàn)具有一定特征，常表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)低密度腫塊或一個(gè)較大腫塊伴多發(fā)子灶，囊變、壞死相對(duì)較輕，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)大多動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化更明顯，門(mén)脈期、延遲期持續(xù)強(qiáng)化，少數(shù)為缺乏血供。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.07.064

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