中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)專業(yè)委員會(huì)皮膚影像學(xué)亞專業(yè)委員會(huì)
專家共識(shí)
毛發(fā)疾病皮膚鏡診斷專家共識(shí)
中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)專業(yè)委員會(huì)皮膚影像學(xué)亞專業(yè)委員會(huì)
毛發(fā)疾病的皮膚鏡診斷具有無(wú)創(chuàng)性和快捷性,能夠提供毛囊單位在皮面開(kāi)口處、皮表微細(xì)結(jié)構(gòu)、毛干形態(tài)、毛細(xì)血管和發(fā)根形態(tài)的信息。而且常見(jiàn)的脫發(fā)疾病具有與病理改變相關(guān)聯(lián)的特征性皮膚鏡征象,可用于脫發(fā)疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一定程度上減少活檢和病理檢查的機(jī)率。本共識(shí)詳細(xì)闡述了常見(jiàn)脫發(fā)疾病的皮膚鏡征象,重點(diǎn)在于提供瘢痕性和非瘢痕性脫發(fā)診斷和鑒別診斷的依據(jù)。
皮膚鏡診斷是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的一種無(wú)創(chuàng)的顯微診斷方法,在毛發(fā)疾病的診斷中,能夠提供毛囊單位在皮面開(kāi)口處、皮表微細(xì)結(jié)構(gòu)、毛干形態(tài)、毛細(xì)血管和發(fā)根形態(tài)的信息[1,2]。同時(shí),常見(jiàn)的脫發(fā)疾病具有與病理改變相關(guān)聯(lián)的特征性皮膚鏡征象[3],可用于脫發(fā)疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一定程度上減少活檢和病理檢查的幾率[4,5]。
毛發(fā)疾病可分為多毛和脫發(fā)疾病,后者又可分為獲得性和先天性兩大類(lèi)。先天性脫發(fā)比較少見(jiàn),獲得性脫發(fā)性疾病可依病因是否造成永久性損害而分為兩大類(lèi),非瘢痕性和瘢痕性脫發(fā)[6]。非瘢痕性脫發(fā)疾病的病因主要是頭皮局部的免疫性和非免疫性病因造成毛囊周期的改變,包括雄激素性脫發(fā)、斑禿、休止期脫發(fā)、拔毛癖、牽拉性脫發(fā)和梅毒性脫發(fā)等。
瘢痕性脫發(fā)實(shí)質(zhì)為永久性禿發(fā),毛囊遭受損害后不能再生,由膠原纖維增生充填。根據(jù)損害靶點(diǎn)是否針對(duì)毛囊又可將瘢痕性脫發(fā)分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,原發(fā)性瘢痕性脫發(fā)疾病的致病靶點(diǎn)是毛囊,疾病主要有淋巴細(xì)胞性(如盤(pán)狀紅斑狼瘡脫發(fā)和毛發(fā)扁平苔蘚)、中性粒細(xì)胞性(如脫發(fā)性毛囊炎)、混合性和非特異性四類(lèi)(北美毛發(fā)研究學(xué)會(huì)2001年分類(lèi)法)[7]。繼發(fā)性瘢痕性脫發(fā)由頭皮局部疾病或物化損傷累及毛囊者如燒傷和頭癬等。臨床上以非瘢痕性脫發(fā)多見(jiàn),尤其是雄激素性脫發(fā)和斑禿。
2.1毛干形態(tài) 觀察直徑、色澤、粗細(xì)是否均勻、末端是否異常[8]。感嘆號(hào)發(fā)是由于毛發(fā)近頭皮處逐漸變細(xì)、形成上粗下細(xì)的感嘆號(hào)形態(tài),是斑禿的特征性改變。斷發(fā)是在離皮面的一定距離處離斷,殘端卷曲或分叉是拔毛癖的特征性表現(xiàn)。毳毛為直徑均一、色素較淺、細(xì)軟的短毛發(fā);短毳毛是營(yíng)養(yǎng)不良性或是新生的毛發(fā),新生短發(fā)呈上細(xì)下粗的錐形、色素上淺下深的短毛,可最終生長(zhǎng)為終毛,在急性休止期脫發(fā)時(shí)最為常見(jiàn)。逗號(hào)發(fā)狀似逗號(hào),出現(xiàn)于頭癬。圈狀發(fā)或螺旋狀發(fā)類(lèi)似圓圈或開(kāi)瓶塞的螺旋狀起子,存在于斑禿病情恢復(fù)時(shí)。念珠狀發(fā)則發(fā)生于毛干遺傳性疾病,容易造成斷發(fā)。
2.2毛囊開(kāi)口 毛囊開(kāi)口是毛囊單位在皮面的孔狀結(jié)構(gòu),也是永久毛囊存在的標(biāo)志物,在鑒別診斷瘢痕性和非瘢痕性脫發(fā)中十分重要[4]。黃點(diǎn)征位于毛囊單位的中央,主要為毛囊口漏斗部擴(kuò)大、角質(zhì)和皮脂聚集的結(jié)果;黑點(diǎn)征是毛干在皮面的水平齊根離斷后遺留的毛干,由于斑禿毛囊快速退行性變,離斷的毛干在毛囊口滯留,尚未排出所致。毛囊周紅點(diǎn)征是毛囊周?chē)?xì)血管擴(kuò)張性紅斑,出現(xiàn)于紅斑狼瘡患者的脫發(fā)病灶。毛周角化過(guò)度表現(xiàn)為毛囊周棘狀突起,毛周褐色暈往往發(fā)生于雄激素性脫發(fā)的早期。簇狀發(fā)是幾個(gè)或數(shù)十個(gè)毛干共用一個(gè)毛囊開(kāi)口,往往由于毛囊受到破壞而導(dǎo)致,常見(jiàn)于脫發(fā)性毛囊炎。
2.3皮面結(jié)構(gòu) 白點(diǎn)征可能是汗腺或皮脂腺結(jié)構(gòu),其病理基礎(chǔ)尚有爭(zhēng)議。色素性網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)往往發(fā)生于毛發(fā)稀疏的頭頂部,例如女性型脫發(fā),由日曬引起。褐灰色征可能是色素失禁所導(dǎo)致,多見(jiàn)于毛發(fā)扁平苔蘚。其他征象還有鱗屑、痂皮、膿皰、毛囊口角栓等。
2.4毛細(xì)血管 主要觀察由毛細(xì)血管擴(kuò)張的形態(tài)和排列特點(diǎn)而組成的類(lèi)型。形態(tài)有點(diǎn)狀、球狀、線狀、卵圓形、蛇形、圈狀、發(fā)夾狀(半圈狀)、逗號(hào)狀等等;排列的特點(diǎn)有彌漫性、網(wǎng)狀、分支狀、放射狀、蛇行狀、局灶性。類(lèi)型為單一形態(tài)或多形性。
3.1斑禿 典型的皮膚鏡征象是黃點(diǎn)征(圖1a)、黑點(diǎn)征(圖1b)、斷發(fā)(圖1c)、短毳毛(長(zhǎng)度<10 mm)增多(圖1d)和感嘆號(hào)發(fā)(圖1e)[9]。感嘆號(hào)發(fā)具有診斷意義,多發(fā)生于斑禿的急性脫發(fā)過(guò)程,與毛囊營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。黃點(diǎn)征和短毳毛是敏感性指標(biāo),黑點(diǎn)征、感嘆號(hào)發(fā)和斷發(fā)是特異性指標(biāo),而黑點(diǎn)征、感嘆號(hào)發(fā)和短毳毛與疾病活動(dòng)性相關(guān)[10,11]。
上述皮膚鏡征象在斑禿與其他脫發(fā)疾病尤其是拔毛癖鑒別診斷方面作用很大,而且對(duì)彌漫性斑禿的診斷至關(guān)重要[12]。
圖1 斑禿的皮膚鏡征象
3.2雄激素性脫發(fā) 毛干粗細(xì)不一,直徑變細(xì)的毛干增多(圖2a),占全部毛干比例大于20%,早期病變毛囊口周?chē)捎新园枷莸暮稚珪灱疵抑苷鳎╬erifollicular sign)(圖2b),進(jìn)展期時(shí)可有黃點(diǎn)征[13]。女性患者毛干變細(xì)程度比男性輕,但以毛囊單位的毛干數(shù)目減少為主(圖2c),嚴(yán)重的患者存在無(wú)毛干的毛囊開(kāi)口和頭皮色素沉著[14]。
3.3拔毛癖 典型皮膚鏡下表現(xiàn)為黑點(diǎn)征(圖2d)、斷發(fā)(圖2e)等,拔發(fā)或搓發(fā)行為往往導(dǎo)致皮膚損傷,表現(xiàn)為出血點(diǎn)、血痂和抓痕、繼發(fā)感染如膿皰等。其他皮膚鏡征象包括毛干殘端有分裂和卷曲、無(wú)毛干的毛囊開(kāi)口,因?yàn)槊墒艿綘坷瑪嚯x前毛干纖維被拉長(zhǎng)、分離[15]。拔毛癖易誤診為斑禿,皮膚鏡有助于診斷和鑒別診斷。
3.4急性休止期脫發(fā) 急性休止期脫發(fā)拉發(fā)試驗(yàn)可為弱陽(yáng)性,皮膚鏡下可見(jiàn)存在無(wú)毛干的毛囊開(kāi)口,同時(shí)有大量短新生毛發(fā)(圖3a),呈上細(xì)下粗、色素上淺下深的錐形短毛,可最終生長(zhǎng)為終毛[16]。最大的特點(diǎn)是直徑變細(xì)的毛干比例小于20%,可與雄激素性脫發(fā)鑒別。
3.5梅毒脫發(fā) 類(lèi)似斑禿,可見(jiàn)黃點(diǎn)征、黑點(diǎn)征和斷發(fā)(圖3b),但無(wú)感嘆號(hào)發(fā),而且脫發(fā)斑?。▓D3c),數(shù)量多[17]。
3.6頭癬 脫發(fā)多為斷發(fā),發(fā)干狀似逗號(hào),稱逗號(hào)樣發(fā)(圖3d),或營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)干(圖3e)[18]。
4.1DLE 皮膚鏡征像包括毛囊口減少或消失、毛囊角栓、頭皮色素脫失或色素沉著、瘢痕性白斑(圖4a)、灰褐色征、鱗屑、毛細(xì)血管擴(kuò)張征、毛囊紅點(diǎn)征等,后者被認(rèn)為是活動(dòng)期LE患者頭皮損害的特點(diǎn)之一[19]。
4.2毛發(fā)扁平苔蘚 皮膚鏡下見(jiàn)銀白色毛囊周鱗屑,毛囊角栓及色素失禁導(dǎo)致的藍(lán)紫色斑片(圖4b),晚期出現(xiàn)白點(diǎn)征,毛囊開(kāi)口減少或消失[19]。
4.3經(jīng)典型假性斑禿 皮疹多見(jiàn)于頂枕部,無(wú)明顯炎癥表現(xiàn),毛囊開(kāi)口消失。數(shù)個(gè)脫發(fā)斑距離較近,經(jīng)典描述為“雪地里的腳印”。皮膚鏡征象的特異性不多,皮損處毛囊開(kāi)口消失(圖4c),周邊可有孤立的毛干存在[20]。
4.4脫發(fā)性毛囊炎 皮膚鏡征象為簇狀發(fā)(圖4d)、毛囊間毛細(xì)血管擴(kuò)張、毛囊角栓、淺表潰瘍、血痂和毛囊周?chē)摪挘M(jìn)展期和晚期可見(jiàn)瘢痕性脫發(fā)的表現(xiàn),即皮表光滑,真皮萎縮以及毛細(xì)血管顯露,毛囊開(kāi)口消失[21]。
4.5膿腫穿鑿性毛囊周?chē)?皮膚鏡特征早期毛囊開(kāi)口存在,毛干減少或消失,可有黃點(diǎn)、毛囊角栓、斷發(fā)、黑點(diǎn)和毳毛留存(圖4e)。晚期毛囊開(kāi)口減少或消失。
圖2 雄激素性脫發(fā)和拔毛癖的皮膚鏡征象
圖3 急性休止期脫發(fā)、梅毒脫發(fā)、頭癬的皮膚鏡征象
圖4 原發(fā)性瘢痕性脫發(fā)的皮膚鏡征象
5.1斑禿 斑禿的組織病理特征是毛囊的退行期、休止期與生長(zhǎng)期的比例升高,生長(zhǎng)期毛囊的毛球部周?chē)袌F(tuán)狀(蜂擁狀)、以淋巴細(xì)胞為主的炎癥浸潤(rùn)。黃點(diǎn)征位于毛囊單位的中央,圍繞毛囊開(kāi)口,在組織病理中表現(xiàn)為毛囊口擴(kuò)張,角化過(guò)度和角栓形成。生長(zhǎng)期毛囊球囊周?chē)装Y性浸潤(rùn)可以導(dǎo)致毛球部營(yíng)養(yǎng)不良,造成毛干粗細(xì)不等,故而有皮膚鏡征象中的營(yíng)養(yǎng)不良性短毳毛、感嘆號(hào)發(fā)、斷發(fā)和黑點(diǎn)征的出現(xiàn),臨床所見(jiàn)脫發(fā)的發(fā)根處呈棒狀發(fā)是休止期發(fā)根的表現(xiàn)。
5.2雄激素性脫發(fā) 雄激素性脫發(fā)的病理改變主要是毛囊周期改變和毛囊微小化,退行期、休止期與生長(zhǎng)期毛囊的比例增加,毳毛的數(shù)目增加。終末期均為毳毛樣變的毛囊,毛囊索條增多。皮膚鏡所見(jiàn)的毛干變細(xì)是毛囊毳毛樣變的直接結(jié)果,因?yàn)槊殷w積的大小與毛干的粗細(xì)成正比。
6.1瘢痕性和非瘢痕性脫發(fā)的鑒別 瘢痕性脫發(fā)的皮膚鏡表現(xiàn)為毛囊開(kāi)口消失、皮表光滑平展、皮膚萎縮變薄,其下毛細(xì)血管顯露。而非瘢痕性脫發(fā)的皮面可見(jiàn)毛囊單位和毛囊開(kāi)口。
6.2急性彌漫性脫發(fā)的鑒別診斷 彌漫性脫發(fā)的病因除藥物性外,常見(jiàn)有彌漫性斑禿、急性休止期脫發(fā)、女性雄激素性脫發(fā)和SLE等。彌漫性斑禿多發(fā)生于青中年女性,斷發(fā)、黑點(diǎn)征、黃點(diǎn)征和感嘆號(hào)發(fā)出現(xiàn)率高,而女性雄激素性脫發(fā)、休止期脫發(fā)和SLE彌漫性脫發(fā)均基本無(wú)上述現(xiàn)象,可資鑒別[22]。
6.3評(píng)判斑禿的疾病活動(dòng)性和治療效果 皮膚鏡可以了解斑禿患者脫發(fā)皮損的發(fā)展階段及指導(dǎo)臨床治療,斑禿患者的黑點(diǎn)、感嘆號(hào)、斷發(fā)與斑禿活動(dòng)性、輕拉發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性皆呈正相關(guān),提示患者的病情處于活動(dòng)期,需要積極治療。而如果這些皮膚鏡征象并不存在,又有新生短發(fā)的存在,則表明炎癥過(guò)程受到抑制,毛囊已進(jìn)入生長(zhǎng)期[3]。
總之,毛發(fā)疾病的皮膚鏡診斷具有無(wú)創(chuàng)性和快捷性,能夠提供毛囊單位在皮面開(kāi)口處、皮表微細(xì)結(jié)構(gòu)、毛干形態(tài)、毛細(xì)血管和發(fā)根形態(tài)的信息。而且,常見(jiàn)的脫發(fā)疾病具有與病理改變相關(guān)聯(lián)的特征性皮膚鏡征象,可用于脫發(fā)疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一定程度上減少活檢和病理檢查的幾率。但當(dāng)皮膚鏡無(wú)法識(shí)別且有臨床需要時(shí),建議活檢確診。
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(收稿:2015-12-23)
主要執(zhí)筆者:章星琪,中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科,廣東廣州,510700鄒先彪,解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院皮膚科,北京,100037劉潔,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科,北京,100032
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