秦曙光， 張明娟*, 李萬靜， 朱參戰(zhàn), 霍換換， 劉保民

(1西安交通大學第二附屬醫(yī)院心內(nèi)科，西安　710004； 2西安交通大學第二附屬醫(yī)院超聲室; *通訊作者,E-mail:zhangmingjuan@mail.xjtu.edu.cn)

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左室心肌致密化不全誤診急性心肌梗死1例分析

秦曙光1， 張明娟1*, 李萬靜1， 朱參戰(zhàn)1, 霍換換2， 劉保民2

(1西安交通大學第二附屬醫(yī)院心內(nèi)科，西安710004；2西安交通大學第二附屬醫(yī)院超聲室;*通訊作者,E-mail:zhangmingjuan@mail.xjtu.edu.cn)

心肌致密化不全；急性心肌梗死；誤診

心室肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium，NCM)是一種罕見的先天性心肌病, 成年病例多為散發(fā)性,兒童病例多為家族性,男性患者多于女性。超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)成年人群的檢出率大約是0.05%,兒童的檢出率明顯高于成年人,在原發(fā)性心肌病的兒童中,有6.9%是心室肌致密化不全[1]。由于對于心室肌致密化不全認識不足，以及診斷手段的限制，不乏存在誤診、漏診的病例。本例報道的是被誤診為急性心肌梗死的病例，并積極治療后的療效觀察。

1　病例報告

1.1病例資料

患者,女性，41歲，以“胸悶、氣短4月，加重1周”之主訴入院。入院前4月，患者無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，持續(xù)半小時，休息后緩解，未予重視。入院前1周，上述癥狀加重，在當?shù)鼗鶎俞t(yī)院診斷為“冠心病，急性前間壁心肌梗死”，并住院治療1周，住院期間給予“阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素”等治療，病情未見明顯好轉(zhuǎn)。為進一步治療住入我科。發(fā)病以來，無夜間陣發(fā)性呼吸困難，無雙下肢水腫，無心慌、胸痛，無腹痛、腹脹，無乏力、肢體麻木等不適。食納可，精神差，大小便未見明顯異常。入院查體：體溫36.1 ℃；脈搏90次/min；呼吸20次/min；血壓107/69 mmHg。神志清，精神差，自主體位，查體合作。平臥位，口唇無發(fā)紺。頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征(-)。胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，未觸及震顫，心界不大，心率90次/min，律齊，心音有力，未聞及額外心音，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。上腹部無壓痛，墨菲氏征(-)，肝脾肋下未觸及，移動性濁音(-)，腸鳴音正常。雙下肢輕度壓陷性水腫。

1.2診療過程

入院后急診行相關(guān)化驗檢查，結(jié)果顯示心肌酶學、肌鈣蛋白Ⅰ、凝血功能、D-二聚體、肝功、腎功、血脂全套、空腹血糖、電解質(zhì)均在正常范圍。入院時心電圖：竇性心律，完全性左束支傳導阻滯。超聲心動圖：二維數(shù)據(jù):LV 46 mm×72 mm;LA 35 mm×44 mm;RV 16 mm×43 mm;RA 29 mm×36 mm;M型數(shù)據(jù)：收縮末LV前后徑46 mm、舒張末55 mm。左心功能測值：EF 0.34;FS 16%。左室側(cè)壁、后壁、前壁回聲呈雙層結(jié)構(gòu)，內(nèi)側(cè)非致密層明顯增厚，呈網(wǎng)絡(luò)樣改變。后壁外側(cè)非致密層厚15.8 mm，致密層厚4.5 mm，兩者之比3.5 ∶1；側(cè)壁外側(cè)非致密層厚12.0 mm，致密層厚4.7 mm，二者之比為2.6 ∶1；前壁外側(cè)非致密層厚9.8 mm，致密層厚4.1 mm，兩者之比2.4 ∶1；彩色血流可填充于突出的肌束之間的竇隙內(nèi)(見圖1)。提示：左室心肌致密化不全，左心收縮功能減低，肺動脈壓力輕度升高。為進一步明確診斷，入院后行冠狀動脈造影及心臟MRI檢查。冠狀動脈造影結(jié)果顯示：冠狀動脈呈右優(yōu)勢型，左主干未見明顯狹窄；前降支未見明顯狹窄，遠端可見肌橋；回旋支、右冠狀動脈未見明顯狹窄(見圖2)。由于患者血管較細，并且出現(xiàn)血管痙攣，豬尾導管無法送入，未完成左室造影檢查。心臟MRI檢查結(jié)果顯示：舒張期左室心肌非致密化層/致密層(N/C)≥2(見圖3)。

1.3治療方案及療效

阿司匹林腸溶片100 mg，1次/d，美托洛爾緩釋片23.75 mg，1次/d；芪藶強心膠囊3粒，3次/d；曲美他嗪20 mg，3次/d；托拉塞米10 mg，1次/d；螺內(nèi)酯20 mg，3次/d。治療后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)。半年后隨訪，患者癥狀較前明顯減輕，偶有乏力不適。心電圖由半年前的完全性左束支傳導阻滯，漸恢復為左室高電壓，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-V6導聯(lián)T波倒置。QRS波時程明顯縮短，由原來的130ms縮短至98ms，心電圖大致正常(見圖4)。心臟彩超較1年前左心房及左心室腔徑測值較前縮小，左心室心肌致密化不全的結(jié)構(gòu)依然存在，但是EF值由0.34上升至0.62，F(xiàn)S測值由16%上升至33%，提示左心收縮功能較1年前明顯好轉(zhuǎn)。

圖1A、圖1B：左室短軸觀示左室側(cè)壁、后壁、前壁回聲呈雙層結(jié)構(gòu)，內(nèi)測非致密層明顯增厚，呈網(wǎng)絡(luò)樣改變。后壁外側(cè)非致密層厚15.8 mm，致密層厚4.5 mm，兩者之比3.5 ∶1；側(cè)壁外側(cè)非致密層厚12.0 mm，致密層厚4.7 mm，二者之比：2.6 ∶1；前壁外側(cè)非致密層厚9.8 mm，致密層厚4.1 mm，兩者之比2.4 ∶1； C.彩色血流可填充于突出的肌束之間的竇隙內(nèi)；D.辛普森法左心功能測值：EF 0.34，F(xiàn)S 16% 圖1　心室肌致密化不全患者的心臟彩超圖像

A.正位+頭位(AP+CRA)； B.右前斜位(RAO)； C.蜘蛛位(LAO+CAU)；D.左前斜位(LAO)圖2　心室肌致密化不全患者的冠狀動脈造影結(jié)果

A，C.左心室腔外層致密化心肌變薄，內(nèi)層非致密化心肌稀疏呈“柵欄狀”，心尖部及中遠段游離壁受累，基底段和室間隔幾乎不受累； B.對比劑延遲增強掃描可見不同程度的線狀或花瓣狀強化，并且能夠充分顯示隱藏在肌小梁中的血栓圖3　心臟MRI的影像學資料

圖4　患者治療前后心電圖比較

2　討論

心室肌致密化不全的具體發(fā)病機制尚不十分清楚，多認為心臟胚胎期心肌纖維致密化過程異常終止導致本病，是一種少見的先天性遺傳性心肌疾患。兒童病例多呈家族性，12%-50%的NCM患者都有家族史，且常合并心臟畸形及其他遺傳性疾病。心室肌致密化不全病變最常累及左室,亦可同時累及右室,極少數(shù)只累及右室。心室肌致密化不全在臨床上無特殊表現(xiàn),且個體差異較大,患者早期無癥狀,隨著病程進展,左室功能逐漸降低，典型臨床表現(xiàn)為:心力衰竭、心律失常、栓塞[2,3]。

本例患者以胸悶、氣短的癥狀入院，由于當?shù)鼗鶎俞t(yī)院醫(yī)療水平及檢查手段的限制，被誤診為急性心肌梗死。入院后積極檢查心肌酶學未見明顯異常，并積極行冠狀動脈造影，進一步排除了急性心肌梗死的診斷。目前NCM診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖改變，超聲心動圖可特異性地顯示心肌結(jié)構(gòu)特點，是首選的影像學檢查[4,5]。必要時可行經(jīng)食道心臟彩超或心肌聲學造影檢查。本例患者的超聲心臟左室側(cè)壁、后壁、前壁回聲呈雙層結(jié)構(gòu)，內(nèi)側(cè)非致密層明顯增厚，呈網(wǎng)絡(luò)樣改變。而且其非致密層厚度與致密層厚度之比均大于2 ∶1；同時可見彩色血流可填充于突出的肌束之間的竇隙內(nèi)(見圖1)。符合心室肌致密化不全之超聲診斷標準[6]，同時未發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形，因此該患者基本可以診斷為：孤立性左室心肌致密化不全[7]。另外，文獻報道磁共振成像對NCM診斷有較好的敏感性(86%)和特異性(99%)，可用于心肌致密化不全的診斷。隨后，該患者的磁共振成像(MRI)檢查結(jié)果更加明確了該疾病的診斷，遺憾的是行左室造影時，由于患者血管較細，并且出現(xiàn)血管痙攣，豬尾導管無法送入，未完成左室造影檢查。結(jié)合其臨床表現(xiàn)、心電圖、心臟彩超、心臟MRI以及冠狀動脈造影結(jié)果，可以確診該患者系“孤立性左室致密化不全”，而非“急性心肌梗死”。

由于醫(yī)生對本病缺乏認識，國內(nèi)少見報道，國外

目前的診斷標準亦僅限于灰階二維超聲心動圖和彩色多普勒的特征性表現(xiàn)，不乏存在誤診、漏診等情況，隨著近年來對心肌致密化不全心肌病的重視，國內(nèi)病例報道日漸增多，希望醫(yī)生對該疾病加深認識和診斷意識，盡量減少誤診、漏診，但對于該病患者心肌運動特點尚缺乏研究，診斷手段方面尚需進一步提高、改進。

目前對NCM沒有特殊治療，治療類似擴張型心肌病，主要針對心力衰竭、心律失常的治療，對存在房顫、心力衰竭及其他血栓形成風險時需預防性抗凝治療[1-3]。該例患者僅僅表現(xiàn)為胸悶、乏力，盡管超聲心動圖檢測其EF為0.34，但是臨床并未出現(xiàn)明顯心力衰竭的表現(xiàn)，因此，針對該疾病的狀況，我們積極給予了阿司匹林腸溶片抗血栓形成，積極使用β受體阻斷劑、曲美他嗪及中藥治療半年后，患者的癥狀明顯緩解，同時其心電圖從完全性左束支傳導阻滯逐漸恢復到基本正常，發(fā)生了明顯的改變。此類患者發(fā)現(xiàn)早期積極地抗血栓，糾正心衰，阻斷神經(jīng)內(nèi)分泌反射，對患者是有效的，能夠有力地改善患者的病情，延緩疾病的發(fā)展，提高患者的生活質(zhì)量。

[1]Udeoji DU,Philip KJ,Morrissey RP,etal.Left ventricular noncompaction cardiomyopathy: updated review[J].Ther Adv Cardiovasc Dis,2013,7(5):260-273.

[2]Paterick TE,Tajik AJ.Left ventricular noncompaction:a diagnostically challenging cardiomyopathy[J].Circ J,2012,76(7):1556-1562.

[3]馬建新.再論心肌致密化不全[J].心血管病學進展雜志,2011,32(4):498-502.

[4]Guntheroth WG.Left ventricular noncompaction cardiomyopathy[J].J Am Soc Echocardiogr,2012,25(7):806.[5]Petersen SE.Left ventricular noncompaction:a clinically useful diagnostic label[J].JACC Cardiovasc Imaging，2015,8(8):947-948.

[6]Hussein A,Karimianpour A,Collier P,etal.Isolated noncompaction of the left ventricle in adults[J].J Am Coll Cardiol,2015,66(5):578-585.

[7]Peters F,Khandheria BK.Isolated left ventricular noncompaction:what do we really know[J].Curr Cardiol Rep,2012,14(3):381-388.

秦曙光，女，1984-01生，碩士，住院醫(yī)師

2015-12-03

R542.2

B

1007-6611(2016)03-0297-04

10.13753/j.issn.1007-6611.2016.03.023