曹永麗， 彭蕓， 王帆寧， 尹光恒

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·兒科影像學(xué)·

兒童心肌病的磁共振特征

曹永麗， 彭蕓， 王帆寧， 尹光恒

目的：分析兒童心肌病磁共振的臨床影像學(xué)特點。方法：回顧性搜集我院64例臨床診斷兒童心肌病患者，其中心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(EFE)26例，肥厚型心肌病(HCM)14例，擴張型心肌病(DCM) 16例，限制型心肌病(RCM) 4例，致心律失常性右室心肌病(ARVC) 2例，心肌致密化不全(NVM) 2例。采用1.5T磁共振掃描，不能配合的患兒用0.5 mL/kg水合氯醛鎮(zhèn)靜。所有患兒行黑血快速自旋回波(TSE)、亮血平衡穩(wěn)態(tài)自由進動梯度回波(balanced SSFP)電影，26例行快速自旋回波心肌延遲增強，28例行相位敏感反轉(zhuǎn)恢復(fù)(PSIR)心肌延遲增強掃描。結(jié)果：26例EFE均有左室心腔擴大，9例伴心肌變薄；16例心肌收縮運動幅度減低；左房增大7例；左室肌小梁增多增厚13例；瓣膜返流18例；心包積液7例，胸腔積液4例。14例HCM共有66個左室節(jié)段心肌增厚，室間隔的增厚14例，共累及45個節(jié)段，左室游離壁增厚12例，共累及21個節(jié)段。1例右室心尖部受累。左室內(nèi)乳頭肌異常4例。左室肌小梁增多增厚6例。16例DCM均有心腔擴大，左室心肌變薄，左房左室同時顯著增大12例，8例為全心增大，僅左室增大2例。13例患者心室壁收縮運動幅度均明顯減低。左室游離壁肌小梁增粗增厚11例。瓣膜返流13例。心包積液9例，胸腔積液7例。4例RCM，均為雙心室受累，舒張運動受限，心室腔大小正常，雙側(cè)心房明顯擴張，6例瓣膜返流。下腔靜脈擴張4例。心包積液3例。2例ARVC，MRI均可見右室流出道擴張，局部室壁變薄，“手風琴征”陽性。2例NVM，左室心內(nèi)膜及肌小梁明顯增厚，交叉呈網(wǎng)，相鄰心肌變薄，NC/C約3.1～7.5。6例延遲強化，HCM 1例，EFE 2例，DCM 3例。結(jié)論：兒童心肌病的臨床表現(xiàn)多樣化，多伴有心功能異常，磁共振影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特點，兩者密切結(jié)合可以作出診斷。

兒童； 兒科學(xué)； 心肌疾??； 磁共振成像

表1 心肌病的種類及臨床表現(xiàn)

心肌病是一組非同源性、伴有機械和/或電生理功能異常的心肌疾病。兒童心肌病(CM)在兒童期是嚴重的疾病，約71%～90%患者合并心力衰竭[1]，并且是兒童心臟移植最常見的原因之一[2]。有些心肌病在明確病因，正規(guī)積極治療后，有逆轉(zhuǎn)恢復(fù)正?；颢@得明顯改善的希望，因而早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和治療尤為重要。心臟磁共振可以從形態(tài)學(xué)、功能學(xué)及血液動力學(xué)上對心臟進行多方面評價，為臨床提供重要的參考信息。

材料與方法

1.臨床資料

搜集2006年1月-2015年6月64例心肌病患者，包括心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis，EFE)26例，肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)14例，擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)16例，限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)4例，致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)2例，心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)2例。男38例，女26例，年齡4個月～13歲5個月，中位年齡5歲6個月。3例行基因檢測。 5例有明確家族史，9例可疑家族史。

2.儀器設(shè)備與操作方法

飛利浦1.5T Achieva(33例)，均采用8通道心臟線圈，早期5例較小患兒(4～5個月)采用體線圈，及Ingenia全數(shù)字磁共振(31例)掃描。不能配合的患兒剝奪睡眠，10%水合氯醛0.5 mL/kg口服鎮(zhèn)靜。平均掃描時間45～90 min。5名患兒屏氣下掃描，其余患者均采用自由呼吸下掃描。采用胸前電極心電門控及呼吸觸發(fā)掃描。電影掃描采用cine 穩(wěn)態(tài)自由進動梯度回波(steady-state free precession，SSFP)序列，進行多平面掃描。黑血序列采用快速自旋回波(turbo spin echo，TSE)序列或單次激發(fā)快速自旋回波序列。54例患兒進行了延遲增強掃描，對比劑采用釓噴酸葡胺(馬根維顯，拜耳先靈制藥，柏林) 0.2 mL/kg。注入對比劑后8～10 min開始掃描。掃描序列采用快速自旋回波序列(26例)及相位敏感反轉(zhuǎn)恢復(fù)(phase-sensitive inversion recovery，PSIR)序列(28例)，行SA多層面掃描(54例)，4CH多層面掃描(5例)。

結(jié) 果

1.臨床表現(xiàn)

64例為臨床診斷心肌病，各自臨床表現(xiàn)見表1。其中EFE及HCM患者年齡跨度較大。EFF患兒年齡范圍為4個月～12歲，平均年齡1歲1個月～12歲，此患兒嬰兒期確診為EFE，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，12歲時常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)心臟再次增大時行心臟磁共振掃描。2例ARVC患者心率失常表現(xiàn)為來自右室心尖部的室性心動過速及早搏。3名患兒行基因檢查發(fā)現(xiàn)突變(1名8歲男孩經(jīng)基因診斷為MYH7編碼區(qū)氨基酸突變的HCM；1名13歲男孩，經(jīng)基因檢測確診ARVC；1 名8歲女孩，基因檢查JUP基因突變)。

2.影像學(xué)表現(xiàn)

26例心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患者中，MRI顯示所有病例均有不同程度左室心腔擴大，其中9例次左室呈球形膨隆(圖1)；16例次心肌收縮運動幅度減低；左房增大7例次；左室肌小梁增多增厚13例次；18例患者中見瓣膜返流，二尖瓣返流16例次，三尖瓣返流4例次；心包積液7例次，胸腔積液4例次。26例行增強后延遲掃描，2例見心內(nèi)膜強化。

14例肥厚型心肌病患者中，梗阻型5例，非梗阻型9例。MRI發(fā)現(xiàn)共有66個節(jié)段心肌不同程度增厚，均為局灶性分布。14例均有室間隔的增厚，共累及45個節(jié)段，分別為基底部間前壁11個(圖2a)、間下壁4個；心中部間前壁11個(圖2b)，間下壁8個；心尖部間前壁7個，間下壁4個。左室游離壁增厚共累及12例21個節(jié)段，基底部前壁9個(圖2c)、前側(cè)壁2個；心中部前壁4個，前側(cè)壁1個；心尖部前壁3個，前側(cè)壁2個。1例右室心尖部受累(圖3)。左室內(nèi)乳頭肌異常4例，增厚肥大2例次(圖4)，數(shù)目增多2例次，位置異常2例次。左室肌小梁增多增厚6例。二尖瓣少量返流3例。8例行增強掃描，1例見延遲強化，位于局部明顯增厚的心肌內(nèi)，呈斑點狀強化。

圖1 EFE患者。女，9月，呼吸道感染后發(fā)現(xiàn)心臟增大就診。a)亮血序列冠狀位顯示左室腔球形擴大，肌小梁增多增厚；b)亮血序列軸位顯示左室球形擴張，室間隔向右室側(cè)弧形膨隆。治療3個月后復(fù)查心臟彩超，左室腔回縮。 圖2 HCM患者，男，9歲，其父親室間隔增厚。a)四腔心電影序列，基底部室間隔非對稱性增厚(箭)； b)左室短軸電影序列，基底部至心中部室間隔非對稱性增厚(箭)，突入右室流出道，局部心腔變窄；c)左室基底部前壁心肌增厚(箭)。

圖3 HCM男，13歲5個月。a)四腔心層面顯示右室游離壁心尖部(長箭)及室間隔心肌增厚(箭)；b)左室流出道層面顯示左室心尖部(箭)及右室心尖部心肌增厚(長箭)。 圖4 HCM男，6月5天。心中部室間隔前間壁及左室前壁心肌增厚(箭)，乳頭肌異常粗大肥厚(長箭)。

16例擴張型心肌病中，MRI顯示所有患兒均有心腔擴大，左室心肌變薄，左房左室同時顯著增大12例(圖5a)，8例為全心增大，僅左室增大2例。13例患者心室壁收縮運動幅度明顯減低。左室游離壁肌小梁增粗增厚11例，但均未累及心尖。13例患者見瓣膜返流，其中二尖瓣返流11例次，三尖瓣返流4例次。心包積液9例次，胸腔積液7例次。12例行增強后延遲掃描，延遲強化3例，位于心肌中層及透壁樣強化(圖5b)。

限制型心肌病4例，均為雙心室受累，收縮運動幅度基本正常，舒張運動明顯受限，心室腔大小均顯示基本正常，雙側(cè)心房均明顯擴張(圖6)，6例次瓣膜返流，二尖瓣返流4例次，三尖瓣返流2例次。下腔靜脈擴張4例。心包積液3例。4例均行增強掃描，均未見延遲強化。

致心律失常性右室心肌病2例，MRI均可見右室流出道擴張(圖7a)，局部室壁變?。弧笆诛L琴征”陽性1例(圖7b)，未見明確心室壁脂肪化。2例均行增強掃描，未見延遲強化。

圖5 男，13歲。a)左房左室增大，左室心肌壁變薄，肌小梁增多增厚；b)延遲強化短軸，透壁強化(長箭)及心肌中層線狀強化(箭)。 圖6 男，3歲。a)四腔心收縮末期，雙側(cè)心房明顯增大，心室收縮幅度正常；b)四腔心舒張末期，雙側(cè)心室舒張幅度受限。

圖7 男，13歲。a)右室流出道擴張(箭)，較同層升主動脈增寬(長箭)；b)右室流出道前壁運動異常，局部鄒縮(箭)。 圖8 NVM，男，9歲。四腔心位左室心內(nèi)膜及肌小梁明顯增厚，交叉呈網(wǎng)，小梁內(nèi)為血流信號，相鄰心肌變薄，NC/C約7.5(箭)。

圖9 NVM，男，12個月。左室兩腔心示左室心內(nèi)膜及肌小梁明顯增厚，呈網(wǎng)格樣改變，心尖部最明顯，相鄰心肌變薄，NC/C約3.1(箭)。

心肌致密化不全2例，1例MRI發(fā)現(xiàn)左室心尖、心尖段全層、心中部前、側(cè)、下，壁，室間隔下部/基底段前、側(cè)、下壁心內(nèi)膜及肌小梁明顯增厚，交叉呈網(wǎng)，相鄰心肌變薄，非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度(noncompacted myocardium/compacted myocardium,NC/C)約7.5(圖8)，同時左房明顯擴張，伴二尖瓣返流。另1例可見左室心尖、心尖段下壁、側(cè)壁、前壁、中段側(cè)壁、基底段側(cè)壁心內(nèi)膜及肌小梁增厚，相鄰心肌變薄，NC/C約3.1，未見瓣膜返流(圖9)。2例患者均行增強掃描，未見強化。

討 論

心肌病的病因并不都很明確，常見有基因缺陷所致，除此之外還可能與感染，代謝異常，免疫缺陷等相關(guān)。如HCM最常見的基因突變?yōu)镸YH7、MYBPC3[3]；ARVC目前已確定有6個基因位點與其有關(guān)[4]；DCM患者中遺傳性約占30%～35%等。因檢測技術(shù)受限及檢測費用較高，本組患者中僅有3例行基因檢測，2例檢測到與相關(guān)疾病對應(yīng)已證實的基因位點發(fā)生突變，另1例檢測到JUP基因突變，但尚未有相關(guān)位點突變的報導(dǎo)。同一種基因的不同功能區(qū)域突變，可以引起不同類型的心肌病，即使同一位點突變，也可引起不同類型的心肌病表現(xiàn)[5，6]。所以心肌病的定義和分類也在不斷更新。

兒童期心肌病最常見的類型是擴張型心肌病[7]，但本組病例中心內(nèi)膜彈力纖維增生癥所占比例最大(40.6%,26/64)，擴張型心肌病其次(25.0%,16/64)，肥厚型心肌病第三(21.9%,14/64)。分析原因可能與心肌病的分類有關(guān)，EFE在1995年世界公共衛(wèi)生組織WHO的心肌病分類中歸為未定型心肌病，而在2006年美國心臟學(xué)會對心肌病分類標準中，EFE在嬰兒和兒童期屬于由病毒感染引起的擴張型心肌病[2]。如果將EFE歸類于原發(fā)性獲得性DCM，則DCM的發(fā)病率最高(65.6%，42/64)。

兒童與成年人相比，體積小，呼吸頻率及心率快，呼吸不平穩(wěn)，且大多不能配合，這就需要結(jié)合兒童的特點進行操作。首先是鎮(zhèn)靜，大多數(shù)患兒不能配合，需鎮(zhèn)靜后檢查。我院尚未開展麻醉下心臟磁共振檢查，所以患兒需提前剝奪睡眠，配合口服鎮(zhèn)靜劑，確保檢查過程中保持不動。對于新生兒及嬰幼兒等體積較小的患兒，需使用較小的體素以達到足夠的空間分辨率。也可以通過增大矩陣，縮小掃描野，縮小層厚等調(diào)節(jié)。年齡越小，心率越快，伴有病變時經(jīng)常會在100次/分鐘以上，為了有充足的縱向信號回復(fù)時間，數(shù)據(jù)采集時間間隔應(yīng)從每1～2個心動周期增加至3～4個心動周期，并通過減少快速因子來縮短采集持續(xù)時間[8]。兒童呼吸快且不平穩(wěn)，可采用自由呼吸門控觸發(fā)，或“導(dǎo)航回波”追蹤膈肌運動等。雖然經(jīng)過這些方法做出的圖像仍有一定的偽影存在或圖像質(zhì)量不如成人，但都不影響診斷。

心肌病的磁共振特點。①EFE：磁共振平掃沒有特異性表現(xiàn)，最常見的是左室增大。增強掃描可見心內(nèi)膜延遲強化，乳頭肌、腱索及二尖瓣等結(jié)構(gòu)也可受累[9,10]。②HCM：特征性改變是心肌的異常肥厚，可呈節(jié)段狀或彌漫性增厚，診斷標準為舒張末期室壁厚度≥15mm，或肥厚室壁與正常室壁厚度比值≥1.5[11]。左心室前游離壁基底部，及其相鄰的室間隔前部是最常見的受累部位。通過左室流出道三腔心電影序列可以動態(tài)觀察左室流出道有無狹窄，心臟瓣膜運動情況(二尖瓣前葉在收縮早期向室間隔靠攏，即SAM征)和該部位血流動力學(xué)特點。HCM可出現(xiàn)各種不同的強化方式及受累層面。③DCM： MRI影像學(xué)征象為左心室或者左右心室均擴大，室壁厚度一般較均勻，心肌信號為中等強度信號，伴隨心室壁的廣泛變薄，收縮幅度降低，射血分數(shù)明顯減低，伴有不同程度的左心室游離壁肌小梁增粗、增多，增厚。?？梢姸獍觋P(guān)閉不全。增強掃描心肌中層的強化是DCM的特征，并以此作為與缺血性心肌病的鑒別診斷依據(jù)之一[12,13]。④RCM： MRI表現(xiàn)可以右心室受累或雙心室受累，流入道短縮，心尖閉塞，收縮功能正?；蚪咏?，舒張明顯受限，心房明顯擴張，房室瓣關(guān)閉不全，出現(xiàn)返流?？捎醒舆t強化[14]。⑤ARVC：在MRI電影上可以見到右室流出道膨隆，擴張，室壁變薄，節(jié)段性功能異常，有特征性的局部皺縮，在收縮期表現(xiàn)更加明顯，能夠顯示“手風琴”征[15]。擴張變薄的心肌發(fā)生脂肪變性時，可在T1WI呈高信號顯示，壓脂序列可分辨其性質(zhì)，但有時候難以區(qū)分心外膜脂肪墊和心室肌壁脂肪化，目前已不將此作為ARVC的主要診斷標準[16]。增強掃描右室壁可廣泛的延遲強化，多為透壁性[15,16]。⑥NVM： MRI電影序列上，可以觀察到心室肌小梁粗厚，間隙加深，隱窩內(nèi)有流動的血液，而心外膜下心肌較相鄰正常心肌變薄，病變主要位于左心以心尖為中心的區(qū)域。非致密化心肌和致密化心肌的比值(NC/C)為舒張末期NC/C>2.3～2.5[17,18]。當心肌存在壞死纖維化時，可有延遲強化，并能顯示肌小梁中的血栓。

文獻報導(dǎo)心肌病可以有各種不同形態(tài)延遲強化，大約有50%～80%的HCM病患者及1/3DCM患者存在心肌延遲釓增強表現(xiàn)[13]，并可見附壁血栓形成。而本組患者中54例進行增強掃描，僅6例看到延遲強化(11.1%，6/54)，也未見附壁血栓，延遲強化比例明顯低于文獻，考慮可能與以下因素相關(guān)。

延遲掃描序列的選擇：本組病例注入對比劑后部分仍選用T1/TFE序列掃描(26例)，而6例看到延遲強化的患者均為PSIR序列。增強后T1/TFE序列提示心肌局部充血性改變，PSIR序列顯示的是失去活性的心肌在對比劑進入之后流出障礙，廓清比正常心肌晚，而出現(xiàn)局部對比劑聚集，反應(yīng)心肌壞死及纖維化。二者顯示的病理學(xué)意義不同。本組病例延遲掃描時間均在注入對比劑8～10min后開始，而有文獻指出在注入對比劑20～30min后，病變與心肌之間對比最清晰[19]。本組延遲強化少，可能和掃描時間過早有關(guān)。有文獻報道新生兒及嬰幼兒心肌致密化不全心臟磁共振無延遲強化表現(xiàn)[20]，是否兒童心肌病為病變發(fā)生的早期，心肌缺血壞死及纖維化尚不明顯，所以延遲強化不多見，還需進一步追蹤隨訪，或更多病例分析來證實。

掃描層面有關(guān)：大部分只做了SA掃描，僅3例同時做了4CH掃描，對于延遲掃描后心肌的觀察不夠全面。病例數(shù)偏少，不具備普遍代表性。

兒童心肌病的臨床表現(xiàn)多種多樣，僅靠臨床難以明確診斷，心臟磁共振檢查每種疾病都有其一定的影像學(xué)特點，可以提供重要的參考信息，為診斷提供幫助。由于兒童體積小、心率快、不能配合等特點，對掃描技術(shù)有一定的要求，需在實踐中不斷的摸索和積累經(jīng)驗，以達到更好的圖像質(zhì)量。

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A study of magnetic resonance imaging of cardiomyopathy in children

CAO Ying-li,PENG Yun,WANG Fan-ning,et al.

Beijing Children's Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,China

Objective:To study the clinical MR imaging features of children's cardiomyopathy.Methods:In our hospital,64 cases clinically diagnosed with pediatric cardiomyopathy were retrospectively studied.They included endocardial fibroelastosis (EFE) 26 cases，hypertrophic cardiomyopathy (HCM) 14 cases，dilated cardiomyopathy (DCM) 16 cases,restrictive cardiomyopathy (RCM) 4 cases,arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) 2 cases，noncompaction of the ventricular myocardium (NVM) 2 cases.All cases were scanned by Philips 1.5T MR machine.Uncooperative children were sedated by chloral hydrate with dosage of 0.5mL/kg.The scan protocol in all children included black-blood turbo spin echo (TSE),bright blood balanced steady-state free precession gradient echo (balanced SSFP) cine,and fast spin-echo for myocardial delayed enhancement in 26 cases,phase-sensitive inversion recovery (PSIR) for myocardial delayed enhancement in 28 cases.Results:EFE (26 cases ) had varying degrees of left ventricular chamber enlargement,9 cases with myocardial thinning;16 cases had myocardial contractility movement reduced;left atrial enlargement in 7 cases;increased left ventricular trabesix cular in 13 cases;valvular regurgitation in 18 cases;pericardial effusion in 7 cases,pleural effusion in 4 cases.HCM (14 cases) had varying degrees of thickness in 66 myocardial segments.Septal thickness in 14 cases (45 segments),left ventricular free wall thickening in 12 cases (21 segments).One case of right ventricular apical was involved.Left ventricular papillary muscle abnormalities were in 4 cases.Increased left ventricular trabecular thickening were in 6 cases.DCM (16 cases) were expanding of the heart chambers,while the left ventricular myocardial was thinning.12 cases left atrial and ventricular were significantly increased.Only left ventricular enlarged was in 2 case.Ventricular free wall systolic motion was significantly reduced in 13 patients.Trabecular thickening in 11 cases.Valvular regurgitation in 13 cases,pericardial effusion in 9 cases,pleural effusion in 7 cases.RCM (4 cases) biventricular were involved.The ventricular systolic movement was normal;meanwhile the diastolic movement was limited.The ventricular cavity size was normal,but both atria were dilated.Valvular regurgitation was seen in six cases.Expansion of inferior vena cava in 4 cases,Pericardial effusion in 3 cases.In 2 cases with ARVC,expansion of the right ventricular outflow tract,local wall thinning,and "accordion sign" could be seen.In 2 cases with NVM,left ventricular endocardial and muscular trabecular was thickening,while the adjacent myocardial was thinning,by the NC/C was about 3.1～7.5. 6 cases (6/55) had delayed enhancement.One case was HCM.Two cases was DCM.Three cases were DCM.Conclusion:Children's cardiomyopathy reveals a variety of clinical manifestations and usually accompanies with cardiac dysfunction.Magnetic resonance imaging played an important role and showed certain characteristics.

Child; Pediatrics; Cardiomyopathies; Magnetic resonance imaging

100045 北京，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

曹永麗(1980-)，女，北京人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事兒童心血管疾病診斷治療工作。

R445.2; R542.2

A

1000-0313(2016)10-0970-06

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.015

2015-12-15

2016-04-26)