賴鋒華 歐惠芬 曹勇 陳凱明 朱伯衛(wèi) 陳澤科

作者單位：525200 廣東省高州市，高州市人民醫(yī)院心血管外科

Ⅰ型和Ⅱ型小兒永存動脈干的外科治療

賴鋒華 歐惠芬 曹勇 陳凱明 朱伯衛(wèi) 陳澤科

作者單位：525200 廣東省高州市，高州市人民醫(yī)院心血管外科

目的 探討Ⅰ型和Ⅱ型永存動脈干的治療效果。方法 回顧分析2010年1月至2016年5月在我院接受外科治療的10例永存動脈干患者的資料。其中Ⅰ型共同動脈干6例、Ⅱ型永存動脈干4例；年齡1～14（6.5±4.2）個月；合并房間隔缺損、共同動脈瓣關閉不全、主動脈弓縮窄、三尖瓣關閉不全。1例1歲2個月的患兒術前行右心導管檢查測得肺血管阻力4.5WOOD.U。所有患者都行一期手術根治術。右心室－肺動脈流出道重建，6例采用牛頸靜脈帶瓣管道，4例采用Gortex人工管道重建右室流出道。結果 手術早期死亡1例，死亡率為10%（1/10）。生存9例，晚期死亡1例。死亡的1例為術前合并主動脈弓縮窄，術中深低溫、停循環(huán)，術后出現(xiàn)多器官功能衰竭死亡。術后早期出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓危象3例，治療后循環(huán)穩(wěn)定。余患兒順利恢復出院。出院時心臟超聲提示肺動脈反流4例，2例輕－中度，2例中度。術后9例隨訪3個月至6年，平均60個月，1例術后半年猝死。結論 嚴格把握手術指征，術前充分評估肺血管病變、注意冠狀動脈起源異常、妥善的共同瓣膜修復、右室流出道管道的選擇等，是Ⅰ型和Ⅱ型永存動脈干早期甚至新生兒期進行一期手術治療近、中期效果滿意的關鍵。

先天性心臟病； 永存動脈干； 外科手術治療

永存動脈干（patent truncus arteriosus，PTA）是主動脈和肺動脈合并成單一動脈干起源于心室，有共同的動脈血液同時供應體循環(huán)、肺循環(huán)和冠脈循環(huán)的先天性心臟畸形。患兒早期就可出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，1年自然死亡率＞80%[1]。嬰兒早期甚至新生兒期進行一期手術治療已成為標準的治療方案，并獲得良好的臨床結果[2-4]。現(xiàn)對我院近6年Ⅰ型和Ⅱ型共10例小兒PTA手術結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年1月至2016年5月，10例PTA患者在我院手術治療。其中男性6例、女性4例；年齡1～14（6.5±4.2）個月；體重3～6（4.2±2）kg。患者存在呼吸急促、吸入性凹陷、多汗、心率快、反復呼吸道感染等術前癥狀。胸部X線片顯示心影明顯增大，肺紋理增多、增粗。心臟彩超了解解剖分型，包括動脈干的肺動脈起源、動脈干瓣膜返流程度、室間隔缺損位置。根據(jù)Van Praagh分類法，其中Ⅰ型共同動脈干6例、Ⅱ型永存動脈干4例。1例動脈干瓣膜返流輕-中度，1例動脈干瓣膜返流為中度，合并三尖瓣中度相對性關閉不全同期行三尖瓣修復2例，1例冠脈左主干開于竇上接近肺動脈起源處。1例1歲2個月的患兒術前行右心導管檢查，肺動脈壓力為重度增高，肺血管阻力4.5WOOD.U，吸氧試驗反應為陽性，并行多排螺旋增強CT檢查，發(fā)現(xiàn)主動脈縮窄。

1.2 手術方法 所有患兒在氣管插管全麻、低溫、體外循環(huán)下進行手術。游離出肺動脈主干及左右肺動脈，并在左、右分支套帶，升主動脈插管遠離肺動脈起始部，心肺轉流后即刻阻斷左右肺動脈，心肌保護液采取從主動脈根部灌注含鉀晶體停搏液。切開主動脈根部，仔細探查冠狀動脈起源及走行，將主肺動脈從主動脈根部游離，用自體心包修補主動脈壁缺損或直接端-端吻合離斷的主動脈干以建立新的主動脈。經(jīng)右心室切口修補室間隔缺損，將相應合適的帶瓣牛頸靜脈、Gortex人工管道分別與右心室流出道切口及主肺動脈遠端行端-端吻合。Ⅰ型PTA中有4例采用Gortex人工管道重建右室流出道，2例Ⅰ型及4例Ⅱ型采用帶瓣牛頸靜脈重建右室流出道，術中同時矯治心內(nèi)其他畸形。2例動脈干瓣膜返流行瓣膜成形術，2例三尖瓣中度相對性關閉不全行三尖瓣修復，1例Ⅱ型PTA合并主動脈弓縮窄患兒于深低溫、停循環(huán)下行主動脈弓成形術，術后心肌水腫明顯，予延遲關胸處理，術后常規(guī)

行食管超聲檢查。術后酌情放置左方測壓管或右心室心外膜起搏導線。術后送ICU監(jiān)護。術后絕對鎮(zhèn)靜，予小劑量的血管正性肌力藥物及擴血管藥物，予前列腺素E1降肺動脈高壓治療。

2 結果

1例Ⅱ型 PTA合并主動脈弓縮窄術后死亡（10%），患兒于深低溫、停循環(huán)下行主動脈弓成形術，術后出現(xiàn)低心排量導致多臟器功能衰竭死亡。術后體外循環(huán)轉流110～130（120.1±6.5）min；主動脈阻斷75～81（76.4±6.5）min。應用呼吸機4～14（7.2±4.5）d。術后延遲關胸1例，3 d后關胸成功。術后早期出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓3例，血壓、心率下降，予充分鎮(zhèn)靜，予腎上腺素、米力農(nóng)、前列腺素E1后肺動脈高壓明顯下降，心率、血壓穩(wěn)定，癥狀緩解，康復出院。余6例順利恢復出院。出院時復查心臟彩超提示肺動脈瓣輕中度返流2例，中度返流2例，且肺動脈瓣返流的都是使用Gortex人工管道重建右室流出道的患兒，術后復查心臟B超提示室間隔缺損無殘余分流，左室流出道通暢。術后9例隨訪，主要以門診及電話隨訪。隨訪3個月至6年，門診心臟彩超提示，肺動脈瓣中度返流3例，輕-中度返流1例，其余為輕度返流。使用牛頸靜脈帶瓣管道重建的平均右室流出道壓差為24（20～45）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；使用Gortex人工管道重建右室流出道的平均壓差為36 mm Hg，目前暫無因右室流出道狹窄而再次手術患兒。常規(guī)門診復查胸片提示心影都明顯縮小。1例冠脈左主干開口于竇上接近肺動脈起源處，術后門診心電圖無心肌缺血及心律失常等情況。1例7個月大的患兒，術中使用Gortex人工管道重建右室流出道，術后反復右心衰，出院時肺動脈返流為中度，出院后半年突然死亡。2例動脈干瓣成形術后門診隨訪，共同瓣為輕度返流。其余患者恢復良好，活動量明顯增大，生長發(fā)育改善。

3 討論

永存動脈干亦稱共同動脈干（truncus arteriosus），是一種少見的先天性心臟畸形。從心底部發(fā)出一大動脈干，僅有一組動脈瓣、冠狀動脈、體循環(huán)動脈，一支或兩支動脈均起源此動脈干。伴有較大室間隔缺損，主要伴發(fā)房間隔缺損、共同瓣關閉不全、主動脈弓縮窄等畸形，發(fā)病率約0.5%[5]。早期手術治療的死亡率較高[6]。隨著手術技術、體外循環(huán)方法和術后監(jiān)測水平的提高、肺動脈高壓靶向治療藥物的應用，手術療效也有明顯提高。國內(nèi)一些小兒心臟中心手術死亡率已降至5%以下[7]。根據(jù)Van Praagh分型分為4型，本組研究對象以Ⅰ型及Ⅱ型為主，其中Ⅰ型6例、Ⅱ型4例。由于肺血管阻塞型病變的早期出現(xiàn)，為防止發(fā)生肺動脈阻塞性病變而失去手術機會，目前大多認為在1歲甚至新生兒期確診即行根治手術。嬰兒早期甚至新生兒期進行一期手術治療已成為標準的治療方案。嚴格把握手術指征，有效減低圍手術期死亡率，提高早期、中期乃至遠期手術的治療效果。我們的經(jīng)驗是：①永存動脈干的室間隔缺損大，修補室間隔缺損要嚴密，防止出現(xiàn)殘余漏，補片要足夠大，有報道因室間隔缺損補片小而導致左室流出道狹窄的病例。本組術后隨訪6年未發(fā)現(xiàn)左室流出道狹窄情況。②處理肺動脈干及修復共同動脈干缺損，建立體外循環(huán)時，主動脈插管盡量靠上，充分游離左右肺動脈至肺門處，減少組織張力。Ⅰ型PTA離斷時，注意保護動脈干瓣膜及冠脈開口，動脈干留下的缺損可直接縫合或自體心包修補。Ⅱ型可切下左右肺動脈連同其周圍動脈干壁，以自體心包修補動脈干缺損，以免動脈干瓣膜扭曲而返流，也可避免對冠狀動脈的牽引[8]。③共同動脈瓣成形。本組2例動脈干瓣膜輕－中度返流行瓣膜成形術，術后復查心臟彩超提示共同動脈瓣輕度返流。門診隨訪6年發(fā)現(xiàn)共同動脈瓣輕度關閉不全，左室無擴大。有文獻報道，部分患者的共同動脈瓣成形后，遠期返流加重需置換機械瓣，因此應加強此類患兒遠期共同動脈瓣的隨訪。④重建右室流出道。重建右室流出道的手術方法有選擇使用外管道、自體肺動脈下拉法等，本組采用的手術方法均為外管道連接右心室至肺動脈。常用的重建右室流出道材料有自體心包、異種材料、同種異體主動脈瓣帶瓣管道、人工合成的帶瓣管道等。這些材料均存在局限性。目前國內(nèi)外小兒心臟中心多采用同種帶瓣管道，但應用于嬰兒因流出道梗阻再次手術更換管道發(fā)生率高。Wells等報道40例嬰、幼兒采用同種帶瓣管道連接右心室至肺動脈，平均5.3年后需要更換管道。近年來國內(nèi)外采用牛頸靜脈帶瓣管道替代同種帶瓣管道，一方面解決同種帶瓣管道來源不足的問題；一方面操作簡單、方便，提供功能完備的瓣膜，進而避免因術后嚴重肺動脈高壓所導致的死亡；且材料長度足夠，可提供良好的血流動力學性能，大大減少了手術時間，減少術后相應并發(fā)癥。本組1例7個月大的患兒，術前肺血管阻力高，術中使用Gortex人工管道重建右室流出道，術后反復右心衰，出院后半年突然死亡。考慮與重建右室流出道無功能完備的瓣膜，術后肺動脈瓣返流與術后致死性心律失常如室速、室顫等有關。在使用牛頸靜脈帶瓣管道重建右室流出道患兒術后隨訪中，有報道[9]隨訪27個月，瓣膜無返流或輕度返流，瓣膜跨壓差25～42mm Hg，比其他異種或人工管道的臨床效果好。本組6例使用牛頸靜脈帶瓣管道重建的右室流出道，平均右室流出道壓差為24（20～45）mm Hg；4例使用Gortex人工管道重建右室流出道，3例隨訪，右室流出道平均壓差為36mm Hg。除選擇好管道的類型外，還注意選擇管道應大小適合，以減少因流出道梗阻再次手術更換管道的發(fā)生率或延緩更換管道[10]的時間。本組隨訪6年，右室流出道通暢，無明顯梗阻，目前暫無患兒因右室流出道狹窄而再次手術。

綜上所述，Ⅰ型和Ⅱ型永存動脈干一期手術近、中期效果滿意。嚴格把握手術指征，術前充分評估肺血管病變、注意冠狀動脈起源異常、妥善修復共同瓣膜、選擇合適的右室流出道管道及術后恰當?shù)谋O(jiān)護處理是手術成功的關鍵。遠期效果待進一步隨訪。

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Surgical treatment ofⅠ type andⅡ type persistent truncus arteriosus in the treatment of cardiovascular surgery in the people

LAIFeng-hua，OU Hui-fen，CAO Yong，et al.Cardiovascular Surgery，the People′s Hospital of Gaozhou City，Gaozhou 525200，China

ObjectiveTo investigate the therapeutic effect ofⅠ andⅡ type persistent truncus arteriosus in our hospital in the past 6 years，and to improve the clinical therapeutic effect.M ethodsThe data of 10 patients who

surgical treatment in our hospital from January 2010 to May 2016 were analyzed retrospectively.Among them，typeⅠ common artery trunk was 6 cases，Ⅱ type permanent arterial trunk in 4 cases.Age 1-14（6.5±4.2）months.Combined with atrial septal defect，common aortic valve insufficiency，aortic arch constriction，three-point valve closure was not complete.At the age of 14 months 1 cases of children underwent right heart catheterization measured pulmonary vascular resistance 4.5WOOD.U.All patients will do a radical operation. Right ventricular pulmonary outflow tract reconstruction，6 cases of the use of bovine jugular vein conduit，4 cases with Gortex artificial pipe right ventricular outflow tract reconstruction.Results1 case died，the mortality rate was 10%（1/10），9 cases survived and 1 case died in the late stage.1 case died for preoperative with coarctation of the aorta，with deep hypothermia，circulatory arrest and postoperative appear multiple organ function failure death.Early postoperative crisis severe pulmonary hypertension in 3 cases，after the treatment of stable circulation. 1 recovered and discharged from hospital.At the time of discharge，4 cases of pulmonary artery regurgitation，2 cases ofmild tomoderate，2 cases with moderate.9 cases were followed up for 3 months to 6 years，with an average of 60 months，and 1 case of sudden death after surgery.ConclusionStrictly grasp the indications for surgery，preoperative fully assess the pulmonary vascular lesions，pay attention to coronary anomalous origin and proper common valve repair and right ventricular outflow pipeline etc.，typeⅠ and typeⅡ persistent truncus arteriosus early even in the neonatal period of one stage surgical treatment of recent and mid-term results were satisfactory.

Congenital heart disease； Persistent arterial trunk； Surgical treatment

10．3969/j．issn．1672－5301．2017．01．012

R654.2

B

1672-5301（2017）01-0042-03

2016－06－11）