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(滁州市第一人民醫(yī)院南京市兒童醫(yī)院滁州分院，安徽 滁州 239000)

·個(gè)案報(bào)道·

胸腔鏡手術(shù)治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

謝發(fā)玲，王軍，金桂紅*

(滁州市第一人民醫(yī)院南京市兒童醫(yī)院滁州分院，安徽 滁州 239000)

兒童； 肺氣道畸形； 診斷； 治療； 預(yù)后

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是指肺發(fā)育過程中涉及的支氣管樹、肺實(shí)質(zhì)、肺動(dòng)脈供應(yīng)和肺靜脈引流異常的一組先天性肺缺陷性疾病，主要包括先天性囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)、先天性肺隔離癥(pulmonary sequestration,PS)、先天性大葉性肺氣腫(congenital lobar emphysema,CLE)等。此類疾病多以反復(fù)呼吸道感染、嚴(yán)重的呼吸困難就診。其中CCAM國外報(bào)道發(fā)病率為1/35000～1/25000，該疾病容易被誤診、漏診，如果產(chǎn)前及時(shí)診斷或產(chǎn)后合理治療，大多數(shù)病例預(yù)后較好。本文就本醫(yī)院收治的患兒，從臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理資料、診斷及治療方式等方面進(jìn)行報(bào)道，從而為該病的臨床診治提供依據(jù)。

1 病例報(bào)告

患兒劉某，男，2歲2月。發(fā)熱7～8天，咳嗽一夜入院。2016年1月1日無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，咳嗽，呈陣發(fā)性非痙攣性咳嗽，咳后無雞鳴樣回聲，無喘息。查體：T：38.7 ℃，P：110次/分，R：29次/分，體重：11.5 kg。神清，精神可，咽紅，雙扁桃體Ⅰ度腫大，雙肺呼吸音粗，可聞及濕性羅音。輔助檢查：WBC：35.56×109/L，N：74.4%，CRP：176 mg/L。肺炎支原體、衣原體IgM抗體：陰性。血培養(yǎng)：屎腸球菌。對(duì)氨芐西林、環(huán)丙沙星、紅霉素耐藥，為多重耐藥菌。胸片提示左側(cè)肺炎。治療方案給予紅霉素、頭孢曲松鈉抗感染，溴己新葡萄糖溶解黏痰，甲潑尼龍琥珀酸鈉抑制炎癥反應(yīng)，布地奈德、異丙托溴銨、沙丁胺醇霧化吸入，治療后患兒白細(xì)胞、CRP恢復(fù)正常，復(fù)查胸片提示左側(cè)肺炎明顯吸收、好轉(zhuǎn)。2016年2月18日患兒再次出現(xiàn)發(fā)熱入院。輔助檢查：WBC：13.63×109/L，N：53.1%，CRP：57 mg/L。胸部CT示左下肺脊柱旁密度增高影，炎癥伴局部肺不張?；純汉筠D(zhuǎn)至南京市兒童醫(yī)院，考慮先天性肺氣道畸形伴感染，經(jīng)抗感染治療后，胸腔鏡楔形切除病灶肺段，術(shù)后病理確診CCAM。術(shù)后半年復(fù)查，患兒生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)量均與正常同齡兒無異。

2 討 論

日本小兒胸外科協(xié)作組多中心研究[1]CCAM是由于胎兒肺芽正常成熟過程受阻或上皮間葉發(fā)生障礙，繼之發(fā)育受阻的支氣管間葉過度生長(zhǎng)，形成大囊或小囊性病變，其中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子在兒童肺CCAM的形成中發(fā)揮重要作用。

CCAM是較少見的先天性肺氣道畸形疾病，確診依據(jù)為手術(shù)后病理組織學(xué)檢查[2]。目前的分型依據(jù)為Stocker分型[3]，根據(jù)大體及組織學(xué)表現(xiàn)分3型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型：最常見，占50%～70%，單個(gè)或多個(gè)相通的囊，囊腔大小不等，最大直徑超過6 cm，周圍可見小囊腔，組織間隔可見肺泡結(jié)構(gòu)。Ⅱ型：占15%～30%，囊腔直徑不超過2 cm，切面呈蜂窩狀，囊內(nèi)充咖啡渣樣物。整個(gè)病變有擴(kuò)張的支氣管樣結(jié)構(gòu)，常伴其他畸形。Ⅲ型：占5%～15%，巨大實(shí)性腫塊，可占據(jù)整個(gè)肺葉，鏡下見大片規(guī)則的細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)。洪淳等[4]利用電鏡技術(shù)，從CT影像學(xué)—病理—電子顯微結(jié)構(gòu)3個(gè)方面，探討其影像分型與病理分型及電鏡下超微結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，得出CCAM超微結(jié)構(gòu)與臨床病理分型間存在差異，揭示了電鏡超微結(jié)構(gòu)與病理的結(jié)合對(duì)于CCAM分型的重要性。故建議對(duì)Stocker分型進(jìn)一步改進(jìn)，并結(jié)合長(zhǎng)期隨訪做出相關(guān)的預(yù)測(cè)模型。

Adin[5]在超聲波學(xué)雜志建議胎兒CCAM的首選檢查方法是產(chǎn)前超聲，CCAM一般在孕18周后可經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)。盧洪濤等[6]對(duì)25例產(chǎn)前超聲診斷CCAM的胎兒進(jìn)行研究，觀察胎兒肺組織主要在四腔心切面，表現(xiàn)為胎兒肺部大小不等的囊泡樣無回聲區(qū)(Ⅰ型、Ⅱ型)或高回聲團(tuán)塊(Ⅲ型)。彩色多普勒血流顯像可顯示肺動(dòng)脈分支供血。

但超聲成像視野狹小，受孕婦脂肪、羊水量的影響較大，且診斷結(jié)果與操作者水平密切相關(guān)。葉志球等[7]研究發(fā)現(xiàn)，超聲、MRI都能較好地對(duì)各類型的肺囊性疾病做出診斷。對(duì)于在胎齡12～20周分組中，兩種方法誤診病例數(shù)目差別不明顯；但對(duì)于胎齡>20周者，MRI的診斷誤診病例更少。葉志球、沈敏等[7-8]研究發(fā)現(xiàn)在胎齡較大的病例中，MRI相對(duì)超聲有一定優(yōu)勢(shì)。隨著胎齡的增長(zhǎng)，胎兒大小及體位、孕婦體型、子宮大小、羊水量等可有較大變化，MRI視野大，軟組織分辨率高，受上述因素的影響小，能更好地觀察胸部結(jié)構(gòu)及病變形態(tài)。對(duì)于腫塊較大的肺部囊性疾病，MRI在顯示腫塊的邊界及空間位置毗鄰關(guān)系較超聲更為清晰，更利于疾病的診斷[9]。

CCAM繼發(fā)感染常以反復(fù)下呼吸道感染入院治療。其根本原因在于先天性肺結(jié)構(gòu)異常所致壓迫、分泌物清除障礙等原因而導(dǎo)致的反復(fù)肺炎。小兒先天性肺疾患的治療往往需要手術(shù)根治，而手術(shù)治療的基礎(chǔ)是首先控制好肺部感染。患兒首次入院或近期無頻繁使用抗生素史者，仍可遵循兒童社區(qū)獲得性肺炎(community-acquired pneumonia，CAP)常見致病菌分析病原。CAP常見病原有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、卡他莫拉菌和金黃色葡萄球菌等。但由于患兒院外多已使用第一、二代抗生素，故建議在明確診斷的前提下首選第三代抗生素；對(duì)于反復(fù)呼吸道感染反復(fù)應(yīng)用抗生素的患兒建議首選碳酸酶烯類抗生素，同時(shí)應(yīng)注意非典型病原菌的感染，可酌情加用阿奇霉素；最后還應(yīng)注意肺部真菌的感染。抗感染治療一般可于熱退和主要呼吸道癥狀明顯改善后3～5天停藥，但療程視不同病原體、病情嚴(yán)重程度而異，不宜將肺部陰影完全吸收作為停用抗菌藥物的指征[10]。

Furukawa，等[11]對(duì)本中心近20年手術(shù)治療資料匯總分析，若胎兒出現(xiàn)水腫、羊水過多，縱隔移位時(shí)則需要盡早手術(shù)干預(yù)治療，但手術(shù)治療增加了出血、感染及麻醉等相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。

對(duì)應(yīng)該行保守治療還是手術(shù)干預(yù)，Kapralik等[12]進(jìn)行系統(tǒng)回顧和Meta分析，如反復(fù)感染、氣胸、囊腫惡變，或影響正常肺組織的發(fā)育，仍建議手術(shù)切除無癥狀囊性占位。因此，對(duì)于無癥狀患兒，定期復(fù)查胸部CT是必要的，一旦病灶增大，應(yīng)盡早給予手術(shù)治療。

劉威，等[13]對(duì)56例行肺切除手術(shù)患兒行回顧性分析，對(duì)于僅侵犯肺葉亞段的病灶，通過肺段切除或部分肺葉切除，可保留更多正常肺組織；手術(shù)治療時(shí)須一次性完全切除異常肺組織，任何組織殘留均可導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。對(duì)切除有困難的，可手術(shù)切除病變肺葉，患兒的其余肺組織是可以有效代償。中外學(xué)者馬麗霜、Adams等[14-15]研究發(fā)現(xiàn)先天性肺囊性畸形患兒進(jìn)行胸腔鏡手術(shù)，是安全和可行的，與傳統(tǒng)開放手術(shù)對(duì)比分析，胸腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，傷口美觀，術(shù)后恢復(fù)快。但手術(shù)者需嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，具備熟練的手術(shù)技巧。

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10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.05.028

2017-01-08；

2017-07-09

*通訊作者，E-mail：54406408@qq.com.

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