陳 倩，佟玲玲，赫東蕓，鄒積艷

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130033)

*通訊作者

應用宮腔鏡診治青少年陰道斜隔綜合征1例并文獻復習

陳 倩，佟玲玲，赫東蕓，鄒積艷*

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女，13歲，因下腹脹伴排尿困難4天入院。緣于入院前4天前無明顯誘因出現(xiàn)下腹部墜脹感，伴排尿困難，無腹痛及異常陰道流血，為明確診治來我院，行婦科彩超結(jié)果提示:宮頸管及陰道內(nèi)探及一大小約10.1 cm*7.3 cm*8.5 cm的低回聲區(qū)，與右側(cè)宮腔相通，其內(nèi)未見明顯血流信號。病程中患者無頭暈、乏力等臨床癥狀。月經(jīng)生育史：初潮13歲，每次持續(xù)5天，月經(jīng)周期32天，月經(jīng)量正常，輕微痛經(jīng)，不影響日常生活，孕0產(chǎn)0。一般查體：血壓120/80 mmHg,無貧血貌。婦科查體(肛診)：外陰發(fā)育正常，處女膜完整，于直腸前方觸及一直徑約10 cm的包塊。子宮前位，略小，質(zhì)韌，活動性尚可，無壓痛，雙附件未觸及明顯異常。婦科超聲：盆腔內(nèi)可探及兩個子宮。右側(cè)子宮前位，大小3.8 cm*3.5 cm*3.0 cm，形態(tài)正常，輪廓清晰，各壁反射均勻，宮腔內(nèi)探及內(nèi)膜樣反射，厚約0.5 cm。左側(cè)子宮前位，大小3.5 cm*3.9 cm*2.3 cm，形態(tài)正常，輪廓清晰，各壁反射均勻。宮腔內(nèi)探及內(nèi)膜樣反射，厚約0.8 cm。宮頸管及陰道內(nèi)探及一大小約10.1 cm*7.3 cm*8.5 cm的低回聲區(qū)，與右側(cè)宮腔相通，其內(nèi)未見明顯血流信號。右側(cè)卵巢內(nèi)可探及一直徑1.9 cm的無回聲區(qū)，左側(cè)附件區(qū)未見明顯異?；芈暋ＤI臟彩超提示右腎缺如。

1.2 診療經(jīng)過 入院后根據(jù)各項檢查結(jié)果初步診斷：陰道斜隔、雙子宮、陰道積液、右腎缺如。入院后即留置導尿，于入院2日后在靜脈麻醉下行陰道斜隔切開術(shù)、宮腔鏡檢查術(shù)。將宮腔鏡檢查鏡經(jīng)處女膜孔置鏡入陰道，膨?qū)m液膨開陰道，鏡下見：于處女膜右上方1 cm處可見一陰道斜隔與左側(cè)宮頸相連。術(shù)中診斷：陰道斜隔綜合征I型、陰道積液、右腎缺如。注射器穿刺右側(cè)陰道斜隔組織，抽出紅色粘稠液體，愛麗鉗鉗夾陰道斜隔粘膜組織，避免損傷處女膜，以電刀縱行電切陰道斜隔長2厘米，見大量紅褐色粘稠不凝血自破口流出，吸引器吸出陰道內(nèi)不凝血約350 ml。自切口處進入宮腔鏡檢查鏡，見隔左側(cè)陰道粘膜組織正常，可見宮頸；隔右側(cè)陰道粘膜充血，皺襞變淺，可見宮頸口。2-0可吸收線間斷縫合切開陰道斜隔創(chuàng)面，留置油紗條1枚，以預防術(shù)后斜隔切開處粘連及出血。查各創(chuàng)面無活動性出血及滲血，處女膜完整，清點器械紗布如數(shù)、無誤，術(shù)畢。術(shù)中經(jīng)順利，術(shù)后給予預防感染、止血等對癥治療。24 h后取出陰道油紗條，并拔除導尿管。

1.3 術(shù)后轉(zhuǎn)歸 患者術(shù)后第3日如期出院，出院時一般狀態(tài)良好，陰道無流血。術(shù)后1個月返院復查，無排尿困難，處女膜完整、有孔，月經(jīng)已來潮，經(jīng)量同前，超聲未見明顯異常。

2 討論

2.1 臨床特征 擁有雙子宮及雙宮頸的患者，當其一側(cè)陰道壁斜行與對側(cè)陰道壁融合成一盲端，擋住該側(cè)宮頸到陰道的通路時即被稱為先天性陰道斜隔綜合征[1]。此類患者多伴有斜隔同側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎臟缺如最為常見。我國學者卞美璐等[2]根據(jù)斜隔的形態(tài)將先天性陰道斜隔綜合征分為以下幾個類型：1)無孔斜隔型。此類患者無孔斜隔后方的子宮與陰道及另一側(cè)子宮均不相通，隨著月經(jīng)的來潮，隔后往往集聚了大量陳舊性經(jīng)血，其腹痛、排尿困難等癥狀最為明顯；2)有孔斜隔型，此類患者斜隔上常存在大量直徑數(shù)毫米不等的小孔,經(jīng)血可以通過這些小孔流出，所以臨床癥狀并不明顯；3)無孔斜隔并宮頸瘺管型。此類患者雖然陰道斜隔上沒有明顯孔隙存在，但在兩側(cè)的宮頸之間或者斜隔后方腔與對側(cè)宮頸間存在一個小的瘺管。有隔一側(cè)的部分經(jīng)血可以通過另一側(cè)的宮頸排出，這樣一來患者的臨床癥狀也沒有無孔型斜隔明顯，但是擠壓斜隔時仍可見血性液體溢出。患者的不同癥狀主要與陰道斜隔的閉鎖程度有關(guān)，其基礎(chǔ)是隔后腔積血和積膿阻塞或引流不暢，甚至誘發(fā)急腹癥[3]。Ⅰ型患者有正常的月經(jīng)周期，多于月經(jīng)初潮后1-2年因經(jīng)期腹痛、下腹墜脹而就診；Ⅱ和Ⅲ型患者則常以月經(jīng)延長、淋漓不盡或反復陰道流液為主訴。OVSS的遠期并發(fā)癥主要是經(jīng)血引流不暢而致上生殖道炎癥或粘連，可形成巧克力囊腫，這兩種并發(fā)癥也是盆腔疼痛及女性不孕的主要原因。OVSS需與以下疾病相鑒別：盆腔腫物，原發(fā)性痛經(jīng)，功能失調(diào)性子宮出血，生殖道炎、囊(膿)腫等[4]。本例患者臨床表現(xiàn)不典型，以下腹脹伴排尿困難4天為主訴，但結(jié)合病史、超聲及術(shù)中所見等，明確診斷為先天性陰道斜隔綜合征Ⅰ型。

2.2 發(fā)病機制 目前，陰道斜隔綜合征的病因尚不明確，目前廣泛接受的是Gruenwald[5]理論。胚胎期副中腎管的發(fā)育與女性生殖系統(tǒng)的發(fā)育密切相關(guān)。兩側(cè)副中腎管在發(fā)育過程中部分融合，其融合的部分逐漸發(fā)育為子宮和陰道，而不融合的部分發(fā)育為輸卵管。若其在發(fā)育過程中未融合，則分別形成兩個獨立的子宮和宮頸，分別有一端輸卵管和卵巢附著。若雙側(cè)副中腎管下段融合，而中隔沒有完全消失，則形成陰道斜隔。陰道斜隔常與泌尿系畸形并存是由于副中腎管與中腎管的發(fā)育均自泌尿生殖嵴,而副中腎管的發(fā)育又依賴于中腎管,所以任何影響中腎管的發(fā)育的因素都可使同側(cè)副中腎管受累。

2.3 治療方法及預后 先天性陰道斜隔一經(jīng)診斷，即應行手術(shù)治療，以減少發(fā)生盆腔粘連或內(nèi)膜異位癥機會。手術(shù)的關(guān)鍵是能夠減少斜隔切開部位的粘連閉鎖[6]。本例患者先以注射器穿刺斜隔抽出少量巧克力樣粘稠液體，再以電刀切除多余隔膜，腸線間斷縫合邊緣，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)未發(fā)生斜隔切開部位的粘連閉鎖。目前宮腔鏡下陰道斜隔切除術(shù)已成為首選術(shù)式，利用膨?qū)m液的壓力直視、完整的切除陰道斜隔，不僅可以維持幼女處女膜的完整性[7],也可以進一步排除宮頸瘺管的存在。對于合并盆腔包塊者，應行宮腹腔鏡聯(lián)合檢查+陰道斜隔切開術(shù)，聯(lián)合腹腔鏡的術(shù)式可以進一步明確盆腔包塊的性質(zhì)并行及時的手術(shù)治療。部分學者認為月經(jīng)期產(chǎn)生的大量經(jīng)血可以增加陰道斜隔的張力，有助于術(shù)中的準確定位[8]，但是此期操作是否增加子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)生機會還有待于進一步觀察。對于合并泌尿系畸形者，目前雖無特殊的治療方法，但可及早對健側(cè)腎臟進行干預，盡量保護泌尿系統(tǒng)功能的。雖不除外流產(chǎn)、胚胎停育的可能，但大多數(shù)學者一致認為只要經(jīng)過及時治療，先天性陰道斜隔并不影響患者的生育能力，且患側(cè)也有受孕及正常分娩的可能性[9]。

2.4 宮腔鏡診治陰道斜隔綜合征的優(yōu)點 本例患者未婚，無性生活史，對其行宮腔鏡檢查術(shù)明確診斷為陰道斜隔綜合征，遂行陰道斜隔切開術(shù)，取得了較好的臨床效果。宮腔鏡檢查鏡管徑細小并配有照明系統(tǒng)，于宮腔鏡直視下行陰道斜隔切開術(shù)可盡量避免對處女膜的醫(yī)源性損傷，減少術(shù)后粘連的可能性。

綜上所述，陰道斜隔綜合征患者多于初潮后發(fā)病，癥狀不典型，常表現(xiàn)為一般婦科疾病的腹部疼痛、月經(jīng)不規(guī)律、不規(guī)則陰道流血等癥狀，故易發(fā)生誤診、漏診，延誤治療時機，增加經(jīng)血逆流導致的子宮內(nèi)膜異位癥及盆腔炎的發(fā)病率，甚至導致部分患者的不孕不育。影像學檢查對OVSS有重要的診斷價值。超聲檢查因其無創(chuàng)、費用低、快捷、可重復檢查的優(yōu)點，成為診斷OVSS的首選方法[10]，而盆腔MRI雖然價格高昂，但其對畸形器官解剖結(jié)構(gòu)清晰的顯示使其而成為最可靠影像學診斷方法[11]。所以對于反復下腹痛且伴有進行性加重性痛經(jīng)、不規(guī)則陰道流血陰道流膿的患者，如婦科超聲檢查提示子宮、陰道畸形者，應同時加行泌尿系彩超，如發(fā)現(xiàn)有一側(cè)腎臟缺如，要高度懷疑有此綜合征的可能。本例患者自月經(jīng)來潮即有痛經(jīng)癥狀，但因程度不重一直未予重視，直至下腹脹伴排尿困難4天就診時，通過各項仔細認真的檢查，予以確診，并及時治療痊愈。所以臨床醫(yī)生應加強對本病的認識，在早期就發(fā)現(xiàn)、診斷、治療可以減少疾病的遠期并發(fā)癥，降低盆腔炎性疾病及子宮內(nèi)膜異位癥的發(fā)生率，在最大程度上保護患者的生育功能。

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1007-4287(2017)06-1092-03

2016-10-28)