指南與共識

常見心血管疾病經(jīng)外科途徑進(jìn)行介入診療的專家共識

國家衛(wèi)生和計劃生育委員會經(jīng)外科途徑心血管疾病介入診療專家工作組

前言

為了加強(qiáng)對經(jīng)外科途徑心血管疾病介入診療技術(shù)的管理及質(zhì)量控制工作，原衛(wèi)生部于2012年成立經(jīng)外科途徑心血管疾病介入診療專家工作組，該工作組由國內(nèi)著名心血管外科專家組成，大部分成員為中華醫(yī)學(xué)會胸心血管外科分會常委及各省主任委員，主要工作任務(wù)為制定經(jīng)外科途徑心血管疾病介入診療技術(shù)規(guī)范，以適應(yīng)我國復(fù)合技術(shù)快速發(fā)展、各地發(fā)展極不平衡及急需規(guī)范管理的形勢。

在心血管疾病的治療中，介入治療和傳統(tǒng)外科手術(shù)各有其優(yōu)缺點(diǎn)。介入治療創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，但受到體重、外周血管直徑、導(dǎo)管走行途徑等因素的影響，可能產(chǎn)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，這使介入治療的應(yīng)用范圍受到一定限制；外科手術(shù)在方法學(xué)上更成熟、適應(yīng)證更廣，但其創(chuàng)傷大，對于某些特定病變也受到手術(shù)途徑的限制。如何將外科手術(shù)與介入技術(shù)結(jié)合起來，取長補(bǔ)短，成了心血管疾病治療領(lǐng)域的新命題。近10年來，興起了在外科手術(shù)中或經(jīng)外科切開途徑進(jìn)行介入治療的新方法，該方法的特點(diǎn)是開胸后經(jīng)心臟、大血管或切開的外周血管進(jìn)行介入診斷和治療。由于不受外周血管粗細(xì)及路徑長短的影響，可以有效地減少經(jīng)皮介入導(dǎo)致的重要臟器損傷等并發(fā)癥，大大擴(kuò)展了介入治療的適用范圍，使一些危重復(fù)雜的心血管疾病得到微創(chuàng)而高效的治療[1，2]。隨著經(jīng)外科途徑介入診療技術(shù)的迅速發(fā)展和介入器材的不斷更新，愈來愈多的醫(yī)師和患者接受了這種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快且治療效果確切的方法。鑒于國內(nèi)眾多醫(yī)院的設(shè)備和醫(yī)療水平不同，以及參差不齊的醫(yī)師技術(shù)水平嚴(yán)重地影響治療結(jié)果和遠(yuǎn)期療效，為了更好地總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，規(guī)范不合理的治療行為，提高經(jīng)外科途徑介入診療技術(shù)的安全性，減少并發(fā)癥的發(fā)生率，使該技術(shù)更加健康地發(fā)展，國家衛(wèi)生和計劃生育委員會經(jīng)外科途徑心血管疾病介入診療專家工作組，2012年4月起草了經(jīng)外科途徑介入診療技術(shù)專家共識、并于2013年4月、2014年4月、2015年4月先后召開專家工作組會議，在參考國內(nèi)外經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)的基礎(chǔ)上，對共識草案進(jìn)行反復(fù)討論修改。在廣泛征求臨床一線專家基礎(chǔ)上，2016年3月召開了專家共識定稿會，對該技術(shù)規(guī)范再次修訂，定為《常見心血管疾病經(jīng)外科途徑進(jìn)行介入診療的專家共識》。以供廣大醫(yī)師借鑒。

第一部分：經(jīng)外科途徑室間隔缺損封堵術(shù)

室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）為最常見的先天性心臟畸形，多單獨(dú)存在，亦可與其他畸形合并發(fā)生。本病的發(fā)生率約占存活新生兒的0.3%，先天性心血管疾?。ㄏ刃牟。┑?5%～30%。由于VSD有比較高的自然閉合率，約占成人先心病的10%。在我國先心病患兒中，VSD約占15%～16%，女性稍多于男性。VSD傳統(tǒng)的治療方法是外科手術(shù)，大量的長期隨訪證明外科手術(shù)修補(bǔ)遠(yuǎn)期效果令人滿意，絕大多數(shù)患者均能達(dá)到正常人的生活質(zhì)量，但是外科治療創(chuàng)傷大，占用醫(yī)療資源多，術(shù)后對患者有一定不良的心理影響。自1988年Lock首次報道應(yīng)用雙面?zhèn)汴P(guān)閉VSD以來，已有多種裝置應(yīng)用于經(jīng)導(dǎo)管VSD的介入治療，如CardioSEAL雙面?zhèn)恪ideris紐扣式補(bǔ)片和彈簧圈等，但由于操作難度大，并發(fā)癥多，殘余分流發(fā)生率高，均未能臨床推廣應(yīng)用。1998年Amplatz發(fā)明了肌部VSD封堵器成功治療了肌部VSD，但由于肌部VSD僅占VSD的1%～5%，臨床應(yīng)用數(shù)量有限。2002年Amplatz在房間隔缺損封堵器和動脈導(dǎo)管未閉封堵器研制的基礎(chǔ)上，研制出膜周部偏心型VSD封堵器并成功應(yīng)用于臨床。國內(nèi)于2001年研制出對稱型鎳鈦合金膜周部VSD封堵器，同年12月應(yīng)用于臨床。隨著治療病例的增加和對VSD解剖學(xué)認(rèn)識的提高，再次對封堵器進(jìn)行了改進(jìn)，先后研制出非對稱性、零邊、細(xì)腰大邊等封堵器，使適應(yīng)證范圍進(jìn)一步擴(kuò)大，成功率明顯提高，房室傳導(dǎo)阻滯和三尖瓣反流并發(fā)癥的發(fā)生率顯著降低。但是，常規(guī)經(jīng)皮VSD封堵術(shù)需要經(jīng)股動靜脈穿刺，多要求患兒年齡在3歲以上，體重在10 kg以上，這使得低體重患兒不能得到及時治療。同時常規(guī)經(jīng)皮VSD封堵術(shù)存在股動靜脈穿刺損傷、三尖瓣腱索損傷、X線照射影響患兒發(fā)育、封堵器移位、脫落危及生命、封堵失敗后需要再次麻醉插管行外科手術(shù)等諸多并發(fā)癥，這些缺點(diǎn)制約了該項(xiàng)技術(shù)的廣泛應(yīng)用。

經(jīng)外科途徑行VSD封堵術(shù)，是近年來出現(xiàn)的新型復(fù)合技術(shù)，該技術(shù)結(jié)合常規(guī)外科手術(shù)及經(jīng)皮封堵術(shù)的優(yōu)勢，通過胸骨下段小切口或胸骨旁小切口，暴露右心室，在超聲引導(dǎo)下經(jīng)右心室游離壁送入導(dǎo)管封堵VSD，具備微創(chuàng)、安全、適應(yīng)證廣泛的特點(diǎn)，具有廣闊的發(fā)展前景[3-8]。

1 經(jīng)外科途徑VSD封堵術(shù)適應(yīng)證和禁忌證[9]

1.1 適應(yīng)證:（1）膜周部VSD:①年齡：通常≥6個月；②體重＞5 kg；③超聲心動圖提示有心臟負(fù)荷增加表現(xiàn)，有血流動力學(xué)意義的單純性VSD，直徑≥3 mm，膜部瘤＜14 mm，無膜部瘤＜10 mm；④VSD左心室面上緣距主動脈右冠瓣≥2 mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及中度以上主動脈瓣反流；⑤超聲心動圖顯示缺損在大血管短軸五腔心切面9～12點(diǎn)位置。（2）肌部VSD＞3 mm。（3）合并其他畸形需要接受外科手術(shù)的患者，可先在心臟跳動下封堵肌部VSD，再處理其他畸形。（4）外科手術(shù)后殘余分流。

1.2 相對適應(yīng)證:（1）直徑＜3 mm，無明顯血流動力學(xué)意義的小VSD。臨床上有因存在小VSD而并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的病例，因此，封堵治療的目的是避免或減少患者因小VSD并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。（2）嵴內(nèi)型VSD，缺損靠近主動脈瓣，成人患者常常合并主動脈瓣脫垂，超聲心動圖和左心室造影往往低估VSD的大小。盡管此型VSD靠近主動脈瓣，但根據(jù)目前介入治療的經(jīng)驗(yàn)，如缺損距離肺動脈瓣2 mm以上，直徑小于5 mm，大多數(shù)患者可成功封堵，但其遠(yuǎn)期療效尚需隨訪觀察。（3）感染性心內(nèi)膜炎治愈后3個月，心腔內(nèi)無贅生物。（4）VSD上緣距主動脈右冠瓣≤2 mm，無主動脈右冠竇脫垂，不合并主動脈瓣反流，或合并輕度主動脈瓣反流。（5）VSD合并一度房室傳導(dǎo)阻滯或二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯。（6）多孔型VSD，單個或多個封堵器可完全覆蓋左心室面的全部入口。（7）VSD合并動脈導(dǎo)管未閉，且動脈導(dǎo)管未閉有介入治療的適應(yīng)證。

1.3 禁忌證: （1）感染性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或存在其他感染性疾病。（2）封堵器安置處有血栓存在。（3）巨大VSD，缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動脈瓣或房室瓣功能。（4）重度肺動脈高壓伴雙向分流。（5）合并出血性疾病和血小板減少。（6）合并明顯的肝腎功能異常。（7）心功能不全，不能耐受操作。（8）對鎳過敏患者。

2 介入器材的選擇[10]

膜周部VSD封堵治療選擇封堵器的合適與否與并發(fā)癥的發(fā)生有一定的關(guān)系，因此應(yīng)根據(jù)VSD的形態(tài)，缺損大小，缺損與主動脈瓣的距離選擇不同類型的封堵器。VSD遠(yuǎn)離主動脈瓣，首選對稱型VSD封堵器；VSD靠近主動脈瓣，宜按VSD右心室面出口最大徑加1 mm選擇普通對稱封堵器；如影響主動脈瓣或位置不穩(wěn)定，再按VSD右室面出口最大徑加2 mm選擇偏心封堵器；多孔型VSD可選擇左右兩側(cè)不等大的細(xì)腰大邊型封堵器。選擇的封堵器應(yīng)比VSD的最小直徑大1～2 mm。

3 操作方法

3.1 術(shù)前準(zhǔn)備:（1）術(shù)前查體、心電圖、X線胸片及超聲心動圖檢查。（2）血常規(guī)及血型，出凝血功能，生化全套，肝炎等傳染病指標(biāo)，尿常規(guī)和便常規(guī)。（3）器械及藥品準(zhǔn)備：①常規(guī)心臟外科手術(shù)器材：麻醉機(jī)、心電、血壓監(jiān)護(hù)儀等；②封堵器材：穿刺針，軟直頭或彎頭導(dǎo)引鋼絲，封堵器及其附件；③急救器材及藥品：必備的器械包括除顫儀，臨時心臟起搏器，心包穿刺設(shè)備，簡易呼吸器，氣管插管器具等。常用的藥品包括地塞米松、腎上腺素、阿托品、多巴胺、利多卡因、硝酸甘油、嗎啡、魚精蛋白及呋噻米等。（4）常規(guī)簽署書面同意書，與患者及其家屬或監(jiān)護(hù)人交待治療中可能發(fā)生的并發(fā)癥，取得同意后方可進(jìn)行手術(shù)。

3.2超聲心動圖檢查：術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖可評價VSD的位置、大小、數(shù)目及與瓣膜的關(guān)系，膜部VSD需測量缺損邊緣距主動脈瓣距離，VSD伴有室間隔膜部瘤者，需檢測基底部缺損直徑、出口數(shù)目及大小等。術(shù)前篩選必須觀察的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短軸切面和左心室長軸切面。在心尖或胸骨旁五腔心切面上重點(diǎn)觀察VSD距離主動脈瓣的距離和缺損的大小。在心底短軸切面上觀察缺損的位置和大小。左心室長軸切面觀察缺損與主動脈瓣的關(guān)系以及是否合并主動脈瓣脫垂。觀察三尖瓣與VSD關(guān)系通?？蛇x擇主動脈短軸切面、心尖或胸骨旁五腔心切面等。

術(shù)中行經(jīng)食管超聲心動圖檢查，再次確認(rèn)VSD的大小、位置及與周圍組織的關(guān)系，于左心室長軸切面、四腔心切面等切面引導(dǎo)導(dǎo)絲通過VSD。近心尖部的肌部VSD，還需檢查缺損周圍解剖結(jié)構(gòu)，有助于封堵器及介入途徑的選擇。

3.3 封堵方法:（1）患者取仰臥位，全麻氣管插管后，常規(guī)給予肝素100 U/kg，于胸骨劍突處切開皮膚2～3 cm，分離皮下組織，用電刀切開劍突，部分切開下段胸骨。切開心包，顯露右心室游離壁。在超聲引導(dǎo)下選擇右心室游離壁上正對VSD血流束的位置，以5/0雙頭針帶墊片縫荷包并套橡皮管備用。（2）以16號套管針于荷包中央穿刺，收緊荷包線，退出針芯，送入導(dǎo)絲，在食管超聲引導(dǎo)下將導(dǎo)絲穿過VSD，退出套管針，送入輸送鞘，輸送鞘沿導(dǎo)絲通過VSD進(jìn)入左心室后，撤去導(dǎo)引導(dǎo)絲和擴(kuò)張鞘。（3）封堵器的選擇：所選封堵器的直徑較超聲心動圖測量VSD直徑大1～2 mm。缺損距主動脈瓣2 mm以上者，選用對稱型封堵器；不足2 mm者，選用偏心型封堵器；囊袋型多出口且擬放置封堵器的缺損出口距離主動脈瓣4 mm以上者選用細(xì)腰大邊型封堵器。（4）封堵器放置：將封堵器與輸送鋼纜連接，對于封堵條件不佳的患者，可在所選封堵器的螺母下方穿過一根3-0可吸收縫線，打結(jié)成環(huán)形，作為“保險繩”和輸送鋼纜一同從裝載鞘管穿出后，將封堵器收入裝載鞘管。經(jīng)輸送系統(tǒng)將封堵器送達(dá)輸送鞘末端，在食管超聲導(dǎo)引下釋放左心室側(cè)傘盤，回撤輸送鞘，使左心室側(cè)傘盤與室間隔相貼，確定位置良好后，封堵器腰部嵌入VSD，后撤輸送鞘，釋放右側(cè)傘盤。在食管超聲心動圖監(jiān)視下觀察封堵器位置、有無殘余分流和瓣膜有無反流。（5）釋放封堵器：超聲心動圖從多個切面評估，并稍用力反復(fù)推拉輸送鋼纜，確保封堵效果滿意后即可釋放封堵器，撤去輸送鞘后打緊荷包線止血，如有“保險繩”，再將“保險繩”與荷包線打結(jié)?？p合心包，放置引流管，常規(guī)關(guān)閉胸骨及皮膚切口。

3.4 封堵效果判定：封堵器安置后在食管超聲心動圖下觀察，確定封堵器位置恰當(dāng)，無明顯主動脈瓣及房室瓣反流或新出現(xiàn)的主動脈瓣和房室瓣反流，為封堵治療成功。如術(shù)中并發(fā)三度房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)放棄封堵治療。

3.5 術(shù)后處理及隨訪:（1）術(shù)后置監(jiān)護(hù)病房，心電監(jiān)測，24 h內(nèi)復(fù)查超聲心動圖、X線胸片、心電圖，術(shù)后觀察3～7天情況良好后，出院隨訪。（2）術(shù)后肝素抗凝24 h，抗生素靜脈應(yīng)用2天。（3）術(shù)后口服阿司匹林：小兒3～5 mg/（kg·d），成人3 mg/（kg·d），共6個月。（4）術(shù)后1、3、6、12個月及每年隨訪，復(fù)查心電圖和超聲心動圖，必要時行X線胸片檢查。

4 療效評價

封堵器安置后在經(jīng)胸或經(jīng)食管超聲心動圖下觀察，封堵器位置恰當(dāng)，無或僅有微-少量分流。無明顯主動脈瓣及房室瓣反流或新出現(xiàn)的主動脈瓣和房室瓣反流，心電圖提示無嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯，為封堵治療成功。符合適應(yīng)證條件的膜周部VSD基本上可全部獲得成功，符合相對適應(yīng)證的患者成功率稍低，但總體封堵成功率在95%左右。

5 并發(fā)癥與處理

5.1 非體外循環(huán)心臟外科手術(shù)并發(fā)癥，如麻醉意外、切口感染等。

5.2 心律失常：術(shù)中可有室性早博、室性心動過速、束支傳導(dǎo)阻滯及房室傳導(dǎo)阻滯，多可在改變導(dǎo)絲和輸送鞘位置和方向后消失，不需要特殊處理。加速性室性自主心律多見于嵴內(nèi)型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，與封堵器刺激心室肌有關(guān)。如心室率100次/min以內(nèi)，不需要藥物治療。心室顫動較少見，可見于導(dǎo)管或?qū)Ыz刺激心室肌時，一旦發(fā)生應(yīng)立即行電復(fù)律。術(shù)前應(yīng)避免發(fā)生低鉀血癥。三度房室傳導(dǎo)阻滯和交界性逸搏心律，與封堵器過大、封堵器摩擦VSD部位和術(shù)中操作損傷有關(guān)。交界性逸搏心律可見于合并三度房室傳導(dǎo)阻滯時，若心率在55次/min以上，心電圖QRS波在0.12 s以內(nèi)，可靜注地塞米松10 mg/d，共3～7天，嚴(yán)密觀察，心室率過慢，出現(xiàn)阿-斯綜合征時，需安置臨時心臟起搏器。3周后如仍未見恢復(fù)，需安置永久起搏器。三度房室阻滯多發(fā)生于術(shù)后早期，一旦發(fā)生，需盡早在體外循環(huán)下取出封堵器，重新修補(bǔ)VSD。近年來也有晚期發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯者，因此，術(shù)后應(yīng)長期隨訪觀察研究。

5.3 封堵器移位或脫落：與封堵器選擇偏小、卡位不當(dāng)和操作不當(dāng)有關(guān)。發(fā)生封堵器脫落，應(yīng)立即行床旁X線胸片檢查明確封堵器位置，同時順原手術(shù)切口向上延長，以常規(guī)胸骨正中切口，在體外循環(huán)下取出封堵器并修補(bǔ)VSD。由于可以及時改為體外循環(huán)手術(shù)，患兒不需要長途轉(zhuǎn)運(yùn)到外科手術(shù)室，贏得了寶貴的搶救時間，所以經(jīng)外科途徑VSD封堵術(shù)比經(jīng)皮封堵技術(shù)更為安全。

5.4 腱索斷裂：經(jīng)外科途徑VSD封堵術(shù)在三尖瓣下進(jìn)行操作，無需跨三尖瓣建立強(qiáng)力支撐的鞘管輸送軌道，其三尖瓣腱索斷裂的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于常規(guī)經(jīng)皮封堵術(shù)，因?yàn)楹笳咴诮④壍篮笕绻麑?dǎo)引導(dǎo)絲經(jīng)腱索內(nèi)通過，強(qiáng)行通過輸送鞘管時可引起腱索斷裂。該技術(shù)出現(xiàn)二尖瓣腱索斷裂多為輸送鞘管到達(dá)左心室內(nèi)時，鞘管是從二尖瓣腱索間通過，此時送出封堵器或牽拉，可引起二尖瓣的腱索斷裂。如發(fā)生腱索斷裂，應(yīng)于體外循環(huán)下處理。

5.5 三尖瓣關(guān)閉不全：發(fā)生率為1.6%，與缺損部位，操作方式和封堵器大小有關(guān)。隔瓣后型VSD與三尖瓣關(guān)系密切，植入封堵器后可引起明顯的三尖瓣反流。釋放封堵器時，應(yīng)將鞘管遠(yuǎn)端推近封堵器時再旋轉(zhuǎn)推送桿，以防止與腱索纏繞。封堵器邊緣過長，特別是選擇封堵器過大時，因缺損口小，封堵器腰部伸展受限，出現(xiàn)邊緣相對較長，或封堵器的盤片形成球形外觀，釋放后占據(jù)較大空間，影響三尖瓣關(guān)閉。術(shù)中應(yīng)行超聲心動圖監(jiān)測，如發(fā)現(xiàn)明顯的三尖瓣反流，應(yīng)放棄封堵治療。

5.6 主動脈瓣反流：與封堵器和操作有關(guān)。如邊緣不良型的VSD，選擇封堵器的邊緣大于VSD至主動脈瓣的距離，封堵器的邊緣直接接觸主動脈瓣均影響主動脈瓣的關(guān)閉。封堵器左心室的盤片直徑大于主動脈瓣下流出道周徑的50%，封堵器放置后可引起左心室流出道變形，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全。

5.7 殘余分流：經(jīng)過封堵器的分流在短時間內(nèi)隨著封堵器中聚酯膜上網(wǎng)孔被血液成分填塞后分流消失，明顯的殘余分流見于多孔型VSD封堵治療的患者，因封堵器未能完全覆蓋入口和出口。如為多孔型VSD應(yīng)保證封堵器的左側(cè)面完全覆蓋缺損入口，否則應(yīng)放棄封堵治療。

5.8 溶血：與存在殘余分流有關(guān)，高速血流通過封堵器可引起溶血。表現(xiàn)為醬油色尿、寒戰(zhàn)、貧血和腎功能不全等，應(yīng)嚴(yán)密觀察，對輕度溶血者，停用阿司匹林，靜脈滴注止血藥，口服或靜脈滴注碳酸氫鈉。如系彈簧圈引起的分流并發(fā)溶血，也可再放置一封堵器或彈簧圈。如血紅蛋白<70 g/L，應(yīng)外科手術(shù)取出封堵器。

5.9 急性心肌梗死：國內(nèi)曾有術(shù)后發(fā)生急性廣泛左心室前壁心肌梗死的病例報道，可能與術(shù)中抗凝不夠?qū)е聦?dǎo)管內(nèi)或封堵器表面形成的血栓脫落至冠狀動脈內(nèi)引起。此種并發(fā)癥極少見，一旦發(fā)生處理困難。術(shù)中應(yīng)常規(guī)抗凝，一般按100 U/kg給予肝素抗凝，或根據(jù)凝血時間監(jiān)測結(jié)果指導(dǎo)應(yīng)用肝素劑量。術(shù)后密切觀察，如出現(xiàn)腹痛或胸痛癥狀，應(yīng)及時檢查心電圖。如早期發(fā)現(xiàn)，可行溶栓治療。

5.10 心臟及主動脈穿孔：多為送入輸送鞘時動作粗暴所致，因此操作一定要輕柔，封堵結(jié)束后要仔細(xì)探查心包腔內(nèi)積血情況，如有穿孔破裂，可延長切口，找出出血點(diǎn)后進(jìn)行縫合止血，必要時可在體外循環(huán)下修補(bǔ)。

第二部分：經(jīng)外科途徑房間隔缺損封堵術(shù)

房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）是指在胚胎發(fā)育過程中，房間隔的發(fā)生、吸收和融合出現(xiàn)異常，導(dǎo)致左、右心房之間殘留未閉的缺損。本病約占所有先天性心臟病的10%，占成人先天性心臟病的20%～30%，女性多見，男女發(fā)病率之比為1:1.5～3。根據(jù)ASD胚胎學(xué)發(fā)病機(jī)制和解剖學(xué)特點(diǎn)可將ASD分為繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型，前者常見，占ASD的60%～70%，是介入治療主要選擇的類型；后者占ASD的15%～20%，缺損位于房間隔的下部，因原發(fā)房間隔發(fā)育不良或者心內(nèi)膜墊發(fā)育異常導(dǎo)致，其上緣為原發(fā)房間隔形成的弧形邊緣，下緣為二尖瓣、三尖瓣的共同瓣環(huán)，需手術(shù)矯治。

繼發(fā)孔型ASD的總體自然閉合率可達(dá)87%。新生兒在3個月以前3 mm以下的ASD在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合，缺損在3～8 mm之間的患兒在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合，但缺損在8 mm以上者很少能夠自然閉合。ASD的自然愈合年齡為7個月至6歲，中位數(shù)為1.6歲。右心室增大者的自愈率為9.5%，右心室正常的自愈率為63.6%。大多數(shù)ASD患兒一般無癥狀，亦不影響活動，多數(shù)患者到了青春期后才出現(xiàn)癥狀，大中型ASD在20歲～30歲左右將發(fā)生充血性心力衰竭和肺動脈高壓，特別是35歲后病情發(fā)展迅速，如果不采取干預(yù)措施，患者會因肺動脈高壓而使右心室容量和壓力負(fù)荷均增加，進(jìn)而出現(xiàn)右心功能衰竭，而且無論是否手術(shù)治療，均可出現(xiàn)房性心律失常（心房撲動或心房顫動），此外部分患者可因矛盾性血栓而引起腦血管栓塞。對于手術(shù)干預(yù)的預(yù)后，據(jù)Murphy等[11]報道，術(shù)前無肺動脈高壓、心力衰竭及心房顫動的患者，早期施行關(guān)閉手術(shù)，生存率與正常人相同。隨訪發(fā)現(xiàn)，24歲前實(shí)施手術(shù)者，長期生存率與正常同齡同性別的對照組相同，而40歲以后手術(shù)者，生存率僅40%，且心房顫動的發(fā)生率明顯升高。因此，對于成人ASD患者，只要超聲心動圖檢查有右心室容量負(fù)荷升高的證據(jù)，均應(yīng)盡早治療關(guān)閉缺損。另外，盡管傳統(tǒng)上認(rèn)為小于10 mm的小型ASD且無心臟擴(kuò)大和癥狀者，可不行外科手術(shù)治療，但考慮到小型ASD可能并發(fā)矛盾血栓和腦膿腫，而且這兩種并發(fā)癥均好發(fā)于成年人，尤其是60歲以上人群，因此成年人小型ASD也主張行介入治療。

經(jīng)外科途徑介入治療可采用經(jīng)右側(cè)胸骨旁小切口、劍突下小切口或右側(cè)腋中線切口進(jìn)入心包腔，經(jīng)右心房表面穿刺后，在超聲心動圖引導(dǎo)下進(jìn)行ASD封堵術(shù)[12-16]。

1 經(jīng)外科途徑ASD封堵術(shù)適應(yīng)證及禁忌證[9]

1.1 適應(yīng)證:（1）通常年齡≥6個月。（2）繼發(fā)孔型ASD直徑≥5 mm，伴右心容量負(fù)荷增加，≤36 mm的左向右分流ASD。（3）缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5 mm;至房室瓣距離≥7 mm。（4）房間隔的直徑大于所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。（5）合并其他心臟畸形，但是均可在非體外循環(huán)下處理的患者，可以經(jīng)胸骨正中切口治療。例如：ASD合并肺動脈瓣狹窄、VSD、動脈導(dǎo)管未閉、冠狀動脈瘺等。（6）外科術(shù)后殘余分流。（7）股靜脈途徑限制，或股靜脈相對較細(xì)，無法通過較粗鞘管的兒童。

1.2 相對適應(yīng)證:（1）ASD前緣殘端缺如或不足，但其他邊緣良好。（2）缺損周圍部分殘端不足5 mm。（3）特殊類型ASD如多孔型或篩孔型ASD。（4）伴有肺動脈高壓，但QP/QS≥1.5，動脈血氧飽和度≥92%，可試行封堵。

1.3 禁忌證：（1）原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD。（2）心內(nèi)膜炎及出血性疾患。（3）封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成。（4）嚴(yán)重肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流。（5）伴有與ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病。（6）近1個月內(nèi)患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。（7）患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指腸潰瘍。（8）左心房或左心耳血栓，部分或全部肺靜脈異位引流，左心房內(nèi)隔膜，左心房或左心室發(fā)育不良。（9）對鎳過敏患者。

2 介入器材選擇

目 前 國 際 上 有Amplatzer、Cardioseal、Gore Helix、StarFLEX等多種ASD封堵器用于臨床，但在我國僅有Amplatzer雙盤型封堵器廣泛用于臨床。

由美國AGA公司生產(chǎn)Amplatzer房間隔封堵器，由具有自膨脹性的雙盤及連接雙盤的腰部三部分組成。雙盤及腰部均系鎳鈦記憶合金編織成的密集網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，雙盤內(nèi)充填高分子聚合材料。根據(jù)Amplatzer封堵器腰部直徑?jīng)Q定型號大小，從4～40 mm，且每一型號相差2 mm，封堵器的左心房側(cè)的邊緣比腰部直徑大12～14 mm，右心房側(cè)傘面比腰部直徑大10～12 mm。此種ASD封堵器具有自膨脹性能，可多次回收再重新放置，輸送鞘管細(xì)小，也適于小兒的ASD封堵。

3 操作方法

3.1 術(shù)前準(zhǔn)備:（1）術(shù)前查體、心電圖、X線胸片及超聲心動圖檢查。（2）血常規(guī)及血型，出凝血功能，生化全套，肝炎等傳染病指標(biāo)，尿常規(guī)和便常規(guī)。（3）器械及藥品準(zhǔn)備：①常規(guī)心臟外科手術(shù)器材：麻醉機(jī)、心電、血壓監(jiān)護(hù)儀等；②封堵器材：穿刺針，軟直頭或彎頭導(dǎo)引鋼絲，封堵器及其附件；③急救器材及藥品：必備的器械包括除顫儀，臨時心臟起搏器，心包穿刺設(shè)備，簡易呼吸器，氣管插管器具等。常用的藥品包括地塞米松、腎上腺素、阿托品、多巴胺、利多卡因、硝酸甘油、嗎啡、魚精蛋白及呋噻米等。（4）常規(guī)簽署書面同意書，與患者及其家屬或監(jiān)護(hù)人交待治療中可能發(fā)生的并發(fā)癥，取得同意后方可進(jìn)行手術(shù)。

3.2 超聲心動圖檢查： 術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖通常在以下3個切面監(jiān)測并測量ASD大?。海?）大動脈短軸切面，觀察主動脈前后壁及其對側(cè)有無房間隔殘端組織，心房頂部房間隔殘端的長度及厚度；（2）四腔心切面，觀察ASD與二、三尖瓣的距離，測量房室環(huán)部位殘端組織的長度和厚度；（3）劍下兩房心切面，觀察上腔靜脈和下腔靜脈部位ASD邊緣的長度和厚度。

術(shù)中經(jīng)食管超聲心動圖切面：通常選擇心房兩腔心、大動脈短軸、四腔心等切面，主要有助于觀察經(jīng)胸超聲心動圖不能清楚顯示的房間隔及周圍組織邊緣的圖像，尤其是心房兩腔切面可以充分觀察上、下腔靜脈端ASD殘端的長度及厚度。

3.3 手術(shù)操作過程:（1）患者取仰臥位，全麻氣管插管后，插入食管超聲探頭。常規(guī)給予肝素100 U/kg，于右側(cè)胸骨旁，第3或4肋間處切開皮膚約2 cm或胸骨下段小切口，分離皮下組織，切開心包，顯露右心房壁。以5/0雙頭針帶墊片縫荷包并套管備用。兒童也可以取左側(cè)臥位，經(jīng)右側(cè)腋中線切開2 cm，經(jīng)4肋間進(jìn)入胸腔，切開心包后顯露右房壁。以5/0雙頭針帶墊片縫荷包并套管備用。（2）以16號套管針于荷包中央穿刺，收緊荷包線，退出針芯，送入導(dǎo)絲，在食管超聲引導(dǎo)下將導(dǎo)絲穿過ASD，退出套管針，送入輸送鞘，輸送鞘沿導(dǎo)絲通過ASD進(jìn)入左心房后，撤去導(dǎo)引導(dǎo)絲和擴(kuò)張管。（3）封堵器的選擇：按經(jīng)食管超聲心動圖通過多個切面測量的ASD最大缺損直徑及缺損有無菲薄邊緣等情況選擇封堵器，成人在缺損直徑基礎(chǔ)上加4～6 mm，小兒增加2～4 mm，同時測量房間隔總長度，以便判斷封堵器是否能充分展開。大ASD且有軟邊存在時封堵器選擇可以增加至8～10 mm。將所選擇的封堵器用肝素生理鹽水沖洗收入裝載鞘內(nèi)排氣備用。對于大缺損和ASD邊緣短的患者，可在所選封堵器的螺母下方穿過一根3-0可吸收縫線，打結(jié)成環(huán)形，作為“保險繩”和輸送桿一同從裝載鞘管穿出后，將封堵器收入裝載鞘管。（4）封堵器放置：經(jīng)輸送鞘插入輸送系統(tǒng)，將封堵器送達(dá)輸送鞘末端，在食管超聲心動圖導(dǎo)引下先打開封堵器的左心房側(cè)傘盤，一并回撤輸送鋼纜及鞘管，使左心房側(cè)傘盤與房間隔相貼，確定位置良好，封堵器腰部嵌入ASD，此時固定輸送鋼纜，繼續(xù)回撤輸送鞘打開封堵器右心房側(cè)傘盤。在食管超聲心動圖監(jiān)視下觀察封堵器位置、有無殘余分流和瓣膜反流情況。（5）釋放封堵器：在超聲心動圖監(jiān)測下可稍加用力反復(fù)推拉輸送鋼纜，若封堵器固定不變，在確保超聲心動圖檢查效果滿意后即可釋放封堵器，撤去輸送鞘后打緊荷包線止血?？p合心包，行胸骨下段小切口時放置引流管，常規(guī)關(guān)閉皮下及皮膚各層切口。

3.4 封堵效果判定：封堵器安置后在食管超聲心動圖下觀察，確定封堵器位置恰當(dāng)，無明顯殘余分流及房室瓣反流或新出現(xiàn)的房室瓣反流，為封堵治療成功。如術(shù)中并發(fā)三度房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)放棄封堵治療。

3.5 術(shù)后處理及隨訪：（1）術(shù)后置監(jiān)護(hù)病房，心電監(jiān)測，24 h內(nèi)復(fù)查超聲心動圖、X線胸片、心電圖，術(shù)后觀察3～7天情況良好后，出院隨訪。（2）術(shù)后肝素抗凝24 h，抗生素靜脈應(yīng)用2天。（3）術(shù)后口服阿司匹林：小兒3～5 mg/（kg·d），成人3 mg/（kg·d），共6個月。成人封堵器直徑≥30 mm者可酌情加服氯吡格雷75 mg/d，有心房顫動者應(yīng)該服用華法林抗凝。（4）術(shù)后第1、3、6、12個月及每年隨訪，復(fù)查心電圖和超聲心動圖，必要時行X線胸片檢查。

4 療效分析

目前ASD封堵經(jīng)驗(yàn)趨于成熟，對于位置和大小都合適的ASD，成功率可達(dá)100%。目前主要影響成功率的因素是對適應(yīng)證的把握，操作者的經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)技術(shù)的熟練程度。許多病例治療失敗的重要原因在于恣意放大介入治療適應(yīng)證。

5 并發(fā)癥及處理

5.1 非體外循環(huán)心臟外科手術(shù)并發(fā)癥，如麻醉意外、切口感染等。

5.2 殘余分流：根據(jù)多普勒左向右分流信號判定，無左向右分流信號為效果佳，早期可出現(xiàn)經(jīng)封堵器的星點(diǎn)狀分流，但不應(yīng)出現(xiàn)呈束狀的穿隔血流。左向右分流束直徑＜1 mm為微量殘余分流，1～2 mm為少量殘余分流。由于Amplatzer封堵器具有良好生物相容性，植入人體后，封堵器內(nèi)血栓形成和金屬表面內(nèi)皮化使其有很高的閉合率。即刻殘余分流發(fā)生率為6%～40%，術(shù)后72 h為4%～12%，3個月之后殘余分流發(fā)生率僅為0.1%～5%。臨床發(fā)生殘余分流多見于缺損形狀不規(guī)則，所選封堵器型號偏小，導(dǎo)致展開封堵器后在封堵器邊緣出現(xiàn)殘余分流。或者缺損為多發(fā)或者篩孔狀，在未行封堵術(shù)時，大部分血流經(jīng)過最大的缺損進(jìn)入右心房，而超聲心動圖無法發(fā)現(xiàn)小型缺損而誤以為是單孔型缺損，一旦閉合大缺損后，小型缺損的血流隨即顯現(xiàn)出來，形成殘余分流假象。主要處理方法是：（1）術(shù)后出現(xiàn)通過封堵器的微量分流，一般不需要處理，隨著時間的推移，會自行閉合。（2）因缺損不規(guī)則導(dǎo)致所選封堵器偏小，可考慮更換更大的封堵器。（3）封堵器覆蓋以外部分發(fā)現(xiàn)束狀的分流，且分流直徑大于5 mm應(yīng)考慮再植入另一枚封堵器，以保證完全封堵；如分流直徑小于5 mm，可暫不處理。

5.3 血栓栓塞：左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞，如外周動脈栓塞，視網(wǎng)膜動脈栓塞等。國內(nèi)報道血栓栓塞并發(fā)癥的發(fā)生率較低，術(shù)中和術(shù)后應(yīng)用肝素及抗血小板藥物抗凝，可減少血栓栓塞發(fā)生率。對直徑較大ASD，封堵術(shù)后6個月內(nèi)應(yīng)加強(qiáng)超聲心動圖隨訪，以便及時發(fā)現(xiàn)封堵器表面血栓。一旦發(fā)現(xiàn)血栓，應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療，如血栓移動度較大，有發(fā)生脫落危險者，應(yīng)考慮行外科治療。

5.4 氣體栓塞：主要是術(shù)中未能排盡封堵器和輸送鞘內(nèi)的氣體所致。臨床表現(xiàn)為心率減慢，心電圖ST段明顯抬高，或因栓塞腦血管而出現(xiàn)意識障礙和肢體運(yùn)動障礙等腦栓塞癥狀。對癥處理后通常在20～30 min內(nèi)病情可緩解，但也有致殘的報道。預(yù)防氣體栓塞的主要措施是嚴(yán)格操作程序，充分排空輸送鞘和封堵器中氣體。一旦出現(xiàn)心率減慢者給予阿托品維持心率，同時給予硝酸甘油防止血管痙攣加重病情，必要時立即穿刺股動脈，將導(dǎo)管置入栓塞發(fā)生處用生理鹽水沖洗。

5.5 頭痛或偏頭痛：發(fā)生率約為7%，疼痛的部位、性質(zhì)、程度及持續(xù)時間因人而異，最長時間持續(xù)半年，有的伴嘔吐、惡心、肢體麻木、耳鳴及聽力下降。封堵器選擇過大致使封堵器表面內(nèi)皮化不完整、術(shù)后抗血小板治療不充分或存在阿司匹林抵抗均可導(dǎo)致微小血栓形成脫落阻塞腦血管。因此，ASD介入治療術(shù)后抗血小板治療最少持續(xù)半年，如有頭痛史可延長至1年，并根據(jù)具體情況確定是否加用氯吡格雷加強(qiáng)抗血小板治療或改用華法林抗凝治療。

5.6 封堵器移位、脫落：發(fā)生率為0.24%～1.44%，術(shù)中封堵器脫落常在封堵器推出輸送鞘時發(fā)生，可能與推送時發(fā)生旋轉(zhuǎn)、封堵器螺絲過松等因素有關(guān)；術(shù)后脫落多與所選封堵器偏小或ASD邊緣薄軟、短小有關(guān)。封堵器可脫落至左心房或右心房，較多脫落在右心房，并可進(jìn)入左心室或右心室，甚至進(jìn)入肺動脈或主動脈。封堵器脫落后患者可出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀，可重新聽到已經(jīng)消失的雜音，同時可出現(xiàn)心律失常，心律失常的性質(zhì)因封堵器脫落的部位而不同。心電監(jiān)測可見房性或室性早搏甚至心動過速。術(shù)前和術(shù)中超聲心動圖的判斷最為重要，若經(jīng)胸超聲心動圖不能清楚顯示缺損邊緣或缺損較大者，應(yīng)采用經(jīng)食管超聲心動圖進(jìn)一步明確以避免封堵器脫落。重要在于規(guī)范化治療，選擇適當(dāng)?shù)姆舛缕?，尤其是下腔靜脈緣殘端薄而短者，釋放封堵器前需要反復(fù)推拉封堵器并觀察其形態(tài)和位置是否有異常。封堵器脫落后應(yīng)行急診外科手術(shù)。

5.7 心律失常：由于傳導(dǎo)系統(tǒng)的先天發(fā)育異常，加上血流動力學(xué)變化會對心臟組織電生理特性產(chǎn)生不良影響，ASD患者在病程進(jìn)展及治療過程中可能出現(xiàn)各種心律失常[17]。竇性心動過速、竇性心動過緩、室上性心動過速，頻發(fā)房性早搏、房室傳導(dǎo)阻滯和心房顫動等均可在術(shù)中和術(shù)后出現(xiàn)。過大封堵器置入易損傷竇房結(jié)及其鄰近區(qū)域，或者使竇房結(jié)動脈供血受阻均可導(dǎo)致竇房結(jié)功能暫時性障礙，而封堵器對房室結(jié)的擠壓，或?qū)Ψ渴医Y(jié)及其周圍組織摩擦造成暫時性水腫，則可導(dǎo)致房室結(jié)功能障礙或減退。多數(shù)患者出現(xiàn)上述心律失常后可迅速緩解，個別患者可持續(xù)數(shù)小時甚至更長時間。因此，ASD介入治療后2個月內(nèi)應(yīng)注意避免劇烈咳嗽和活動，減少封堵器對周圍組織的刺激。出現(xiàn)心律失常后藥物對癥處理多可緩解，若出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯必要時可置入臨時或永久起搏器治療，部分患者取出封堵器后心律失常消失。

5.8 主動脈至右心房和左心房瘺：為ASD封堵術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率約0.06%，患者主要表現(xiàn)為持續(xù)性胸痛。出現(xiàn)這種并發(fā)癥可能因缺損位置較偏、殘端較短、封堵器偏大，置入封堵器后其傘片損傷主動脈而引起。建議嚴(yán)格掌握封堵適應(yīng)證，對缺損較大、位置較偏、殘端較短者，必須仔細(xì)觀察封堵器置入后的狀況，明確是否會對主動脈造成不良影響。一旦出現(xiàn)上述并發(fā)癥應(yīng)行外科手術(shù)治療。

5.9 溶血：ASD封堵后溶血罕見，考慮系血細(xì)胞在較大網(wǎng)狀雙盤結(jié)構(gòu)中流動所致。此時可停用阿司匹林等抗血小板藥物，促進(jìn)封堵器表面血栓形成，另外給予大劑量激素穩(wěn)定細(xì)胞膜，減少細(xì)胞碎裂。

第三部分：經(jīng)外科途徑肺動脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)

肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis，PS）是指由于各種原因?qū)е碌姆蝿用}瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時肺動脈瓣無法完全張開而導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變。PS為一類常見的先天性心臟畸形，約占所有先心病的8%～10%，在我國居先心病發(fā)病率第4位。PS的傳統(tǒng)治療方式為外科手術(shù)治療，但外科手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，術(shù)后恢復(fù)慢。1982年，美國Kan等[18]首次報道采用球囊擴(kuò)張導(dǎo)管進(jìn)行PS擴(kuò)張取得成功，即經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV），國內(nèi)于1986年開展此技術(shù)。PBPV具有創(chuàng)傷小，安全、簡便、術(shù)后恢復(fù)快等突出優(yōu)點(diǎn)，大量臨床研究表明：PBPV治療PS的近、中、遠(yuǎn)期療效滿意，與外科手術(shù)的效果基本一致。隨著經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)器材的不斷完善，PBPV已成為外科手術(shù)的替代或補(bǔ)充，被公認(rèn)為治療單純PS的首選方法。但對于重癥PS的小嬰兒甚至新生兒，由于PBPV成功率較年長兒低，病死率相對較高，介入風(fēng)險大，目前多采用外科手術(shù)治療，但體外循環(huán)下外科手術(shù)損傷大，風(fēng)險仍高，所以探索新的PS治療方法勢在必行。

經(jīng)胸骨下段小切口PS球囊擴(kuò)張術(shù)是最近發(fā)展起來的經(jīng)外科途徑心血管疾病介入治療新技術(shù)。通過胸骨下段小切口暴露右心室，在超聲心動圖引導(dǎo)下經(jīng)右心室游離壁送入球囊后擴(kuò)張肺動脈瓣。該技術(shù)較外科手術(shù)微創(chuàng)、較PBPV成功率高且安全、適應(yīng)證廣泛，發(fā)展前景廣闊[19-23]。

1 經(jīng)外科途徑PS球囊擴(kuò)張術(shù)適應(yīng)證和禁忌證[9]

1.1 適應(yīng)證：（1）典型PS，跨肺動脈壓差≥50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。（2）跨肺動脈瓣壓差≥30 mmHg，同時合并勞力性呼吸困難、暈厥或先兆暈厥等癥狀。（3）股靜脈途徑限制，或股靜脈較細(xì)無法通過球囊的嬰幼兒。

1.2 相對適應(yīng)證:（1）重癥肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。（2）輕、中度發(fā)育不良型PS。（3）嬰幼兒復(fù)雜先心病伴PS，暫不能進(jìn)行根治術(shù)者，可通過經(jīng)胸骨下段小切口行PS球囊擴(kuò)張術(shù)進(jìn)行姑息治療，緩解紫紺。（4）心室間隔完整的肺動脈瓣膜性閉鎖，右心室發(fā)育正?；蜉p度發(fā)育不良。（5）重癥PS伴左心室腔小及左心室功能低下，可行逐步多次球囊擴(kuò)張術(shù)。

1.3 禁忌證:（1）肺動脈瓣下漏斗部狹窄；PS伴先天性瓣下狹窄；PS伴瓣上狹窄。（2）重度發(fā)育不良型PS。（3）嬰兒極重型PS合并重度右室發(fā)育不良或右心衰竭。（4）極重度PS或心室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖合并右心室依賴性冠狀動脈循環(huán)。（5）對于危重患兒，年齡、體重均不是絕對禁忌證。（6）重度PS合并中-重度右室流出道肌肉肥厚性狹窄。（7）合并重度三尖瓣反流需外科手術(shù)處理者。

2 介入器材的選擇

2.1 球囊大?。和ǔ＿x擇球囊/瓣環(huán)的比值為1.2～1.4，瓣膜狹窄嚴(yán)重者，其比值可偏小，瓣膜發(fā)育不良者選擇的球/瓣比值偏大。

2.2 球囊長度：新生兒及小嬰兒宜選擇長度為20 mm球囊；兒童選擇30 mm球囊，成人選擇40 mm球囊。

3 操作方法

3.1 術(shù)前準(zhǔn)備:（1）術(shù)前查體、心電圖、X線胸片及超聲心動圖檢查。初步明確PS類型及嚴(yán)重程度，是否合并球囊擴(kuò)張禁忌證。（2）血常規(guī)及血型，出凝血功能，生化全套，肝炎等傳染病指標(biāo)，尿常規(guī)和便常規(guī)。（3）器械及藥品準(zhǔn)備：①常規(guī)心臟外科手術(shù)器材：麻醉機(jī)、心電、血壓監(jiān)護(hù)儀等；②封堵器材：穿刺針，軟直頭或彎頭導(dǎo)引鋼絲，封堵器及其附件；③急救器材及藥品：必備的器械包括除顫儀，臨時心臟起搏器，心包穿刺設(shè)備，簡易呼吸器，氣管插管器具等。常用的藥品包括地塞米松、腎上腺素、阿托品、多巴胺、利多卡因、硝酸甘油、嗎啡、魚精蛋白及呋噻米等；④ 常規(guī)簽署書面同意書，與患者及其家屬或監(jiān)護(hù)人交待治療中可能發(fā)生的并發(fā)癥，取得同意后方可進(jìn)行手術(shù)。

3.2 操作方法:（1）患者取仰臥位，全麻氣管插管后，≥5 kg患兒置入食管超聲探頭（體重較小患兒行心表超聲心動圖引導(dǎo)）。于胸骨劍突處切開皮膚2～3 cm，分離皮下組織，用電刀切開劍突，以剪刀或胸骨鋸部分切開下段胸骨。切開心包，顯露右室游離壁。在離肺動脈瓣環(huán)下約2 cm處的右室游離壁上以5/0雙頭針帶墊片縫荷包并套橡皮管備用。（2）以16號套管針于荷包中央穿刺，收緊荷包線，退出針芯，送入導(dǎo)絲，在食管超聲心動圖引導(dǎo)下將導(dǎo)絲穿過肺動脈瓣進(jìn)入主肺動脈后，退出套管針，在導(dǎo)絲引導(dǎo)下送入球囊導(dǎo)管。最好通過合適大小的股動脈鞘管送入球囊，擴(kuò)張完成后，把球囊收至鞘管內(nèi)退出，避免抽癟后不規(guī)則的球囊對右室荷包的切割，尤其對于心肌組織脆弱的嬰幼兒。（3）經(jīng)食管或經(jīng)胸超聲心動圖確認(rèn)球囊在瓣環(huán)中央同時確保球囊尾端不在荷包內(nèi)，以生理鹽水快速擴(kuò)張球囊，隨球囊腔內(nèi)壓力的增加，球囊腰征隨之消失。一旦球囊全部擴(kuò)張，腰征消失，立即回抽生理鹽水，通常從開始擴(kuò)張至吸癟球囊總時間為5～10 s，避免阻塞肺動脈瓣口時間過長，導(dǎo)致一過性心動過緩，迅速抽癟球囊后心動過緩可自行恢復(fù)，必要時靜脈內(nèi)應(yīng)用阿托品。通常反復(fù)擴(kuò)張2～3次，有時1次的有效擴(kuò)張即可達(dá)治療目的。球囊擴(kuò)張后進(jìn)行超聲心動圖檢測肺動脈瓣開放情況，估測跨肺動脈瓣壓差，同時測定右心室及主肺動脈壓力，再次評估跨肺動脈瓣壓差。（4）退出導(dǎo)絲及球囊后止血，放置心包引流管，常規(guī)關(guān)胸。

4 球囊擴(kuò)張后效果判定

球囊擴(kuò)張后進(jìn)行超聲心動圖檢測肺動脈瓣開放情況，估測跨肺動脈瓣壓差，同時測定右心室及主肺動脈壓力，并再次評估跨肺動脈瓣壓差。如果術(shù)后肺動脈與右心室（漏斗部）之間跨瓣壓差≤25 mmHg，心臟超聲顯示PS已解除，則肺動脈瓣球囊成形術(shù)效果良好。如跨瓣壓差≥50 mmHg為球囊擴(kuò)張效果不良，應(yīng)考慮是否需更換更大的球囊重新行肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。部分病人（多為重度PS） 在肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后瓣口梗阻雖已解除，且右心室漏斗部無明顯狹窄，但氧飽和度監(jiān)測≤80%，應(yīng)加做改良B-T分流術(shù)。

5 術(shù)后處理及隨訪

5.1 重癥患者及小嬰兒需重癥監(jiān)護(hù)治療，24 h內(nèi)復(fù)查超聲心動圖、X線胸片、心電圖，術(shù)后觀察3～7天情況良好后，出院隨訪。

5.2抗生素靜脈應(yīng)用2天。

5.3經(jīng)胸骨下段小切口PS球囊擴(kuò)張術(shù)后伴右室流出道反應(yīng)性狹窄者，給予普萘洛爾（心得安）0.5～1.0 mg/d，分2～3次口服，通常3～6 個月。

5.4術(shù)后第1 、3 、6 、12個月復(fù)診，無異常隨后每年復(fù)診，復(fù)查心電圖及超聲心動圖。

6 并發(fā)癥與處理

為了預(yù)防并發(fā)癥，行經(jīng)胸骨下段小切口PS球囊擴(kuò)張術(shù)時應(yīng)該注意以下事項(xiàng)：（1）嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。（2）術(shù)前需要全面評價PS的解剖與生理。（3）選擇合適的球囊導(dǎo)管，規(guī)范操作。（4）術(shù)中及術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)、血氧、酸堿平衡及電解質(zhì)，及時糾正及處理。（5）術(shù)后需要入專門監(jiān)護(hù)室內(nèi)觀察，觀察內(nèi)容包括生命體征監(jiān)測，必要時術(shù)后2 h內(nèi)復(fù)查超聲心動圖。

具體并發(fā)癥如下：（1）非體外循環(huán)心臟外科手術(shù)并發(fā)癥，如麻醉意外、切口感染等。（2）肺動脈瓣環(huán)撕裂及出血：多由于球囊選擇過大，或由于對瓣環(huán)直徑測量高估所致。如出血量大，必要時延長切口在體外循環(huán)下修補(bǔ)瓣環(huán)。（3）右心室撕裂、出血：多發(fā)生在心肌組織脆弱的新生兒或小嬰兒，必要時延長切口在體外循環(huán)下修補(bǔ)右心室破口。（4）右心室流出道痙攣：多為右心室流出道處反復(fù)暴力操作引起的反應(yīng)性狹窄，嚴(yán)重時可導(dǎo)致患兒死亡。故操作時應(yīng)輕柔，發(fā)現(xiàn)有痙攣表現(xiàn)時應(yīng)暫停操作，待其恢復(fù)后再進(jìn)行。（5）一過性反應(yīng)：在球囊擴(kuò)張過程中，由于球囊堵塞右心室流出道引起血壓下降、心動過緩、缺氧等，一旦球囊吸癟，上述反應(yīng)即消失。（6）呼吸暫停：常由于球囊擴(kuò)張時間過長或過頻引起。（7）心律失常：擴(kuò)張術(shù)中可引起一過性高度房室傳導(dǎo)阻滯或快速性心律失常。

第四部分：常溫雜交主動脈弓替換術(shù)

1 常溫雜交主動脈弓替換術(shù)的適應(yīng)證和禁忌證

1.1 適應(yīng)證：主動脈夾層或主動脈瘤累及主動脈弓部近端頭臂動脈水平，無法單純介入支架治療或頸部頭臂動脈搭橋+介入支架治療者，同時合并以下疾患之一：老年（年齡大于55歲，或體質(zhì)衰老者）；慢性阻塞性肺病患者（COPD）；急慢性腎功能不全患者；凝血功能障礙傾向患者。

1.2 禁忌證：（1）嚴(yán)重顱腦缺血損傷的患者。（2）升主動脈壁內(nèi)血腫、嚴(yán)重動脈粥樣硬化及斑塊形成，升主動脈明顯擴(kuò)張直徑大于4.5 cm。（3）遺傳性疾病如馬方綜合征，自身免疫性疾病如白塞氏病和大動脈炎。（4）其他原因不能耐受手術(shù)創(chuàng)傷的患者。

2 介入器材的選擇

2.1 覆膜支架直徑：根據(jù)病變性質(zhì)的不同，通常選擇覆膜支架直徑大于主動脈病變近端錨定區(qū)5%～20%，其中夾層病變選擇5%～10%，動脈瘤性病變選擇10%～20%，并根據(jù)病變血管情況，支架可選擇合適的錐度。

2.2 覆膜支架長度：根據(jù)主動脈弓部病變的實(shí)際情況盡量選用長支架，如180 mm、200 mm。為使降主動脈形態(tài)趨于良好，有時還需增加一枚支架。

3 操作方法

3.1 術(shù)前準(zhǔn)備:（1）術(shù)前常規(guī)進(jìn)行體格檢查、心電圖、X線胸片、超聲心動圖、頸動脈彩超及胸腹主動脈CT血管造影術(shù)（CTA）等檢查，初步明確主動脈病變的部位、性質(zhì)以及弓部分支血管受累情況，有無禁忌證。必要時行全腦血管造影，評價顱底血管環(huán)的代償功能。（2）血常規(guī)+血型、凝血功能、生化全套、肝炎等傳染病指標(biāo)。（3）常規(guī)簽寫書面手術(shù)同意書，與患者及其家屬或監(jiān)護(hù)人交代治療中可能發(fā)生的危險及并發(fā)癥，取得家屬同意后方可進(jìn)行手術(shù)。

3.2解剖及操作要點(diǎn)：（1）麻醉體位及切口：患者取仰臥位，全身麻醉，氣管插管。頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管，上下肢橈動脈、足背動脈穿刺測壓。胸部墊高，自下頜至膝蓋消毒，鋪巾，胸骨正中切口。備一側(cè)股動脈。（2）手術(shù)步驟及術(shù)中要點(diǎn)[24]：①手術(shù)部分：游離準(zhǔn)備一側(cè)股動脈。正中開胸，充分去除胸腺及心包外脂肪，游離心包返折以上主動脈弓及弓上頭臂動脈。用四分支人工血管，修剪成帶分支的血管片，肝素化后，側(cè)壁鉗鉗夾升主動脈中段右前外側(cè)壁，將血管片島狀吻合于升主動脈右前外側(cè)方。再將分支血管分別與頭臂動脈端端吻合。嚴(yán)格止血。術(shù)中側(cè)壁鉗鉗夾升主動脈及縫針縫合時盡量較少對主動脈壁的損傷。常溫下吻合頸總動脈時為單側(cè)腦供血，應(yīng)盡量縮短吻合時間。注意調(diào)整分支人工血管的長度，勿使人工血管打折。② 介入部分：腹股溝切口游離暴露股動脈，或Seldinger法穿刺預(yù)先準(zhǔn)備好的股動脈，置入鞘管，導(dǎo)入造影導(dǎo)管，在升主動脈造影，確認(rèn)夾層原發(fā)破口或主動脈瘤位置，人工血管各吻合口通暢。交換超硬導(dǎo)絲，經(jīng)股動脈導(dǎo)入覆膜支架輸送系統(tǒng)，透視下將覆膜支架釋放并覆蓋主動脈弓，近端錨定于人工血管近端吻合口以遠(yuǎn)的主動脈升弓部正常自體血管，再次造影，確認(rèn)覆膜支架位置、夾層破口或主動脈瘤是否被覆蓋，有無內(nèi)漏、夾層遠(yuǎn)端真腔血流是否改善等。如果股動脈血管條件不理想，也可經(jīng)人工血管一支分支順行導(dǎo)入覆膜支架輸送系統(tǒng)并在預(yù)定位置釋放，但需事先在輸送器內(nèi)調(diào)整好覆膜支架遠(yuǎn)、近端。（3）術(shù)畢，縫合股動脈或閉合人工血管分支，魚精蛋白中和肝素，止血，放置引流管，關(guān)胸。

4 效果評定

4.1 評價方式：術(shù)中即時行主動脈造影，出院前（一般為術(shù)后5～14天） 行主動脈CTA檢查。出院后3、6、12個月，以后每年復(fù)查1次主動脈CTA。

4.2 評價指標(biāo)：（1）人工血管形態(tài)是否良好，各吻合口有無滲血，人工血管各分支及各吻合口是否通暢，如果存在吻合口狹窄可重建吻合口。（2）覆膜支架形態(tài)和貼壁是否良好，有無內(nèi)漏，有無新發(fā)破口或夾層，支架近遠(yuǎn)端是否錨定在預(yù)定位置，病變是否完全被隔絕，必要時可在支架近遠(yuǎn)端增加支架。（3）有無分支血管閉塞，若有重要分支血管閉塞，及時行人工血管旁路轉(zhuǎn)流或腔內(nèi)技術(shù)開通分支血管。（4）圍術(shù)期有無腦梗塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。（5）中遠(yuǎn)期隨訪有無瘤體或夾層復(fù)發(fā)或新發(fā)，吻合口假性動脈瘤，及其他嚴(yán)重并發(fā)癥。

5 術(shù)后處理及隨訪

5.1 重癥監(jiān)護(hù)，24 h內(nèi)復(fù)查X線胸片、心電圖，重點(diǎn)觀察有無腦部并發(fā)癥，術(shù)后觀察5～7天情況良好后，出院隨訪。

5.2 抗生素靜脈預(yù)防性應(yīng)用48 h，繼續(xù)使用需要有相應(yīng)指征。

5.3 為避免人工血管分支閉塞，術(shù)后早期肝素抗凝，逐步過渡為口服抗血小板藥物治療。

5.4 出院前，術(shù)后3、6、12個月，以后每年復(fù)查及隨訪，復(fù)查心電圖、超聲心動圖及主動脈CTA。

6 并發(fā)癥與處理

為了預(yù)防以下并發(fā)癥，常溫雜交主動脈弓替換術(shù)時應(yīng)該注意以下事項(xiàng)：（1）嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。（2）術(shù)前需要全面評價主動脈病變的部位、范圍及性質(zhì)。（3）選擇合適直徑和長度的覆膜支架，規(guī)范操作。（4）術(shù)中及術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)、血氧、酸堿及電解質(zhì)，及時糾正及處理。（5）術(shù)后需要入專門監(jiān)護(hù)室內(nèi)觀察，觀察內(nèi)容包括生命體征和腦部并發(fā)癥監(jiān)測。

具體如下：（1）非體外循環(huán)大血管手術(shù)并發(fā)癥，如麻醉意外、切口感染等。（2）夾層逆行剝離或支架遠(yuǎn)近端出現(xiàn)新的夾層，術(shù)中可能中轉(zhuǎn)體外循環(huán)雜交主動脈弓替換術(shù)。（3）頸動脈血栓形成及腦梗死、腦出血等。（4）主動脈吻合口出血，升主動脈夾層及其他血管壁損傷.（5）髂、股動脈損傷。（6）各種心律失常。

第五部分：體外循環(huán)下雜交主動脈弓替換術(shù)

1 體外循環(huán)雜交主動脈弓替換術(shù)的適應(yīng)證和禁忌證

1.1 適應(yīng)證：主動脈瘤累及升主動脈及主動脈弓或A型主動脈夾層。同時合并以下疾患之一：老年（年齡大于55歲，或體質(zhì)衰老難以耐受大手術(shù)創(chuàng)傷者）；COPD；急慢性腎功能不全患者；凝血功能障礙傾向患者。

1.2 禁忌證：（1）嚴(yán)重顱腦缺血損傷，不能配合的患者。（2）嚴(yán)重冠狀動脈缺血損傷，急性心肌梗死大于6 h的患者。（3）遺傳性疾病如馬方綜合征，自身免疫性疾病如白塞病和大動脈炎。（4）其他原因不能耐受手術(shù)創(chuàng)傷的患者。

2 人工血管及介入器材的選擇

2.1 人工血管主干直徑：根據(jù)病變主動脈直徑選擇相應(yīng)匹配的人工血管。

2.2 覆膜支架直徑：根據(jù)人工血管和錨定區(qū)主動脈直徑和主動脈病變性質(zhì)，通常選擇覆膜支架直徑大于人工血管主干直徑10%～20%，并根據(jù)病變血管情況，支架需選擇合適的錐度。

2.3 覆膜支架長度：跟主動脈弓部病變的實(shí)際情況盡量選用長支架，如180 mm、200 mm。

3 操作方法

3.1 術(shù)前準(zhǔn)備:（1）術(shù)前常規(guī)進(jìn)行體格檢查、心電圖、X線胸片、超聲心動圖、頸動脈彩超及胸腹主動脈CTA等檢查，初步明確主動脈病變的部位、性質(zhì)以及弓部分支血管受累情況，有無禁忌證。必要時行全腦血管造影，評價顱底血管環(huán)的代償功能。（2）血常規(guī)+血型、凝血功能、生化全套、肝炎等傳染病指標(biāo)。（3）常規(guī)簽寫書面手術(shù)同意書，與患者及其家屬或監(jiān)護(hù)人交待治療中可能發(fā)生的危險及并發(fā)癥，取得家屬同意后方可進(jìn)行手術(shù)。

3.2 解剖及操作要點(diǎn)[24]

麻醉體位及切口：患者取仰臥位，全身麻醉，氣管插管。頸內(nèi)靜脈穿刺置管，上下肢橈動脈、足背動脈穿刺測壓。墊高胸部，自下頜至膝蓋消毒，鋪巾，胸骨正中切口。備一側(cè)股動脈。如需要冠狀動脈旁路移植則全身消毒。

手術(shù)步驟及術(shù)中要點(diǎn)：（1）手術(shù)部分：游離一側(cè)股動脈、右側(cè)腋動脈。正中開胸，充分去除胸腺及心包外脂肪，游離心包返折以上主動脈弓及弓上頭臂動脈。腋動脈、股動脈插動脈灌注管，右心房插靜脈引流管，經(jīng)右上肺靜脈置入左心引流管。建立體外循環(huán)，降溫。在無名動脈近心端阻斷升主動脈，切開直視灌注冷含血停跳液，用四分支人工血管行升主動脈替換。根據(jù)主動脈根部病變情況選擇不同的主動脈根部病變處理方法。將四分支人工血管主干近遠(yuǎn)端和自體主動脈升弓部端端吻合，注意人工血管最遠(yuǎn)端分支以遠(yuǎn)需預(yù)留2 cm以上作為覆膜支架錨定區(qū)。排氣后開放循環(huán)，心臟復(fù)跳。將分支血管分別與頭臂動脈端端吻合。嚴(yán)格止血。術(shù)中熟練掌握主動脈竇內(nèi)成型技術(shù)。應(yīng)盡量縮短各吻合口吻合時間，嚴(yán)密吻合主動脈各吻合口以免止血困難。注意調(diào)整人工血管及各分支的長度，勿使人工血管打折。（2）介入部分：拔除股動脈插管，縫合股動脈切口。于股動脈穿刺置入鞘管，送入造影導(dǎo)管，在升主動脈造影，確認(rèn)夾層原發(fā)破口及主動脈瘤位置，確認(rèn)人工血管各吻合口通暢。交換超硬導(dǎo)絲，經(jīng)股動脈送入覆膜支架輸送系統(tǒng)，透視下將覆膜支架釋放并覆蓋于主動脈弓，近端錨定于升主動脈人工血管遠(yuǎn)段緊貼人工血管最遠(yuǎn)端分支，錨定區(qū)長度不少于2 cm。再次造影，確認(rèn)覆膜支架位置、夾層破口或主動脈瘤是否被覆蓋，有無內(nèi)漏、夾層遠(yuǎn)端真腔血流是否改善等。注意避免特硬導(dǎo)絲和支架輸送系統(tǒng)尖端對主動脈根部的損傷。如果髂股動脈血管條件不理想，也可經(jīng)人工血管一條分支順行導(dǎo)入覆膜支架輸送器并在預(yù)定位置釋放，但需事先在輸送器內(nèi)調(diào)整好覆膜支架遠(yuǎn)、近端。（3）術(shù)畢，縫合股動脈或閉合人工血管分支，魚精蛋白中和肝素，止血，放置引流管。關(guān)胸。

4 效果評定

4.1 評價方式：術(shù)中即時行主動脈造影，出院前（一般為術(shù)后5～14天） 行主動脈CTA檢查。出院后3、6、12個月，以后每年復(fù)查1次主動脈CTA。

4.2 評價指標(biāo)：（1）人工血管形態(tài)是否良好，各吻合口有無滲血，人工血管-升主動脈吻合口張力如何，人工血管各分支及各吻合口是否通暢，必要時行吻合口重置。（2）覆膜支架形態(tài)和貼壁是否良好，有無內(nèi)漏，有無新發(fā)破口或夾層，支架近遠(yuǎn)端是否錨定在預(yù)定位置，病變是否完全被隔絕，必要時可在支架近遠(yuǎn)端增加支架。（3）圍術(shù)期有無腦梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。（4）中遠(yuǎn)期隨訪有無瘤體或夾層復(fù)發(fā)或新發(fā)，吻合口假性動脈瘤，及其他嚴(yán)重并發(fā)癥。

5 術(shù)后處理及隨訪

5.1 患者術(shù)后帶氣管插管返回重癥監(jiān)護(hù)病房，如循環(huán)穩(wěn)定可在術(shù)后4～6 h后拔除氣管插管，24 h內(nèi)復(fù)查胸片、心電圖，觀察生命體征及腦部癥狀，術(shù)后觀察3～7天情況良好后，出院隨訪。

5.2 抗生素靜脈應(yīng)用48 h，繼續(xù)使用需要有相應(yīng)指征。

5.3 術(shù)后早期肝素抗凝。若同期換瓣，須過渡為華法林抗凝。若未換瓣，為避免人工血管分支閉塞，可過渡為口服抗血小板藥物治療。

5.4 出院前，術(shù)后3、6、12個月，以后每年行CT復(fù)查及隨訪，復(fù)查心電圖、超聲心動圖、主動脈CTA。

6 并發(fā)癥與處理

為了預(yù)防以下并發(fā)癥，體外循環(huán)雜交主動脈弓替換術(shù)時應(yīng)該注意以下事項(xiàng)：（1）嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。（2）術(shù)前需要全面評價主動脈病變的部位、范圍及性質(zhì)。（3）選擇合適直徑和長度的覆膜支架，規(guī)范操作。（4）術(shù)中及術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)、血氧、酸堿及電解質(zhì)，及時糾正及處理。（5）術(shù)后需要入專門監(jiān)護(hù)室內(nèi)觀察，觀察內(nèi)容包括生命體征和腦部并發(fā)癥監(jiān)測。

具體如下：（1）普通的手術(shù)麻醉并發(fā)癥，如麻醉意外、切口感染等。（2）支架遠(yuǎn)端出現(xiàn)新的夾層。（3）頸動脈血栓形成及腦梗死、腦出血等。（4）主動脈各吻合口出血。（5）髂、股動脈損傷。（6）各種心律失常。（7）冠狀動脈受累需行原位移植或旁路移植手術(shù)。（8）術(shù)中、術(shù)后可能出現(xiàn)脊髓缺血，術(shù)后發(fā)生截癱、大小便失禁等。

第六部分 采用外科途徑介入治療胸降主動脈病變（包括Stanford B型主動脈夾層、主動脈弓降部縮窄和胸降主動脈瘤）

背景：胸主動脈外科歷來是外科領(lǐng)域中最具挑戰(zhàn)的問題之一。20世紀(jì)90年代出現(xiàn)的主動脈腔內(nèi)微創(chuàng)治療，成為近20年來血管外科領(lǐng)域最偉大的成就。二十多年來，胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（thoracic endovascular aneurysm repair，TEVAR）從技術(shù)和材料等各個方面取得了巨大的成就。1994年Dake等[25]首先報道將TEVAR用于治療胸主動脈瘤的治療，國內(nèi)從1998年起各中心相繼開展了主動脈夾層的TEVAR。TEVAR的優(yōu)點(diǎn)在于能避免傳統(tǒng)開放手術(shù)對全身狀況的影響而導(dǎo)致的較高的并發(fā)癥率和死亡率，因此在多個醫(yī)療中心正迅速普及[26]。

本節(jié)主要討論采用外科途徑對胸降主動脈疾病介入治療，包括Stanford B型主動脈夾層、降主動脈縮窄和胸降主動脈瘤等。

1 經(jīng)股動脈TEVAR手術(shù)治療胸降主動脈疾病的適應(yīng)證及禁忌證

1.1 適應(yīng)證:（1）B型主動脈夾層，如果出現(xiàn)截癱及內(nèi)臟、下肢動脈受累等情況，則有急診TEVAR指征。（2）胸降主動脈瘤，瘤體直徑大于55 mm或每年增長≥10 mm；出現(xiàn)胸背部疼痛等癥狀，常伴有內(nèi)臟或下肢嚴(yán)重缺血，近端瘤頸長度>15 mm；上述指標(biāo)參考國際指南制定，鑒于人種差異，國內(nèi)可適當(dāng)放寬指征，目前尚缺乏有關(guān)研究。（3）主動脈縮窄，縮窄處管腔狹窄達(dá)到50%或上下肢壓力階差大于50 mmHg，同時近端瘤頸有足夠的錨定區(qū)。（4）外傷性主動脈夾層或假性動脈瘤。（5）其他需處理的胸降主動脈病變，如主動脈穿通性潰瘍和主動脈壁內(nèi)血腫進(jìn)展，有破裂風(fēng)險時。

1.2 禁忌證:（1）患有任何敗血癥或急性感染性疾病。（2）嚴(yán)重顱腦缺血損傷的患者。（3）難以承受麻醉和手術(shù)的患者。

2 介入器材的選擇

2.1 覆膜支架直徑：根據(jù)錨定區(qū)胸主動脈直徑和主動脈病變性質(zhì)決定，通常選擇覆膜支架直徑大于主動脈病變近端錨定區(qū)5%～20%，其中夾層病變選擇5%～10%，動脈瘤性病變選擇10%～20%，并根據(jù)病變血管情況，支架可選擇合適的錐度。

2.2 覆膜支架長度：根據(jù)胸主動脈病變性質(zhì)選擇支架長度。

2.3 其他：主動脈縮窄需結(jié)合高壓球囊進(jìn)行擴(kuò)張，部分TEVAR術(shù)后內(nèi)漏需用順應(yīng)性球囊進(jìn)行擴(kuò)張貼附處理。

目 前 市 售 的GORE TAG，MedtronicValiant，COOK Zenith TX2，Hercules-T，Ankura，Endologix，Relay等胸主動脈覆膜支架系統(tǒng)在柔順性、貼附性和輸送系統(tǒng)等方面各有特點(diǎn)，需結(jié)合病變特點(diǎn)選擇合適的支架系統(tǒng)。

3 手術(shù)操作方法

3.1 術(shù)前準(zhǔn)備:（1）術(shù)前常規(guī)進(jìn)行體格檢查、心電圖、X線胸片、超聲心動圖、頸動脈彩超、踝/肱指數(shù)及胸腹主動脈CTA等檢查，初步明確胸主動脈病變的部位、性質(zhì)以及范圍，及各分支血管情況，有無禁忌證。（2）血常規(guī)+血型、凝血功能、生化全套、肝炎等傳染病指標(biāo)。（3）常規(guī)簽寫書面手術(shù)同意書，與患者及其家屬或監(jiān)護(hù)人交待治療中可能發(fā)生的危險及并發(fā)癥，取得家屬同意后方可進(jìn)行手術(shù)。

3.2 解剖及操作要點(diǎn)：（1）麻醉體位及切口：患者取仰臥位，全身麻醉或局麻。視患者病情需要和術(shù)者習(xí)慣，可實(shí)施頸內(nèi)靜脈穿刺置管、右側(cè)上肢橈動脈穿刺測壓等。取腹股溝切口，消毒，鋪巾，部分患者需備頸部及肱動脈。（2）手術(shù)步驟及術(shù)中要點(diǎn)：腹股溝切口，采用Seldinger's技術(shù)穿刺一側(cè)股動脈，置血管鞘，通過血管鞘送入刻度導(dǎo)管至升主動脈，行升主動脈造影，根據(jù)造影明確瘤體大小及范圍、夾層破口位置及范圍、主動脈縮窄的位置及縮窄程度、頭臂動脈開口位置、有無粗大的肋間動脈等重要信息，并測量各部位數(shù)據(jù)，再次確認(rèn)錨定區(qū)是否合適，選擇合適的覆膜支架。交換特硬導(dǎo)絲，經(jīng)股動脈沿特硬導(dǎo)絲將相應(yīng)規(guī)格的覆膜支架輸送系統(tǒng)送入胸主動脈內(nèi)，在透視下將覆膜支架在胸主動脈合適的位置釋放。退出輸送系統(tǒng)，再次造影，確認(rèn)覆膜支架位置、夾層破口或主動脈瘤是否被覆蓋，有無內(nèi)漏、夾層遠(yuǎn)端真腔血流是否改善等。注意避免特硬導(dǎo)絲和支架輸送系統(tǒng)尖端對主動脈的副損傷，動脈瘤等部分病變?nèi)缬袃?nèi)漏可用順應(yīng)性球囊進(jìn)行擴(kuò)張貼附。如果髂股動脈太細(xì)，輸送系統(tǒng)無法通過，可行腹膜外切口暴露髂動脈。如果近端胸主動脈錨定區(qū)不足，可以通過頸部動脈搭橋轉(zhuǎn)流、“煙囪”、“開窗”或分支支架系統(tǒng)等技術(shù)增加錨定區(qū)[27，28]，部分椎動脈右側(cè)優(yōu)勢型患者在評估顱內(nèi)血流后也可直接覆蓋左側(cè)鎖骨下動脈，但需謹(jǐn)慎。（3）術(shù)畢退出鞘管，縫合股動脈，止血，一般不需放置引流管。關(guān)閉切口。

4 效果評定

4.1 評價方式：術(shù)中即時行主動脈造影，出院前（一般為術(shù)后3～7天）行主動脈CTA檢查。出院后3、6、12個月，以后每年復(fù)查1次主動脈CTA。

4.2 評價指標(biāo)：（1）覆膜支架形態(tài)是否良好。（2）支架近遠(yuǎn)端是否錨定在預(yù)定位置，病變是否完全被隔絕，有無內(nèi)漏，必要時可在支架近遠(yuǎn)端增加支架。（3）有無分支血管閉塞，若有重要分支血管閉塞，及時行腔內(nèi)技術(shù)或人工血管旁路轉(zhuǎn)流開通分支血管。（4）有無新發(fā)破口或夾層，若有可行腔內(nèi)技術(shù)處理或轉(zhuǎn)開放手術(shù)。（5）有無截癱，若有，及時行腦脊液引流等措施予以補(bǔ)救。主動脈縮窄手術(shù)效果評定還應(yīng)包括縮窄段直徑、跨縮窄段壓差或上下肢壓差的改善情況等，有無假性動脈瘤形成。中遠(yuǎn)期隨訪注意有無病變的復(fù)發(fā)和新發(fā)，主動脈壁結(jié)構(gòu)重塑情況，以及其他嚴(yán)重并發(fā)癥。

5 術(shù)后處理及隨訪

5.1 術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)，24 h內(nèi)復(fù)查X線胸片、心電圖，觀察四肢血運(yùn)及腦部情況，術(shù)后觀察3～7天情況良好后，出院隨訪。

5.2 抗生素靜脈應(yīng)用48 h，繼續(xù)使用需有指征。

5.3 術(shù)后根據(jù)具體情況，一般不行抗血小板治療，如果行弓部分支血管重建則行抗血小板治療。

5.4 出院前，術(shù)后3、6、12個月，以后每年行CTA復(fù)查及隨訪，復(fù)查心電圖、超聲心動圖、主動脈CTA。

6 并發(fā)癥與處理

為了預(yù)防以下并發(fā)癥，TEVAR治療胸主動脈病變時應(yīng)該注意以下事項(xiàng)：（1）嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。（2）術(shù)前需要全面評價胸降主動脈病變的部位、范圍及性質(zhì)，頭臂動脈及肋間動脈等情況。（3）選擇合適直徑和長度的覆膜支架，規(guī)范操作。（4）術(shù)中及術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)、腎功能及電解質(zhì)，及時糾正及處理。（5）術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，觀察內(nèi)容包括生命體征、四肢動脈血運(yùn)和腦部情況監(jiān)測。

具體如下：（1）術(shù)中髂股動脈狹窄、痙攣或扭曲，致輸送器無法推進(jìn)，可能行腹膜外切口。（2）由于病變累及脊髓供血動脈導(dǎo)致術(shù)后截癱。（3）術(shù)后出現(xiàn)下肢（藍(lán)趾綜合征等）、內(nèi)臟（胃腸道、肝、胰、腎等）缺血等并發(fā)癥，必要時需手術(shù)處理。（4）圍術(shù)期腎功能衰竭，可能需行血濾治療。（5）術(shù)中鎖骨下動脈、頸動脈等被覆膜支架覆蓋，需根據(jù)實(shí)際情況做對應(yīng)的處理。（6）術(shù)后不明原因的局部或全身感染、敗血癥等；腔內(nèi)移植物感染，可能需手術(shù)取出。（7）術(shù)中、術(shù)后內(nèi)膜撕裂形成急性夾層，需再次介入或手術(shù)處理；術(shù)后動脈瘤及錨定區(qū)繼續(xù)擴(kuò)張，需再次治療。

第七部分 外科途徑介入治療腹主動脈瘤

背景：腹主動脈瘤傳統(tǒng)經(jīng)典的開腹手術(shù)治療距今已有60余年歷史，挽救了大量的患者。1991年，Parodi等[29]首次報道了真正應(yīng)用于臨床的腹主動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)，被視為血管外科史上的一個里程碑。值得一提的是，早在1985年，Nicholas Volodos等就已成功使用腔內(nèi)移植物治療髂動脈狹窄，但這一最早的腔內(nèi)治療經(jīng)驗(yàn)僅以俄文在蘇聯(lián)國內(nèi)報道，故一直未引起國際學(xué)術(shù)界的重視。1994年，Yusuf等[30]報道了采用分叉型支架移植物治療腹主動脈瘤。1997年，景在平等[31]在國內(nèi)首次報道了腹主動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)的臨床應(yīng)用。經(jīng)過近20年的發(fā)展，腹主動脈瘤腔內(nèi)治療（endovascularabdominalaortic aneurysm repair，EVAR）這一技術(shù)已經(jīng)取得突飛猛進(jìn)的發(fā)展[32]。

1 經(jīng)股動脈EVAR手術(shù)治療腹主動脈瘤的適應(yīng)證及禁忌證

1.1 適應(yīng)證：腹主動脈瘤傳統(tǒng)的治療指征：（1）腹主動脈瘤直徑>4.5 cm或以每年5.0 mm的速度增長，累計增長直徑≥10.0 mm。（2）出現(xiàn)腰背部、腹部疼痛等，腹主動脈瘤趨于破裂或并發(fā)破裂征象者。（3）發(fā)生感染，瘤壁血栓形成伴有器官或下肢嚴(yán)重缺血者。（4）腹主動脈瘤并發(fā)主動脈腸瘺、主動脈-腔靜脈瘺者。第一條指標(biāo)參考國際指南制定，鑒于人種差異，國內(nèi)可適當(dāng)放寬指征，目前尚缺乏有關(guān)研究。

1.2 禁忌證:（1）患有任何敗血癥或急性感染性疾病。（2）腸系膜下動脈是結(jié)腸的主要供血來源。（3）近端瘤頸長度<15 mm、近端瘤頸成角>60°、髂動脈多發(fā)性硬化斑塊或扭曲>90度、腹主動脈和髂股動脈伴有廣泛鈣化等情況，傳統(tǒng)視為禁忌，但隨著介入技術(shù)的發(fā)展，“煙囪”、“開窗”、“分支支架”等輔助技術(shù)的涌現(xiàn)和器具性能的進(jìn)步，已逐步成為相對禁忌或非手術(shù)禁忌，須結(jié)合術(shù)者技術(shù)水平等因素綜合考慮。

2 介入器材的選擇

覆膜支架直徑及長度根據(jù)腹主動脈瘤病變大小、范圍及長度精確測量，通常選擇覆膜支架直徑大于病變腹主動脈直徑10%～20%。

目前市售的GOREExcluder，MedtronicEndurant，COOK Zenith Flex，Hercules，Ankura等腹主動脈覆膜支架在柔順性、貼附性和輸送系統(tǒng)等方面各有特點(diǎn)，需結(jié)合病變特點(diǎn)選擇合適的支架系統(tǒng)。

3 手術(shù)操作方法

3.1 術(shù)前準(zhǔn)備:（1）術(shù)前常規(guī)進(jìn)行體格檢查、心電圖、X線胸片、超聲心動圖、頸動脈彩色超聲、踝/肱指數(shù)及主動脈、髂動脈CTA等檢查，初步明確腹主動脈病變的部位、性質(zhì)以及范圍，及各分支血管情況，有無禁忌證。（2）血常規(guī)+血型、凝血功能、生化全套、肝炎等傳染病指標(biāo)。（3）常規(guī)簽寫書面手術(shù)同意書，與患者及其家屬或監(jiān)護(hù)人交待治療中可能發(fā)生的危險及并發(fā)癥，取得家屬同意后方可進(jìn)行手術(shù)。

3.2 解剖及操作要點(diǎn)：（1）麻醉體位及切口：患者取仰臥位，全身麻醉或局麻。頸內(nèi)靜脈穿刺置管，上肢橈動脈穿刺測壓。自乳頭至膝蓋消毒，鋪巾，雙側(cè)腹股溝切口，備腹正中切口。（2）手術(shù)步驟及術(shù)中要點(diǎn)：行雙側(cè)腹股溝切開或一側(cè)切開另一側(cè)穿刺。采用Seldinger’s技術(shù)穿刺一側(cè)股動脈，置血管鞘，通過血管鞘送入刻度導(dǎo)管，行腹主動脈造影，根據(jù)造影明確瘤體大小范圍、腎動脈、腹主動脈分叉等重要位置，并測量各部位數(shù)據(jù)，再次確認(rèn)錨定區(qū)是否合適，選擇合適的支架型人工血管。經(jīng)一側(cè)股動脈沿加硬導(dǎo)絲將相應(yīng)規(guī)格的腹主動脈覆膜支架輸送系統(tǒng)主體送入腹主動脈內(nèi)，緊貼腎動脈下緣釋放主體及短腿。通過另一側(cè)股動脈導(dǎo)入支架系統(tǒng)髂支，對接主體短腿后釋放，然后完全釋放支架系統(tǒng)長腿，再加置延長支，最后對附著處進(jìn)行球囊貼附。瘤頸成角嚴(yán)重者，近端可接大直徑主動脈支架延長段糾正。如果一側(cè)髂動脈重度狹窄或閉塞的腹主動脈瘤患者可行單支型人工血管腹主動脈覆膜支架腔內(nèi)治療和股股動脈人工血管旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，即腹主動脈造影后，同法經(jīng)一側(cè)股動脈置入主動脈-單側(cè)髂動脈支架腹主動脈瘤支架系統(tǒng)，造影確認(rèn)無內(nèi)漏后封堵對側(cè)髂總動脈，后進(jìn)行股-股動脈人工血管轉(zhuǎn)流。退出輸送系統(tǒng)，再次造影，確認(rèn)覆膜支架位置、腹主動脈瘤病變是否被修復(fù)，有無內(nèi)漏，雙側(cè)腎動脈、髂股動脈是否通暢等。注意避免加硬導(dǎo)絲和支架輸送器的副損傷。術(shù)中如有支架脫落等意外情況，立即中轉(zhuǎn)開腹。（3） 術(shù)畢，退出鞘管，縫合股動脈，止血，必要時放置引流管，關(guān)閉切口。

4 效果評定

4.1 評價方式：術(shù)中即時行腹主動脈造影，出院前（一般為術(shù)后3～7天）行主動脈CTA檢查，出院后3、6、12個月，以后每年復(fù)查1次主動脈CTA 。

4.2 評價指標(biāo)：（1）覆膜支架形態(tài)是否良好，有無髂支狹窄或閉塞。（2）支架近遠(yuǎn)端是否錨定在預(yù)定位置，病變是否完全被隔絕，有無內(nèi)漏及其分型，必要時可在支架近遠(yuǎn)端增加支架。（3）有無分支血管閉塞或狹窄，若有重要分支血管閉塞或狹窄，及時行腔內(nèi)技術(shù)或人工血管旁路轉(zhuǎn)流開通分支血管。（4）中遠(yuǎn)期隨訪有無假性動脈瘤形成，腹主動脈瘤瘤體有無繼續(xù)增大，以及治療相關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥。

5 術(shù)后處理及隨訪

5.1 術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)，24 h內(nèi)復(fù)查X線胸片、心電圖，觀察腹部體征，術(shù)后觀察3～7天情況良好后，出院隨訪。

5.2 抗生素靜脈應(yīng)用48 h，繼續(xù)使用需有指征。

5.3 術(shù)后根據(jù)具體情況，一般行口服抗血小板藥物治療。

5.4 出院前，術(shù)后3、6、12個月，以后每年行CTA復(fù)查及隨訪，復(fù)查心電圖、超聲心動圖、腹主動脈CTA。

6 并發(fā)癥與處理

為了預(yù)防以下并發(fā)癥，EVAR治療腹主動脈瘤時應(yīng)該注意以下事項(xiàng)：（1）嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。（2）術(shù)前需要全面評價腹主動脈瘤病變的部位、范圍及性質(zhì)，各分支血管情況。（3）選擇合適直徑和長度的覆膜支架，規(guī)范操作。（4）術(shù)中及術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)、腎功能及電解質(zhì)，及時糾正及處理。（5）術(shù)后需要入專門監(jiān)護(hù)室內(nèi)觀察，觀察內(nèi)容包括生命體征和腹部體征監(jiān)測。

具體如下：（1）術(shù)中髂股動脈狹窄、痙攣或扭曲，致輸送器無法推進(jìn)，可能行腹膜外切口。（2）由于病變累及脊髓供血動脈導(dǎo)致術(shù)后截癱、大小便失禁、性功能障礙及其他神經(jīng)損傷。（3）術(shù)后出現(xiàn)下肢（藍(lán)趾綜合征等）、內(nèi)臟（胃腸道、肝、胰、腎等）缺血等并發(fā)癥，必要時需手術(shù)處理。（4）圍術(shù)期腎功能衰竭，可能需行血濾治療。（5）術(shù)中腸系膜上動脈、腎動脈等被覆膜支架覆蓋，需中轉(zhuǎn)行旁路手術(shù)。（6）術(shù)后不明原因的局部或全身感染、敗血癥等；腔內(nèi)移植物感染，可能需手術(shù)取出。（7）術(shù)中、術(shù)后內(nèi)膜撕裂形成急性夾層，需再次介入或手術(shù)處理；術(shù)后動脈瘤及錨定區(qū)繼續(xù)擴(kuò)張，需再次治療。

國家衛(wèi)生和計劃生育委員會經(jīng)外科途徑心血管疾病介入診療專家工作組名單

組 長：胡盛壽

秘書長：潘湘斌

組員(按拼音字母排序)：

安 琪 曹 華 常 謙 達(dá) 嘎 董念國 法憲恩范太兵 高長青 郭應(yīng)強(qiáng) 韓 濤 蔣樹林 景 華李紅昕 李守軍 劉宏宇 劉季春 劉建實(shí) 劉 蘇劉曉程 莫緒明 倪一鳴 潘湘斌 沈振亞 石應(yīng)康舒 暢 王春生 王輝山 王 巍 魏 來 文 平翁國星 吳樹明 肖穎彬 謝少波 邢泉生 徐志偉徐志云 楊 劍 易定華 尤 濤 張桂敏 趙天力周新民 朱憲明 莊 建

執(zhí) 筆：潘湘斌 常 謙

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2016-10-26）

（編輯：寧田海）

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R54

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1000-3614（2017）02-0105-15

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.02.001