李仕林 常明則 劉志勤 張格娟 由鳳秋

以顳葉癲癇為主要表現(xiàn)的橋本腦病一例

李仕林 常明則 劉志勤 張格娟 由鳳秋

橋本腦?。话d癇；顳葉

1 病例報(bào)告

患者女，40歲。因“發(fā)作性愣神、失語14 d，幻聽12 d，肢體抽搐2 d”于2016-02-24就診。入院前14 d無明顯誘因出現(xiàn)愣神，言語不能，張口動作保持，找詞困難，持續(xù)約3～5 s，先后發(fā)作3～5次，可回憶發(fā)作過程。入院前12 d出現(xiàn)發(fā)作性幻聽，自覺聽到朋友與其聊天，聊天內(nèi)容較固定，以工作為主，伴自言自語，持續(xù)約半分鐘，約3～5次/d，伴記憶力下降，不能回憶近期發(fā)生的事情。入院前2 d突發(fā)四肢抽搐，伴意識喪失，持續(xù)約數(shù)秒，前后發(fā)作7次/d，伴舌咬傷及尿失禁，發(fā)作間期無異常。以“癥狀性癲癇”收入院。否認(rèn)甲狀腺疾病及癲癇病史，無毒物接觸史。入院檢查：意識清晰，甲狀腺無腫大，言語欠流利，找詞困難，反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力下降(100-7=93，93-7=？)，近記憶力下降。簡易精神狀態(tài)量表評分(MMSE)27分。腦電圖檢查示右側(cè)前額、額、中顳及后顳單發(fā)尖慢波(圖1)。腰穿腦脊液檢查結(jié)果示，壓力150 mmH2O(1 mmH2O=9.807×10-3kPa)，白細(xì)胞數(shù)16/mm3，淋巴細(xì)胞91%，偶見中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞，腦脊液生化、病毒系列、墨汁染色及抗酸染色均無異常。腦脊液及血清自身免疫腦炎抗體及副腫瘤綜合征抗體均陰性。腫瘤系列：神經(jīng)膠質(zhì)烯醇化酶(NSE)18.46 ng/mL(括號內(nèi)為正常參考范圍，下同：0～16.3 ng/mL)。甲狀腺功能檢查：T3：1.72 nmol/L(1.2～3.1 nmol/L)，T4：106.3 nmol/L(59～154 nmol/L)，促甲狀腺激素(TSH)：1.68 μIU/mL(0.27～4.2 μIU/mL)，甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)：92.13 IU/mL(10～115 IU/mL)，抗甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)：303.51 IU/mL(0～34 IU/mL)。顱腦MRI FLAIR相(圖2A)檢查結(jié)果顯示，右側(cè)顳葉皮層下高信號，增強(qiáng)(圖2B)提示病灶無強(qiáng)化。初步診斷：癥狀性癲癇，橋本腦病(HE)？入院后給予抗癲癇及糖皮質(zhì)激素沖擊治療，丙戊酸鈉緩釋片0.5 g，2次/d，甲潑尼龍500 mg靜滴，1次/d，連續(xù)5 d后癥狀迅速改善，言語流利，記憶力及計(jì)算力檢查無異常，MMSE評分30分，偶訴幻聽，繼續(xù)給予甲潑尼龍片口服48 mg，1次/d，甲潑尼龍片劑量逐漸遞減。復(fù)查腦MRI FLAIR相顯示右側(cè)顳葉皮層下異常信號消失(圖2C)。修正診斷為HE。出院后隨訪3個月上述癥狀無復(fù)發(fā)，復(fù)查TPOAb：62.72 IU/mL。目前服用甲潑尼龍片6 mg，1次/d，維持治療。

圖1 患者腦電圖檢查結(jié)果示右側(cè)前額、額、中顳及后顳單發(fā)尖慢波

2 討論

HE是一種與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的對激素治療敏感的腦病。1966年由Brain Lord首次報(bào)道了該病。HE的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與免疫系統(tǒng)過度激活導(dǎo)致神經(jīng)元損害有關(guān)。有報(bào)道認(rèn)為α烯醇化酶(NAE)可誘發(fā)免疫反應(yīng)導(dǎo)致抗NAE抗體增高，可能與HE發(fā)病有關(guān)[1-2]，而NSE是神經(jīng)元損傷的標(biāo)志物，推測該患者血清NSE升高可能與HE免疫異常及顳葉癲癇發(fā)作導(dǎo)致神經(jīng)元損傷有關(guān)。該患者FLAIR檢查所見的右側(cè)顳葉異常高信號，與NSE的升高具有一致性。

本例患者為中年女性，急性起病，主要表現(xiàn)顳葉癲癇，認(rèn)知功能減退，精神行為異常，腦電圖見尖波、棘波、棘慢波、棘慢綜合波，F(xiàn)LAIR相見右側(cè)顳葉皮層下高信號，TPOAb明顯增高，激素治療后病情迅速好轉(zhuǎn)。依據(jù)Peschen-Rosin等[3]于1999年提出的HE診斷標(biāo)準(zhǔn)，該患者HE診斷成立。HE的診斷除依據(jù)病史及臨床癥狀特點(diǎn)外，還需顱腦MRI、腦電圖、甲狀腺功能等實(shí)驗(yàn)室檢查和對激素治療有效等特點(diǎn)的支持。既往研究認(rèn)為，大部分HE患者M(jìn)RI無特異性改變，但本例患者FLAIR相提示右側(cè)顳葉皮層下異常高信號，病情好轉(zhuǎn)后FLAIR異常高信號消失。Ghoreishi等認(rèn)為大約50%的HE患者M(jìn)RI可有特異性改變，以腦萎縮改變最為常見，也可表現(xiàn)為皮層下白質(zhì)的異常信號[4]；部分HE患者顱腦MRI可以出現(xiàn)特異性改變，并且這種特異性改變大多是可逆的。推測該患者顳葉MRI異常信號可能與HE特異性改變有關(guān)。

A：FLAIR檢查(2016-02-26)示右側(cè)顳葉皮層下高信號(箭頭所示)；B：MRI增強(qiáng)檢查(2016-02-26)提示右側(cè)顳葉無強(qiáng)化(箭頭所示)；C：復(fù)查FLAIR(2016-03-23)結(jié)果示右側(cè)顳葉皮層下異常信號消失(箭頭所示) 圖2 患者腦MRI檢查結(jié)果

HE臨床表現(xiàn)多樣，應(yīng)與病毒性腦炎、自身免疫介導(dǎo)的邊緣葉腦炎(LE)相鑒別。以上諸病若累及顳葉時可出現(xiàn)不同程度的顳葉癲癇、人格改變、精神行為異常等臨床特點(diǎn)。HE好發(fā)于中年女性，多有甲狀腺功能異常，TPOAb異常是其特異性改變，激素療效顯著；病毒性腦炎多急性起病，有感染前驅(qū)史，腦脊液病毒學(xué)檢測有助于診斷，抗病毒治療有效；自身免疫介導(dǎo)的LE血清及腦脊液中的特異性抗體陽性有助于確定診斷。

因此，對于以顳葉癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)，伴認(rèn)知功能障礙、精神行為異常等癥狀的患者，TPOAb陽性且對激素治療有明顯效果者，應(yīng)考慮HE的可能。

[1]Yoneda M, Fujii A, Ito A，et al.High prevalence of serum autoantibodies against the amino terminal of alpha-enolase in Hashimoto’s encephalopathy[J].J Neuroimmunol,2007,185:195-200.

[2]朱理安.α烯醇化酶——古老的蛋白,嶄新的功能[J].國際病理科學(xué)與臨床雜志，2007,27(4):347-349.

[3]Peschen-Rosin R, Schabet M, Dichgans J.Manifestation of Hashimoto’s encephalopathy years before onset of thyroid disease[J].Eur Neurol,1999,41:79-84.

[4]Ghoreishi E，Shahidi GA，Rohani M,et al.Palatal-myoclonus as a presentation of Hashimoto encephalopathy: an interesting case report[J].Iran J Psychiatry,2013,8(3):149-151.

(本文編輯：時秋寬)

10.3969/j.issn.1006-2963.2017.01-018

陜西省自然科學(xué)基礎(chǔ)研究計(jì)劃項(xiàng)目(2014JM4139)

710018西安市第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(李仕林)；710003西安市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(常明則、劉志勤、張格娟、由鳳秋)

常明則，Email：changmingze191@163.com

R747.9

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1006-2963(2007)01-0069-02

2016-07-26)