廖群澤，鄭奇斌，彭曉瓊，汪 亮，徐 翔，周 琴

(咸寧市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科，湖北 咸寧 437000)

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以心臟損害為表現(xiàn)的皮肌炎1例

廖群澤，鄭奇斌，彭曉瓊，汪 亮，徐 翔，周 琴

(咸寧市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科，湖北 咸寧 437000)

心肌酶譜；皮肌炎

1 病例介紹

1.1 一般情況 患者，女，69歲，于2016年2月18日因“胸悶、氣促、雙下肢水腫伴咳嗽、咳痰半月”在咸寧市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科入院?；颊甙朐虑笆軟龊蟪霈F(xiàn)悶、氣促伴雙下肢水腫、乏力以爬樓及快步行走時(shí)明顯、夜間陣發(fā)性呼吸困難伴咳嗽、咳痰。痰液為少許白色粘液痰，不易咳出，并在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抗感染(具體藥物不詳)，患者感咳嗽、咳痰癥狀好轉(zhuǎn)，但仍胸悶、氣促、雙下肢水腫、乏力。既往史：有“高血壓病”史，最高收縮壓達(dá)180mmHg,口服藥物治療(硝苯地平緩釋10mg，qd)；有“慢性胃炎”病史，有“慢性支氣管炎”病史且患者自訴有“塵肺”病史，無(wú)“冠心病、糖尿病、腦卒中”及藥物過(guò)敏史，無(wú)吸煙及飲酒及無(wú)口服相關(guān)藥物藥物食物等病史，無(wú)吸毒等不良嗜好。

1.2 入院查體 T36.5℃，P84次/分，R22次/分，BP120/80mmHg；神清，頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗，可聞及少許干濕性啰音，HR84次/分，律齊，心臟擴(kuò)大。腹平軟，劍突下無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛,雙下肢重度凹陷性水腫，雙下肢巴氏征(--)，四肢肌力4-級(jí)，肌張力正常。

1.3 輔助檢查 胸部CT示：①雙肺感染性病變；②雙側(cè)胸膜局部增厚。心電圖示：竇性心律；正常范圍心電圖(多次非同日復(fù)查)。腹部+心臟超聲+雙下肢動(dòng)靜脈超聲示：①左心室舒張功能減低；②雙下肢動(dòng)脈粥樣硬化，雙下肢深靜脈多發(fā)性粥樣斑塊形成。血常規(guī)：WBC正常，HGB 90g/L，PLT正常，N% 85.30%,腎功能正常，電解質(zhì)正常，血糖正常，血脂全套：TG正常，TC 3.36mmol/L，LDH 1.72mmol/L，HDH 0.82mmol/L,血淀粉酶正常，肝功能：ALTL88U/L，AST 138U/L，TP 45.60g/L，ALB 23.60g/L，尿常規(guī)：尿蛋白(+)，大便常規(guī)+OB：黃色，OB(+-)，甲狀腺功能正常，BNP 436.544pg/mL，心肌酶譜(2016年2月18日10時(shí)10分第一次)：肌酸激酶1563U/L(參考范圍：0～24)，肌紅蛋白553ng/mL(參考范圍：0～70)，肌酸酶同工酶 32U/L(參考范圍：0～145)，肌鈣蛋白：4.44ng/mL(參考范圍：0～1.68)，心肌酶譜(2016年2月18日18時(shí)05分第二次)：肌酸激酶1602U/L，肌紅蛋白505ng/mL，肌酸酶同工酶 34U/L，肌鈣蛋白 5.13ng/mL，心肌酶譜(2016年2月19日9時(shí)9分第三次)：肌酸激酶1100U/L，肌紅蛋白512ng/mL，肌酸酶同工酶 28U/L，肌鈣蛋白 1.45ng/mL。

1.4 診斷 入院后考慮診斷為①心肌炎？②肝功能異常；③慢性支氣管炎并肺部感染；④高血壓病3級(jí)，高危組；⑤其他。給予抗感染、改善心功能等治療后患者感咳嗽、咳痰好轉(zhuǎn)，胸悶、氣促、全乏力無(wú)明顯改善及CK,CK-MB無(wú)明顯下降，再請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診后發(fā)現(xiàn)患者眼瞼為中心的眶周水腫型紫紅色斑，髖周及大腿無(wú)力，難以蹲下或蹲下后無(wú)法自行站立，初步考慮皮肌炎。

1.5 行進(jìn)一步檢查 風(fēng)濕免疫全套ENA譜：抗JO-1抗體(+)，抗R052抗體(+)，余正常。自身免疫性肝炎抗體結(jié)果回報(bào)(-)，甲肝、乙肝、丙肝、戊肝、丁肝抗體均(-)。腫瘤全套：CA153 350.8IU/mL，余正常。肌電圖示：肌源性損害，表現(xiàn)為低波幅。

1.6 治療 考慮皮肌炎后給予激素治療后患者癥狀逐步好轉(zhuǎn)。出院前復(fù)查心肌酶譜(2016年2月24日08時(shí)45分第四次)：肌酸激酶573U/L，肌紅蛋白433ng/mL，肌酸酶同工酶 29U/L，肌鈣蛋白 1.10ng/mL，出院20天后患者來(lái)院復(fù)查(2016年3月16日09時(shí)45分第五次)：肌酸激酶628U/L，肌紅蛋白446ng/mL，肌酸酶同工酶 27U/L，肌鈣蛋白 1.36ng/mL，患者感胸悶、氣促、全身乏力好轉(zhuǎn)，四肢肌力4+級(jí)，肌張力正常，心電圖正常，出院2個(gè)月后電話隨訪患者訴胸悶、氣促、乏力消失，下肢肌力大致正常。

2 討 論

特發(fā)性炎性肌病是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病，其中以多發(fā)性肌炎和皮肌炎最常見(jiàn)。國(guó)外報(bào)道多發(fā)性肌炎的發(fā)病率為0.6/萬(wàn)～1.0/萬(wàn)，我國(guó)的發(fā)病率尚不清楚[1]。皮肌炎可以引起心臟損害，本例患者的心肌酶明顯升高，心臟損害明確，在心內(nèi)科治療效果不佳，經(jīng)多科室會(huì)診后確診為皮肌炎，大劑量激素等治療后病情好轉(zhuǎn)。張?jiān)娨鞯萚2]報(bào)道多發(fā)性肌炎心肌受累患者，心肌酶明顯升高且發(fā)病前有上呼吸道感染史，考慮病毒性心肌炎，但治療后效果不佳，最終確診為多發(fā)性心肌炎，大劑量激素治療后患者好轉(zhuǎn)出院。

對(duì)于多發(fā)性心肌炎或皮肌炎的診斷，目前臨床上大多數(shù)醫(yī)生仍然采用1975年Bohan等[3]的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①對(duì)稱性四肢近端肌力減弱；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性改變；④肌活檢異常；⑤皮膚特征性表現(xiàn)。確診多發(fā)性肌炎應(yīng)符合1～4項(xiàng)中的任何3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)；可疑多發(fā)性肌炎應(yīng)符合1～4項(xiàng)中的任何2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)；確診為皮肌炎應(yīng)符合第5項(xiàng)及1～4項(xiàng)中的任何3項(xiàng)；擬診皮肌炎應(yīng)符合第5項(xiàng)及1～4項(xiàng)中的任何2項(xiàng)；可疑皮肌炎應(yīng)符合第5項(xiàng)及1～4項(xiàng)中的任何1項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)。

本病例不容易確診的原因包括：入院時(shí)肌力減弱不明顯；相關(guān)科室會(huì)診后才考慮皮肌炎，才建議肌電圖檢查及相關(guān)檢查；同時(shí)皮疹無(wú)瘙癢及疼痛，不容易被察覺(jué)，風(fēng)濕免疫科醫(yī)生仔細(xì)查體后才發(fā)現(xiàn)眶周紅斑；皮肌炎缺乏特異性和敏感性均高的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，其中抗Jo-1抗體特異性較高，但是敏感性很低。

總之，對(duì)于心肌酶持續(xù)升高的患者，除考慮心肌梗死、病毒性心肌炎等常見(jiàn)疾病外，當(dāng)心內(nèi)科治療效果不佳時(shí)，需考慮皮肌炎的可能性，應(yīng)盡快完善肌電圖、肌肉活檢及風(fēng)濕免疫學(xué)相關(guān)檢查，通過(guò)綜合治療改善患者的預(yù)后。

[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2010，14(12)：828

[2]張?jiān)娨?，羅玉寅，孫啟銀.多發(fā)性肌炎心肌受累一例[J].中華心血管病雜志，2014，42(8)：701

[3]BOHAN A,PETER J B.Polymyositis and dermatomyositis(first of two parts)[J].N Engl J Med，1975,292(7)：344

R593.26

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2095-4646(2017)02-0181-02

10.16751/j.cnki.2095-4646.2017.02.0181

2016-12-08)