文/來永強(qiáng)

肥厚性心肌病如何診斷與治療

文/來永強(qiáng)

肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室膨出。

輔助檢查：胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無升主動(dòng)脈擴(kuò)張或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時(shí)前胸aVL和I導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導(dǎo)阻滯和左心房肥大。

心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導(dǎo)管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動(dòng)脈或周圍動(dòng)脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動(dòng)脈脈壓減少。

超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。

治療預(yù)防：肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10%呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15%于5年后死亡，25%于10年后死亡：大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應(yīng)施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

專家小傳

來永強(qiáng)，主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學(xué)博士，博士研究生導(dǎo)師。從事心血管外科專業(yè)二十年，在先心病外科、瓣膜外科、冠心病外科和肥厚性梗阻性心肌病的外科治療均有較高學(xué)術(shù)造詣。