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纖維素相關(guān)的EBV陽性大B細(xì)胞淋巴瘤：一種與慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤特征完全不同的惰性腫瘤

纖維素相關(guān)的EBV陽性大B細(xì)胞淋巴瘤通常被歸為慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL-CI)類別。作者報(bào)道12例纖維素相關(guān)的EBV陽性大B細(xì)胞淋巴瘤的臨床特征，與典型DLBCL-CI病例比較，發(fā)現(xiàn)這是兩類不同病理特征和預(yù)后的大B細(xì)胞淋巴瘤。患者中位年齡55.5歲，男女發(fā)病率比為3 ∶1。在12例患者中，3例在心房黏液瘤中偶然發(fā)現(xiàn)，3例見于血管腔內(nèi)移植物的血栓中，2例見于慢性血腫，4例見于假性囊腫，大B淋巴瘤細(xì)胞均為顯微鏡下偶然所見。所有病例均為非生發(fā)中心B細(xì)胞來源，為Ⅲ型EBV感染。FISH檢測(cè)無MYC基因重排及端粒選擇型延長。大多數(shù)病例高表達(dá)CD30、Ki-67和PD-L1，輕至中度表達(dá)MYC和p53。密切隨訪其中11例，6例行手術(shù)治療，3例心臟或血管病變患者在血管部位仍存在病變或復(fù)發(fā)性可能，4例死于非淋巴瘤直接病因。既往報(bào)道的病例顯示相似的病理特征，而傳統(tǒng)伴有腫塊形成的DLBCL-CI其病死率明顯更高。

由此可見，纖維素相關(guān)的EBV陽性大B細(xì)胞淋巴瘤在臨床病理上與DLBCL-CI明顯不同，應(yīng)予獨(dú)立分類。在許多病例中，尤其是假性囊腫病例，其生物學(xué)行為呈惰性，僅通過外科手術(shù)就有可能治愈，而這樣的病例更像是EBV陽性的淋巴組織增殖性疾病而不是淋巴瘤。原發(fā)于心臟或血管的病變，雖采用了系統(tǒng)化療，仍有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

Boyer D F, McKelvie P A, de Leval L,etal. An indolent neoplasm with features distinct from diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation. Am J Surg Pathol, 2017,41:299-312.

(王 婷 摘譯，余英豪 審校/解放軍福州總醫(yī)院病理科，福州 350025)