王麗嬌，孫 宇

（1.通化市中心醫(yī)院病理科，吉林 通化 134000；2.通化市中心醫(yī)院肝膽胰外科，吉林 通化 134000）

·病例報告·

膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌未分化癌1例

王麗嬌1，孫 宇2

（1.通化市中心醫(yī)院病理科，吉林 通化 134000；2.通化市中心醫(yī)院肝膽胰外科，吉林 通化 134000）

目的對膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌未分化癌進行臨床分析，以為臨床診斷及治療提供參考依據(jù)。方法采用回顧性分析的方法對1例膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌未分化癌患者的資料進行分析，對患者進行腹部彩超檢查及病理檢查，對患者行膽囊切除術(shù)。結(jié)果病理診斷結(jié)果為膽囊原發(fā)性伴有神經(jīng)內(nèi)分泌分化的未分化癌。結(jié)論膽囊未分化癌早期臨床癥狀無特異性，長時間受到膽囊炎、囊結(jié)石的刺激，有可能會造成膽囊癌的出現(xiàn)。盡早采用手術(shù)方式對膽囊炎患者、膽石癥患者進行治療很有必要，以對膽囊有癌變出現(xiàn)加以預(yù)防。同時，還要重視尋找更加準(zhǔn)確的早期診斷方法，提高早期診斷的正確率。

膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌未分化癌；檢查；病理診斷

在膽囊惡性腫瘤中，膽囊癌占首位。一般情況下，同時存在膽囊癌和膽囊良性疾病的概率偏高，尤其是同時存在膽囊結(jié)石和膽囊癌?？梢哉f，最重要的疾病發(fā)生因素就是結(jié)石所帶來的慢性刺激。男女人群中好發(fā)膽囊癌的是女性，≥50歲屬于此病的好發(fā)年齡段[1]。在臨床上，原發(fā)性膽囊癌的發(fā)生率偏低。在組織學(xué)分型中，發(fā)生率最高的當(dāng)屬腺癌，而未分化癌的發(fā)生率偏低。筆者在國內(nèi)文獻(xiàn)查閱中未見報道。臨床中遇見一例，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者，女，58歲，因體檢時彩超及CT發(fā)現(xiàn)膽囊占位性病變，為求治療入院。患者不存在諸如腹痛腹脹、黃疸、嘔吐、難以呼吸、發(fā)熱等癥狀。體檢：未見黃染存在于皮膚、鞏膜，未見腹壁靜脈曲張，全腹壓痛、反跳痛以及肌緊張均未出現(xiàn)。墨菲氏征陰性，叩診鼓音，無移動性濁音，腸鳴音正常。腹部彩超示：膽囊位置正，大小正常，內(nèi)可見范圍為2.7 cm×1.4 cm的中等回聲附于膽囊前壁，不移動，無聲影。提示：膽囊前壁局限性病變。肝膽胰CT平掃+三期增強提示：膽囊體可見類圓形軟組織密度影，大小約2.6 cm×1.5 cm，病變表面凹凸不平，清晰分界未見于局部和膽囊壁之間。增強掃描時，動脈期存在不均勻強化，靜脈期存在明顯的強化，延遲期的強化有所減弱，病灶與局部組織分界清楚。肝實質(zhì)內(nèi)與局部組織分界清楚。肝實質(zhì)內(nèi)未見明顯異常密度影，未觀察到擴張的肝內(nèi)膽管。癌胚抗原和糖類抗原都未出現(xiàn)異常。未見肝功能異常。術(shù)中所見：膽囊大小及位置正常，膽囊呈慢性炎癥性改變，周圍輕度黏連，膽總管無擴張。取出膽囊，見膽囊體部腫物2.5 cm。送快速病理學(xué)檢查為：考慮膽囊惡性腫瘤，切緣未見癌細(xì)胞。家屬拒絕根治性手術(shù)，僅行膽囊切除術(shù)，術(shù)后不同意進一步放療及化療治療?；颊咝g(shù)后第一天恢復(fù)飲食，術(shù)后第三天恢復(fù)良好出院。本病例術(shù)后隨訪7個月因腹腔廣泛轉(zhuǎn)移癌、多臟器功能衰竭去世。

病理檢查：巨檢：膽囊大小10 cm×3.5 cm×1.0 cm，剖開膽囊壁墨綠色略粗糙，可見一隆起型腫物，大?。?.5 cm×2.5 cm×1.0 cm，切面灰粉實性質(zhì)略韌，余壁厚0.2 cm-0.4 cm。鏡檢：大部分膽囊黏膜上皮壞死、脫落，腫物內(nèi)可見癌細(xì)胞，癌細(xì)胞小而呈短梭形，有些呈多角形，胞漿少，形成裸核。癌細(xì)胞密集成群，有結(jié)締組織分隔，局部癌細(xì)胞圍繞小血管排列成假菊花團結(jié)構(gòu)。腫物浸潤性生長，浸及膽囊肌層。免疫組織化學(xué)結(jié)果：癌細(xì)胞CK、AE1/AE3陽性，syn、CgA呈弱陽性，LCA呈陰性。未觀察到癌組織存在于膽囊頸斷端。病理診斷結(jié)果：膽囊原發(fā)性伴有神經(jīng)內(nèi)分泌分化的未分化癌，對膽囊肌層造成影響，未影響切緣。

2 討 論

早期在臨床癥狀上膽囊未分化癌不具有一定的特異性。較為受到認(rèn)可的一種看法是：長時間受到膽囊炎、囊結(jié)石的刺激，有可能會造成膽囊癌的出現(xiàn)[2]。當(dāng)前，得到證實的是：年齡在五十歲以上的女性膽囊炎患者、患上膽囊結(jié)石的時間超過五年者、B超結(jié)果有“膽囊壁局限性增厚”提示者、膽固醇型結(jié)石直徑超過2 cm者、膽囊造瘺者、同時存在膽囊息肉樣者（特別是腺瘤樣息肉者）、瓷器樣膽囊者以及潰瘍性結(jié)腸炎者都屬于膽囊癌的好發(fā)人群。臨床實踐已經(jīng)證實，術(shù)前得到準(zhǔn)確診斷結(jié)果的可能性不高，得到準(zhǔn)確診斷結(jié)果時大多已經(jīng)處于晚期，不管是在手術(shù)切除率上，還是在預(yù)后上，都極其不理想。此外，對于化療，膽囊癌并不具有敏感性，不過，膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌癌所具有的生物學(xué)行為具有一定的獨特性，但是當(dāng)前尚無有明確結(jié)論證實“對于化療，其可以有某些反應(yīng)”[3]。當(dāng)前，得到大多數(shù)認(rèn)可的是：盡早采用手術(shù)方式對膽囊炎患者、膽石癥患者進行治療，以對膽囊有癌變出現(xiàn)加以預(yù)防[4，5]，但發(fā)生癌變的膽囊炎患者和膽石癥患者還是偏少，考慮到膽囊是較為重要的消化器官之一，故為了更好地改善預(yù)后，尋找到更加理想的早期診斷方法還是頗為重要的[6]。

[1] 回允中譯.阿克曼外科病理學(xué):上卷[M].8版.沈陽:遼寧教育出版社,1999:954-60.

[2] 施鋼基,梁麗珍.膽囊鱗狀細(xì)胞癌臨床病理分析[J].吉林醫(yī)學(xué),2008,29(17):1446.

[3] 孫勇偉,劉德軍.膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌癌[J].中國實用外科雜志,2014,31(3):265-267.

[4] 孫偉鵬,聶常富,韓 風(fēng),等.原發(fā)性膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌癌一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華腫瘤防治雜志,2016,23(5):337-340.

[5] 陳亞麗,莊 磊.膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌癌合并膽總管囊腫1例[J].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志,2015,31(2):153.

[6] 徐瑞譯.類似于肝癌臨床表現(xiàn)的膽囊原發(fā)性未分化梭形細(xì)胞癌[J].世界核心醫(yī)學(xué)期刊文摘·胃腸病學(xué),2006,2(4):56.

R735.8

B

ISSN.2095-8242.2017.38.7491.01

本文編輯：王雨辰