楊渝 邵志強(qiáng)

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院泌尿外科 100048 北京

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論 著

腎上腺區(qū)少見(jiàn)腫瘤21例診治報(bào)告

楊渝1邵志強(qiáng)1

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院泌尿外科 100048 北京

目的：總結(jié)腎上腺區(qū)少見(jiàn)腫瘤的診治經(jīng)驗(yàn)。方法：回顧性分析2010年1月～2016年12月收治21例腎上腺區(qū)少見(jiàn)腫瘤患者的臨床資料。結(jié)果：21例腎上腺區(qū)腫瘤均手術(shù)治療并獲病理結(jié)果，其中少見(jiàn)轉(zhuǎn)移瘤4例，皮質(zhì)腺癌3例，髓樣脂肪瘤3例，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤3例，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤2例，神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例，嗜酸細(xì)胞瘤、淋巴瘤、腹膜后毛細(xì)血管瘤、纖維瘤病各1例。術(shù)前明確診斷僅6例。腫瘤完整切除18例，部分切除3例。聯(lián)合臟器切除3例。結(jié)論：腎上腺區(qū)少見(jiàn)腫瘤術(shù)前診斷困難，治療仍以手術(shù)為主。

腎上腺腫瘤；轉(zhuǎn)移瘤；腹膜后腫瘤；外科手術(shù)

腎上腺區(qū)常見(jiàn)腫瘤主要是腎上腺皮髓質(zhì)腫瘤如腎上腺皮質(zhì)腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤，腎上腺還是肺癌、腎癌、乳腺癌等常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位。除以上腫瘤外，腎上腺區(qū)還有很多種類少見(jiàn)腫瘤，大多無(wú)特異性癥狀，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，可發(fā)生于任何年齡，術(shù)前診斷困難，易誤診?，F(xiàn)總結(jié)2010年1月～2016年12月在我院泌尿外科手術(shù)治療并經(jīng)病理確診的21例腎上腺區(qū)少見(jiàn)腫瘤患者資料，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組21例，男10例，女11例，年齡8～73歲，中位年齡45歲。左側(cè)12例，右側(cè)9例。5例首發(fā)癥狀為：腰背部疼痛不適3例，腹部腫塊1例，陣發(fā)性頭痛、頭暈1例；余均為體檢或因病復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)。有完整內(nèi)分泌功能檢測(cè)者16 例，僅3例血漿兒茶酚胺升高，1例血皮質(zhì)醇升高。術(shù)前影

像學(xué)檢查：B超檢查21例，準(zhǔn)確定位19 例(準(zhǔn)確率90.5%)；CT 檢查19例，準(zhǔn)確定位18 例(準(zhǔn)確率94.7%)，正確判斷出良惡性16例(準(zhǔn)確率84.2%)；MRI 檢查5 例，均準(zhǔn)確定位。術(shù)前行CTA檢查2例，靜脈腎盂造影2例，消化道鋇餐檢查1例。腫塊直徑2.5～17.0 cm，平均7.5 cm。

1.2 手術(shù)方法

所有病例均手術(shù)治療。開(kāi)放手術(shù)14例，其中經(jīng)腹切口10例，腰部切口4例。腹腔鏡手術(shù)7例，其中經(jīng)腹腹腔鏡3例，后腹腔鏡4例。腫瘤完整切除18例，部分切除3例。聯(lián)合臟器切除3例，其中腎臟+脾臟+胰尾+腎上腺部分切除1 例，腎臟+脾臟切除1 例，腎臟切除1例。

2 結(jié)果

皮質(zhì)腺癌3例，髓樣脂肪瘤3例，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤3例，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤2例，神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例，腎上腺嗜酸細(xì)胞瘤1例，腎上腺淋巴瘤1例，肝樣腺癌、胃腸道間質(zhì)瘤、軟骨樣脊索瘤、類癌轉(zhuǎn)移各1例，毛細(xì)血管瘤、纖維瘤病各1例。其中良性9例，惡性12例。良惡性之比1∶1.33。術(shù)前明確診斷僅6例。

全組無(wú)手術(shù)死亡病例，術(shù)后并發(fā)肺部感染、切口感染各1例，經(jīng)對(duì)癥處理均恢復(fù)良好，順利出院。2例腎上腺轉(zhuǎn)移瘤和1例淋巴瘤患者術(shù)后回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療失訪，獲隨訪18 例，隨訪時(shí)間6個(gè)月～7 年。已死亡4例，腫瘤部分切除的3 例患者中，肝樣腺癌及類癌轉(zhuǎn)移患者均術(shù)后短期內(nèi)死亡，平均生存4個(gè)月。1例皮質(zhì)腺癌患者術(shù)后1年死亡。1例非癌性死亡。1例嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后7個(gè)月復(fù)發(fā)并轉(zhuǎn)移。良性病變包括纖維瘤病患者(行腎臟+脾臟+胰尾+腎上腺部分切除術(shù))均無(wú)復(fù)發(fā)。

3 討論

本資料中少見(jiàn)腎上腺區(qū)腫瘤，除皮質(zhì)癌和惡性嗜鉻細(xì)胞瘤外，均無(wú)特異性腎上腺內(nèi)分泌功能檢查異常，且多無(wú)特異性臨床癥狀，鑒別主要依靠CT、MRI等輔助檢查，有時(shí)需結(jié)合病史及特殊檢查，甚至穿刺病理學(xué)檢查。治療以手術(shù)為主，預(yù)后主要取決于病理類型，完整切除腫瘤者預(yù)后較好。

腎上腺皮質(zhì)癌(adrenal cortical carcinoma, ACC)臨床罕見(jiàn)，年發(fā)病率(1～2)/100萬(wàn)人，占惡性腫瘤的0.02%[1]。直徑多>5 cm，平均10 cm。50%～79%具有內(nèi)分泌功能，常見(jiàn)混合分泌皮質(zhì)醇和雄激素，部分表現(xiàn)為單純庫(kù)欣綜合征、單純男性化或女性化[2]。CT檢查典型表現(xiàn)為中央低密度、邊緣不規(guī)則但清晰伴輕度強(qiáng)化，有侵入腎靜脈和下腔靜脈趨勢(shì)[3]。MRI腫瘤信號(hào)不均勻，T1WI以低信號(hào)為主，T2WI呈中高信號(hào)。因?yàn)槟[瘤體積大，血供豐富，腫瘤瘤巢之間存在大量血竇樣間質(zhì)成分，增強(qiáng)掃描腫瘤呈“漸進(jìn)式”不均勻強(qiáng)化[4]。手術(shù)是ACC的主要治療手段并推薦開(kāi)放手術(shù)，完全切除是獲得長(zhǎng)期生存的基礎(chǔ)。本組中1例術(shù)后1年內(nèi)死亡，另1例因手術(shù)時(shí)分期早，術(shù)后隨訪1年半未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，1例失訪。

腎上腺嗜酸細(xì)胞瘤是罕見(jiàn)的起源于腎上腺皮質(zhì)的良性腫瘤，多無(wú)功能，CT或超聲檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)CT 檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺較大腫塊，平掃密度較高，內(nèi)未見(jiàn)明顯鈣化及囊變，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，境界清楚，有包膜時(shí)，需考慮腎上腺嗜酸細(xì)胞瘤可能[5]。由于病例罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，術(shù)前定性診斷較為困難。而該腫瘤具有惡性傾向可能，手術(shù)切除為首選治療，預(yù)后良好。本組1例，腫瘤位于右側(cè)，直徑13 cm×8 cm×6 cm，術(shù)中腫瘤分界清楚，周圍無(wú)明顯粘連，完整切除，隨訪2年無(wú)復(fù)發(fā)。

嗜鉻細(xì)胞瘤是常見(jiàn)的起源于腎上腺髓質(zhì)的腫瘤，10%可以惡變，女性多見(jiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤良惡性不能用局部浸潤(rùn)和腫瘤細(xì)胞分化程度來(lái)區(qū)分，而以遠(yuǎn)離原發(fā)部位以外出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶來(lái)判斷，轉(zhuǎn)移部位多見(jiàn)于淋巴結(jié)、肝、肺、骨等。腫瘤>5 cm、SDHB 基因突變和血、尿多巴胺和去甲腎上腺素水平顯著升高有時(shí)提示惡性可能[6]。功能影像學(xué)定位方面，生長(zhǎng)抑素顯像對(duì)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤/轉(zhuǎn)移性病灶的敏感性優(yōu)于間碘芐胍( MIBG)顯像。雖然目前尚無(wú)足夠的證據(jù)表明對(duì)于轉(zhuǎn)移的嗜鉻細(xì)胞瘤病灶，手術(shù)切除比藥物控制更能延長(zhǎng)患者的存活或改善癥狀[7]，手術(shù)切除原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶仍是主要治療手段。本組2例，1例為嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后患者，二次手術(shù)切除復(fù)發(fā)灶及轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，1例為嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)，隨訪術(shù)后7個(gè)月出現(xiàn)復(fù)發(fā)和肺轉(zhuǎn)移確診，均轉(zhuǎn)腫瘤科化療及放射性核素治療。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤絕大多數(shù)起源于腎上腺髓質(zhì)，多好發(fā)于10歲以內(nèi)兒童，大約60%的患者年齡小于2歲。腫瘤體積通常較大，約70%患者就診時(shí)已經(jīng)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。規(guī)范化治療(術(shù)前化療+肉眼完整切除)是提高神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療效果的重要手段[8]。本組2例分別為8歲和16歲，均化療后手術(shù)，1例術(shù)后復(fù)發(fā)。

腎上腺髓樣脂肪瘤(adrenal myelolipoma，AML)是一種無(wú)內(nèi)分泌功能的良性腎上腺腫瘤，由不同比例的成熟脂肪組織和骨髓樣造血組織混合構(gòu)成，臨床少見(jiàn)[9]。多數(shù)患者體檢時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯癥狀，主要依賴于影像學(xué)檢查確診。CT 掃描可發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫塊內(nèi)典型脂肪密度，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化。開(kāi)放或腹腔鏡下單純切除腫瘤為主要治療方法。本組3例均經(jīng)后腹腔鏡手術(shù)切除，隨訪2年以上無(wú)復(fù)發(fā)。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)的另一種良性腫瘤，以青年和成年人多見(jiàn)，發(fā)病緩慢，早期多無(wú)明顯臨床癥狀，在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，臨床亦罕見(jiàn)。腫瘤多沿器官間隙生長(zhǎng)，鄰近大血管被包繞穿行于腫物之中或受壓移位。CT平掃呈圓形均質(zhì)腫塊，多與周圍臟器分界清晰，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期無(wú)明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈不均質(zhì)或間隔狀強(qiáng)化[10]。一般認(rèn)為腫瘤直徑<3 cm而無(wú)癥狀者可隨診觀察，>3 cm者需手術(shù)切除，一般預(yù)后良好。本組3例術(shù)后分別隨訪6個(gè)月、1年及3年均未見(jiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處。

腎上腺本身并無(wú)淋巴組織，原發(fā)性腎上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma, PAL)是一類臨床上罕見(jiàn)的結(jié)外淋巴瘤類型，發(fā)生和發(fā)展的具體機(jī)制還不清楚。好發(fā)于老年男性，可表現(xiàn)為局部癥狀如腹痛，腰痛，也可表現(xiàn)為乏力，發(fā)熱，體重減低等全身癥狀，50%患者可出現(xiàn)腎上腺功能不全的癥狀。多累及雙側(cè)腎上腺，最常見(jiàn)的病理類型是彌漫大B細(xì)胞型。CT上難與腎上腺轉(zhuǎn)移瘤及其他腎上腺原發(fā)腫瘤鑒別。MRI 對(duì)皮質(zhì)腺癌鑒別有幫助，而PET可用于發(fā)現(xiàn)腎上腺外淋巴瘤[11]。PAL臨床進(jìn)展迅速，表現(xiàn)為高度侵襲性，相對(duì)于其他結(jié)外淋巴瘤，預(yù)后更差，平均生存期不足1年。治療包括手術(shù)、化療、放療及不同組合。早期診斷、早期治療可延長(zhǎng)患者的無(wú)病存活期。本組1例術(shù)后轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腫瘤科化療后失訪。

腎上腺血運(yùn)豐富，居惡性腫瘤的好發(fā)轉(zhuǎn)移部位第4位，僅次于肺、肝、骨。已發(fā)生惡性腫瘤的患者發(fā)現(xiàn)腎上腺偶發(fā)瘤，超過(guò)50%為轉(zhuǎn)移瘤[12]。腎上腺轉(zhuǎn)移的原發(fā)癌最常見(jiàn)為肺癌、腎癌、乳腺癌等。本組4例為少見(jiàn)的肝樣腺癌、胃腸道間質(zhì)瘤、軟骨樣脊索瘤和類癌，特別的是有的術(shù)前原發(fā)灶不明，術(shù)后需根據(jù)轉(zhuǎn)移灶病理再進(jìn)一步去檢查尋找原發(fā)灶。PET 檢查在尋找轉(zhuǎn)移瘤方面具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，可通過(guò)腫瘤葡萄糖代謝異常程度鑒別良惡性，主要缺點(diǎn)是費(fèi)用較貴，難以作為常規(guī)檢查。

原發(fā)性腹膜后腫瘤(primary retroperitoneal tumor, PRT)發(fā)病率較低，早期診斷困難，特別位于腎上腺區(qū)者往往與腎上腺腫瘤鑒別困難。本組2例術(shù)前均懷疑為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。1例右側(cè)腎上腺區(qū)占位，CT掃描右腎上腺區(qū)類圓形腫物，邊界清，大小為 3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm，中度強(qiáng)化。腹腔鏡手術(shù)切除，術(shù)后病理：腹膜后毛細(xì)血管瘤。另1例左側(cè)腎上腺區(qū)占位，為6.5 cm×4.5 cm×3.0 cm，CT掃描不均勻強(qiáng)化。行經(jīng)腹開(kāi)放手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物侵犯左側(cè)腎臟、胰腺及脾臟血管，請(qǐng)普外科會(huì)診聯(lián)合手術(shù)，切除左側(cè)腎臟+脾臟+胰尾+部分左側(cè)腎上腺，術(shù)后病理為腹膜內(nèi)型纖維瘤病。2例術(shù)后已分別隨訪2年和10個(gè)月均無(wú)復(fù)發(fā)。

綜上所述，腎上腺區(qū)少見(jiàn)腫瘤多無(wú)特異性癥狀，臨床少見(jiàn)，術(shù)前診斷困難，確診主要依賴病理組織學(xué)檢查。手術(shù)是主要治療方法。

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Diagnosis and treatment of rare adrenal area tumors (Report of 21 cases)

YangYu1ShaoZhiqiang1

(1Department of Urology, The First Affiliation Hospitalt of PLA General Hospital, Beijing 100048, China)

Corresponding author: Shao Zhiqiang, zhiqiangshao304@163.com

Objective: To summarize the diagnostic and treatment experiences for rare adrenal area tumors. Methods: Between January 2010 and December 2016, a total of 21 patients (10 men and 11 women with an age ranging from 8-73 years, mean 45 years) with adrenal area tumors were treated in our urological department. The data of those patients were analyzed retrospectively. All the patients

surgical operation and obtained pathological results. There were 4 cases of rare adrenal metastatic tumors, 3 cases of cortical adenocacinoma, 3 cases of myelolipoma, 3 cases of ganglioneuroma, 2 cases of malignant pheochromocytoma, 2 cases of neuroblastoma, 1 case of oncocytoma, 1 case of lymphoma and 2 cases of rare primary retroperitoneal tumors. The right diagnoses were acquired only in 6 cases before operation. Radical resection was carried out in 18 cases and partial resection in 3 cases, and vicinal organs were cut together in 3 cases. Results: All the patients received surgical operation and obtained pathological results. Ther were 4 cases of rare adrenal metastatic tumors, 3 cases of cortical adenocacinoma, 3 cases of myelolipoma, 3 cases of ganglioneuroma, 2 cases of malignant pheochromocytoma, 2 cases of neuroblastoma, 1 case of oncocytoma, 1 case of lymphoma and 2 cases of rare primary retroperitoneal tumors. The right diagnoses were acquired only in 6 cases before operation. Radical resection was carried out in 18 cases and partial resection in 3 cases, and vicinal organs were cut together in 3 cases. Conclusions: Preoperative diagnosis was very difficult for the rare adrenal area tumors and surgical therapy remained the first choice of treatment.

adrenal tumor; metastatic tumor; the primary retroperitoneal tumor; surgical operation

邵志強(qiáng)，zhiqiangshao304@163.com

2016-12-30

R699.3

A

10.19558/j.cnki.10-1020/r.2017.04.006