劉超，韓凝，賈陽娟，王建華

·病例報(bào)告·

大腦性上瞼下垂1例報(bào)告

劉超，韓凝，賈陽娟，王建華

大腦性上瞼下垂(CP)是一側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)發(fā)生半球型損害時(shí)表現(xiàn)的急性上瞼下垂，而不伴有腦干、動(dòng)眼神經(jīng)及眼交感神經(jīng)纖維的受損[1-2]。大腦半球病變導(dǎo)致的眼瞼下垂主要以單側(cè)發(fā)病為主[2]，也可見于雙側(cè)眼瞼發(fā)病[3]。本病的發(fā)病率尚未有大型的研究報(bào)道，一般認(rèn)為較為少見，現(xiàn)就我院近期診治的1例報(bào)道如下。

1病例男，58歲。主因“右眼瞼下垂4 d”于2016年10月20日入院?；颊哂谌朐呵? d無明顯誘因突然出現(xiàn)右側(cè)上瞼下垂，無視物成雙和視物不清，無晨輕暮重，無肢體活動(dòng)障礙和麻木，因未予診治病情無好轉(zhuǎn)，遂來我院就診。既往無類似發(fā)作病史，有高血壓病史2年，血壓最高達(dá)180/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，不規(guī)律服用硝苯地平片，血壓控制不詳。無類似疾病家族史。入院查體：血壓130/76 mmHg，余內(nèi)科系統(tǒng)查體未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語流利，反應(yīng)靈敏，查體合作，記憶力、計(jì)算力、理解力、定向力均正常。視野無缺損，無眼肌痙攣，雙側(cè)瞳孔等大正圓，雙眼對(duì)光反射均正常。右眼瞼下垂，遮蓋瞳孔約1/2，右眼上瞼活動(dòng)度3 mm，瞼裂5 mm,左眼裂大小正常，雙眼各方向活動(dòng)自如。雙側(cè)面部出汗正常，面部針刺痛覺對(duì)稱正常，顳肌、咬肌對(duì)稱有力，張口下頜無偏斜，雙側(cè)角膜反射靈敏，下頜反射未引出。雙側(cè)額紋對(duì)稱，鼻唇溝對(duì)稱，示齒口角不歪。雙側(cè)腱反射正常，四肢肌力、肌張力正常，無不自主運(yùn)動(dòng)，輪替試驗(yàn)、指鼻試驗(yàn)、跟-膝-脛試驗(yàn)正常，Romberg征陰性。雙側(cè)Hoffmann征陰性，雙側(cè)Babinski征陰性，頸軟無抵抗。實(shí)驗(yàn)室檢查：同型半胱氨酸31.5 μmol/L；三酰甘油2.64 mmol/L;糖化血紅蛋白5.4%；空腹血糖4.89 mmol/L。頭顱MRI示右額頂葉交界區(qū)急性腦梗死。MRA示右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段近段局限性狹窄。頸部彩超示右側(cè)頸外動(dòng)脈斑塊形成伴狹窄(狹窄率約50%～69%)；胸部CT示無胸腺增生和胸腺瘤。眼輪匝肌重復(fù)頻率電刺激示正常；EEG及腦電地形圖檢查正常。疲勞試驗(yàn)陰性，新斯的明試驗(yàn)陰性。建議行腰椎穿刺檢查，患者及家屬拒絕。診斷：急性腔隙性腦梗死；CP；高血壓3級(jí)(很高危)；高同型半胱氨酸血癥。給予阿司匹林抗血小板聚集，依達(dá)拉奉清除氧自由基，阿托伐他汀穩(wěn)定斑塊，長春西汀改善循環(huán)等藥物治療。經(jīng)治療，患者右瞼下垂逐漸改善，2周后右瞼下垂較前明顯好轉(zhuǎn)出院。1個(gè)月后電話隨訪，患者原有癥狀消失。

2討論CP臨床上較為少見，Mrquez在1936年首次進(jìn)行報(bào)道[1]。本病通常被認(rèn)為是由單純的半球卒中導(dǎo)致，一般以右側(cè)半球卒中常見，但也可發(fā)生在左側(cè)大腦半球[1-4]。本例患者的眼瞼下垂不能用動(dòng)眼神經(jīng)及交感神經(jīng)的損傷來解釋，這與Caplan[5]在1974年對(duì)25例急性卒中后眼瞼下垂患者的研究相一致。

本病的臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜且無確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)。CP表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂。Manconi等[1]認(rèn)為此病男性多于女性，且缺血性卒中比出血性卒中更為多見。但也有報(bào)道[2]通過對(duì)CP患者進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，在年齡、性別等方面未見明顯差異。本例患者的病灶在大腦中動(dòng)脈支配區(qū)，這與大多數(shù)CP的發(fā)病部位一致，但極個(gè)別報(bào)道認(rèn)為大腦前動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈病灶也可出現(xiàn)CP[1-2]。本病發(fā)病率較低，有人認(rèn)為其原因是在卒中急性期，部分患者不能睜眼而被誤診為嗜睡造成的[2]。本病需與多種疾病相鑒別。Miller-Fisher綜合征以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退為特征性表現(xiàn)[6]，本例患者只表現(xiàn)為眼瞼下垂，發(fā)病形式及臨床表現(xiàn)等也與Guillain-Barré綜合征不相符。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，通過破壞神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿受體從而損傷眼外肌功能[7]，而本例患者疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)均陰性，且無晨輕暮重現(xiàn)象，故不考慮重癥肌無力。單側(cè)上瞼下垂也可見于腦干梗死[8],本例患者M(jìn)RI未見新發(fā)腦干損傷，且無腦干損傷的其他臨床表現(xiàn)。本例患者既往無糖尿病史，人院后化驗(yàn)血糖和糖化血紅蛋白不高，可排除糖尿病性眼肌麻痹。眼瞼下垂也可見于肉毒中毒，其眼部癥狀還有視物模糊、復(fù)視、斜視。通 過對(duì)患者的食物、嘔吐物、排泄物和血清標(biāo)本中檢出肉毒桿菌毒素可以明確診斷[9]。鑒于其診斷未有確切依據(jù)，因此在診療過程中還應(yīng)排除Horner綜合征、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、眼瞼失用、瞼痙攣、癔病、提肌斷裂、皮膚松垂等情況。根據(jù)臨床表現(xiàn)并依據(jù)影像及檢驗(yàn)學(xué)資料，本例患者不符合上述疾病的發(fā)病情況。僅表現(xiàn)為單純的右側(cè)眼瞼下垂，符合CP的臨床表現(xiàn) 。

本病發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜且一直存在爭(zhēng)議。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由于控制眼瞼活動(dòng)的一側(cè)大腦半球受損，從而導(dǎo)致核上性的眼球控制障礙并稱之為偏側(cè)優(yōu)勢(shì)理論。這種理論有人體及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)支持，證明當(dāng)額葉或枕葉收到電刺激時(shí)，會(huì)有睜眼動(dòng)作[1]。也有部分學(xué)者認(rèn)為這種情況屬于解剖學(xué)變異所致[2]。另一種假說則認(rèn)為單側(cè)上瞼下垂其實(shí)也是雙側(cè)半球損害造成的[4]。而Averbuch-Heller等[2]認(rèn)為是由于顱壓升高壓迫腦干、動(dòng)眼神經(jīng)以及交感纖維從而導(dǎo)致瞼下垂。本例患者的發(fā)病機(jī)制更傾向于偏側(cè)優(yōu)勢(shì)理論，這種假說可以很好地解釋本例患者上瞼下垂發(fā)生在梗死側(cè)而非梗死灶對(duì)側(cè)。并且此理論由Krohei和Griffin在1978年再次驗(yàn)證，發(fā)現(xiàn)右側(cè)半球卒中可致上瞼下垂，而左側(cè)相同位置的卒中卻不會(huì)出現(xiàn)類似癥狀[1]。

本病的恢復(fù)情況不一。Averbuch-Heller等[2]認(rèn)為眼瞼下垂于發(fā)病2～3 d后就開始好轉(zhuǎn)，后來完全恢復(fù)正常。而Manconi等[1]則認(rèn)為超過70%的患者在幾周內(nèi)基本完全恢復(fù)，由于其表現(xiàn)形式及恢復(fù)過程不一，建議進(jìn)行4～6周的隨訪觀察。本例患者于發(fā)病1周左右開始好轉(zhuǎn)，發(fā)病1個(gè)月后完全恢復(fù)正常，這可能與患者的梗死面積較小有關(guān)。大面積腦梗時(shí)出現(xiàn)的上瞼下垂會(huì)伴隨瞳孔散大，視覺移動(dòng)度下降等癥狀，因此需迅速進(jìn)行降顱壓或外科手術(shù)治療[2-4]。這就需要臨床醫(yī)生在遇到大面積半球卒中的患者時(shí)，要密切觀察其眼瞼活動(dòng)情況，警惕腦疝的發(fā)生。

本病例提示大腦半球卒中可致上瞼下垂，當(dāng)卒中患者發(fā)生眼瞼下垂時(shí)，應(yīng)考慮是否存在CP。鑒于本病的復(fù)雜性，仍需更多的臨床資料報(bào)道，從而探索其發(fā)病規(guī)律，以提高診療質(zhì)量。

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R743.3

D

1004-1648(2017)05-0336-02

河北省科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目(12276104D-18);河北省重大醫(yī)學(xué)科研課題(zd2013001)

050051石家莊，華北理工大學(xué)附屬河北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科(劉超，王建華)；河北醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院(韓凝，賈陽娟)

王建華

2017-01-27

2017-02-16)