風(fēng)濕性多肌痛(PMR)為一種和其他診斷明確的風(fēng)濕性疾病、感染以及腫瘤無(wú)關(guān)的疼痛性疾病,常見于老年人,伴有血沉增快。PMR是一種以四肢及軀干近端肌肉疼痛為特點(diǎn)的臨床綜合征,對(duì)小劑量激素治療反應(yīng)敏感。常表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶肌中2個(gè)或2個(gè)以上部位的疼痛及僵硬,持續(xù)30 min或更長(zhǎng)時(shí)間,不少于1個(gè)月時(shí)間,年齡大于50歲。診斷需除外類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎慢性感染、肌炎以及惡性腫瘤等疾病。
1 臨床表現(xiàn)
1.1 全身癥狀 半數(shù)以上患者有全身癥狀,如疲倦、低熱、體重減輕,并可能作為首發(fā)癥狀。不合并巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)的PMR患者很少出現(xiàn)高峰熱。
1.2 近端骨關(guān)節(jié)肌肉疼痛與晨僵 PMR是以對(duì)稱性的近端關(guān)節(jié)和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵為特征,以肩關(guān)節(jié)、頸以及骨盆帶肌肉最為突出,常呈對(duì)稱性分布有時(shí)遠(yuǎn)端肌群以及關(guān)節(jié)也可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發(fā)生,然后發(fā)展到四肢近端、頸、胸、臀等部位,直接影響患者的生活,上述癥狀可以突然起病,也可隱匿起病,持續(xù)數(shù)周到數(shù)月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動(dòng)時(shí)加重,上述癥狀可能較重并使患者日?;顒?dòng)受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出現(xiàn)觸痛,影響活動(dòng)并致失用性萎縮,并且可能出現(xiàn)肌肉攣縮。肌力通常正常。
1.3 關(guān)節(jié)癥狀 PMR的關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究顯示,PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關(guān)節(jié)、脊柱和肢體帶,如肩關(guān)節(jié)最常受累;另有15%~50%出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)滑膜炎,以膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)最多見。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常,其中80%的肩關(guān)節(jié)和16%的手、腕、膝關(guān)節(jié)放射性核素?cái)z取增強(qiáng)。磁共振(MRI)檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見的損傷,MRI檢查提示PMR患者膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊外部位及軟組織腫脹,發(fā)生率(50%)顯著高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
1.4 PMR和GCA的關(guān)系 大量證據(jù)表明PMR和GCA相關(guān),且認(rèn)為應(yīng)該是同一種疾病過(guò)程的不同表現(xiàn)。PMR可以和GCA共存,10%~15%的單純性的PMR顳動(dòng)脈活檢陽(yáng)性,另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表現(xiàn)。
2 治療
非甾體類抗炎藥(NSAIDs)可緩解部分癥狀。小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松10~20 mg/d)可收到良好療效,能使骨骼肌肉系統(tǒng)疼痛和僵硬癥狀獲得快速(常在1 d內(nèi))和顯著地改善,血沉和CRP水平逐漸恢復(fù)正常。既能緩解癥狀也可防止血管并發(fā)癥。為試圖減少糖皮質(zhì)激素的用量有患者合并使用甲氨蝶呤進(jìn)行短期(3個(gè)月)及長(zhǎng)期(2年)的觀察未見肯定療效。激素減量需慢,維持時(shí)間需長(zhǎng),復(fù)發(fā)很常見,要求必須增加劑量達(dá)到癥狀緩解。
3 預(yù)防
PMR一般為2年期的自限性疾病,較少發(fā)展為GCA。戒煙是預(yù)防的一項(xiàng)重要措施,臨床上觀察發(fā)現(xiàn)戒煙能使患者疼痛緩解,病情穩(wěn)定,再度吸煙癥狀又加重。