涂曉文

正常情況下，人體臟腑之間，內(nèi)環(huán)境與外環(huán)境之間均保持著動(dòng)態(tài)平衡。內(nèi)/外界多種致病因素如果破壞了人體的平衡，導(dǎo)致臟腑氣血功能失調(diào)，病及于腎，就會(huì)引起腎臟疾病。發(fā)病的先決條件，在于人體正氣的強(qiáng)弱，以及邪正交爭和雙方盛衰的情況。導(dǎo)致腎臟疾病的病因多種多樣，如六淫、七情、飲食、勞逸、房勞、藥毒、意外傷害等多種內(nèi)外因素均可致病。而且在疾病的發(fā)生、演變過程，病因和其病理產(chǎn)物?；ハ嘧饔?，互為因果。

臨床中，腎病患者往往被診斷為腎小球腎炎、隱匿性腎炎、腎盂腎炎、過敏性紫癜腎炎、紅斑狼瘡腎炎、痛風(fēng)腎、IgA腎病、腎病綜合征、膜性腎病、糖尿病腎病、高血壓腎病、多囊腎，等。當(dāng)這些腎病的發(fā)病遷延難愈，時(shí)間超過三個(gè)月，病人尿液和相關(guān)的血液指標(biāo)出現(xiàn)異常，腎臟病理學(xué)、影像學(xué)發(fā)現(xiàn)異常，或腎臟的腎小球有效濾過率低于60%，都可統(tǒng)稱為“慢性腎病”。慢性腎病如未能及時(shí)有效救治，導(dǎo)致病情惡化進(jìn)展，則隨病程遷延，慢性腎病患者將發(fā)展成為慢性腎功能不全、腎衰竭，最終形成尿毒癥。慢性腎病可以分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性幾個(gè)類型。

原發(fā)性腎病

原發(fā)性腎病即原發(fā)性腎小球腎炎，是原發(fā)于腎臟的獨(dú)立性疾病，病變重要累及腎臟。為原發(fā)性腎小球疾病所致，如微小病變性腎病、膜型腎病、膜增殖性腎病、系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化等。

1.微小病變腎病多見于兒童及青少年。起病隱匿，肉眼血尿。

2.膜型腎病一般發(fā)病于35歲以后，起病隱匿，病變發(fā)展緩慢，易發(fā)生腎靜脈血栓，肉眼血尿罕見。

3.膜增殖性腎病多發(fā)病于30歲以前，起病急，幾乎所有的患者都有鏡下血尿，腎功能呈進(jìn)行性減退，約1/3患者伴有高血壓。

4.系膜增生性腎炎好發(fā)于青少年，隱匿起病，也可急性發(fā)作，多伴有血尿，以鏡下血尿?yàn)橹?，及輕、中度高血壓。

5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化多見于青少年，多數(shù)患者幾乎都是隱匿發(fā)病，表現(xiàn)最多的是腎病綜合征，其次是鏡下血尿，腎功能進(jìn)行性減退。

繼發(fā)性腎病

繼發(fā)性腎病的發(fā)病原因有多種，比如系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病、過敏性疾病、感染性疾病、惡性腫瘤、遺傳性疾病、妊娠毒血癥以及腎移植慢性排斥、腎毒性物質(zhì)等等。但臨床上常見的只有少數(shù)幾種，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、過敏性紫癜性腎炎等為多見。

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病常見于年輕女性，往往表現(xiàn)為多器管損害，如關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、面部蝶形紅斑、肝臟及心血管系統(tǒng)病變等。血中可找到紅斑狼瘡細(xì)胞，血漿球蛋白明顯升高。

2.糖尿病腎病多發(fā)于病史較長的糖尿病患者，糖尿病視網(wǎng)膜病變往往和腎臟損害相平行。

3.腎淀粉樣變主要發(fā)生于中年以上男女，往往有慢性炎癥或慢性化膿性疾病病灶。

4.紫癜性腎炎多發(fā)于青少年。發(fā)病與呼吸道感染有關(guān)，冬季可多見，血尿是過敏性紫癜腎腎臟受損最常見的臨床表現(xiàn)。

先天性腎病

先天性腎病指生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病的腎病綜合征。它具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現(xiàn)，即出生時(shí)或出生后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預(yù)后等與年長兒或成人者不同。

家族史和生產(chǎn)史很大一部分CNS的患兒有陽性家族史。多數(shù)患兒為35～38周早產(chǎn)、體重偏低，常為臀位，常有宮內(nèi)窒息史、Apgar評(píng)分偏低，羊水中有胎糞。本征特征是大胎盤，正常兒胎盤不超過胎兒體重的25%，而Huttenen的報(bào)告中胎盤占體重0.42，而正常對照為0.18。母親妊娠常合并妊娠中毒癥。羊水AFP水平增高是患兒的特征性改變，由于在宮內(nèi)排蛋白尿，在妊娠16～22周時(shí)，羊水的AFP水平增高。

臨床特點(diǎn)患兒出生后常見特殊的外貌，如鼻梁低、眼距寬、低位耳、顱縫寬、前囟和后囟寬大，還常見髖、膝、肘部呈屈曲畸形，以后常見腹脹、腹水、臍疝。約半數(shù)患兒生后1～2周內(nèi)即見水腫，也可遲至數(shù)月后始為家長發(fā)現(xiàn)?；純旱鞍啄蛎黠@且持續(xù)，最初為高度選擇性蛋白尿，疾病后期則選擇性下降，患兒并有明顯的低白蛋白血癥和高脂血癥。由于蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，患兒常有生長發(fā)育落后，也有伴發(fā)胃食管反流和幽門狹窄的報(bào)告。

腎病綜合征早期隱匿性的診斷

腎病綜合征前期往往具有隱匿性，以往稱無癥狀性蛋白尿和（或）血尿；以輕、中度蛋白尿和（或）血尿、病程遷延為特點(diǎn)，多不伴有水腫、高血壓及腎功能損害。

大部分病人無臨床癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)尿檢異常，少數(shù)可有肉眼血尿，但無水腫、高血壓?？赡苡醒克崂?，在勞累或感染后加重，經(jīng)治療后即可減輕。查體多無陽性體征。24小時(shí)尿蛋白足量多在2克以下，以白蛋白為主。絕大多數(shù)鏡下血尿，紅細(xì)胞呈多形性、多樣性。檢查腎功能正常，類風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性，補(bǔ)體正常。同位素腎、腎臟B超及靜脈腎盂造影正常。

腎病綜合征的并發(fā)癥

腎病綜合征的并發(fā)癥有感染、急性腎衰竭、腎小管功能減退、內(nèi)分泌代謝異常等情況。

感染腎病綜合征患者對感染抵抗力下降，細(xì)菌免疫調(diào)理作用缺陷，轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細(xì)胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關(guān)，局部因素、胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴(yán)重水腫使局部體液因子稀釋，防御功能減弱，均為腎病綜合征患者的易感因素。在抗生素問世以前，細(xì)菌感染曾是腎病綜合征患者的主要死因之一，嚴(yán)重的感染主要發(fā)生在兒童和老人，成年人較少見，臨床上常見的感染有原發(fā)性腹膜炎，蜂窩織炎，呼吸道感染和泌尿道感染，一旦感染診斷成立，應(yīng)立即予以治療。

高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成腎病綜合征患者的血液存在高凝狀態(tài)，主要是由于血中凝血因子的改變，包括ⅸ、因子下降，v、ⅷ、x因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加，血小板的粘附和凝集力增強(qiáng)，抗凝血酶ⅲ和抗纖溶酶活力降低，因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機(jī)制的損害，是腎病綜合征產(chǎn)生高凝狀態(tài)原因。抗生素、激素和利尿劑的應(yīng)用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經(jīng)凝血蛋白發(fā)揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液黏滯度增加。

急性腎衰急性腎衰為腎病綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥，常需透析治療，常見的病因有①血液動(dòng)力學(xué)改變：腎病綜合征常有低蛋白血癥及血管病變，特別是老年患者多伴腎小動(dòng)脈硬化，對血容量及血壓下降非常敏感，故當(dāng)急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失，外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物后，都能使血壓進(jìn)一步下降，導(dǎo)致腎灌注驟然減少，進(jìn)而使腎小球?yàn)V過率降低，并因急性缺血后小管上皮細(xì)胞腫脹，變性及壞死，導(dǎo)致急性腎衰；②腎間質(zhì)水腫：低蛋白血癥可引起周圍組織水腫，同樣也會(huì)導(dǎo)致腎間質(zhì)水腫，腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，gfr下降；③藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎；④雙側(cè)腎靜脈血栓形成；⑤血管收縮：部分腎病綜合征患者在低蛋白血癥時(shí)見腎素濃度增高，腎素使腎小動(dòng)脈收縮，gfr下降，此種情況在老年人存在血管病變者多見；⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠(yuǎn)端腎小管：可能是參與腎病綜合征急腎衰機(jī)制之一；⑦腎病綜合征時(shí)常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使腎臟的有效濾過面積明顯減少。其他病因還有急進(jìn)性腎小球腎炎和尿路梗阻等。

腎小管功能減退腎病綜合征的腎小管功能減退，以兒童多見，其機(jī)制認(rèn)為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收，使小管上皮細(xì)胞受到損害，常表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒等。凡出現(xiàn)多種腎小管功能缺陷者常提示預(yù)后不良。

骨和鈣代謝異常腎病綜合征

時(shí)血液循環(huán)中的vitd結(jié)合蛋白和vitd復(fù)合物從尿中丟失，使血中1，25（oh） 2vitd3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質(zhì)對pth耐受，因而腎病綜合征常表現(xiàn)有低鈣血癥，有時(shí)發(fā)生骨質(zhì)軟化和甲狀旁腺亢進(jìn)所致的纖維囊性骨炎。腎病綜合征進(jìn)展的腎衰所并發(fā)的骨營養(yǎng)不良，一般較非腎病所致的尿毒癥更為嚴(yán)重。

內(nèi)分泌及代謝異常腎病綜合征尿中丟失甲狀腺結(jié)合蛋白和皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白，臨床上甲狀腺功能可正常，但血清tbg和T3常下降，游離T3和T4，tsh水平正常。由于血中cbg和17羥皮質(zhì)醇都減低，游離和結(jié)合皮質(zhì)醇比值可改變，組織對藥理劑量的皮質(zhì)醇反應(yīng)也不同于正常。同時(shí)，由于銅藍(lán)蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白和白蛋白從尿中丟失，腎病綜合征患者常有血清銅、鐵和鋅濃度下降，鋅缺乏可引起陽痿、味覺障礙、傷口難愈及細(xì)胞介導(dǎo)免疫受損等，持續(xù)轉(zhuǎn)鐵蛋白減少可引起臨床上對鐵劑治療有抵抗性的小細(xì)胞低色素性貧血。此外，嚴(yán)重低蛋白血癥可導(dǎo)致持續(xù)性的代謝性堿中毒，因血漿蛋白減少10克/升，則血漿重碳酸鹽會(huì)相應(yīng)減少3毫摩爾/升。

終末期腎病

終末期腎臟病是指各種慢性腎臟疾病的終末階段，與尿毒癥的概念類似，只是診斷標(biāo)準(zhǔn)有所差異。一般認(rèn)為當(dāng)小球?yàn)V過率降至15毫升/（每分鐘1.73m2）以下時(shí)即可診斷。也就是說當(dāng)慢性腎臟病到了5期時(shí)，就進(jìn)入了終末期腎臟病階段。終末期腎臟病的早期可無明顯不適，但隨著腎功能的進(jìn)行性下降，毒素在體內(nèi)進(jìn)一步蓄積，可引起尿毒癥的各種癥狀，如惡心、嘔吐、胃納差、皮膚瘙癢、口氨臭味、水腫等，并可出現(xiàn)貧血等一系列并發(fā)癥。

目前的主要治療方法是血液凈化（血液透析、腹膜透析）和腎移植，可延長病人的生存期，提高病人的生活質(zhì)量。眾所周知，透析是以糾正病人的一些生理指標(biāo)為目的，是一種帶有創(chuàng)傷性的終身治療。國內(nèi)外研究表明，進(jìn)行透析的終末期腎臟病病人的心理狀況對病人預(yù)后有重大的影響，各種透析并發(fā)癥嚴(yán)重影響了患者的生存質(zhì)量。中醫(yī)藥治療在替代治療過程中的合理應(yīng)用可以提高透析效果，降低醫(yī)療費(fèi)用，緩解透析相關(guān)癥狀，對于提高終末期腎病患者的生存質(zhì)量有著重大意義。