欒兆琳

髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的癥狀通常不顯著。一家人沉浸在新生命到來(lái)的喜悅當(dāng)中，如果不是家有專(zhuān)業(yè)醫(yī)生，很難想到去看看孩子的皮紋是不是一樣。

現(xiàn)在的新生兒在社區(qū)體檢時(shí)，大夫會(huì)做這樣一個(gè)簡(jiǎn)單的檢查：將新生兒平放于床上，輕輕拉直雙腿，觀察其腿部皮膚，然后將新生兒翻身俯臥，同樣輕拉雙腿，觀察其腿部和臀部皮膚。多數(shù)孩子是沒(méi)有問(wèn)題的，所以大部分家長(zhǎng)也就不知道大夫這是在查什么呢。而少數(shù)疑似病例的孩子，會(huì)被告知，孩子的“皮紋不對(duì)稱(chēng)”，要求其盡快到上級(jí)有相關(guān)資質(zhì)的醫(yī)院進(jìn)一步檢查。

什么叫皮紋不對(duì)稱(chēng)？這不對(duì)稱(chēng)后面隱藏的疾病是什么？嚴(yán)重嗎？怎么治療？想必這是每一個(gè)在社區(qū)醫(yī)院初診有問(wèn)題的孩子家長(zhǎng)都急切想要了解的問(wèn)題。

從2009年6月起，為了配合北京市新生兒髖關(guān)節(jié)疾病的早篩查早治療工作，北京兒童醫(yī)院開(kāi)設(shè)了髖關(guān)節(jié)篩查專(zhuān)業(yè)門(mén)診。北京兒童醫(yī)院骨科的高榮軒大夫是這個(gè)門(mén)診的主要接診醫(yī)生之一。每個(gè)周三上午是北京兒童醫(yī)院髖關(guān)節(jié)篩查專(zhuān)業(yè)門(mén)診的時(shí)間，高榮軒每次門(mén)診的接診量有四五十人之多。

必做檢查：B超或X光

一位媽媽?xiě)驯殞毤贝掖易哌M(jìn)診室，后面跟著憂心忡忡的爸爸。來(lái)不及落座，媽媽就開(kāi)口了：“大夫，我們社區(qū)體檢時(shí)大夫說(shuō)皮紋不對(duì)稱(chēng)，這是我們的轉(zhuǎn)診單?！眿寢屛⑽欀碱^，期待著高榮軒的下一步問(wèn)診。高榮軒一邊打開(kāi)轉(zhuǎn)診單和病歷本，一邊讓這位媽媽把孩子放在檢查床上，脫下小褲子，解開(kāi)紙尿褲。在這個(gè)過(guò)程中，高大夫詢(xún)問(wèn)了以下的問(wèn)題：孩子多大？多重？是否足月順產(chǎn)？胎位是否一直保持頭位、有無(wú)臀位情況？頭胎還是二胎？家庭成員是否有髖關(guān)節(jié)疾病的情況？這個(gè)寶寶4個(gè)月，14斤，足月順產(chǎn)，頭位，二胎，家里沒(méi)有髖關(guān)節(jié)疾病的家族史。

隨后高榮軒雙手輕握孩子腳踝，輕輕拉直雙腿，仔細(xì)地觀察孩子腿部的外觀，發(fā)現(xiàn)其正面腿紋確實(shí)存在一高一低不對(duì)稱(chēng)的情況，雙腿基本等長(zhǎng)。高大夫?qū)⒑⒆觾蓷l腿屈膝的同時(shí)將兩側(cè)髖關(guān)節(jié)輕輕屈髖、外展，判斷說(shuō)外展還可以，沒(méi)有彈響。然后，將孩子俯臥，再次檢查，發(fā)現(xiàn)其后面腿紋也長(zhǎng)短不一，而且兩側(cè)的臀紋也有不同。

檢查完畢，高榮軒給這個(gè)孩子開(kāi)出了B超檢查單，并告訴孩子?jì)寢專(zhuān)m然孩子外觀檢查基本正常，初步判斷不存在脫位的嚴(yán)重情況，但是孩子的腿紋，特別是臀紋確實(shí)存在不對(duì)稱(chēng)，而且又是女孩，為了避免髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良漏診，最好通過(guò)影像學(xué)來(lái)進(jìn)一步確診。

一上午的門(mén)診中，除了一個(gè)不足兩月的新生兒門(mén)診檢查沒(méi)有脫位，因月齡小可繼續(xù)觀察，3月齡以后復(fù)診之外，高榮軒幾乎都是按照這個(gè)常規(guī)順序來(lái)問(wèn)診和開(kāi)具檢查單的，只是根據(jù)月齡大小有的需要開(kāi)具B超檢查單，有的開(kāi)具X線片檢查單。

對(duì)于以上的就診流程，高榮軒解釋說(shuō)，臀位產(chǎn)的新生兒中髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率明顯高于非臀位產(chǎn)，且第一胎出生的多見(jiàn)。一般胎位不正、雙胎或者多胎、羊水少等因素都是髖關(guān)節(jié)疾病的診斷輔助參考。

一上午的門(mén)診中，有兩位媽媽自己就有髖關(guān)節(jié)疾病。目前尚沒(méi)有證據(jù)證明此病為遺傳性疾病，但是統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，髖關(guān)節(jié)脫位患者中有家族史者占10%。所以詢(xún)問(wèn)家里有沒(méi)有親屬患病史也是診斷輔助參考。

高榮軒接著說(shuō)，女孩的患病率是男孩的5倍～6倍，醫(yī)學(xué)上認(rèn)為母親的激素可能導(dǎo)致女性新生兒韌帶松弛，可能與髖關(guān)節(jié)脫位有關(guān)。所以如果是女孩的皮紋不對(duì)稱(chēng)，更應(yīng)該引起家長(zhǎng)的重視。

此外，傳統(tǒng)給孩子綁腿或者襁褓中將嬰兒固定于髖關(guān)節(jié)伸直內(nèi)收位的體位更易導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)脫位。所以要杜絕捆綁、拉拽嬰兒雙腿以期能夠幫助嬰兒“長(zhǎng)個(gè)兒，腿直”的陋習(xí)。

至于為什么有的孩子做B超，而有的做X線檢查呢？高榮軒解釋說(shuō)，這主要基于孩子骨骼發(fā)育的不同階段。6個(gè)月前，孩子的骨骼，特別是股骨頭還是以軟骨成分為主，密度低，超聲波是可以穿透的，所以用B超就可以。而6個(gè)月之后，孩子的股骨頭開(kāi)始骨化，B超檢查就無(wú)法全面觀察股骨頭和髖臼形態(tài)，會(huì)影響結(jié)果的準(zhǔn)確性，此時(shí)只能通過(guò)X光才能看清楚骨的情況。

有些家長(zhǎng)會(huì)擔(dān)心X線有放射性，對(duì)此，高榮軒解釋?zhuān)瑑和t(yī)院給寶寶進(jìn)行的X光檢查根據(jù)嬰幼兒的特點(diǎn)，采用小劑量，當(dāng)然也存在少量輻射。頻繁的X線檢查的確會(huì)對(duì)寶寶幼小的身體造成傷害，但髖關(guān)節(jié)X線檢查基本投照一次就能收集到有效、可靠的信息供醫(yī)生診斷。在照射時(shí)，寶寶的會(huì)陰部也會(huì)覆蓋鉛布、加以保護(hù)。因此，一次髖關(guān)節(jié)X線檢查的危害是很小的?！氨绕鹇┰\的危害，偶爾一次射線接觸是值得的?！备邩s軒說(shuō)。

那么此病漏診到底會(huì)有多大危害？我們接著看下文。

沒(méi)有早發(fā)現(xiàn)后果挺嚴(yán)重

髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良甚至髖關(guān)節(jié)脫位到底是種什么??？“皮紋不對(duì)稱(chēng)”一定有髖關(guān)節(jié)疾病嗎？

高榮軒詳細(xì)為爸爸媽媽們解釋了這個(gè)問(wèn)題。他說(shuō)，醫(yī)學(xué)上將此類(lèi)疾病稱(chēng)為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，英文簡(jiǎn)稱(chēng)DDH。這個(gè)名稱(chēng)是嬰兒及兒童期先天性或者發(fā)育性髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)異常的統(tǒng)稱(chēng)，包括髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位和髖關(guān)節(jié)全脫位，以髖臼發(fā)育不良為最輕，髖關(guān)節(jié)全脫位為最重。

這種疾病不容易發(fā)現(xiàn)，而漏診之后對(duì)孩子的生長(zhǎng)發(fā)育危害極大。大家知道，小嬰兒大部分時(shí)間都是平躺著的，吃奶、睡覺(jué)，離主動(dòng)告訴家長(zhǎng)他哪里不舒服還遠(yuǎn)著呢。而髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的癥狀通常不顯著，一家人沉浸在新生命的喜悅當(dāng)中，如果不是家有專(zhuān)業(yè)醫(yī)生，很難想到去看看孩子的皮紋是不是一樣。所以，這類(lèi)病常容易被忽視。

高榮軒接著說(shuō)，隨著寶寶生長(zhǎng)發(fā)育，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良也隨之進(jìn)展（這也是此病叫發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的原因）。高榮軒此處講了一段很專(zhuān)業(yè)的話：“當(dāng)患兒開(kāi)始負(fù)重行走（1歲后）可以出現(xiàn)典型的短肢跛行步態(tài)，多數(shù)患兒是因此體征而發(fā)現(xiàn)異常就診的。高位脫位的兒童脊柱向患側(cè)偏斜，雙側(cè)脫位患兒出現(xiàn)搖擺步態(tài)，類(lèi)似鴨步行走。此時(shí)患兒站立，患肢負(fù)重時(shí)骨盆向健側(cè)傾斜。較大兒童及青少年患者會(huì)出現(xiàn)痛性跛行及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限?！蹦炊藛幔烤褪钦f(shuō)，髖關(guān)節(jié)脫位后將導(dǎo)致寶寶行走跛行。即使沒(méi)有脫位，在寶寶成年后，發(fā)育不良的髖關(guān)節(jié)長(zhǎng)時(shí)間磨損也會(huì)造成髖關(guān)節(jié)退行性變導(dǎo)致骨性關(guān)節(jié)炎、股骨頭壞死等嚴(yán)重情況，髖關(guān)節(jié)處會(huì)疼痛，難以負(fù)重或長(zhǎng)時(shí)間站立行走，嚴(yán)重影響日常生活和工作。endprint

講到這里，不少新手爸媽是不是會(huì)倒吸一口冷氣？那我們家長(zhǎng)怎么發(fā)現(xiàn)孩子的異常呢？高榮軒說(shuō)，要重視髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的4種陽(yáng)性體征：

1.雙下肢皮紋不對(duì)稱(chēng)：包括腹股溝和臀部下方皮膚皺褶的深度、長(zhǎng)度、數(shù)量不對(duì)稱(chēng)。

但不是所有的皮紋不對(duì)稱(chēng)都是疾病所致，在正常嬰幼兒中也存在相當(dāng)數(shù)量的皮紋不對(duì)稱(chēng)現(xiàn)象，這是由于嬰幼兒的下肢相對(duì)成人短小且脂肪堆積導(dǎo)致的。

1.雙下肢不等長(zhǎng)：髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，股骨頭向后上方脫位出髖臼，造成患側(cè)肢體較對(duì)側(cè)縮短。

考慮到寶寶的腳會(huì)動(dòng)，影響對(duì)雙腿長(zhǎng)度的判斷，所以在門(mén)診，高榮軒用食指和中指輕握住孩子的踝骨，來(lái)比較自己兩個(gè)大拇指的位置，這種方法簡(jiǎn)便而且科學(xué)。也可以在嬰幼兒平躺位屈髖屈膝，觀察其雙膝高度是否相等。

3.髖關(guān)節(jié)外展受限：正常嬰兒雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外展對(duì)稱(chēng)且能到達(dá)80度～90度，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒外展減小，常小于60度～70度。

4.髖關(guān)節(jié)外展彈響：髖脫位的患者脫位的股骨頭在外展運(yùn)動(dòng)時(shí)越過(guò)髖臼緣重新進(jìn)入髖臼會(huì)產(chǎn)生跳動(dòng)感。如果孩子髖骨活動(dòng)時(shí)有響聲，請(qǐng)一定重視。

髖關(guān)節(jié)疾病診治重在早、早、早

“髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是可以治療的，但是治療的方法以及恢復(fù)的程度取決于兩個(gè)因素，即病情的輕重和發(fā)現(xiàn)疾病并開(kāi)始治療的年齡。”高榮軒說(shuō)，早篩查、早發(fā)現(xiàn)、早治療，這三個(gè)早字是髖關(guān)節(jié)專(zhuān)業(yè)門(mén)診的意義所在。

患兒年齡越小，畸形越輕，越可以采取佩戴支具，依靠嬰幼兒發(fā)育過(guò)程中的自我塑形能力矯正畸形?；純?個(gè)月-6個(gè)月以?xún)?nèi)發(fā)現(xiàn)，可采用保守治療，即佩戴簡(jiǎn)單的Pavlik吊帶。這種方法孩子幾乎沒(méi)有痛苦，不知不覺(jué)就長(zhǎng)大了，疾病也好了。在6個(gè)月至1歲半這個(gè)年齡段，單純的髖臼發(fā)育不良和半脫位還可以采取佩戴支具進(jìn)行保守治療;而髖關(guān)節(jié)脫位則需要在麻醉下進(jìn)行復(fù)位（閉合復(fù)位），并用石膏固定。這個(gè)支具比起吊帶，舒適性和方便程度就差了一大截，但是比起麻醉下復(fù)位，還要打上石膏，那肯定是要輕松不少。如果超過(guò)2歲了，那患兒一般需要手術(shù)治療。手術(shù)的痛苦以及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)可想而知。從以上可以看出，6個(gè)月以?xún)?nèi)的早期診斷和治療，患兒痛苦和損傷最小，療效也最好，發(fā)育不良的治愈率可達(dá)95%左右。

據(jù)高榮軒介紹，歐美等發(fā)達(dá)國(guó)家早在上世紀(jì)80年代就已經(jīng)開(kāi)展了全國(guó)范圍的新生兒DDH篩查工作。我國(guó)起步較晚，目前只在北京、天津、上海等大城市開(kāi)展了DDH篩查工作。以北京為例，初期篩查工作依托全市婦幼保健院和社區(qū)衛(wèi)生院，在嬰幼兒接種疫苗時(shí)以病史采集和體格檢查的方法進(jìn)行DDH初步篩查。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患兒存在高危因素或者體格檢查存在異常時(shí)，向家長(zhǎng)開(kāi)具轉(zhuǎn)診單，轉(zhuǎn)至專(zhuān)科門(mén)診進(jìn)行進(jìn)一步檢查。北京地區(qū)目前只有北京兒童醫(yī)院和積水潭醫(yī)院進(jìn)行專(zhuān)門(mén)的髖關(guān)節(jié)專(zhuān)業(yè)診斷培訓(xùn)并開(kāi)設(shè)了專(zhuān)業(yè)篩查門(mén)診。如果寶寶不在上述大城市，爸爸媽媽可以帶寶寶去當(dāng)?shù)貎和t(yī)院小兒骨科進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的篩查。

專(zhuān)科醫(yī)院的醫(yī)生接受過(guò)更系統(tǒng)的培訓(xùn)并有著豐富的經(jīng)驗(yàn)，他們會(huì)重新詢(xún)問(wèn)病史并進(jìn)行體格檢查，不但可以進(jìn)一步明確病情的嚴(yán)重程度，還可以排除掉一些社區(qū)醫(yī)院認(rèn)為異常、但實(shí)際正常的寶寶。

有些家長(zhǎng)覺(jué)得該病患病率低，診治時(shí)存在僥幸心理，想“觀察觀察再說(shuō)?！钡珜?shí)際上，DDH是目前已知的嬰幼兒期最常見(jiàn)的骨骼肌肉系統(tǒng)疾病之一，這個(gè)數(shù)據(jù)看起來(lái)不大，但高榮軒大夫做過(guò)一個(gè)比較，嚴(yán)重威脅婦女健康的乳腺癌發(fā)病率在2000年約為每10萬(wàn)人中56.2人發(fā)病，而DDH的發(fā)生率在0.1%～0.4%左右，即每10萬(wàn)人有100人～400人發(fā)病。對(duì)比起來(lái)，DDH的發(fā)病率就顯得格外需要引起家長(zhǎng)重視了。

高榮軒說(shuō)，“皮紋不對(duì)稱(chēng)”并不可怕，早期明確診斷，立即開(kāi)始治療，不要延誤最佳治療時(shí)機(jī)，爭(zhēng)取最大限度給寶寶一個(gè)健康的髖關(guān)節(jié)。

高榮軒，碩士研究生畢業(yè)，現(xiàn)工作于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院骨科，住院總醫(yī)師，主要專(zhuān)業(yè)方向?yàn)樾撼C形骨科，特別是兒童髖關(guān)節(jié)脫位的診斷和治療，對(duì)于髖關(guān)節(jié)脫位的篩查有著較為豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。endprint