陳玉芳，劉 紅，程紅巖，楊永波

(1.杭州市婦產(chǎn)科醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310008； 2.東方肝膽外科醫(yī)院放射科，上海 200438；3.浙江省腫瘤醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310022)

單發(fā)肝臟海綿狀淋巴管瘤1例

陳玉芳1，劉 紅1，程紅巖2，楊永波3

(1.杭州市婦產(chǎn)科醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310008； 2.東方肝膽外科醫(yī)院放射科，上海 200438；3.浙江省腫瘤醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310022)

肝腫瘤；淋巴管瘤；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計算機

圖1 單發(fā)肝臟海綿狀淋巴管瘤 A.超聲示肝右葉囊實性占位； B.CT增強后延遲期示病灶內(nèi)分隔及實性成分進一步強化； C.MR T2WI示病灶呈不均勻高信號； D.病理檢查示瘤組織由大片疏松纖維組織及淋巴管裂隙構(gòu)成(HE，×100)

患者女，43歲，主因“上腹部不適，伴輕微腹痛1月余”入院。查體：右上腹可觸及巨大腫塊，質(zhì)地中等，活動度差。實驗室檢查：肝腎功能正常，腫瘤指標陰性。超聲檢查：肝右葉可見一大小約19.8 cm×21.2 cm高回聲區(qū)，邊界可辨，內(nèi)部回聲不均勻，呈多結(jié)節(jié)融合，內(nèi)見數(shù)個無回聲區(qū)(圖1A)。CT檢查：肝右葉見一巨塊狀低不均勻密度影，內(nèi)見數(shù)個片狀更低密度區(qū)，邊界尚清，增強后病灶實性及分隔呈漸進性不均勻強化，囊性成分無明顯強化(圖1B)。MR檢查：肝右葉見一巨大囊實性占位，分界尚清，T1WI呈不均勻低信號，囊壁及分隔與肌肉信號相仿，囊性成分與腦脊液信號相仿，T2WI呈不均勻高信號(圖1C)，可見多發(fā)粗細不均的分隔，分隔信號稍高于肝臟，囊性成分比椎管內(nèi)腦脊液信號稍低；動態(tài)增強掃描見囊壁及分隔呈漸進性強化，延遲期稍高于肝實質(zhì)信號，囊性成分無明顯強化。影像學檢查綜合考慮肝內(nèi)巨大占位，惡性腫瘤可能性大。行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見肝臟呈暗紅色，腫瘤位于肝右葉，呈圓形，向腹腔內(nèi)膨脹性生長，下緣已到臍以下。病理檢查：腫塊大體呈灰白色，周邊有部分包膜，質(zhì)較軟，有嚴重出血壞死，中央見多個腔，腔內(nèi)見淡黃色液體；鏡下瘤組織由大片疏松纖維組織及淋巴管裂隙構(gòu)成，腔內(nèi)含淡染分泌物，間質(zhì)夾雜少量厚壁血管，局部出血，未見異型細胞，邊界清，可見高度擴張的淋巴管(圖1D)；免疫組化：Hep-1(-)，HBsAg(-)，CK18(-)，CK19(-)，CD34(+)，pCEA(+)，β-catenin(-)，MUC-1(-)，p62(-)，GLy-3(-)，KIAA(-)，VI(-)。病理診斷：肝巨大淋巴管瘤(海綿狀型)。

討論淋巴管瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的腫瘤，目前病因不明。95%發(fā)生于頸部、腋窩等疏松組織內(nèi)，發(fā)生于腹部少見，且發(fā)生于腹部者大部分位于腹膜后或腸系膜，單獨發(fā)生于肝臟者極為罕見，通常為全身淋巴管瘤病部分累及肝臟。單獨發(fā)生于肝臟的淋巴管瘤稱肝臟淋巴管瘤，常因上腹痛或體檢發(fā)現(xiàn)，無其他特異臨床表現(xiàn)。根據(jù)病理組織學表現(xiàn)，肝臟淋巴管瘤分為單純囊狀型、海綿狀型、毛細血管型，其中以單純囊狀型最為常見。單純囊狀型淋巴管瘤以囊性成分為主，增強后見囊壁和分隔強化，且分隔一般較細，內(nèi)容物為無強化的淋巴液。本例海綿狀淋巴管瘤B超表現(xiàn)為囊實性病變，與肝臟其他囊實性病變?nèi)缒蚁倭觥⒛蚁侔┹^難鑒別，主要鑒別點為：囊腺瘤和囊腺癌一般有壁結(jié)節(jié)并強化，CT與MRI表現(xiàn)為肝右葉囊實性占位，可見粗細不均的分隔，且呈漸進性強化，延遲期進一步填充；肝臟血管瘤表現(xiàn)為實性腫塊，無分隔，增強掃描從邊緣呈結(jié)節(jié)樣強化，向中央擴張，最后充盈整個腫塊，最終確診仍需要組織病理學檢查。肝臟淋巴管瘤為良性腫瘤，手術(shù)完整切除是主要的治療方式，對于巨大的或多發(fā)的肝臟淋巴管瘤也可考慮肝臟原位移植。本例患者經(jīng)手術(shù)完整切除病灶后，隨訪3年未見復發(fā)。

Solitaryhepaticlymphangioma:Casereport

Liver neoplasms； Lymphangioma； Magnetic resonance imaging； Tomography, X-ray computed

陳玉芳(1985—)，女，安徽六安人，碩士，醫(yī)師。E-mail: drchenyf@163.com

2017-07-26

2017-09-15

10.13929/j.1672-8475.201707038

R735.7; R445

B

1672-8475(2017)11-0714-01