廣東省深圳市寶安區(qū)福永人民醫(yī)院

放射科 (廣東 深圳 518103)

李德福 李紅兵

外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT表現(xiàn)

廣東省深圳市寶安區(qū)福永人民醫(yī)院

放射科 (廣東 深圳 518103)

李德福 李紅兵

目的 探討外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT表現(xiàn)。方法 回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的12例外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像及臨床資料。結(jié)果 腫瘤位于盆腔5例(含前列腺2例，卵巢1例)，胸部4例(胸壁3例，肺部1例)，腹腔、左大腿及骶髂骨各1例，其中單發(fā)10例，多發(fā)2例。腫瘤大小約6.2-22cm，平均值為12cm(腫瘤最大直徑)。CT顯示腫瘤多為等低混雜密度，邊界不清。增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻性強(qiáng)化，囊變及壞死區(qū)無強(qiáng)化。結(jié)論 外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤具有惡性腫瘤的一般特征，兒童或青少年發(fā)生于胸部侵襲性軟組織腫塊應(yīng)高度可疑。CT能明確腫瘤大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周圍侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的確診主要依據(jù)病理學(xué)檢查。

原始神經(jīng)外胚層腫瘤；外周型;體層攝影術(shù);X線計(jì)算機(jī);病理

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是指由類似胚胎神經(jīng)管幼芽細(xì)胞的未定形細(xì)胞組成的一系列腫瘤，這些腫瘤是起源于神經(jīng)嵴的惡性小圓細(xì)胞，惡性程度高，具有侵襲性[1]。根據(jù)發(fā)生的部位不同，又分為中樞型原始神經(jīng)外胚層腫瘤(central primitive neuroectodermal tumour,cPNET)和外周型神經(jīng)外胚層腫瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumour,pPNET)[2]，二者具有不同的生物免疫學(xué)生長機(jī)制及生長因子，但它們生存率均低，5年生存率為45%，死亡率高達(dá)70%以上[3]。外周型神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNET)臨床上極為少見，主要發(fā)生于胸腹部、盆腔等部位。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的12例pPNET的CT表現(xiàn)，總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)并與文獻(xiàn)對(duì)照，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料 搜集2002年11月至2016年12月經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的pPNET患者12例，男9例，女3例，年齡6～73歲，平均29.3歲。主要臨床表現(xiàn)為腫瘤進(jìn)行性增大，6例伴有發(fā)病部位進(jìn)行性加重的局部疼痛及腫瘤壓迫所引起的相關(guān)癥狀，發(fā)生于胸部者多伴有咳嗽、胸悶等，其中1例伴有胸水。6例患者行腫瘤全切或次全切除術(shù)，4例行穿刺活檢，1例行經(jīng)皮(內(nèi)鏡)空腸造口術(shù)，1例行剖腹探查術(shù)，4例術(shù)前、術(shù)后行放、化療。

1.2 影像學(xué)檢查 采用GE16層LightSpeed series或GE64層LightSpeed VCT進(jìn)行掃描，5例患者僅行CT平掃，7例患者行CT平掃+增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注非離子型對(duì)比劑碘海醇或碘佛醇(320mgI/m1)，總量30～100ml，注射流率2.0～3.5ml/s。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流200～300mAs，螺距1.0，層厚5 m m，層間距5 m m，重建層厚1.25mm或0.625mm。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 12例pPNET中，腫瘤位于盆腔5例(含前列腺2例，卵巢1例)，胸壁3例，右肺、腹腔、左大腿及骶髂骨各1例，其中單發(fā)10例，多發(fā)2例；5例行CT平掃，7例行CT平掃+增強(qiáng)。所有病例形態(tài)不規(guī)則，11例邊界不清，1例邊界清楚，腫瘤最大直徑最小者約為6.2cm，最大者約為22cm，平均值為12cm，均為等低混雜密度，內(nèi)密度不均勻，9例內(nèi)部見不同程度壞死灶，2例囊變，1例壞死合并囊變，病灶內(nèi)部均未見明顯鈣化及出血灶。發(fā)生于骶髂骨及腰5者為溶骨性骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊，并侵犯鄰近腰大肌及豎脊肌等肌群(圖1-3)。發(fā)生于左胸壁一例稍小者見肋骨骨質(zhì)增厚，另一例稍大者見肋骨骨質(zhì)破壞。7例患者增強(qiáng)掃描后，病灶呈輕度至中度不均勻性強(qiáng)化，發(fā)生于右肺者呈中度不均勻強(qiáng)化(圖4-5)，發(fā)生于右胸壁者可見分隔樣強(qiáng)化(圖6-7)。1例盆腔病灶伴肝臟、脾臟及腹腔多發(fā)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，1例左側(cè)卵巢病灶伴肝臟多發(fā)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腹腔一例pPNET病灶較大且為多發(fā)，病灶明顯壓迫、推移鄰近血管，但血管管壁完整，管腔內(nèi)未見充盈缺損。2例發(fā)生于前列腺者CT表現(xiàn)為等低混雜密度，邊界不清，內(nèi)見斑片狀壞死灶，增強(qiáng)掃描病灶呈輕度不均勻強(qiáng)化，其中1例為漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖8-11)。12例病例中，CT診斷惡性腫瘤9例，良性腫瘤2例，良惡性不能確定1例，臨床符合率75%，見表1。

2.2 病理結(jié)果 6例手術(shù)切除者腫瘤組織大體切面質(zhì)軟脆，呈灰白或灰紅，魚肉狀，部分區(qū)域有出血壞死及囊性變，腫物質(zhì)地中，與周圍組織邊界不清，部分病例可見包膜。鏡檢：光學(xué)顯微鏡下，腫瘤可見大小相對(duì)一致的圓形或橢圓形細(xì)胞，部分可見梭形瘤細(xì)胞，細(xì)胞呈巢狀分布，排列緊密，可見Homer-Wrigh菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué)檢測：CD99(+)12例，NSE(+)8例、CgA(+)3例、S100(+)4例、Syn(+)3例，Vim(+)3例，NF(+)5例等。

3 討 論

原始神經(jīng)外胚層腫瘤最早是由Stout[4]于1918年首次描述。而中樞神經(jīng)系統(tǒng)的“PNET”這一名詞直到1973年才由Hart和Earle[5]首次提出并命名。1993年世界衛(wèi)生組織(WHO)正式將其確定為PNET[6]。pPNET是起源于中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)以外神經(jīng)嵴細(xì)胞的一組惡性的小圓細(xì)胞腫瘤[7]。

3.1 pPNET臨床 pPNET可發(fā)生于任何年齡，但以兒童與青少年多見[8]，約1/3患者發(fā)生于35歲之前，平均發(fā)病年齡約為20歲[9]。男性發(fā)病略多于女性[10]。pPNET約占全部軟組織腫瘤的4%，全身各處均可發(fā)病，以胸肺區(qū)(約40%)最多見，其次為腹部、盆腔[11]。亦可發(fā)生在卵巢、子宮和腎臟等實(shí)質(zhì)臟器[12]。本組病例平均發(fā)病年齡為29.3歲，其中最大者73歲，最小者6歲，35歲以前者8例，平均發(fā)病年齡大于文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)生于腹盆腔及骨肌組的患者年齡明顯大于胸部組。男性明顯多于女性(4:1)。其中盆腔5例(含前列腺2例，卵巢1例)，胸肺區(qū)4例(胸壁3例，肺1例)，骨肌系統(tǒng)2例(左大腿1例，骶髂骨1例)，腹腔1例。實(shí)質(zhì)器官共4例(肺、卵巢各1例，前列腺2例)。

表1 12例pPNET患者的CT表現(xiàn)

3.2 pPNET病理特征 pPNET與尤文肉瘤(Ew ing sarcoma,ES)起源于同一家族-原始神經(jīng)外胚層，具有相同的細(xì)胞遺傳學(xué)特征染色體t(11；22)(q24；q12)或t(21；22)(q22；q12)異位及細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征原始未分化小圓細(xì)胞，故將其歸為Ewing/pPNET家族[13]，但兩者的神經(jīng)分化程度有本質(zhì)區(qū)別[14]，Ewing's瘤處于該家族瘤譜的較原始一端，而PNET位于神經(jīng)分化的另一端[15]。pPNET在光學(xué)顯微鏡下為大量形態(tài)單一的原始小圓細(xì)胞，核濃染，核質(zhì)比高，腫瘤細(xì)胞可見特征性的Homer-Wright菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)[16]，而Ewing's瘤則沒有Homer-Wright菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)。免疫組織化學(xué)分析對(duì)CD99、NSE、Syn、S-100、CgA、Vim、NF等多種標(biāo)記呈陽性，其中CD99具有較高特異性[17]，pPNET至少表達(dá)2種或以上神經(jīng)分化抗原，而Ewing's瘤基本不表達(dá)[18]。本組光鏡下均可見特征性的Homer-Wrigh菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，免疫組織化學(xué)分析CD99均彌漫表達(dá)，NSE、CgA、S100、Syn、NF等不同程度表達(dá)。

3.3 CT影像學(xué)特征 pPNET多為單發(fā)，也可多發(fā)，其CT影像表現(xiàn)主要是平掃呈巨大軟組織腫塊，密度常不均勻，浸潤性生長，邊界不清楚，內(nèi)可見腫瘤壞死及囊變的低密度區(qū)，偶有出血，鈣化少見，即使有也常為細(xì)小的、針尖樣鈣化[19]，筆者推測可能的原因?yàn)槟[瘤生長過快，惡性程度較高相關(guān)。而當(dāng)腫瘤較小時(shí)，病灶密度常較均勻。CT增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻輕中度強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)壞死及囊變區(qū)無強(qiáng)化。

pPNET全身各處均可發(fā)病，發(fā)生于胸部者又稱為Askin 瘤，主要來源于胸壁軟組織，也可見于肋骨，而來源于肺組織者罕見[20]。發(fā)生于骨的pPNETs，CT表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界不清，伴周圍軟組織腫塊[13]，密度稍低于肌肉組織，內(nèi)可見更低密度壞死及囊變區(qū)，骨膜反應(yīng)、鈣化或骨化少見[21]。當(dāng)腫瘤發(fā)生于青少年、快速增大、浸潤性生長的腫塊，血供豐富而易壞死囊變、多房間隔及網(wǎng)格狀強(qiáng)化、少鈣化等，則提示pPNET[22]。本組4例發(fā)生于胸部者均為兒童及青少年，發(fā)病年齡為6～19歲，平均12.5歲；腫瘤大小約9.1～18cm，平均值為12.8cm；CT表現(xiàn)為不均勻低密度，內(nèi)有壞死，邊界不清，2例發(fā)生于胸壁者分別見溶骨性骨質(zhì)破壞及骨質(zhì)增厚，4例病灶增強(qiáng)掃描呈不均勻輕至中度強(qiáng)化，內(nèi)可呈分隔樣強(qiáng)化，內(nèi)部壞死及囊變無強(qiáng)化。

圖1-3 男，40歲，左下肢疼痛1月。 L5左側(cè)中、后柱與髂骨間見團(tuán)塊狀軟組織密度影，鄰近骨質(zhì)（L5、S1椎體及附件及左側(cè)髂骨）見溶骨性骨質(zhì)破壞。鏡下病理見小圓形細(xì)胞惡性瘤浸潤，伴壞死；腫瘤破壞骨組織，并侵犯骨周軟組織，病變內(nèi)未見明顯腫瘤性成骨。圖4-5男，6歲，咳嗽、胸悶、低熱、盜汗伴右側(cè)胸痛6月。右側(cè)肺內(nèi)可見巨大混雜密度影，增強(qiáng)掃描，實(shí)性部分可見中度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見條片狀無強(qiáng)化區(qū)，病變與右縱膈分界不清；右肺中葉壓迫性不張；右側(cè)少量胸腔積液。圖6-7 男，19歲，右胸壁腫塊伴疼痛3月，活動(dòng)后加重。右側(cè)胸壁區(qū)見丘狀軟組織密度影凸向肺內(nèi)，密度不均，增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻強(qiáng)化，可見分隔，臨近脂肪間隙消失，外側(cè)胸壁軟組織腫脹。圖8-11 男，33歲，肉眼血尿，伴排尿困難，進(jìn)行性加重2月余。CT示前列腺左后部見類圓形腫塊突出于前列腺輪廓外，密度不均勻，增強(qiáng)后可見不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化。

總結(jié)本組情況：1、腫瘤大，腫瘤大小約6.2～22cm，平均值為12cm(腫瘤最大直徑)；2、浸潤性生長，腫瘤大部分邊界不清；3、病史短，病程1月～13月，平均病程約4.7月，檢查時(shí)腫瘤均較大，可能預(yù)示腫瘤生長較快；4、本組病例CT平掃+增強(qiáng)，腫瘤密度不均勻，為等低混雜密度，大部分邊界不清楚，有壞死及囊變，未見鈣化及出血灶。增強(qiáng)后大部分病灶腫瘤實(shí)性成分呈不均勻輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不一，壞死及囊變無強(qiáng)化。值得提出的是1例前列腺患者CT增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，推測可能是腫瘤內(nèi)部含有纖維組織成分。

總之，pPNET發(fā)生部位廣，惡性程度高，生長快。pPNET的CT影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，但具有惡性腫瘤的一般特征，當(dāng)CT發(fā)現(xiàn)有下列表現(xiàn)時(shí)，特別是兒童或青少年發(fā)生于胸壁的巨大軟組織腫塊，呈侵襲性生長，增強(qiáng)后輕中度不均勻強(qiáng)化，則高度可疑本病。CT可對(duì)腫瘤進(jìn)行良惡性判定，還能明確腫瘤大小、內(nèi)部壞死、囊變、出血、鈣化情況及周圍侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況，與周圍血管的關(guān)系等，為腫瘤治療及預(yù)后評(píng)價(jià)提供重要價(jià)值，當(dāng)然pPNET的最終確診主要依據(jù)病理學(xué)檢查。

[1]Tsao AS,Roth LM,Sandler A,et al.Cervical primitive neuroectodermal tumor[J].Gynecol Oncol,2001,83(1):138-142.

[2]李世蘭,李 海,王震,等.腎臟外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤三例臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志,2015,44(11):788-789.

[3]黃海歆,張勇,崔恒.顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的M R I表現(xiàn)和病理分析[J].中國CT和MRI雜志,2013,(11)1:17-18.

[4]Lazzara BM,Scalcione LR,Garnet DJ,et al.Radiology-pathology conference: primary perinephric and renal extraosseous Ewing's sarcoma[J].Clin Imaging,2012,36(1):77-79.

[5]Hart MN,Earle KM.Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children[J].Cancer,1973,32(4):890-897．

[6]Yan Y,Xu T,Chen J,et al.Intraspinal Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal t u m o r s[J].J C l i n Neurosci,2011,18(5):601-606．

[7]張鳳春,唐雷,馬越,等. 126例外周性原始神經(jīng)外胚層瘤臨床特征及預(yù)后因素分析[J].上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2012,11:1490-1496.

[8]姚承,王琰.CT和MRI診斷外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床價(jià)值[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2015,16:73-74.

[9]閆坤,葛燕燕,李向陽,等.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的診斷及治療[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)2016,24(9):1446-1449.

[1 0]K i m M S,K i m B,P a r k C S,e t a l.R a d i o l o g i c f i n d i n g s o f p e r i p h e r a l primitive neuroectodermal t u m o r a r i s i n g i n t h e retroperitoneum[J]. AJR Am J Roentgenol,2006,186(4):1125-1132.

[11]曲媛,梁星池,周新,等. CT在兒童外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤診斷中的應(yīng)用[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志.2015,26(10):740-744.

[12]齊琦,郭飛,武世伍. 外周型原始神經(jīng)外胚層瘤臨床病理分析[J].上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2015,35(1):142-145.

[13]古凌靜,曾輝.骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤影像征象與臨床病理對(duì)照分析[J].罕少疾病雜志,2016,23(1):50-52.

[14]Saver C.Innovative nurse training program bolsters interest in OR career[J].OR Manager,2014,30(2):13-15.

[15]賈夢,徐文堅(jiān),龐婧,等.外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤CT和MRI診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23(3):379-383.

[16]梁海毛,王雪松,王建儉,等.成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)特征[J].罕少疾病雜志,2012,04:16-19.

[17]虞浩,許尚文,王曉陽,等.外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中國CT和MRI雜志,2017,15(4):24-26.

[18]Mikami Y,Nakajima M,Hashimoto H,et al.Primary Pulmonary Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET):A case report[J].Pathology Research &Practice,2001,197(2):113-119.

[19]李洪梅,孫駿,吳晶濤,等.原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像表現(xiàn)與病理對(duì)照[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2017,11(5):866-870.

[20]Barroca H,Souto Moura C,Lopes JM,et al.PNET with neuroendocrine differentiation of the lung:report of an unusual entity[J].Int J Surg Pathol,2013,22(5):427-433.

[21]劉佩,岳松偉,劉洋,等.骶部原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例[J].放射學(xué)實(shí)踐,2017,32(6):664-665.

[22]莫蕾,江新青,古杰洪,等.腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床及CT、MR診斷[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2010,26(10):1915-1918.

(本文編輯:謝婷婷)

CT Features of Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors

LI De-fu, LI Hong-bing. Department of Radiology, Fuyong People's Hospital, Shenzhen 518103, Guangdong Provence, China

ObjectiveTo investigate the CT features of peripheral primitive neuroectodermal tumors.MethodsThe clinical and CT data of 12cases with pPNET confirmed by pathology were retrospectively analyzed.ResultsThe tumors were located in 5 cases of pelvic cavity (including prostate in 2 cases, ovary in 1 cases), chest 4 cases(chest wall in 3 cases, lung in 3 case), abdominal cavity, left thigh and sacral-iliac bone in 1 cases, there were single lesion in 10 cases and multiple lesions in 2 cases. The tumor size was 6.2-22cm,with the average value of 12cm. CT showed that most of the lesions were mixed with hypodense and iso or hypodense, and the boundary of lesions was not clear. Inhomogeneous enhancement from slight to moderate was showed in the lesions on contrast CT scan, and there was no enhancement of cystic degeneration and necrosis.ConclusionCT features of PNET have the general characteristics of malignant tumors, the pPNET should be highly suspicious on chest wall aggressive soft tissue tumor especially in children and adolescents. The CT imege can be used to show the size, internal structure of tumor, help to define their scope and distant metastasis. The pPNET final diagnosis depends on histopathological examination.

Primitive Neuroectodermal Tumor; Peripheral; Tomography; X-ray Computed; Pathology

R651.3

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.12.004

李紅兵

2017-07-02